原发性脾淋巴瘤四例临床分析
作者：王劲 张荷 冯江 许利民
单位：第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液内科邮政编码：重庆：400042
关键词：脾脏；淋巴瘤，原发性
临床血液学杂志990618 结外淋巴瘤以胃肠道、咽淋巴环多见，脾原发性淋巴瘤约1%〔1〕，且易与肝硬化、伤寒、脾功能亢进等误诊。近年来随着诊治技术提高，脾淋巴瘤相继有报道。现将我科收治的4例脾淋巴瘤作一临床分析。
1 临床资料
1.1 临床表现 除例1外，均表现为腹胀、腹泻、脾大等症状；例2，3伴轻-中度贫血，例2经实验检查诊断合并β-珠蛋白生成障碍性贫血。
1.2 实验检查 例2 Hb 90 g/L，骨髓增生明显活跃，红系42.5%，粒红比为0.52∶1，外周血晚幼红细胞4.0%。红细胞膜脆性降低，开始溶血0.40%，完全溶血0.24%，HbA2 6.3%，术后化疗时行溶血象检查诊断“溶贫；β-珠蛋白生成障碍性贫血”，而后者本身可致脾大，但病理复查后仍证实为淋巴瘤。例3骨髓中淋巴肉瘤细胞占24.0%；患者病检均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，详见表1。
, 百拇医药
表1 4例脾淋巴瘤临床表现及病理 例号
性别
年龄(岁)
临床表现
脾脏(cm)
病理
1
男
61
无
巨脾30×30×10内有5.2×3.8块影
NHL弥漫小裂细胞型
, 百拇医药
2
男
56
腹胀、腹泻、贫血
脾大20×15×8
NHL滤泡小圆细胞型
3
女
41
脾大、贫血
巨 31×28×10内有3.4×3.2块影
NHL弥漫无裂核细胞型
, 百拇医药 4
男
58
脾大、腹泻
脾大15×20×8
NHL弥漫小细胞混合型
1.3 治疗 例1～4均行脾切除术诊断，其中例1，例4术中见脾门淋巴结肿大，例3见脾门、胆总管淋巴结受累伴肝浸润。4例均采用CHOP、COP-THP、COP-EPI等方案化疗，除例3因病情较重死亡外，余患者病情稳定，病史已有1.0～3.5年。
2 讨论
以脾肿大为主症是脾淋巴瘤的主要特点，但在脾脏肿大病例中，原发脾淋巴瘤发病率并不高。继发脾淋巴瘤大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来，此类患者多伴有腹腔淋巴结肿大〔2〕。因此，诊断中除确诊为淋巴瘤外，还须证实原发灶为脾脏。影像学、手术、病理检查是诊断的基础，部分患者如有贫血、发热、消瘦、脾脏进行性肿大等应高度重视。1965年，Gupto〔3〕提出脾原发性淋巴瘤诊断标准：①脾肿大伴机械压迫症状；②辅助检查无其它部位出现受侵犯；③剖腹探查：肝、肠系膜、脾主A旁淋巴结无受累表现；④脾切除术后至其它部位出现淋巴瘤时间至少间隔>6个月。1988年Kehoe〔4〕提出原发脾淋巴瘤亦可有脾局部淋巴结、肝或骨髓累及，但须根据受累部位大小、程度等实际情况推测脾脏为原发灶，即认为原发脾淋巴瘤仍可浸润至其它部位，只是须根据临床及检查确定脾为原发灶。4例患者中，均无浅表淋巴结肿大，仅例3伴肝、骨髓受侵，但剖腹手术未发现腹腔淋巴结肿大及胃肠道原发灶，且临床症状以脾肿大为主，故仍归为本组。
, http://www.100md.com
目前，原发性脾淋巴瘤的诊断主要依靠三点：①影像学诊断：包括B超、CT、MRI、ECT、脾动脉造影等。其中，前三者是对脾肿大的初步检查，用于对脾脏大小、脾内占位大小、邻近脏器淋巴结受侵等情况检测。后两者是对脾内结构的进一步检查：ECT利用99锝放射性显影技术，脾动脉造影利用血管显影术均可对脾内部结构成像，较外观检查术具有高灵敏性的优点，在血管造影中脾占位表现为缺损、正常脾动脉分支受挤压及病理性动脉分支出现等；②手术探查：是早期诊断的首选方法，对于高度怀疑本病或原因不明的脾肿大患者，手术治疗切实可行。术中可同时探查临近脏器及淋巴结，对病期及预后的判断有帮助；早期曾有学者提出脾穿刺术，因危险性大，目前不再提倡。③病理学诊断：是最后确诊的方法。据报道分析，原发脾淋巴瘤以B细胞源性为主，本组均为B细胞源，分别表现为弥漫性及滤泡性，以前者为主，组化染色以LCA、CD20及CD45阳性率较高，可能均与脾脏系体液免疫功能器官有关。
参考文献
, 百拇医药
1 Ahmann DL,Kiely JM,Harrison EG,et al.Malignant lymphoma of the spleen.Cancer,1966,19:461～462
2 戴自英，陈灏珠，丁训杰，等主编.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993.1736～1737
3 Gupta T,Coombes B,Brasfield RD.Primary malignant neoplasms of the spleen.Surg Gynecol Obstet,1965,120:947～948
4 Kehoe MD,Straus MD.Primary lymphoma of the spleen.Cancer,1988,62:1433～1434
(1999-01-19 收稿), 百拇医药
单位：第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液内科邮政编码：重庆：400042
