腹膜后神经纤维瘤的诊断和治疗(附7例报告)
作者：王志华 李亦工 林松皋
单位：王志华 李亦工 林松皋(宁夏医学院附属医院外一科 750004)
关键词：
宁夏医学杂志990612 腹膜后神经纤维瘤是发生于腹膜后神经组织的良性肿瘤，我院自1980～1997年经手术探查和病理证实的共7例，现总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男性3例，女性4例；年龄35～60岁，平均44.3岁。病程10天～1年。
1.2 临床表现：7例均以腹部包块就诊，位于右下腹3例，左下腹2例，下腹部2例。肿瘤大小不等，最小6.0cm×5.0cm×5.0cm，最大30.0cm×25.0cm×20.0cm，平均直径14.5cm。腹部胀痛或隐痛伴腰背部疼痛2例，尿频、尿急1例，体重下降2例，腹胀1例。质硬，5例肿块有触痛并向相应部位放射。
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1.3 影象检查：均行B超检查，提示腹膜后实性占位5例，显示囊实混合性1例，其中，下腔静脉受压1例，膀胱受压1例，2例提示肾脏受压移位，肾盂轻度积水。4例行CT检查提示腹膜后实性占位。4例行静脉肾盂造影，其中有2例显示同侧肾盂受压及输尿管移位，2例行肾图检查提示患侧肾排泄迟缓。2例钡灌肠示结肠受压征象。
2 结果
7例均手术治疗，6例完整切除，1例姑息性切除。其中肿瘤与输尿管联合切除1例，1例手术后1年4个月复发，再次剖腹探查切除腹膜后大小不等肿瘤19处。本组无手术死亡及术后并发症，随访1～10年，1例失访，其余均健在。
3 讨论
3.1 诊断：神经纤维瘤临床比较常见，多发生于皮肤及皮下、颈部、纵隔，亦发生于腹膜后位。据有关报道多见于青年及中年，也见婴儿〔1〕。神经纤维瘤系来源于神经组织的良性肿瘤，其主要由神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成〔2〕，可为单发或多发性，多发者称为神经纤维瘤病。由于腹膜后间隙较大，肿瘤位置深在，初起时一般无症状，至肿瘤发展到一定程度时才出现临床症状，往往发现腹部包块为主要症状，可表现为腰背部隐痛或胀痛，肿瘤有触痛并向相应部位放射，此点对诊断有一定的帮助。在肿瘤的生长过程中可对周围脏器产生压迫，会出现相应的症状，如对输尿管及膀胱压迫可出现尿频、尿急、甚至排尿困难；对胃肠压迫可出现食欲不振、恶心、腹胀等症状，发展到后期可出现体重下降。由于本病无特定的临床表现，不易确诊，术前诊断需根据体检及一系列影像学检查应先确定为后腹膜肿物，一般认为腹膜后神经源性肿瘤以神经纤维瘤及神经鞘瘤较多见，确诊往往依靠术中探查及术后病理检查结果。肉眼观察肿瘤呈圆形或椭圆形，与神经干有关，往往与受累的神经无界限，其境界清楚，有完整或不完整包膜，质硬，切面为灰白色见漩涡状纹理，有些病例出现散在片状红色区域，并可粘液样变或部分区域液化坏死而成为囊实混合性。神经纤维瘤的良恶性很难通过病理组织学检查来确定〔1〕，核的异型或巨细胞的存在均可见于良性纤维瘤而不能作为恶性的主要依据。要注意核分裂相增多，大小不一，异型性明显，可形成巨核或多形巨核，肿瘤包膜常有瘤细胞侵润，累及周围软组织〔2〕，尤其发生转移现象才是恶性的可靠依据；其临床特点是肿瘤边界不清，术后容易复发，而且常有变性〔3〕。
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临床影像学中以B超及CT为主要检查手段，两者均能清楚显示腹膜后肿瘤的位置、大小、界限，与周围脏器的关系，对诊断及手术有重要的指导意义。胃肠道造影可观察到消化道外在的压迫、移位征象，静脉肾盂造影可发现与肾脏及输尿管的关系，肾图能显示肾功能情况。
