口腔颌面部恶性神经鞘瘤(附9例探讨)
作者：庞芳河 蒋旭梅
单位：庞芳河 (广西医科大学附属口腔医院 南宁 530021); 蒋旭梅 广西柳州市人民医院
关键词：
广西医科大学学报990651
恶性神经鞘瘤(Malignant neurilemmoma)多原发于周围神经鞘膜中雪旺氏细胞，具有明显的雪旺氏细胞分化特征，也称恶性雪旺氏细胞瘤[1]。临床发病率极低，仅占神经源性肿瘤的3%～6%[2]。多发生于四肢和颈部，而在口腔颌面部发生的病例报告甚少，国内仅见平飞云[3]、殷学民[4]等极少例数报告。由于口腔颌面部恶性神经鞘瘤无典型临床特点，术前极易误诊，术后易复发，预后差。我院1993年5月至1999年6月共收治9例口腔颌面部恶性神经鞘瘤，均经病理确诊。现报道如下。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组9例，男4例，女5例，男女比例为1∶1.25，年龄3个月至62岁，平均33.5岁。就诊时主诉发病时间2～9月不等。有2例以炎性包块，2例以牙龈瘤，5例以恶性肿瘤收入院。发病部位：右上后牙龈3例，颊部2例(左右各一)，下颌角咬肌区2例(左右各一)，右上颌骨1例，右下后牙龈1例。病变部位肿物最小1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm，最大4.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，牙龈瘤样肿物呈结节状，边缘清，质中偏硬，触之不易出血，无压痛，波及牙齿松动；颊部及下颌角咬肌区肿块质硬，边缘欠清，固定无活动，偶有疼痛，无压痛，开口受限；右上颌骨的第一磨牙拔牙创口不愈合，剧痛，触痛，骨质破坏。所有病例均未触及颌下淋巴结肿大。
1.2 治疗方法：2例因侵犯多个解剖部位放弃治疗，7例行手术治疗，其中4例行下颌骨升支及体部部分切除加肋骨移植，1例行下颌骨升支加上颌骨后份加翼腭窝扩大切除，2例行上颌骨全切加植皮。
, 百拇医药
2 结 果
本组7例手术治疗患者，2例手术后3～4年未见复发，5例术后1个月至1年不等均发生局部复发，2例再次扩大手术切除后1～4年未见复发，1例肺部转移，2例侵犯颅内转移不治，至今已死亡5例。
3 讨 论
3.1 临床特点：根据文献[5]报道，恶性神经鞘瘤男女发病率相似，平均年龄40岁左右。口腔颌面部多发生在Ⅴ、Ⅶ对颅神经。口内发病者多以牙龈无痛性肿块就诊，颌面部则以无痛性肿物就诊，肿物生长速度慢。肿物表面呈结节状，边缘尚清，固定，质中偏硬，全部病例均未触及区域淋巴结肿大。口腔颌面部恶性神经鞘瘤病例数量少，无典型临床特征可循，故临床误诊率极高。本组病例曾分别以炎性包块(2例)，牙龈瘤(2例)，纤维肉瘤(3例)，上颌窦癌(1例)，低分化粘液腺癌(1例)收入院。
3.2 病理特点：口腔颌面部恶性神经鞘瘤多发生于周围神经干内或神经干旁，易判断其组织来源。大体观，肿瘤呈分叶状或结节状，包膜不完整，呈浸润性生长，常广泛侵及周围的肌肉、骨质等邻近组织，肿物切面均匀，呈灰色。镜下观，肿瘤细胞丰富，胞体大小不一，一般为长梭形或短梭形，有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞；胞核大，呈梭形或椭圆形，核异形明显，核分裂每高倍镜1～3个，偶见畸形多核细胞；梭形细胞束交错排列成漩涡状或编织状，细胞核有栅栏状排列趋势，瘤细胞间基质内有胶原纤维及粘液性变[6]。
, 百拇医药
3.3 诊断及鉴别诊断：本病发病率低，临床缺乏典型特点，误诊率极高，需要依靠病理检查来确诊。但恶性神经鞘瘤与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等梭形细胞性软组织肉瘤的病理表现相似，常规病理切片有时难以鉴别。应用免疫组化染色则能较有效地进行鉴别。国外学者[7]认为，S-100蛋白(S-100P)是神经脊衍生细胞性肿瘤相对特异的分化性蛋白，是恶性神经鞘瘤雪旺氏细胞阳性标记物。通过免疫组化染色可使恶性神经鞘瘤S-100P特异性染色。Weiss[8]报道恶性神经鞘瘤S-100P阳性率为50%～70%，国内陈丽荣[9]报道为72.5%。本组病例中有3例初诊为纤维肉瘤，后经行免疫组化染色S-100P阳性而修正诊断。
3.4 治疗方法：由于恶性神经鞘瘤在生物学行为属低度恶性,细胞分化程度高,对化疗及放疗均不敏感。故对口腔颌面部恶性神经鞘瘤的治疗应以手术切除为主。因其倾向于沿神经干向周围组织延伸浸润，手术应适当作扩大切除。本组7例手术治疗，有5例术后局部复发，2例再次扩大手术治疗，1～4年未见复发；另有2例侵犯颅内，1例肺部转移无法手术而作化疗。笔者认为，对于口腔颌面部恶性神经鞘瘤首次手术治疗是否彻底十分重要，应当行扩大根治性切除，以减少复发机会。无需行选择性颈淋巴清扫术。对肿物侵犯范围较大或侵犯多个解剖间隙，特别是侵犯颅内的病例，手术治疗难以奏效时，可采用多个药物联合序贯化疗(如CTX+VCR+ADM+DTIC的CVADIC方案联合化疗)及放疗。
