心血管病与基因突变(4)心房间隔缺损和心室间隔缺损的外科治疗
作者：刘迎龙 杜 茗
单位：100037 北京市 中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科
关键词：
中国循环杂志990602 中图分类号:R541.4 文献标识码：C 文章编号:1000-3614(1999)06-0323-03
心房间隔缺损(ASD)和心室间隔缺损(VSD)的外科治疗例数居各种先天性心脏病(先心病)手术例数之首，50余年来，经历了闭式手术、低温麻醉直视手术、体外循环直视手术到目前方兴未艾的微创外科手术几个阶段。
1 发病率及外科治疗史
1.1 发病率
近年来统计，新生儿中先心病的发病率为6.00‰～14.00‰，上海市出生婴儿为6.87‰，成都、合肥及福州的学龄前儿童分别为3.10‰、2.39‰和2.80‰，哈尔滨中、小学生为3.10‰，而高原地区的青海中小学生高达8.80‰～13.70‰，广东成人为1.08‰。全国34个单位1950年至1984年5 942例儿童先天性畸形尸检，本病占44.75%，为各种先天畸形之首。
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先心病中单纯VSD发病率最高。美国波士顿儿童医院10 624例先心病手术VSD占19.4%，居第一位，继发孔型ASD占4.5%，居第八位。我院1956年～1998年42年间26 514例先心病外科手术中，VSD占33.9%，ASD占20.5%，分别位居第一、二位。
1.2 心房间隔缺损的外科治疗史
1875年，Von Rokitansky首次描述ASD的病理改变。由40年代后期心导管技术的引入至70年代后期二维超声心动图的应用，使ASD的确诊经历了有创至无创的发展阶段。1948年，Murray报道第一例ASD闭式修补术后，出现了包括心房间隔固定术、心房间隔环扎术、及闭式缝合术等一系列闭式ASD修补法。1952年，Gross等报道了半开放式的“心房井”技术。1953年，Lewis和Swan分别成功实施了低温麻醉下的ASD直视修补术。1953年，Gibbon实施首例体外循环下ASD直视修补术获成功，开创了体外循环下心内直视手术的新纪元。至60年代后期，体外循环下直视修补术被广泛用于临床，逐渐取代了其它手术方法。在我国，1957年我院首次应用心房间隔环扎术治疗ASD，侯幼临于1957年7月10日行单纯低温麻醉下ASD直视修补术成功，并于1962年1月3日行体外循环下直视修补术成功。
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1.3 心室间隔缺损的外科治疗史
Roger于1875年第一次描述了VSD的临床及病理特征。1952年，Muller和Dammann首次报道使用肺动脉束窄(banding)术治疗包括VSD在内的肺血增多的先心病。1954年，Lillehei首次在人体交叉循环下行VSD修补术。1955年，Kirklin等首先在人工心肺机转流下完成VSD修补。1958年，苏鸿熙完成我国第一例体外循环下VSD修补术，我院侯幼临于1959年6月22日完成一例低温麻醉下VSD直视修补术，并于1959年11月25日行体外循环下直视修补术成功。早期VSD闭合术死亡率较高，在50～60年代，banding术较VSD修补术应用更为广泛。随着体外循环及心外科手术技术的发展，VSD修补术的安全性大为提高，逐渐成为VSD治疗的主要术式。
2 肺动脉高压的评价及处理
ASD、VSD因大量左向右分流将引起肺动脉高压。目前，诊断肺动脉高压的标准是肺动脉收缩压和平均压分别超过30 mmHg和20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。大量分流的ASD引起肺动脉高压一般多在30岁后，而VSD则可在婴幼儿期引起严重的肺动脉高压，甚至发展至不可逆阶段。
