老年溶血性黄疸7例误、漏诊分析
作者：周季英 潘学谊
单位：周季英 广州铁路中心医院 消化内科 潘学谊 血液科(510080)
关键词：
老年溶血性黄疸7例误 老年先天性溶血性黄疸临床较少见，容易造成误漏诊。现将我院1987～1997年收治的误漏诊病例7例分析如下，以提高对它的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组7例，其中经血液实验室检查确诊G6PD缺乏症4例，均为男性；血红蛋白H病1例，女性，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)2例，女性。全部为广东籍汉族人，年龄60～80岁，平均70岁。显性黄疸4例，隐性黄疸3例(两例入院前曾服呋喃旦丁及去痛片)。肝脾大各1例。
1.2 实验室检查 总胆红素(TB)19.2～75 μmol/L(平均60.4 μmol/L)，结合胆红素(CB)5.8～19.2 μmol/L(平均10.4 μmol/L)，CB/TB为17.2(10.4/60.4)，除1例GPT 169 u/L， GOT 133 u/L，余6例均正常；血清白蛋白39～46 g/L；4例Hb在70～85 g/L者，网织红细胞(RRC)0.03～0.136，余3例Hb 120～140 g/L，RRC均正常。
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1.3 误诊情况 误诊疾病为黄疸性肝炎2例，慢性乙肝1例，感染后肝损害3例。误诊时间3 d～30 a。
1.4 治疗与结果 入院后经对原发病治疗、对症处理，并予以保健指导，均好转出院。随访4例1～4 a，未再因各类疾病入院，黄疸亦未复出现，生活质量良好。
2 讨论
2.1 发病情况 G6PD缺乏症是由于细胞缺乏G6PD酶而影响红细胞膜的稳定性，在某些因素如进食蚕豆或服用氧化剂药物、感染等激发下引起溶血；血红蛋白H病是由于a珠肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺乏，形成分子结构不稳定的血红蛋白(HBH)致红细胞对阳离子通透性发生改变，钾盐与水从细胞内到细胞外、缺钾的红细胞寿命缩短易受破坏致溶血，激发因素同前述，以上两种疾病均为先天性疾病，广东汉族人属高发人群，男性多见[1]，多在婴幼儿及青少年发现，老年期发现者多为轻型患者；AIHA则原因未明，可能与病毒感染后激活克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性等导致自身抗体或补体结合在红细胞膜上，红细胞破坏加速而起病，女性多见，偶见于成年人[1]；本组7例均符合溶血性黄疸诊断，地区、性别、年龄分布及激活因素符合文献报告的发病规律。
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2.2 老年溶血性黄疸误、漏诊经验教训
2.2.1 误以肝脏疾病解释黄疸经过 黄疸是高胆红素血症的临床表现，多见于肝、胆、胰疾病，有统计3组共1335例患黄疸病人发现其中肝脏及胆道梗阻性疾病占67.4%～97%，溶血性黄疸仅占3%～9.1%[2]；因此在临床工作中，对显性黄疸患者，一旦溶血性黄疸的证据出现，就应进一步鉴别。排除先天溶血性疾病及AIHA存在。
2.2.2 未重视感染是激发溶血的重要因素 感染激发溶血是先天溶血性疾病及IHA的特点之一。本组7例有5例有感染，2例双重感染；有研究表明在G6PD缺乏中，白细胞亦可有G6PD缺乏，当G6PD低于正常人的5%时存在白细胞功能缺陷[3]。肝细胞的G6PD也可能缺乏[4]。本组4例G6PD缺乏症有3例是因感染或双重感染入院的，而感染后又激发溶血。
2.2.3 以老年人器官老化、多病性来解释贫血的症状 由于正常老人血红蛋白及红细胞计数常稍低于正常值，出现轻-中度贫血且RRC水平在正常值5%以下仍未引起重视。如本组1例发现贫血而未查明病因长达30 a的患者，Hb 84 g/L、RRC 0.03，后在我院的第二次住院109 d，经骨穿、血红蛋白电泳才确诊为血红蛋白H病。
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2.3 老年人的溶血性黄疸防治措施 AIHA及中重型的血红蛋白病一经确诊即由血液专科治疗，对老年期才发现者除AIHA需专科治疗外，G6PD缺乏症及轻型的血红蛋白H病无需治疗，作好防感染、饮食、药物使用的宣教指导，防止激发溶血的因素出现，则患者可同正常人一样生存；本组4例由于接受了自我保健知识的教育，随访1～4 a未再住院，生活质量保持良好。因此只要提高对此类疾病的认识，及时鉴别诊断，就能预防溶血情况出现。
参考文献
1 丁训杰，陈灏珠，主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1997. 1906～1911
2 徐忠立，周慕英，主编.实用黄疸病学.北京：中国医药科技出版社，1995. 60
3 谢彦晖，林果为，王 倩，等.上海地区G6PD缺乏症的临床流行病的调查.中华血液学杂志，1994，15(8)：424, 百拇医药
