水肿、蛋白尿、肾功能不全
作者：寿黎红 施向东
单位：寿黎红 施向东 浙江省湖州市中心医院(313000)
关键词：
实用医学杂志9907801 病历摘要
患者女，17岁。因间歇性水肿4年，加重2个月伴纳差，于1999年2月2日入院。患者于入院前4年因上呼吸道感染后出现全身水肿，当时无少尿、血尿，查尿蛋白(++++)，血浆蛋白降低，血脂升高，诊断为"肾病综合征"。服强的松30 mg/d，4周内水肿消退，尿蛋白转阴，而自行停服。期间未再发水肿，无乏力、纳差表现，但平日易患感冒。停药期间每1～2个月查尿常规1次，坚持2年，因结果正常而停止检查。此次于2个月前因患"支气管肺炎"，肌注青霉素症状好转后，再发颜面及下肢水肿，尿量600～900 ml/24h，无恶心呕吐。曾在门诊查尿蛋白(+++)，血红蛋白85 g/L，自服中药偏方(含木通)治疗，水肿时隐时现，夜尿1～2次，且伴纳差、恶心而住入本院肾内科。病后无皮疹、关节痛、瘀点、瘀斑，无发热、脱发表现。其父母体健。查体：体温36.8℃，脉搏80次/分，呼吸24次/分，血压19/13 kPa(143/98 mmHg)，身高158 cm，体重42 kg。发育迟缓，自动体位，神清，贫血貌，全身皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结未及，颜面水肿，双肺呼吸音清，心界不大，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音，腹平软，肝脾未及，无移动性浊音，双肾区无叩痛，无血管杂音，双下肢明显凹陷性水肿。实验室检查和辅助检查：尿常规：蛋白(+++)，红细胞(-)，管型(-)，24小时尿蛋白定量8.64 g/24h(尿量960 ml)，尿比重1.015。外周血：Hb 61 g/L,WBC 5.2×109/L，N 0.72，L 0.14，血小板(Plt)137×109/L。Na+ 142 mmol/L，Cl- 104 mmol/L，K+ 5.03 mmol/L，Ca2+ 1.58 mmol/L，尿素氮(BUN)17.94 mmol/L，肌酐(Scr)1069.3 μ mol/L，总蛋白46.8 g/L，白蛋白(A)22.6 g/L，谷丙转氨酶(GPT)7 U/L，空腹血糖5.99 mmol/L，胆固醇(CH)6.15 mmol/L，甘油三酯(TG)4.28 mmol/L，IgG 8.8 g/L,IgA 1.1 g/L，IgM 2.0 g/L，补体C30.7 g/L，C4 0.38 g/L，血浆蛋白电泳：A 0.48，α1球蛋白(α1)0.049，α2 0.118，β1 0.046，γ 0.207。血气分析示代谢性酸中毒。乙肝二对半均阴性。肾功能检查：内生肌酐清除率(Ccr) 5 ml/min。心电图基本正常。胸片：心肺膈无特殊。B超：左肾110 mm× 47mm×61 mm，右肾109 mm×43 mm× 58 mm，皮质部光点增多增粗。
, 百拇医药
住院经过：入院后第2天行B超引导肾活检。患者病情急骤恶化，24小时尿量<100 ml，并伴全身抽搐样脑病发作1次。入院第48小时立刻行苏打液血液透析，并给予重组人类红细胞生成素注射，静滴白蛋白，头孢三嗪2.0 g静注抗感染。病情很快控制，病人能下床活动，但24小时尿量仍在200～300 ml，试用甲基强的松龙200 mg静滴，连用3天，尿量仍无增加。25天后在无肝素透析下，重复肾活检。
2 临床讨论
实习医师：报告病史。