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先心病合并肺动脉高压的肺病理改变为致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。Heath和Edwards根据肺血管病变发生顺序，将其分为6级：Ⅰ级肺小动脉肌层肥厚；Ⅱ级肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生；Ⅲ级内膜纤维性增生形成板层样改变；Ⅳ级丛样病变形成；Ⅴ级肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着；Ⅵ级出现坏死性动脉炎。一般认为，Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变，Ⅲ级为临界状态，Ⅳ～Ⅵ级均属不可逆性病变。Wagenvoort又对其进行了修订，将原分类法中Ⅳ～Ⅵ级统一归为Ⅳ级。
临床上对肺动脉高压程度是根据年龄，病史，动脉血氧饱和度，肺动脉第二音、杂音强度等体征，心电图，X线胸片，超声心动图等资料综合考虑。年龄是一个重要因素，幼婴期(2岁以内)是肺泡及肺腺泡内动脉发育最快的时期，合并肺动脉高压的先心病若在此期得到矫治，由于肺血管的发育尚未完成，术后随原病变的逆转，新生血管的生长，甚至是“补偿性”(catch-up)生长，其术后疗效常较同等病变的成人患者为佳。右心导管目前主要用于重度肺动脉高压病变程度的判断及手术适应症的选择，由于右心导管检查方法和操作上的原因，其结果有时会存在较明显的误差，因此，对右心导管资料的解释应结合临床表现和其它资料综合分析，尽管它是判断肺动脉高压程度的重要参考，但绝不应作为唯一依据。
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合并肺动脉高压的先心病其手术指征在各心脏中心略有不同。我们认为肺/体动脉收缩压比值≤1.20，肺/体血流量值>1.5，全肺阻力<150 kPa * s/L，且吸氧试验下降50 kPa * s/L以上，可作为手术指征的参考。对于婴幼儿VSD，适应症可适当放宽，如存在心脏杂音，末梢无创氧饱和度大于94%，或虽不足上述标准，经药物治疗后，达到以上标准，也可考虑手术。如仍难以确定，可行肺活检帮助确定手术指征。
研究显示，以锝标记的大颗粒聚合人血白蛋白行核素肺灌注显像可得到反映局部肺血流的灌注影像，其各项指标与平均肺动脉压、全肺阻力有不同程度的相关性，也与先心病矫治手术后全肺阻力较术前的变化率相关。肺灌注显像作为一种无创性检查手段，具有简便、安全、可多次重复等优点，特别适用于手术适应证处于临界状态的合并重度肺动脉高压的先心病患者的手术适应证的选择及远期随访。术前用前列腺素E1治疗可以降低肺动脉压，增加肺内血流，与肺灌注显像结合，观察前列腺素E1治疗前后肺血流改变，可间接判定肺血管病变性质。此外，吸入低浓度一氧化氮和高浓度氧的混合气作为右心导管的附加试验，已被证实在筛选先心病肺动脉高压手术适应症方面具有较高敏感性和可靠性。以上方法，作为手术适应症判断的辅助手段，有较好的应用前景。
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3 与手术有关的问题
目前，国内外绝大多数心脏中心的单纯ASD和VSD修补术均采用体外循环下直视手术。正确地建立体外循环，完善的心肌保护措施，确切地修补缺损并矫正合并畸形而不造成副损伤，是ASD、VSD修补术成功的关键。
3.1 心房间隔缺损
一般认为无症状的单纯ASD患者，应于3～5岁间择期手术矫治，如出现充血性心力衰竭、反复肺部感染，或超声心动图提示容量超负荷、右心导管提示肺/体血流量比值>1.5的无症状者可于婴儿期行ASD修补术。直径小于5 mm的ASD无血流动力学意义，可能终生不需手术。
心内探查应注意左房内四个肺静脉开口及二尖瓣是否正常，除外肺静脉畸形引流及三房心等畸形，特别是上腔型ASD，易合并部分性肺静脉畸形引流。
