鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤4例
作者：叶辉信 周 永
单位：叶辉信 (广西博白县人民医院五官科 博白 537600); 周 永 (广西医科大学第一附属医院耳鼻喉科 南宁 530021)
关键词：
广西医科大学学报990694
恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma,简称MFH)，是一种少见的软组织恶性肿瘤，很少发生在头颈部，发生于鼻腔及鼻窦者更为罕见。现将广西医科大学耳鼻喉科1991年1月至1998年6月收治的4例鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤报告如下。
1 病例资料
例1，女，40岁，因鼻咽癌(NPC)放疗后9年，鼻塞、头痛、视力下降伴左耳鸣1个月入院。查体：左中鼻道后段见淡红色新生物，同侧后鼻孔亦可窥及新生物；左眼视力指数/1 m。副鼻窦CT片示：左上颌窦、眶底、颅底肿物侵犯，广泛骨质破坏。鼻腔肿物活检病理报告：恶性纤维组织细胞瘤多形性型。瘤细胞以组织细胞和纤维母细胞为主，可见泡沫细胞。因肿瘤范围广泛，手术困难，患者家属要求出院。
, http://www.100md.com
例2，女，31岁，因NPC放疗后6年，右面部肿胀压痛4个月，伴鼻衄，右眼溢泪，张口受限入院。查体：右颧面部肿胀，右中鼻道见粉红色肿物，易出血，右后鼻孔见肿物，硬腭下陷。CT片示：右上颌窦区肿物侵犯右鼻腔、翼腭窝、筛窦。行右上颌骨全切除术，术后病理报告为MFH，术后两周出院，出院后1个月局部复发，放弃治疗。
例3，女，18岁，因右颧面部疼痛6个月余，伴牙列疼痛，头痛，右眼视力下降入院。查体：右眼球突出，外展麻痹，右鼻腔粘膜肿胀，X线片示右上颌窦骨质破坏，密度增高。行右上颌窦根治术，术中见顶壁骨质破坏。病理诊断MFH，术后8 d，自动出院，失访。
例4，女，38岁，因右鼻塞，鼻出血，鼻涕带血1个月入院。检查见左鼻腔后段息肉样肿物，左后鼻孔见淡红色肿物，表面光滑，CT片示左鼻腔肿物侵犯蝶窦、筛窦，全麻下行鼻侧切开肿物摘除术，术后病理诊断为MFH，术后2周转化疗科继续化疗，好转出院。
2 讨 论
, 百拇医药
鼻腔鼻窦的MFH主要表现面部肿胀、鼻塞、流涕、间歇性鼻衄，累及眶内者可有眼球凸出、视力下降等症状。肿瘤开始生长缓慢，后期生长迅速并出现局部疼痛，晚期转移快。其临床表现与鼻腔鼻窦其它恶性肿瘤极相似。X线照片及CT扫描有助于诊断，特别是CT可正确估计肿瘤大小及范围，还可估计肿瘤的原发部位[1]，有利于鉴别诊断。确诊MFH主要依靠组织病理。本病的组织学上的主要特征是奇异的多形细胞构成，以纤维母细胞和组织细胞为主体，并有多核巨细胞(Touton细胞)、泡沫细胞及不等量的炎症细胞浸润。纤维母细胞呈梭形，形成胶原纤维束，呈特殊的编席样结构[2]。
有关MFH的致病因素报道较少，可能因素有放疗、外伤、病毒感染、局部贫血等。本组4例MFH，其中2例为鼻咽癌放疗后病人。关于放疗诱发的恶性肿瘤，一般认为需符合下列标准：①必须进行过放疗并在放疗区内发生恶性肿瘤；②从放疗到肿瘤出现临床症状期间必须有一个相对较长的无症状期；③必须有病理学诊断；④诱发肿瘤与原发肿瘤具有不同的组织学类型或有依据可排除转移或复发的可能性。这2例NPC放疗后MFH符合上述诊断标准，可考虑为放疗后诱发的MFH。值得注意的是，从放疗后到发生MFH的间期很长，1例为6年，另1例为9年，这与文献报道[3]NPC放疗后到MFH发生的间期为69～181个月，平均121个月相近。