单位：周季英 广州铁路中心医院 消化内科 潘学谊 血液科(510080)
关键词：
老年溶血性黄疸7例误 老年先天性溶血性黄疸临床较少见，容易造成误漏诊。现将我院1987～1997年收治的误漏诊病例7例分析如下，以提高对它的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组7例，其中经血液实验室检查确诊G6PD缺乏症4例，均为男性；血红蛋白H病1例，女性，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)2例，女性。全部为广东籍汉族人，年龄60～80岁，平均70岁。显性黄疸4例，隐性黄疸3例(两例入院前曾服呋喃旦丁及去痛片)。肝脾大各1例。
1.2 实验室检查 总胆红素(TB)19.2～75 μmol/L(平均60.4 μmol/L)，结合胆红素(CB)5.8～19.2 μmol/L(平均10.4 μmol/L)，CB/TB为17.2(10.4/60.4)，除1例GPT 169 u/L， GOT 133 u/L，余6例均正常；血清白蛋白39～46 g/L；4例Hb在70～85 g/L者，网织红细胞(RRC)0.03～0.136，余3例Hb 120～140 g/L，RRC均正常。
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1.3 误诊情况 误诊疾病为黄疸性肝炎2例，慢性乙肝1例，感染后肝损害3例。误诊时间3 d～30 a。
1.4 治疗与结果 入院后经对原发病治疗、对症处理，并予以保健指导，均好转出院。随访4例1～4 a，未再因各类疾病入院，黄疸亦未复出现，生活质量良好。
2 讨论
2.1 发病情况 G6PD缺乏症是由于细胞缺乏G6PD酶而影响红细胞膜的稳定性，在某些因素如进食蚕豆或服用氧化剂药物、感染等激发下引起溶血；血红蛋白H病是由于a珠肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺乏，形成分子结构不稳定的血红蛋白(HBH)致红细胞对阳离子通透性发生改变，钾盐与水从细胞内到细胞外、缺钾的红细胞寿命缩短易受破坏致溶血，激发因素同前述，以上两种疾病均为先天性疾病，广东汉族人属高发人群，男性多见[1]，多在婴幼儿及青少年发现，老年期发现者多为轻型患者；AIHA则原因未明，可能与病毒感染后激活克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性等导致自身抗体或补体结合在红细胞膜上，红细胞破坏加速而起病，女性多见，偶见于成年人[1]；本组7例均符合溶血性黄疸诊断，地区、性别、年龄分布及激活因素符合文献报告的发病规律。
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2.2 老年溶血性黄疸误、漏诊经验教训
2.2.1 误以肝脏疾病解释黄疸经过 黄疸是高胆红素血症的临床表现，多见于肝、胆、胰疾病，有统计3组共1335例患黄疸病人发现其中肝脏及胆道梗阻性疾病占67.4%～97%，溶血性黄疸仅占3%～9.1%[2]；因此在临床工作中，对显性黄疸患者，一旦溶血性黄疸的证据出现，就应进一步鉴别。排除先天溶血性疾病及AIHA存在。
2.2.2 未重视感染是激发溶血的重要因素 感染激发溶血是先天溶血性疾病及IHA的特点之一。本组7例有5例有感染，2例双重感染；有研究表明在G6PD缺乏中，白细胞亦可有G6PD缺乏，当G6PD低于正常人的5%时存在白细胞功能缺陷[3]。肝细胞的G6PD也可能缺乏[4]。本组4例G6PD缺乏症有3例是因感染或双重感染入院的，而感染后又激发溶血。
2.2.3 以老年人器官老化、多病性来解释贫血的症状 由于正常老人血红蛋白及红细胞计数常稍低于正常值，出现轻-中度贫血且RRC水平在正常值5%以下仍未引起重视。如本组1例发现贫血而未查明病因长达30 a的患者，Hb 84 g/L、RRC 0.03，后在我院的第二次住院109 d，经骨穿、血红蛋白电泳才确诊为血红蛋白H病。
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2.3 老年人的溶血性黄疸防治措施 AIHA及中重型的血红蛋白病一经确诊即由血液专科治疗，对老年期才发现者除AIHA需专科治疗外，G6PD缺乏症及轻型的血红蛋白H病无需治疗，作好防感染、饮食、药物使用的宣教指导，防止激发溶血的因素出现，则患者可同正常人一样生存；本组4例由于接受了自我保健知识的教育，随访1～4 a未再住院，生活质量保持良好。因此只要提高对此类疾病的认识，及时鉴别诊断，就能预防溶血情况出现。
参考文献
1 丁训杰，陈灏珠，主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1997. 1906～1911
2 徐忠立，周慕英，主编.实用黄疸病学.北京：中国医药科技出版社，1995. 60
3 谢彦晖，林果为，王 倩，等.上海地区G6PD缺乏症的临床流行病的调查.中华血液学杂志，1994，15(8)：424, 百拇医药