ASD的修补可采用直接缝合或补片修补的方法，一般采用连续缝合技术，原则是修补缺损不应有张力，否则术后可能发生心律失常或补片处撕脱导致残余分流。
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3.2 心室间隔缺损
约30%单纯VSD患者在婴儿期即有严重症状，如喂养困难、药物难于治疗的充血性心力衰竭、反复肺部感染等，需及时手术治疗，合并肺动脉高压的较大VSD，为防止肺动脉高压病变发展而影响手术疗效，更应于婴儿期手术治疗。Rabinovitch的研究显示，合并肺动脉高压的先心病患儿，若生后8月内手术矫治心内畸形，无论其肺血管病变程度如何，术后一年的肺动脉压力和/或肺血管阻力均恢复正常；在9月至2岁组，随肺血管病变不同，术后一年肺动脉压力及肺血管阻力可正常或增高；大于2岁手术者，一年后的肺动脉压力、肺血管阻力均有增高。小的膜周部和肌部VSD有自行闭合趋势，可定期复查，暂不需手术。
术中应探查有无心内合并畸形，如右心室流出道狭窄，干下型VSD可能合并的主动脉瓣脱垂等。
可通过右房切口修补大多数VSD。干下VSD，通过肺动脉切口常可得到较满意的显露。缺损位于嵴下、嵴内、小梁部靠近心尖者，合并漏斗部或肺动脉狭窄者，可通过右室切口修补。较小的缺损可以直接缝合，较大的缺损需要使用补片修补，补片材料多采用Dacron片，也可使用Gore-Tex片或心包片。常用连续缝合法以节省手术时间，应避免损伤传导束和主动脉瓣。由于婴幼儿心肌组织较脆弱，为保证修补确切，防止发生残余分流，一些医生仍习惯使用间断缝合法。
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大量左向右分流的VSD，即使在婴儿期也主张尽可能行闭合手术。但某些小婴儿，如体外循环手术危险性很高，可以行肺动脉束窄(banding)术，待一般情况好转后再行VSD修补术，同时去除束带。
3.3 围术期处理
术前应对病情及合并症有全面的了解并积极处理，特别是对心力衰竭及呼吸道感染的治疗。术后常规予以监护、呼吸管理，预防感染等治疗。婴幼儿患者，尚需注意加强全身支持治疗，预防呼吸道感染和保持水、电解质平衡。合并重症肺动脉高压，围术期可选用硝普钠、硝酸甘油、前列腺素E1及一氧化氮等血管扩张药物治疗，必要时置肺动脉测压管监测术后肺动脉压力，并指导治疗。术前合并肺动脉高压的先心病患者，术后因缺氧、酸中毒、使用肾上腺素、吗啡等收缩肺血管药物、气管内吸痰，甚至在无诱因的情况下，出现肺动脉高压危象。表现为肺动脉压力上升，达到或超过主动脉压水平，中心静脉压升高，左房压，动脉氧分压及动脉血压均可明显降低。肺动脉压力的监测对及早发现肺动脉高压危象极有意义。治疗上，采用大剂量芬太尼镇静并配合使用肌松剂，应用呼吸机吸入纯氧、过度通气，并减少对患者的刺激，使用扩张血管药物，如有可能，应减少缩血管药物用量。近年来，发现吸入低浓度一氧化氮选择性扩张肺动脉，优于其它扩血管药物，目前，国内外已有一些临床应用一氧化氮治疗先心病肺动脉高压的报道。
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3.4 微创外科及介入治疗技术
近年来，单纯ASD、VSD手术死亡率已降至极低水平，如何能减小手术创伤，成为研究新热点，因此，微创心脏外科和介入治疗技术得到较快发展。1994年起，作者经右外侧剖胸小切口行心内直视手术，该切口不同于以往的前外侧剖胸切口，位于腋前线与腋后线间，切口小，损伤小，从胸大肌下缘肌间隙进胸，远离乳腺及前胸肌肉组织，避免损伤相关的重要血管和神经，术后瘢痕隐蔽，不破坏胸廓的连续性，避免发生鸡胸，美观效果明显优于正中切口，也减轻了患者的精神创伤。通过此切口现已完成ASD、VSD修补术、二尖瓣成形术及部分法乐四联症根治术等手术，取得满意疗效。