有报道称，NPC治疗患者和长期生存者中放疗诱发MFH的发生率分别为0.25%和0.38%[3]。放疗后诱发恶性肿瘤的发生率受年龄、剂量及化疗药物使用因素影响。年龄越小，发生率越高，年龄越大，放疗诱发恶性肿瘤的危险性降低[4]。一般认为中等大小剂量的放疗量，诱发恶性肿瘤的发生率最高，NPC常规放疗量为70～75 Gy左右，属于中等大小放疗量，其诱发第二个恶性肿瘤的发生率较高。目前，放疗后诱发MFH少见报道，可以想象随着放疗广泛应用，放疗后患者生存时间的延长，MFH的发生将会更多，须引起重视。
, 百拇医药
鼻腔鼻窦MFH目前尚无理想的治疗方案，治疗原则以手术切除为主，一般认为MFH对放疗和化疗效果不可靠，但大部分报道主张手术前后配合放疗，以防止术后复发和转移[5，6]。由于MFH的生物学特性为局部浸润性强，治疗后局部复发率高，再次治疗效果差。因此，早期诊断，彻底手术对本病预后至关重要。
参 考 文 献
1 范昆华，李根柱，石木兰，等.上颌骨恶性纤维组织细胞瘤(附7例分析).中华肿瘤杂志，1986，8(3)：204
2 中华耳鼻咽喉科杂志编委会.鼻腔鼻窦及喉部纤维组织细胞瘤.中华耳鼻咽喉科杂志，1984，19(1)：41
3 龚维熙摘.鼻咽癌放疗后诱发恶性纤维细胞瘤.国外医学耳鼻咽喉科学分册，1998，22(2)：126
4 李月云.软组织肿瘤的诊治.国外医学肿瘤学分册，1981，5：205
5 徐万春，卜国铉.鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤.临床耳鼻咽喉科杂志，1991，4(5)：215
6 韦俊荣，康全清，许 珉，等.鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤(附4例分析).陕西医学杂志，1994，23(9)：553
收稿日期：1998-07-13, 百拇医药
单位：叶辉信 (广西博白县人民医院五官科 博白 537600); 周 永 (广西医科大学第一附属医院耳鼻喉科 南宁 530021)
关键词：
广西医科大学学报990694
恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma,简称MFH)，是一种少见的软组织恶性肿瘤，很少发生在头颈部，发生于鼻腔及鼻窦者更为罕见。现将广西医科大学耳鼻喉科1991年1月至1998年6月收治的4例鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤报告如下。
1 病例资料
例1，女，40岁，因鼻咽癌(NPC)放疗后9年，鼻塞、头痛、视力下降伴左耳鸣1个月入院。查体：左中鼻道后段见淡红色新生物，同侧后鼻孔亦可窥及新生物；左眼视力指数/1 m。副鼻窦CT片示：左上颌窦、眶底、颅底肿物侵犯，广泛骨质破坏。鼻腔肿物活检病理报告：恶性纤维组织细胞瘤多形性型。瘤细胞以组织细胞和纤维母细胞为主，可见泡沫细胞。因肿瘤范围广泛，手术困难，患者家属要求出院。
, http://www.100md.com
例2，女，31岁，因NPC放疗后6年，右面部肿胀压痛4个月，伴鼻衄，右眼溢泪，张口受限入院。查体：右颧面部肿胀，右中鼻道见粉红色肿物，易出血，右后鼻孔见肿物，硬腭下陷。CT片示：右上颌窦区肿物侵犯右鼻腔、翼腭窝、筛窦。行右上颌骨全切除术，术后病理报告为MFH，术后两周出院，出院后1个月局部复发，放弃治疗。
