先天性单侧肺不育1例
作者：李玉春 李云川 张天虹 张晓超 马达
单位：李玉春 李云川 张天虹(哈尔滨医科大学第一临床医学院)；张晓超(尚志市人民医院)；马达(五常市第二人民医院)
关键词：
黑龙江医学9906111 肺不发育为少见的先天性肺部疾患，一般认为是胚芽原形质或胚素先天性缺陷所引起，是肺血管和肺呼吸器官的严重发育障碍。患者常伴有其它的先天异常，如心血管、骨骼、肾脏、卵巢、输卵管、肝脾及头面部的畸形，严重者早夭。
1 病例摘要
14个月女婴，于1998-07-21吃西瓜时突然出现咳嗽、痰多，在当地医院诊断为支气管炎，给予多种抗生素治疗1周无效，因咳嗽、气急、憋气，面色青紫来诊。检查示耳鼻咽喉部未见异常。颈软，气管居中，胸部对称，右肺部听诊浊音语颤减弱，呼吸音减低，在肺底可闻及干啰音，喘鸣音。胸大片示两例胸廓不对称右肋间隙变窄，右肺未显示，有均匀致密阴影，纵隔向右移位，左肺纹理扩散，左下伴片状模糊阴影，即诊：右肺不张，左下肺炎，经抗生素治疗后，症状缓解，但右侧呼吸音仍降低。结合X线报告，为了排除支气管异物病，施支气管镜检查，发现右主支气管缺失，从而确诊为先天性单例肺不育。
2 讨论
1762年Morgagni曾描述过1例肺缺如。近年来国内外文献已有报告。Schneider在病理解剖上将其分为三型：Ⅰ型：肺真正不发育，患侧无肺，支气管和肺血管，气管自然延伸至健侧支气管，无主支气管分叉和隆凸；Ⅱ型：患者无肺组织，仅有由气管向患侧分出的盲囊；Ⅲ型，患侧有很小，发育极差的支气管连接不成叶，不分化的肺组织。
前两型为肺不育，第Ⅲ型为肺发育不全，本例在支气管镜检查时无主支气管，亦未见支气管分叉，故属Ⅰ型。
一侧肺不育可无症状，有地有轻度间歇性气短，胸痛。本例因肺部有继发感染故出现气急，咳嗽，体征除患侧胸部略平叩诊浊音，呼吸音低，气管及心界移向患侧外，肺部无感染时还能闻及干啰音。
过去本病多于尸检发现，近年由于诊断技术的发展，生前确诊日趋增加，单侧肺不育X线体征有：
①患侧胸均匀性密度增高，尤以中下部为甚，上部仍有含气的肺组织。心脏、纵隔及气管移向患侧，占据下部或中下部胸腔，健侧全肺气仲。
②患侧胸部塌陷，胁隙变窄。横隔上移，有人认为胸廓的胚胎发育与肺发育无关，故婴幼儿双侧胸廓可基本对称，本例为婴儿，其胸廓的X线表现与学龄以上儿童相似，出现胸廓不对称，肋隙变窄。
③健肺承受整个右心室的排血量，X线摄片示有轻度不同的肺纹理增多或增粗本例有此表现。
肺不育，如结合病史，临床症状和胸部X线片表现，一般诊断并不困难，x线平片只能提出本病存在的可能，确诊有赖于高电压摄影，CT摄片或支气管造影，必要时可做心血管或肺动脉造影。
(收稿日期：1999-04-07), 百拇医药
单位：李玉春 李云川 张天虹(哈尔滨医科大学第一临床医学院)；张晓超(尚志市人民医院)；马达(五常市第二人民医院)
关键词：
黑龙江医学9906111 肺不发育为少见的先天性肺部疾患，一般认为是胚芽原形质或胚素先天性缺陷所引起，是肺血管和肺呼吸器官的严重发育障碍。患者常伴有其它的先天异常，如心血管、骨骼、肾脏、卵巢、输卵管、肝脾及头面部的畸形，严重者早夭。
1 病例摘要
14个月女婴，于1998-07-21吃西瓜时突然出现咳嗽、痰多，在当地医院诊断为支气管炎，给予多种抗生素治疗1周无效，因咳嗽、气急、憋气，面色青紫来诊。检查示耳鼻咽喉部未见异常。颈软，气管居中，胸部对称，右肺部听诊浊音语颤减弱，呼吸音减低，在肺底可闻及干啰音，喘鸣音。胸大片示两例胸廓不对称右肋间隙变窄，右肺未显示，有均匀致密阴影，纵隔向右移位，左肺纹理扩散，左下伴片状模糊阴影，即诊：右肺不张，左下肺炎，经抗生素治疗后，症状缓解，但右侧呼吸音仍降低。结合X线报告，为了排除支气管异物病，施支气管镜检查，发现右主支气管缺失，从而确诊为先天性单例肺不育。
2 讨论
1762年Morgagni曾描述过1例肺缺如。近年来国内外文献已有报告。Schneider在病理解剖上将其分为三型：Ⅰ型：肺真正不发育，患侧无肺，支气管和肺血管，气管自然延伸至健侧支气管，无主支气管分叉和隆凸；Ⅱ型：患者无肺组织，仅有由气管向患侧分出的盲囊；Ⅲ型，患侧有很小，发育极差的支气管连接不成叶，不分化的肺组织。
前两型为肺不育，第Ⅲ型为肺发育不全，本例在支气管镜检查时无主支气管，亦未见支气管分叉，故属Ⅰ型。
一侧肺不育可无症状，有地有轻度间歇性气短，胸痛。本例因肺部有继发感染故出现气急，咳嗽，体征除患侧胸部略平叩诊浊音，呼吸音低，气管及心界移向患侧外，肺部无感染时还能闻及干啰音。
过去本病多于尸检发现，近年由于诊断技术的发展，生前确诊日趋增加，单侧肺不育X线体征有：
①患侧胸均匀性密度增高，尤以中下部为甚，上部仍有含气的肺组织。心脏、纵隔及气管移向患侧，占据下部或中下部胸腔，健侧全肺气仲。
②患侧胸部塌陷，胁隙变窄。横隔上移，有人认为胸廓的胚胎发育与肺发育无关，故婴幼儿双侧胸廓可基本对称，本例为婴儿，其胸廓的X线表现与学龄以上儿童相似，出现胸廓不对称，肋隙变窄。
③健肺承受整个右心室的排血量，X线摄片示有轻度不同的肺纹理增多或增粗本例有此表现。
肺不育，如结合病史，临床症状和胸部X线片表现，一般诊断并不困难，x线平片只能提出本病存在的可能，确诊有赖于高电压摄影，CT摄片或支气管造影，必要时可做心血管或肺动脉造影。
(收稿日期：1999-04-07), 百拇医药