1974年，King和Mills经导管使用介入技术闭合ASD成功，应用特制的封堵装置闭合缺损，可用于治疗部分类型的ASD和VSD。80年代以来，出现了多种闭合装置，尤其是90年代以来的Sideris纽扣式补片装置和Amplatzer封堵器的出现，扩大了介入治疗的适应症。国内对这二种装置的使用均有报道，我院已行Amplatzer封堵器ASD闭合术70余例，目前，其适应症为：缺损最大直径小于34 mm，具有不小于4 mm边缘的中央Ⅱ孔型ASD；外科术后心房水平残余分流，经皮二尖瓣成形术后明显的心房水平分流等。术前经食道超声心动图检查，对手术适应症的判断有很大帮助。1988年，由Lock等首次报道经导管VSD闭合术，国内开展例数较少，其适应症为：缺损中点与主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍，不伴有右向左分流的肺动脉高压。于近心尖部或多发的肌部VSD，介入治疗较外科手术更具有疗效确切、损伤小等优点。一些不适于手术的患者，或某些小的残余分流等也适于使用介入治疗的方法。总体上，介入治疗例数不是很多，适应症较局限、费用也昂贵等问题，限制了在临床的广泛应用。
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4 手术并发症及手术疗效
近年来单纯ASD修补术手术死亡率已接近于零。根据寿命统计，儿童及成年及时手术的ASD患者，其寿命与普通人相似，而年长ASD患者手术组寿命较未手术组延长，但较正常人群低。单纯VSD修补术手术死亡率在1%左右，1992年Serraf报道130例多发VSD手术结果，手术死亡率高达7.7%，死因有残余VSD，肺动脉高压，左、右心发育不良及心肌梗塞。
合并重度肺动脉高压使ASD、VSD修补术的手术死亡率增高。并影响远期疗效。按附表将先心病肺动脉高压分为临床Ⅰ～Ⅳ级，据我院报道100例先心病肺动脉高压患者(年龄5岁6个月～41岁，平均13.4岁)，91例接受心内畸形矫治术，临床Ⅰ、Ⅱ级组术后肺动脉压明显下降无死亡，优良率分别为100%和95%，临床Ⅲ、Ⅳ级组术后早期死亡率则为5.6%和50%。另据我院314例(0.8岁～41岁，平均12岁)合并重度肺动脉高压的先心病随访结果显示，临床Ⅰ、Ⅱ级组，术后3、5、10、15年生存率分别为100%、99.6%、98.5%、98.5%，优良率98.7%、93.7%、77.1%、70.7%，而临床Ⅲ、Ⅳ级组术后3、5、10年生存率分别为82.9%、77.9%、56.6%，优良率80.6%、60.3%、13.4%。(附表)
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附表 先天性心脏病肺动脉高压的临床分级 分级标准
级别
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
基本标准
肺/体血流量值
≥2.0
1.99～1.49
1.48～1.01
≤1.0
, http://www.100md.com 全肺阻力(kPa*s/L)
<50.0
50.1～100.0
100.1～130.0
>130.0
肺/体动脉收缩压值
0.25～0.45
0.46～0.90
0.91～1.00
>1.0
动脉血氧饱和度
>95%
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≥94%
93.9%～90.0%
<90%
参考标准
分流杂音
+
+
±
-
附加试验(吸氧或药物)
+
+
±
-
总之，ASD、VSD是心外科最为常见也是各心脏中心开展手术数量最多的二种先心病，术前准确的评价及适应症的选择，围术期对肺动脉高压的积极处理是保证手术疗效的关键。目前，手术安全性已达到很高水平，然而国内开展婴幼儿手术的单位不多，且疗效尚待提高。各种微创、介入方法，为ASD、VSD的治疗开辟了新的途径，但方法也需完善。
作者简介：刘迎龙(1952-)男 教授 博士研究生导师 1989年～1990年赴美国访问学者 主要从事先天性心病外科研究