3.2 治疗：腹膜后神经纤维瘤治疗以手术切除为唯一有效的方法，如能完整切除，预后良好。对于肿瘤小，界限清楚，与重要血管或脏器无密切关系者，手术一般无难度。但当肿瘤体积大，往往与腹膜后重要脏器粘连，因而手术难度大，危险性亦增大。手术需注意以下要点：①术前对肿瘤要作出初步判定，术中要求足够大的切口，解剖清楚，注意保护重要的血管、脏器，直视下操作，有效地控制出血是手术成功的关键。②对于肿瘤过大，尤其是盆腔位的肿瘤，解剖关系复杂的病例，可依具体情况考虑姑息性切除是合适的。本组1例术中发现肿瘤位于胰腺钩突下方，约14.0cm×9.0cm×8.5cm大小，肿瘤基底部宽，与肠系膜上静脉及下腔静脉关系密切，判断无法切除，故予以包膜内姑息性切除。③神经纤维瘤好发于肾脏附近，两侧髂静脉汇合处，腰骶与骶尾之前，因基底部常为由椎间孔处钻出之神经，手术切除时常为避免损伤神经而不能切除，故复发率较高〔4〕；除此之外，对反复复发的肿瘤应警惕恶变可能，所以术后应定期复查，作到早发现，早处理，对复发病例应争取再手术。④为了达到肿瘤的完整切除，常需同时联合切除邻近器官，本组1例肿瘤联合累及段的切除，术后恢复顺利。本病预后良好。
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参考文献
1 李继光.原发性腹膜后肿瘤综合分析病例报道.实用外科杂志，1995，4：332
2 陈忠年，沈铭昌，郭慕依主编.上海：实用肿瘤病理学.上海医科大学出版社，1997.663
3 刘复生，刘彤华主编.肿瘤病理学.北京：北京医科大学、中国协和大学联合出版社，1997.974
4 林治瑾主编.临床外科学.(上册).天津：天津科学技术出版社，1995.1187
责编：马兴忠
(收稿：1998—07—28 修回：1999—02—23), http://www.100md.com
单位：王志华 李亦工 林松皋(宁夏医学院附属医院外一科 750004)
关键词：
宁夏医学杂志990612 腹膜后神经纤维瘤是发生于腹膜后神经组织的良性肿瘤，我院自1980～1997年经手术探查和病理证实的共7例，现总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组男性3例，女性4例；年龄35～60岁，平均44.3岁。病程10天～1年。
1.2 临床表现：7例均以腹部包块就诊，位于右下腹3例，左下腹2例，下腹部2例。肿瘤大小不等，最小6.0cm×5.0cm×5.0cm，最大30.0cm×25.0cm×20.0cm，平均直径14.5cm。腹部胀痛或隐痛伴腰背部疼痛2例，尿频、尿急1例，体重下降2例，腹胀1例。质硬，5例肿块有触痛并向相应部位放射。
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1.3 影象检查：均行B超检查，提示腹膜后实性占位5例，显示囊实混合性1例，其中，下腔静脉受压1例，膀胱受压1例，2例提示肾脏受压移位，肾盂轻度积水。4例行CT检查提示腹膜后实性占位。4例行静脉肾盂造影，其中有2例显示同侧肾盂受压及输尿管移位，2例行肾图检查提示患侧肾排泄迟缓。2例钡灌肠示结肠受压征象。
2 结果
7例均手术治疗，6例完整切除，1例姑息性切除。其中肿瘤与输尿管联合切除1例，1例手术后1年4个月复发，再次剖腹探查切除腹膜后大小不等肿瘤19处。本组无手术死亡及术后并发症，随访1～10年，1例失访，其余均健在。
3 讨论