例3，女，18岁，因右颧面部疼痛6个月余，伴牙列疼痛，头痛，右眼视力下降入院。查体：右眼球突出，外展麻痹，右鼻腔粘膜肿胀，X线片示右上颌窦骨质破坏，密度增高。行右上颌窦根治术，术中见顶壁骨质破坏。病理诊断MFH，术后8 d，自动出院，失访。
例4，女，38岁，因右鼻塞，鼻出血，鼻涕带血1个月入院。检查见左鼻腔后段息肉样肿物，左后鼻孔见淡红色肿物，表面光滑，CT片示左鼻腔肿物侵犯蝶窦、筛窦，全麻下行鼻侧切开肿物摘除术，术后病理诊断为MFH，术后2周转化疗科继续化疗，好转出院。
2 讨 论
, 百拇医药
鼻腔鼻窦的MFH主要表现面部肿胀、鼻塞、流涕、间歇性鼻衄，累及眶内者可有眼球凸出、视力下降等症状。肿瘤开始生长缓慢，后期生长迅速并出现局部疼痛，晚期转移快。其临床表现与鼻腔鼻窦其它恶性肿瘤极相似。X线照片及CT扫描有助于诊断，特别是CT可正确估计肿瘤大小及范围，还可估计肿瘤的原发部位[1]，有利于鉴别诊断。确诊MFH主要依靠组织病理。本病的组织学上的主要特征是奇异的多形细胞构成，以纤维母细胞和组织细胞为主体，并有多核巨细胞(Touton细胞)、泡沫细胞及不等量的炎症细胞浸润。纤维母细胞呈梭形，形成胶原纤维束，呈特殊的编席样结构[2]。
有关MFH的致病因素报道较少，可能因素有放疗、外伤、病毒感染、局部贫血等。本组4例MFH，其中2例为鼻咽癌放疗后病人。关于放疗诱发的恶性肿瘤，一般认为需符合下列标准：①必须进行过放疗并在放疗区内发生恶性肿瘤；②从放疗到肿瘤出现临床症状期间必须有一个相对较长的无症状期；③必须有病理学诊断；④诱发肿瘤与原发肿瘤具有不同的组织学类型或有依据可排除转移或复发的可能性。这2例NPC放疗后MFH符合上述诊断标准，可考虑为放疗后诱发的MFH。值得注意的是，从放疗后到发生MFH的间期很长，1例为6年，另1例为9年，这与文献报道[3]NPC放疗后到MFH发生的间期为69～181个月，平均121个月相近。有报道称，NPC治疗患者和长期生存者中放疗诱发MFH的发生率分别为0.25%和0.38%[3]。放疗后诱发恶性肿瘤的发生率受年龄、剂量及化疗药物使用因素影响。年龄越小，发生率越高，年龄越大，放疗诱发恶性肿瘤的危险性降低[4]。一般认为中等大小剂量的放疗量，诱发恶性肿瘤的发生率最高，NPC常规放疗量为70～75 Gy左右，属于中等大小放疗量，其诱发第二个恶性肿瘤的发生率较高。目前，放疗后诱发MFH少见报道，可以想象随着放疗广泛应用，放疗后患者生存时间的延长，MFH的发生将会更多，须引起重视。
, 百拇医药
鼻腔鼻窦MFH目前尚无理想的治疗方案，治疗原则以手术切除为主，一般认为MFH对放疗和化疗效果不可靠，但大部分报道主张手术前后配合放疗，以防止术后复发和转移[5，6]。由于MFH的生物学特性为局部浸润性强，治疗后局部复发率高，再次治疗效果差。因此，早期诊断，彻底手术对本病预后至关重要。
参 考 文 献
1 范昆华，李根柱，石木兰，等.上颌骨恶性纤维组织细胞瘤(附7例分析).中华肿瘤杂志，1986，8(3)：204
2 中华耳鼻咽喉科杂志编委会.鼻腔鼻窦及喉部纤维组织细胞瘤.中华耳鼻咽喉科杂志，1984，19(1)：41
3 龚维熙摘.鼻咽癌放疗后诱发恶性纤维细胞瘤.国外医学耳鼻咽喉科学分册，1998，22(2)：126
4 李月云.软组织肿瘤的诊治.国外医学肿瘤学分册，1981，5：205
5 徐万春，卜国铉.鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤.临床耳鼻咽喉科杂志，1991，4(5)：215
6 韦俊荣，康全清，许 珉，等.鼻腔鼻窦恶性纤维组织细胞瘤(附4例分析).陕西医学杂志，1994，23(9)：553
收稿日期：1998-07-13, 百拇医药