收稿：1999-07-16, http://www.100md.com
单位：100037 北京市 中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科
关键词：
中国循环杂志990602 中图分类号:R541.4 文献标识码：C 文章编号:1000-3614(1999)06-0323-03
心房间隔缺损(ASD)和心室间隔缺损(VSD)的外科治疗例数居各种先天性心脏病(先心病)手术例数之首，50余年来，经历了闭式手术、低温麻醉直视手术、体外循环直视手术到目前方兴未艾的微创外科手术几个阶段。
1 发病率及外科治疗史
1.1 发病率
近年来统计，新生儿中先心病的发病率为6.00‰～14.00‰，上海市出生婴儿为6.87‰，成都、合肥及福州的学龄前儿童分别为3.10‰、2.39‰和2.80‰，哈尔滨中、小学生为3.10‰，而高原地区的青海中小学生高达8.80‰～13.70‰，广东成人为1.08‰。全国34个单位1950年至1984年5 942例儿童先天性畸形尸检，本病占44.75%，为各种先天畸形之首。
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先心病中单纯VSD发病率最高。美国波士顿儿童医院10 624例先心病手术VSD占19.4%，居第一位，继发孔型ASD占4.5%，居第八位。我院1956年～1998年42年间26 514例先心病外科手术中，VSD占33.9%，ASD占20.5%，分别位居第一、二位。
1.2 心房间隔缺损的外科治疗史
1875年，Von Rokitansky首次描述ASD的病理改变。由40年代后期心导管技术的引入至70年代后期二维超声心动图的应用，使ASD的确诊经历了有创至无创的发展阶段。1948年，Murray报道第一例ASD闭式修补术后，出现了包括心房间隔固定术、心房间隔环扎术、及闭式缝合术等一系列闭式ASD修补法。1952年，Gross等报道了半开放式的“心房井”技术。1953年，Lewis和Swan分别成功实施了低温麻醉下的ASD直视修补术。1953年，Gibbon实施首例体外循环下ASD直视修补术获成功，开创了体外循环下心内直视手术的新纪元。至60年代后期，体外循环下直视修补术被广泛用于临床，逐渐取代了其它手术方法。在我国，1957年我院首次应用心房间隔环扎术治疗ASD，侯幼临于1957年7月10日行单纯低温麻醉下ASD直视修补术成功，并于1962年1月3日行体外循环下直视修补术成功。
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1.3 心室间隔缺损的外科治疗史
Roger于1875年第一次描述了VSD的临床及病理特征。1952年，Muller和Dammann首次报道使用肺动脉束窄(banding)术治疗包括VSD在内的肺血增多的先心病。1954年，Lillehei首次在人体交叉循环下行VSD修补术。1955年，Kirklin等首先在人工心肺机转流下完成VSD修补。1958年，苏鸿熙完成我国第一例体外循环下VSD修补术，我院侯幼临于1959年6月22日完成一例低温麻醉下VSD直视修补术，并于1959年11月25日行体外循环下直视修补术成功。早期VSD闭合术死亡率较高，在50～60年代，banding术较VSD修补术应用更为广泛。随着体外循环及心外科手术技术的发展，VSD修补术的安全性大为提高，逐渐成为VSD治疗的主要术式。
2 肺动脉高压的评价及处理
ASD、VSD因大量左向右分流将引起肺动脉高压。目前，诊断肺动脉高压的标准是肺动脉收缩压和平均压分别超过30 mmHg和20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。大量分流的ASD引起肺动脉高压一般多在30岁后，而VSD则可在婴幼儿期引起严重的肺动脉高压，甚至发展至不可逆阶段。