, http://www.100md.com
3.5 预后：口腔颌面部恶性神经鞘瘤虽然恶性程度不高,但手术难以根治，极易局部复发，预后较差。2年成活率仅45%～70%[10]。此类肿瘤极少沿淋巴路发生区域性淋巴结转移，但易沿血路转移至肺组织。
参 考 文 献
1 实用肿瘤学编辑委员会.实用肿瘤学.第2册.北京：人民卫生出版社，1979.628
2 Holt JF.Neurofibromatosis in children.Am J Roentgenol，1978，136:615
3 平飞云，陈关福，黄剑奇，等.面颈部神经源性恶性肿瘤的诊治.实用肿瘤杂志，1997，12(3)：128
4 殷学民，朱明仁，李少萍，等.颌面部恶性神经鞘瘤.临床口腔医学杂志，1998，14(1)：56
, http://www.100md.com
5 Kerry D.Tumors and surgery of the parapharyngeal space.Laryngoscope,1994，104:1
6 王德延.肿瘤病理诊断.天津：天津人民出版社，1973.546
7 Wick MR，Swanson PE,Scheithauer BW,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor.An immunohistochemical study of 62 cases.Am J Clin Pathol，1987，87(4):425
8 Weiss SW,Langloss JM,Enzinger FM.Value of S-100 protein in the diagnosis of soft tissue tumors with particular reference to benign and maligant Schwann cell tumors.Lab Invest，1983,49(3):299
9 陈丽荣，张仁元.恶性神经鞘瘤免疫组织化学鉴别诊断研究.临床与实验病理学杂志，1993，9(1)：1
10 Sawaguchi S,Kanako M,Uchino J,et al.Treatment of advanced neuroblastoma with emphasis on intensive induction chemotherapy.A report from the Study Group of Japan.Cancer，1990,66(9):1879
收稿日期：1999-07-01, 百拇医药
单位：庞芳河 (广西医科大学附属口腔医院 南宁 530021); 蒋旭梅 广西柳州市人民医院
关键词：
广西医科大学学报990651
恶性神经鞘瘤(Malignant neurilemmoma)多原发于周围神经鞘膜中雪旺氏细胞，具有明显的雪旺氏细胞分化特征，也称恶性雪旺氏细胞瘤[1]。临床发病率极低，仅占神经源性肿瘤的3%～6%[2]。多发生于四肢和颈部，而在口腔颌面部发生的病例报告甚少，国内仅见平飞云[3]、殷学民[4]等极少例数报告。由于口腔颌面部恶性神经鞘瘤无典型临床特点，术前极易误诊，术后易复发，预后差。我院1993年5月至1999年6月共收治9例口腔颌面部恶性神经鞘瘤，均经病理确诊。现报道如下。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组9例，男4例，女5例，男女比例为1∶1.25，年龄3个月至62岁，平均33.5岁。就诊时主诉发病时间2～9月不等。有2例以炎性包块，2例以牙龈瘤，5例以恶性肿瘤收入院。发病部位：右上后牙龈3例，颊部2例(左右各一)，下颌角咬肌区2例(左右各一)，右上颌骨1例，右下后牙龈1例。病变部位肿物最小1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm，最大4.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，牙龈瘤样肿物呈结节状，边缘清，质中偏硬，触之不易出血，无压痛，波及牙齿松动；颊部及下颌角咬肌区肿块质硬，边缘欠清，固定无活动，偶有疼痛，无压痛，开口受限；右上颌骨的第一磨牙拔牙创口不愈合，剧痛，触痛，骨质破坏。所有病例均未触及颌下淋巴结肿大。
1.2 治疗方法：2例因侵犯多个解剖部位放弃治疗，7例行手术治疗，其中4例行下颌骨升支及体部部分切除加肋骨移植，1例行下颌骨升支加上颌骨后份加翼腭窝扩大切除，2例行上颌骨全切加植皮。
, 百拇医药
2 结 果
本组7例手术治疗患者，2例手术后3～4年未见复发，5例术后1个月至1年不等均发生局部复发，2例再次扩大手术切除后1～4年未见复发，1例肺部转移，2例侵犯颅内转移不治，至今已死亡5例。
3 讨 论
3.1 临床特点：根据文献[5]报道，恶性神经鞘瘤男女发病率相似，平均年龄40岁左右。口腔颌面部多发生在Ⅴ、Ⅶ对颅神经。口内发病者多以牙龈无痛性肿块就诊，颌面部则以无痛性肿物就诊，肿物生长速度慢。肿物表面呈结节状，边缘尚清，固定，质中偏硬，全部病例均未触及区域淋巴结肿大。口腔颌面部恶性神经鞘瘤病例数量少，无典型临床特征可循，故临床误诊率极高。本组病例曾分别以炎性包块(2例)，牙龈瘤(2例)，纤维肉瘤(3例)，上颌窦癌(1例)，低分化粘液腺癌(1例)收入院。