住院医师：本例为青少年女性，4年前有典型肾病综合征史，且激素治疗敏感，本次因感染再发水肿2个月，尿量偏少，无血尿，血压偏高，贫血严重，血浆蛋白降低，血脂明显增高，24小时尿蛋白定量>3.5 g/L，肾功能减退(Ccr 5 ml/min)为特点，临床诊断肾病综合征伴肾功能不全。肾病综合征病因复杂，病理变化多样，根据其无关节痛、皮疹、脱发、皮肤瘀点或瘀斑等多系统损害，基本排除继发性肾脏病(如系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎)。根据其发病时年龄偏小，对激素治疗敏感，病理类型可能为微小病变或轻度系膜增殖，也不排除局灶性节段性肾小球硬化。但此次肾功能不全为急性抑或慢性，是否有可逆因素(包括病因及诱因)存在，难以判定。患者发现肾功能衰竭病程<2个月，双肾不缩小，倾向于急性肾衰。而根据有肾病史4年，2个月前已有贫血，Hb 85 g/L，近来夜尿增多，又与慢性肾衰相符。请上级医师分析指导。
, 百拇医药
主治医师：患者有4年的肾病史，而又缺乏正规治疗和随诊，病程中用药复杂，尤其是中药偏方，对病因、病变程度、阶段的判断造成困难。本例患者年轻，明确诊断十分重要，决定正确的治疗方案，尤其是找到可逆因素及时纠正，可明显改善预后。患者虽有肾病史4年，但加重仅2个月，双肾无缩小，2个月前仅轻度贫血，故终末期肾衰可能性不大，但不能完全排除慢性肾脏疾病肾功能不全基础上，在某些诱因下如创伤感染、脱水，肾脏超负荷，短期内Ccr较原水平又下降15%，即所谓"Acute on chronic renal failure"(亦属于急性肾衰)。如能测定指甲肌酐浓度，反应3个月前肾功能状态，则有助于与以下肾衰鉴别：(1)肾前性，肾病综合征时高度水肿，严重血容量不足，肾血液灌注减少，肾小球滤过率下降，出现肾前性氮质血症，表现为少尿，低血压，血液浓缩，BUN、Scr仅轻度上升；(2)肾静脉血栓形成，肾病综合征表现为高凝状态，尤其是膜型肾病，表现为突发的腰、腹部疼痛，血尿，肾功能急骤下降，超声及肾静脉造影可确诊；(3)肾间质病变，患者曾于2个月前使用青霉素，后出现水肿、肾衰，应考虑急性过敏性间质性肾炎，典型者应有发热、皮疹，血尿中嗜酸细胞增多，病理可见肾间质大量炎性细胞浸润；(4)肾小管损伤：病人曾服中药偏方2个月，其中含有木通。近来经多个中心认定木通、厚朴、防已可导致急性肾功能损害，表现为急骤肾功能减退，少尿、低比重尿，病理可见较轻的肾小球病变和较重的小管病变，需警惕；(5)特发性肾衰：肾病综合征大量蛋白尿期间，在无诱因下出现少尿、无尿、肾功能减退，老年病人多发，肾脏病理表现为间质高度水肿。以上原因与本例均不相似。本例应着重考虑急进性或亚急性肾炎。其特点是由蛋白尿或血尿迅速发展至少尿或无尿，肾功能急骤减退，发展速度由数小时到数月不等，伴严重贫血。双肾体积可增大或正常。可为原发性或继发性，也可由其它原发性肾小球疾病转化而来。病理可见50%以上肾小球有新月体形成，伴严重的小管及间质病变。虽经积极抢救，大多进入慢性肾衰，需终生替代治疗。以上疾病均可通过病理检查确诊。本例病情复杂，治疗较为困难，请主任指导。
, 百拇医药
主任医师：同意主治医师的分析。患者以肾病综合征为临床表现，伴肾功能进行性减退，严重贫血，血压偏高，双肾无缩小，急进性肾炎临床诊断基本成立。在国内，以典型肾病综合征表现的较国外多。其最大可能是在原有肾脏病变如局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)基础上出现新月体形成。另外，需鉴别的是肺出血肾炎综合征，本病在临床上也表现为急进性肾炎，但有明显的肺部症状伴咯血；遗传性肾炎也应注意，本例发育差，身体小，建议查听力、视力。此外，在原有的急进型肾炎基础上叠加中药性肾损可加重肾衰程度。在鉴别诊断中，肾脏超微结构有决定意义。治疗上，患者一般情况差，贫血严重，肾功能极差，应立刻进行血液透析，每周2～3次，并口服或静脉使用1，25(OH)2D3以预防肾性骨病，并加强营养支持疗法，予促红素纠正贫血。应加强抗感染，尽量去除诱因。如肾脏病理中新月体以细胞型为主，间质炎症明显者，视其体质给予激素或环磷酰胺冲击，但应注意两药的副作用，如病理上新月体以纤维性为主，间质纤维化，小管萎缩者，只能终生透析或肾移植。