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先心病合并肺动脉高压的肺病理改变为致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。Heath和Edwards根据肺血管病变发生顺序，将其分为6级：Ⅰ级肺小动脉肌层肥厚；Ⅱ级肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生；Ⅲ级内膜纤维性增生形成板层样改变；Ⅳ级丛样病变形成；Ⅴ级肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着；Ⅵ级出现坏死性动脉炎。一般认为，Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变，Ⅲ级为临界状态，Ⅳ～Ⅵ级均属不可逆性病变。Wagenvoort又对其进行了修订，将原分类法中Ⅳ～Ⅵ级统一归为Ⅳ级。
临床上对肺动脉高压程度是根据年龄，病史，动脉血氧饱和度，肺动脉第二音、杂音强度等体征，心电图，X线胸片，超声心动图等资料综合考虑。年龄是一个重要因素，幼婴期(2岁以内)是肺泡及肺腺泡内动脉发育最快的时期，合并肺动脉高压的先心病若在此期得到矫治，由于肺血管的发育尚未完成，术后随原病变的逆转，新生血管的生长，甚至是“补偿性”(catch-up)生长，其术后疗效常较同等病变的成人患者为佳。右心导管目前主要用于重度肺动脉高压病变程度的判断及手术适应症的选择，由于右心导管检查方法和操作上的原因，其结果有时会存在较明显的误差，因此，对右心导管资料的解释应结合临床表现和其它资料综合分析，尽管它是判断肺动脉高压程度的重要参考，但绝不应作为唯一依据。
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合并肺动脉高压的先心病其手术指征在各心脏中心略有不同。我们认为肺/体动脉收缩压比值≤1.20，肺/体血流量值>1.5，全肺阻力<150 kPa * s/L，且吸氧试验下降50 kPa * s/L以上，可作为手术指征的参考。对于婴幼儿VSD，适应症可适当放宽，如存在心脏杂音，末梢无创氧饱和度大于94%，或虽不足上述标准，经药物治疗后，达到以上标准，也可考虑手术。如仍难以确定，可行肺活检帮助确定手术指征。
研究显示，以锝标记的大颗粒聚合人血白蛋白行核素肺灌注显像可得到反映局部肺血流的灌注影像，其各项指标与平均肺动脉压、全肺阻力有不同程度的相关性，也与先心病矫治手术后全肺阻力较术前的变化率相关。肺灌注显像作为一种无创性检查手段，具有简便、安全、可多次重复等优点，特别适用于手术适应证处于临界状态的合并重度肺动脉高压的先心病患者的手术适应证的选择及远期随访。术前用前列腺素E1治疗可以降低肺动脉压，增加肺内血流，与肺灌注显像结合，观察前列腺素E1治疗前后肺血流改变，可间接判定肺血管病变性质。此外，吸入低浓度一氧化氮和高浓度氧的混合气作为右心导管的附加试验，已被证实在筛选先心病肺动脉高压手术适应症方面具有较高敏感性和可靠性。以上方法，作为手术适应症判断的辅助手段，有较好的应用前景。
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3 与手术有关的问题
目前，国内外绝大多数心脏中心的单纯ASD和VSD修补术均采用体外循环下直视手术。正确地建立体外循环，完善的心肌保护措施，确切地修补缺损并矫正合并畸形而不造成副损伤，是ASD、VSD修补术成功的关键。
3.1 心房间隔缺损
一般认为无症状的单纯ASD患者，应于3～5岁间择期手术矫治，如出现充血性心力衰竭、反复肺部感染，或超声心动图提示容量超负荷、右心导管提示肺/体血流量比值>1.5的无症状者可于婴儿期行ASD修补术。直径小于5 mm的ASD无血流动力学意义，可能终生不需手术。
心内探查应注意左房内四个肺静脉开口及二尖瓣是否正常，除外肺静脉畸形引流及三房心等畸形，特别是上腔型ASD，易合并部分性肺静脉畸形引流。