3.2 病理特点：口腔颌面部恶性神经鞘瘤多发生于周围神经干内或神经干旁，易判断其组织来源。大体观，肿瘤呈分叶状或结节状，包膜不完整，呈浸润性生长，常广泛侵及周围的肌肉、骨质等邻近组织，肿物切面均匀，呈灰色。镜下观，肿瘤细胞丰富，胞体大小不一，一般为长梭形或短梭形，有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞；胞核大，呈梭形或椭圆形，核异形明显，核分裂每高倍镜1～3个，偶见畸形多核细胞；梭形细胞束交错排列成漩涡状或编织状，细胞核有栅栏状排列趋势，瘤细胞间基质内有胶原纤维及粘液性变[6]。
, 百拇医药
3.3 诊断及鉴别诊断：本病发病率低，临床缺乏典型特点，误诊率极高，需要依靠病理检查来确诊。但恶性神经鞘瘤与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等梭形细胞性软组织肉瘤的病理表现相似，常规病理切片有时难以鉴别。应用免疫组化染色则能较有效地进行鉴别。国外学者[7]认为，S-100蛋白(S-100P)是神经脊衍生细胞性肿瘤相对特异的分化性蛋白，是恶性神经鞘瘤雪旺氏细胞阳性标记物。通过免疫组化染色可使恶性神经鞘瘤S-100P特异性染色。Weiss[8]报道恶性神经鞘瘤S-100P阳性率为50%～70%，国内陈丽荣[9]报道为72.5%。本组病例中有3例初诊为纤维肉瘤，后经行免疫组化染色S-100P阳性而修正诊断。
3.4 治疗方法：由于恶性神经鞘瘤在生物学行为属低度恶性,细胞分化程度高,对化疗及放疗均不敏感。故对口腔颌面部恶性神经鞘瘤的治疗应以手术切除为主。因其倾向于沿神经干向周围组织延伸浸润，手术应适当作扩大切除。本组7例手术治疗，有5例术后局部复发，2例再次扩大手术治疗，1～4年未见复发；另有2例侵犯颅内，1例肺部转移无法手术而作化疗。笔者认为，对于口腔颌面部恶性神经鞘瘤首次手术治疗是否彻底十分重要，应当行扩大根治性切除，以减少复发机会。无需行选择性颈淋巴清扫术。对肿物侵犯范围较大或侵犯多个解剖间隙，特别是侵犯颅内的病例，手术治疗难以奏效时，可采用多个药物联合序贯化疗(如CTX+VCR+ADM+DTIC的CVADIC方案联合化疗)及放疗。
, http://www.100md.com
3.5 预后：口腔颌面部恶性神经鞘瘤虽然恶性程度不高,但手术难以根治，极易局部复发，预后较差。2年成活率仅45%～70%[10]。此类肿瘤极少沿淋巴路发生区域性淋巴结转移，但易沿血路转移至肺组织。
参 考 文 献
1 实用肿瘤学编辑委员会.实用肿瘤学.第2册.北京：人民卫生出版社，1979.628
2 Holt JF.Neurofibromatosis in children.Am J Roentgenol，1978，136:615
3 平飞云，陈关福，黄剑奇，等.面颈部神经源性恶性肿瘤的诊治.实用肿瘤杂志，1997，12(3)：128
4 殷学民，朱明仁，李少萍，等.颌面部恶性神经鞘瘤.临床口腔医学杂志，1998，14(1)：56
, http://www.100md.com
5 Kerry D.Tumors and surgery of the parapharyngeal space.Laryngoscope,1994，104:1
6 王德延.肿瘤病理诊断.天津：天津人民出版社，1973.546
7 Wick MR，Swanson PE,Scheithauer BW,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor.An immunohistochemical study of 62 cases.Am J Clin Pathol，1987，87(4):425
8 Weiss SW,Langloss JM,Enzinger FM.Value of S-100 protein in the diagnosis of soft tissue tumors with particular reference to benign and maligant Schwann cell tumors.Lab Invest，1983,49(3):299
9 陈丽荣，张仁元.恶性神经鞘瘤免疫组织化学鉴别诊断研究.临床与实验病理学杂志，1993，9(1)：1
10 Sawaguchi S,Kanako M,Uchino J,et al.Treatment of advanced neuroblastoma with emphasis on intensive induction chemotherapy.A report from the Study Group of Japan.Cancer，1990,66(9):1879
收稿日期：1999-07-01, 百拇医药