, 百拇医药 3 病理结果
第1次肾活检报告：肾小球13个，严重病变13个，新月体形成77%(纤维细胞4个，纤维性6个)，肾小管萎缩50%，间质纤维化++，炎细胞+～++。免疫酶法：IgM ++,C3 ++分别在系膜区及血管壁呈颗粒状分布。
第2次肾活检报告：肾小球32个，严重病变32个，新月体形成100%，纤维性97%，肾小管萎缩>85%。电镜下见肾小球一个，毛细胞血管被挤压在一侧，基底膜断裂，纤维素性沉积及系膜基质溶解，系膜及肾小球基底膜的上皮侧、内皮侧均有电子致密物呈驼峰样沉积。
4 后记
本例的最后诊断为原发性急进性肾炎(Ⅱ型)，肾功能不全尿毒症期，肾功能已无恢复之希望，需永久替代治疗。通过讨论，有以下经验教训值得总结：(1)无论是过去现在，肾脏病是一常见病，其临床表现及病理变化多样，以往的临床分类难以指导现代肾脏病的治疗，应提倡病理诊断，开展肾活检十分重要；(2)对于肾功能衰竭是急性抑或慢性鉴别困难时，肾脏病理是鉴别急、慢性肾衰的金指标。只要肾脏不缩小，严格掌握指征，熟练操作，肾活检仍然是较安全的；(3)肾病综合征的治疗一定要正规，尤其是皮质激素的治疗坚持足量、长程、慢停药的原则，并在今后相当一段时间内定期随诊；(4)不要盲目使用中药，尤其是众多的民间偏方、秘方，缺乏科学依据，服用后基本无效甚至有害，严重者可致死。, 百拇医药
单位：寿黎红 施向东 浙江省湖州市中心医院(313000)
关键词：
实用医学杂志9907801 病历摘要
患者女，17岁。因间歇性水肿4年，加重2个月伴纳差，于1999年2月2日入院。患者于入院前4年因上呼吸道感染后出现全身水肿，当时无少尿、血尿，查尿蛋白(++++)，血浆蛋白降低，血脂升高，诊断为"肾病综合征"。服强的松30 mg/d，4周内水肿消退，尿蛋白转阴，而自行停服。期间未再发水肿，无乏力、纳差表现，但平日易患感冒。停药期间每1～2个月查尿常规1次，坚持2年，因结果正常而停止检查。此次于2个月前因患"支气管肺炎"，肌注青霉素症状好转后，再发颜面及下肢水肿，尿量600～900 ml/24h，无恶心呕吐。曾在门诊查尿蛋白(+++)，血红蛋白85 g/L，自服中药偏方(含木通)治疗，水肿时隐时现，夜尿1～2次，且伴纳差、恶心而住入本院肾内科。病后无皮疹、关节痛、瘀点、瘀斑，无发热、脱发表现。其父母体健。查体：体温36.8℃，脉搏80次/分，呼吸24次/分，血压19/13 kPa(143/98 mmHg)，身高158 cm，体重42 kg。发育迟缓，自动体位，神清，贫血貌，全身皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结未及，颜面水肿，双肺呼吸音清，心界不大，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音，腹平软，肝脾未及，无移动性浊音，双肾区无叩痛，无血管杂音，双下肢明显凹陷性水肿。实验室检查和辅助检查：尿常规：蛋白(+++)，红细胞(-)，管型(-)，24小时尿蛋白定量8.64 g/24h(尿量960 ml)，尿比重1.015。