ASD的修补可采用直接缝合或补片修补的方法，一般采用连续缝合技术，原则是修补缺损不应有张力，否则术后可能发生心律失常或补片处撕脱导致残余分流。
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3.2 心室间隔缺损
约30%单纯VSD患者在婴儿期即有严重症状，如喂养困难、药物难于治疗的充血性心力衰竭、反复肺部感染等，需及时手术治疗，合并肺动脉高压的较大VSD，为防止肺动脉高压病变发展而影响手术疗效，更应于婴儿期手术治疗。Rabinovitch的研究显示，合并肺动脉高压的先心病患儿，若生后8月内手术矫治心内畸形，无论其肺血管病变程度如何，术后一年的肺动脉压力和/或肺血管阻力均恢复正常；在9月至2岁组，随肺血管病变不同，术后一年肺动脉压力及肺血管阻力可正常或增高；大于2岁手术者，一年后的肺动脉压力、肺血管阻力均有增高。小的膜周部和肌部VSD有自行闭合趋势，可定期复查，暂不需手术。
术中应探查有无心内合并畸形，如右心室流出道狭窄，干下型VSD可能合并的主动脉瓣脱垂等。
可通过右房切口修补大多数VSD。干下VSD，通过肺动脉切口常可得到较满意的显露。缺损位于嵴下、嵴内、小梁部靠近心尖者，合并漏斗部或肺动脉狭窄者，可通过右室切口修补。较小的缺损可以直接缝合，较大的缺损需要使用补片修补，补片材料多采用Dacron片，也可使用Gore-Tex片或心包片。常用连续缝合法以节省手术时间，应避免损伤传导束和主动脉瓣。由于婴幼儿心肌组织较脆弱，为保证修补确切，防止发生残余分流，一些医生仍习惯使用间断缝合法。
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大量左向右分流的VSD，即使在婴儿期也主张尽可能行闭合手术。但某些小婴儿，如体外循环手术危险性很高，可以行肺动脉束窄(banding)术，待一般情况好转后再行VSD修补术，同时去除束带。
3.3 围术期处理
术前应对病情及合并症有全面的了解并积极处理，特别是对心力衰竭及呼吸道感染的治疗。术后常规予以监护、呼吸管理，预防感染等治疗。婴幼儿患者，尚需注意加强全身支持治疗，预防呼吸道感染和保持水、电解质平衡。合并重症肺动脉高压，围术期可选用硝普钠、硝酸甘油、前列腺素E1及一氧化氮等血管扩张药物治疗，必要时置肺动脉测压管监测术后肺动脉压力，并指导治疗。术前合并肺动脉高压的先心病患者，术后因缺氧、酸中毒、使用肾上腺素、吗啡等收缩肺血管药物、气管内吸痰，甚至在无诱因的情况下，出现肺动脉高压危象。表现为肺动脉压力上升，达到或超过主动脉压水平，中心静脉压升高，左房压，动脉氧分压及动脉血压均可明显降低。肺动脉压力的监测对及早发现肺动脉高压危象极有意义。治疗上，采用大剂量芬太尼镇静并配合使用肌松剂，应用呼吸机吸入纯氧、过度通气，并减少对患者的刺激，使用扩张血管药物，如有可能，应减少缩血管药物用量。近年来，发现吸入低浓度一氧化氮选择性扩张肺动脉，优于其它扩血管药物，目前，国内外已有一些临床应用一氧化氮治疗先心病肺动脉高压的报道。
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3.4 微创外科及介入治疗技术
近年来，单纯ASD、VSD手术死亡率已降至极低水平，如何能减小手术创伤，成为研究新热点，因此，微创心脏外科和介入治疗技术得到较快发展。1994年起，作者经右外侧剖胸小切口行心内直视手术，该切口不同于以往的前外侧剖胸切口，位于腋前线与腋后线间，切口小，损伤小，从胸大肌下缘肌间隙进胸，远离乳腺及前胸肌肉组织，避免损伤相关的重要血管和神经，术后瘢痕隐蔽，不破坏胸廓的连续性，避免发生鸡胸，美观效果明显优于正中切口，也减轻了患者的精神创伤。通过此切口现已完成ASD、VSD修补术、二尖瓣成形术及部分法乐四联症根治术等手术，取得满意疗效。