关键词：脾脏；淋巴瘤，原发性
临床血液学杂志990618 结外淋巴瘤以胃肠道、咽淋巴环多见，脾原发性淋巴瘤约1%〔1〕，且易与肝硬化、伤寒、脾功能亢进等误诊。近年来随着诊治技术提高，脾淋巴瘤相继有报道。现将我科收治的4例脾淋巴瘤作一临床分析。
1 临床资料
1.1 临床表现 除例1外，均表现为腹胀、腹泻、脾大等症状；例2，3伴轻-中度贫血，例2经实验检查诊断合并β-珠蛋白生成障碍性贫血。
1.2 实验检查 例2 Hb 90 g/L，骨髓增生明显活跃，红系42.5%，粒红比为0.52∶1，外周血晚幼红细胞4.0%。红细胞膜脆性降低，开始溶血0.40%，完全溶血0.24%，HbA2 6.3%，术后化疗时行溶血象检查诊断“溶贫；β-珠蛋白生成障碍性贫血”，而后者本身可致脾大，但病理复查后仍证实为淋巴瘤。例3骨髓中淋巴肉瘤细胞占24.0%；患者病检均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，详见表1。
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表1 4例脾淋巴瘤临床表现及病理 例号
性别
年龄(岁)
临床表现
脾脏(cm)
病理
1
男
61
无
巨脾30×30×10内有5.2×3.8块影
NHL弥漫小裂细胞型
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2
男
56
腹胀、腹泻、贫血
脾大20×15×8
NHL滤泡小圆细胞型
3
女
41
脾大、贫血
巨 31×28×10内有3.4×3.2块影
NHL弥漫无裂核细胞型
, 百拇医药 4
男
58
脾大、腹泻
脾大15×20×8
NHL弥漫小细胞混合型
1.3 治疗 例1～4均行脾切除术诊断，其中例1，例4术中见脾门淋巴结肿大，例3见脾门、胆总管淋巴结受累伴肝浸润。4例均采用CHOP、COP-THP、COP-EPI等方案化疗，除例3因病情较重死亡外，余患者病情稳定，病史已有1.0～3.5年。
2 讨论
以脾肿大为主症是脾淋巴瘤的主要特点，但在脾脏肿大病例中，原发脾淋巴瘤发病率并不高。继发脾淋巴瘤大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来，此类患者多伴有腹腔淋巴结肿大〔2〕。因此，诊断中除确诊为淋巴瘤外，还须证实原发灶为脾脏。影像学、手术、病理检查是诊断的基础，部分患者如有贫血、发热、消瘦、脾脏进行性肿大等应高度重视。1965年，Gupto〔3〕提出脾原发性淋巴瘤诊断标准：①脾肿大伴机械压迫症状；②辅助检查无其它部位出现受侵犯；③剖腹探查：肝、肠系膜、脾主A旁淋巴结无受累表现；④脾切除术后至其它部位出现淋巴瘤时间至少间隔>6个月。1988年Kehoe〔4〕提出原发脾淋巴瘤亦可有脾局部淋巴结、肝或骨髓累及，但须根据受累部位大小、程度等实际情况推测脾脏为原发灶，即认为原发脾淋巴瘤仍可浸润至其它部位，只是须根据临床及检查确定脾为原发灶。4例患者中，均无浅表淋巴结肿大，仅例3伴肝、骨髓受侵，但剖腹手术未发现腹腔淋巴结肿大及胃肠道原发灶，且临床症状以脾肿大为主，故仍归为本组。
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目前，原发性脾淋巴瘤的诊断主要依靠三点：①影像学诊断：包括B超、CT、MRI、ECT、脾动脉造影等。其中，前三者是对脾肿大的初步检查，用于对脾脏大小、脾内占位大小、邻近脏器淋巴结受侵等情况检测。后两者是对脾内结构的进一步检查：ECT利用99锝放射性显影技术，脾动脉造影利用血管显影术均可对脾内部结构成像，较外观检查术具有高灵敏性的优点，在血管造影中脾占位表现为缺损、正常脾动脉分支受挤压及病理性动脉分支出现等；②手术探查：是早期诊断的首选方法，对于高度怀疑本病或原因不明的脾肿大患者，手术治疗切实可行。术中可同时探查临近脏器及淋巴结，对病期及预后的判断有帮助；早期曾有学者提出脾穿刺术，因危险性大，目前不再提倡。③病理学诊断：是最后确诊的方法。据报道分析，原发脾淋巴瘤以B细胞源性为主，本组均为B细胞源，分别表现为弥漫性及滤泡性，以前者为主，组化染色以LCA、CD20及CD45阳性率较高，可能均与脾脏系体液免疫功能器官有关。
参考文献
, 百拇医药
1 Ahmann DL,Kiely JM,Harrison EG,et al.Malignant lymphoma of the spleen.Cancer,1966,19:461～462
2 戴自英，陈灏珠，丁训杰，等主编.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993.1736～1737
3 Gupta T,Coombes B,Brasfield RD.Primary malignant neoplasms of the spleen.Surg Gynecol Obstet,1965,120:947～948
4 Kehoe MD,Straus MD.Primary lymphoma of the spleen.Cancer,1988,62:1433～1434
(1999-01-19 收稿), 百拇医药