外周血：Hb 61 g/L,WBC 5.2×109/L，N 0.72，L 0.14，血小板(Plt)137×109/L。Na+ 142 mmol/L，Cl- 104 mmol/L，K+ 5.03 mmol/L，Ca2+ 1.58 mmol/L，尿素氮(BUN)17.94 mmol/L，肌酐(Scr)1069.3 μ mol/L，总蛋白46.8 g/L，白蛋白(A)22.6 g/L，谷丙转氨酶(GPT)7 U/L，空腹血糖5.99 mmol/L，胆固醇(CH)6.15 mmol/L，甘油三酯(TG)4.28 mmol/L，IgG 8.8 g/L,IgA 1.1 g/L，IgM 2.0 g/L，补体C30.7 g/L，C4 0.38 g/L，血浆蛋白电泳：A 0.48，α1球蛋白(α1)0.049，α2 0.118，β1 0.046，γ 0.207。血气分析示代谢性酸中毒。乙肝二对半均阴性。肾功能检查：内生肌酐清除率(Ccr) 5 ml/min。心电图基本正常。胸片：心肺膈无特殊。B超：左肾110 mm× 47mm×61 mm，右肾109 mm×43 mm× 58 mm，皮质部光点增多增粗。
, 百拇医药
住院经过：入院后第2天行B超引导肾活检。患者病情急骤恶化，24小时尿量<100 ml，并伴全身抽搐样脑病发作1次。入院第48小时立刻行苏打液血液透析，并给予重组人类红细胞生成素注射，静滴白蛋白，头孢三嗪2.0 g静注抗感染。病情很快控制，病人能下床活动，但24小时尿量仍在200～300 ml，试用甲基强的松龙200 mg静滴，连用3天，尿量仍无增加。25天后在无肝素透析下，重复肾活检。
2 临床讨论
实习医师：报告病史。
住院医师：本例为青少年女性，4年前有典型肾病综合征史，且激素治疗敏感，本次因感染再发水肿2个月，尿量偏少，无血尿，血压偏高，贫血严重，血浆蛋白降低，血脂明显增高，24小时尿蛋白定量>3.5 g/L，肾功能减退(Ccr 5 ml/min)为特点，临床诊断肾病综合征伴肾功能不全。肾病综合征病因复杂，病理变化多样，根据其无关节痛、皮疹、脱发、皮肤瘀点或瘀斑等多系统损害，基本排除继发性肾脏病(如系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎)。根据其发病时年龄偏小，对激素治疗敏感，病理类型可能为微小病变或轻度系膜增殖，也不排除局灶性节段性肾小球硬化。但此次肾功能不全为急性抑或慢性，是否有可逆因素(包括病因及诱因)存在，难以判定。患者发现肾功能衰竭病程<2个月，双肾不缩小，倾向于急性肾衰。而根据有肾病史4年，2个月前已有贫血，Hb 85 g/L，近来夜尿增多，又与慢性肾衰相符。请上级医师分析指导。
, 百拇医药
主治医师：患者有4年的肾病史，而又缺乏正规治疗和随诊，病程中用药复杂，尤其是中药偏方，对病因、病变程度、阶段的判断造成困难。本例患者年轻，明确诊断十分重要，决定正确的治疗方案，尤其是找到可逆因素及时纠正，可明显改善预后。患者虽有肾病史4年，但加重仅2个月，双肾无缩小，2个月前仅轻度贫血，故终末期肾衰可能性不大，但不能完全排除慢性肾脏疾病肾功能不全基础上，在某些诱因下如创伤感染、脱水，肾脏超负荷，短期内Ccr较原水平又下降15%，即所谓"Acute on chronic renal failure"(亦属于急性肾衰)。如能测定指甲肌酐浓度，反应3个月前肾功能状态，则有助于与以下肾衰鉴别：(1)肾前性，肾病综合征时高度水肿，严重血容量不足，肾血液灌注减少，肾小球滤过率下降，出现肾前性氮质血症，表现为少尿，低血压，血液浓缩，BUN、Scr仅轻度上升；(2)肾静脉血栓形成，肾病综合征表现为高凝状态，尤其是膜型肾病，表现为突发的腰、腹部疼痛，血尿，肾功能急骤下降，超声及肾静脉造影可确诊；(3)肾间质病变，患者曾于2个月前使用青霉素，后出现水肿、肾衰，应考虑急性过敏性间质性肾炎，典型者应有发热、皮疹，血尿中嗜酸细胞增多，病理可见肾间质大量炎性细胞浸润；(4)肾小管损伤：病人曾服中药偏方2个月，其中含有木通。