1974年，King和Mills经导管使用介入技术闭合ASD成功，应用特制的封堵装置闭合缺损，可用于治疗部分类型的ASD和VSD。80年代以来，出现了多种闭合装置，尤其是90年代以来的Sideris纽扣式补片装置和Amplatzer封堵器的出现，扩大了介入治疗的适应症。国内对这二种装置的使用均有报道，我院已行Amplatzer封堵器ASD闭合术70余例，目前，其适应症为：缺损最大直径小于34 mm，具有不小于4 mm边缘的中央Ⅱ孔型ASD；外科术后心房水平残余分流，经皮二尖瓣成形术后明显的心房水平分流等。术前经食道超声心动图检查，对手术适应症的判断有很大帮助。1988年，由Lock等首次报道经导管VSD闭合术，国内开展例数较少，其适应症为：缺损中点与主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍，不伴有右向左分流的肺动脉高压。于近心尖部或多发的肌部VSD，介入治疗较外科手术更具有疗效确切、损伤小等优点。一些不适于手术的患者，或某些小的残余分流等也适于使用介入治疗的方法。总体上，介入治疗例数不是很多，适应症较局限、费用也昂贵等问题，限制了在临床的广泛应用。
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4 手术并发症及手术疗效
近年来单纯ASD修补术手术死亡率已接近于零。根据寿命统计，儿童及成年及时手术的ASD患者，其寿命与普通人相似，而年长ASD患者手术组寿命较未手术组延长，但较正常人群低。单纯VSD修补术手术死亡率在1%左右，1992年Serraf报道130例多发VSD手术结果，手术死亡率高达7.7%，死因有残余VSD，肺动脉高压，左、右心发育不良及心肌梗塞。
合并重度肺动脉高压使ASD、VSD修补术的手术死亡率增高。并影响远期疗效。按附表将先心病肺动脉高压分为临床Ⅰ～Ⅳ级，据我院报道100例先心病肺动脉高压患者(年龄5岁6个月～41岁，平均13.4岁)，91例接受心内畸形矫治术，临床Ⅰ、Ⅱ级组术后肺动脉压明显下降无死亡，优良率分别为100%和95%，临床Ⅲ、Ⅳ级组术后早期死亡率则为5.6%和50%。另据我院314例(0.8岁～41岁，平均12岁)合并重度肺动脉高压的先心病随访结果显示，临床Ⅰ、Ⅱ级组，术后3、5、10、15年生存率分别为100%、99.6%、98.5%、98.5%，优良率98.7%、93.7%、77.1%、70.7%，而临床Ⅲ、Ⅳ级组术后3、5、10年生存率分别为82.9%、77.9%、56.6%，优良率80.6%、60.3%、13.4%。(附表)
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附表 先天性心脏病肺动脉高压的临床分级 分级标准
级别
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
基本标准
肺/体血流量值
≥2.0
1.99～1.49
1.48～1.01
≤1.0
, http://www.100md.com 全肺阻力(kPa*s/L)
<50.0
50.1～100.0
100.1～130.0
>130.0
肺/体动脉收缩压值
0.25～0.45
0.46～0.90
0.91～1.00
>1.0
动脉血氧饱和度
>95%
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≥94%
93.9%～90.0%
<90%
参考标准
分流杂音
+
+
±
-
附加试验(吸氧或药物)
+
+
±
-
总之，ASD、VSD是心外科最为常见也是各心脏中心开展手术数量最多的二种先心病，术前准确的评价及适应症的选择，围术期对肺动脉高压的积极处理是保证手术疗效的关键。目前，手术安全性已达到很高水平，然而国内开展婴幼儿手术的单位不多，且疗效尚待提高。各种微创、介入方法，为ASD、VSD的治疗开辟了新的途径，但方法也需完善。
作者简介：刘迎龙(1952-)男 教授 博士研究生导师 1989年～1990年赴美国访问学者 主要从事先天性心病外科研究
收稿：1999-07-16, http://www.100md.com