3.1 诊断：神经纤维瘤临床比较常见，多发生于皮肤及皮下、颈部、纵隔，亦发生于腹膜后位。据有关报道多见于青年及中年，也见婴儿〔1〕。神经纤维瘤系来源于神经组织的良性肿瘤，其主要由神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成〔2〕，可为单发或多发性，多发者称为神经纤维瘤病。由于腹膜后间隙较大，肿瘤位置深在，初起时一般无症状，至肿瘤发展到一定程度时才出现临床症状，往往发现腹部包块为主要症状，可表现为腰背部隐痛或胀痛，肿瘤有触痛并向相应部位放射，此点对诊断有一定的帮助。在肿瘤的生长过程中可对周围脏器产生压迫，会出现相应的症状，如对输尿管及膀胱压迫可出现尿频、尿急、甚至排尿困难；对胃肠压迫可出现食欲不振、恶心、腹胀等症状，发展到后期可出现体重下降。由于本病无特定的临床表现，不易确诊，术前诊断需根据体检及一系列影像学检查应先确定为后腹膜肿物，一般认为腹膜后神经源性肿瘤以神经纤维瘤及神经鞘瘤较多见，确诊往往依靠术中探查及术后病理检查结果。肉眼观察肿瘤呈圆形或椭圆形，与神经干有关，往往与受累的神经无界限，其境界清楚，有完整或不完整包膜，质硬，切面为灰白色见漩涡状纹理，有些病例出现散在片状红色区域，并可粘液样变或部分区域液化坏死而成为囊实混合性。神经纤维瘤的良恶性很难通过病理组织学检查来确定〔1〕，核的异型或巨细胞的存在均可见于良性纤维瘤而不能作为恶性的主要依据。要注意核分裂相增多，大小不一，异型性明显，可形成巨核或多形巨核，肿瘤包膜常有瘤细胞侵润，累及周围软组织〔2〕，尤其发生转移现象才是恶性的可靠依据；其临床特点是肿瘤边界不清，术后容易复发，而且常有变性〔3〕。
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临床影像学中以B超及CT为主要检查手段，两者均能清楚显示腹膜后肿瘤的位置、大小、界限，与周围脏器的关系，对诊断及手术有重要的指导意义。胃肠道造影可观察到消化道外在的压迫、移位征象，静脉肾盂造影可发现与肾脏及输尿管的关系，肾图能显示肾功能情况。
3.2 治疗：腹膜后神经纤维瘤治疗以手术切除为唯一有效的方法，如能完整切除，预后良好。对于肿瘤小，界限清楚，与重要血管或脏器无密切关系者，手术一般无难度。但当肿瘤体积大，往往与腹膜后重要脏器粘连，因而手术难度大，危险性亦增大。手术需注意以下要点：①术前对肿瘤要作出初步判定，术中要求足够大的切口，解剖清楚，注意保护重要的血管、脏器，直视下操作，有效地控制出血是手术成功的关键。②对于肿瘤过大，尤其是盆腔位的肿瘤，解剖关系复杂的病例，可依具体情况考虑姑息性切除是合适的。本组1例术中发现肿瘤位于胰腺钩突下方，约14.0cm×9.0cm×8.5cm大小，肿瘤基底部宽，与肠系膜上静脉及下腔静脉关系密切，判断无法切除，故予以包膜内姑息性切除。③神经纤维瘤好发于肾脏附近，两侧髂静脉汇合处，腰骶与骶尾之前，因基底部常为由椎间孔处钻出之神经，手术切除时常为避免损伤神经而不能切除，故复发率较高〔4〕；除此之外，对反复复发的肿瘤应警惕恶变可能，所以术后应定期复查，作到早发现，早处理，对复发病例应争取再手术。④为了达到肿瘤的完整切除，常需同时联合切除邻近器官，本组1例肿瘤联合累及段的切除，术后恢复顺利。本病预后良好。
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参考文献
1 李继光.原发性腹膜后肿瘤综合分析病例报道.实用外科杂志，1995，4：332
2 陈忠年，沈铭昌，郭慕依主编.上海：实用肿瘤病理学.上海医科大学出版社，1997.663
3 刘复生，刘彤华主编.肿瘤病理学.北京：北京医科大学、中国协和大学联合出版社，1997.974
4 林治瑾主编.临床外科学.(上册).天津：天津科学技术出版社，1995.1187
责编：马兴忠
(收稿：1998—07—28 修回：1999—02—23), http://www.100md.com