近来经多个中心认定木通、厚朴、防已可导致急性肾功能损害，表现为急骤肾功能减退，少尿、低比重尿，病理可见较轻的肾小球病变和较重的小管病变，需警惕；(5)特发性肾衰：肾病综合征大量蛋白尿期间，在无诱因下出现少尿、无尿、肾功能减退，老年病人多发，肾脏病理表现为间质高度水肿。以上原因与本例均不相似。本例应着重考虑急进性或亚急性肾炎。其特点是由蛋白尿或血尿迅速发展至少尿或无尿，肾功能急骤减退，发展速度由数小时到数月不等，伴严重贫血。双肾体积可增大或正常。可为原发性或继发性，也可由其它原发性肾小球疾病转化而来。病理可见50%以上肾小球有新月体形成，伴严重的小管及间质病变。虽经积极抢救，大多进入慢性肾衰，需终生替代治疗。以上疾病均可通过病理检查确诊。本例病情复杂，治疗较为困难，请主任指导。
, 百拇医药
主任医师：同意主治医师的分析。患者以肾病综合征为临床表现，伴肾功能进行性减退，严重贫血，血压偏高，双肾无缩小，急进性肾炎临床诊断基本成立。在国内，以典型肾病综合征表现的较国外多。其最大可能是在原有肾脏病变如局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)基础上出现新月体形成。另外，需鉴别的是肺出血肾炎综合征，本病在临床上也表现为急进性肾炎，但有明显的肺部症状伴咯血；遗传性肾炎也应注意，本例发育差，身体小，建议查听力、视力。此外，在原有的急进型肾炎基础上叠加中药性肾损可加重肾衰程度。在鉴别诊断中，肾脏超微结构有决定意义。治疗上，患者一般情况差，贫血严重，肾功能极差，应立刻进行血液透析，每周2～3次，并口服或静脉使用1，25(OH)2D3以预防肾性骨病，并加强营养支持疗法，予促红素纠正贫血。应加强抗感染，尽量去除诱因。如肾脏病理中新月体以细胞型为主，间质炎症明显者，视其体质给予激素或环磷酰胺冲击，但应注意两药的副作用，如病理上新月体以纤维性为主，间质纤维化，小管萎缩者，只能终生透析或肾移植。
, 百拇医药 3 病理结果
第1次肾活检报告：肾小球13个，严重病变13个，新月体形成77%(纤维细胞4个，纤维性6个)，肾小管萎缩50%，间质纤维化++，炎细胞+～++。免疫酶法：IgM ++,C3 ++分别在系膜区及血管壁呈颗粒状分布。
第2次肾活检报告：肾小球32个，严重病变32个，新月体形成100%，纤维性97%，肾小管萎缩>85%。电镜下见肾小球一个，毛细胞血管被挤压在一侧，基底膜断裂，纤维素性沉积及系膜基质溶解，系膜及肾小球基底膜的上皮侧、内皮侧均有电子致密物呈驼峰样沉积。
4 后记
本例的最后诊断为原发性急进性肾炎(Ⅱ型)，肾功能不全尿毒症期，肾功能已无恢复之希望，需永久替代治疗。通过讨论，有以下经验教训值得总结：(1)无论是过去现在，肾脏病是一常见病，其临床表现及病理变化多样，以往的临床分类难以指导现代肾脏病的治疗，应提倡病理诊断，开展肾活检十分重要；(2)对于肾功能衰竭是急性抑或慢性鉴别困难时，肾脏病理是鉴别急、慢性肾衰的金指标。只要肾脏不缩小，严格掌握指征，熟练操作，肾活检仍然是较安全的；(3)肾病综合征的治疗一定要正规，尤其是皮质激素的治疗坚持足量、长程、慢停药的原则，并在今后相当一段时间内定期随诊；(4)不要盲目使用中药，尤其是众多的民间偏方、秘方，缺乏科学依据，服用后基本无效甚至有害，严重者可致死。, 百拇医药