幕下原发性黑色素瘤
作者：蔡志谋 杨振铭 杨 波 欧阳世杰
单位：蔡志谋 杨振铭 杨 波 欧阳世杰 福建医科大学附属第二医院神经外科(362000)
关键词：
实用医学杂志990767 颅内原发性黑色素瘤位于幕下者少见，我们遇到3例，报道如下。
1 临床资料
例1 患者男，25岁。头痛2个月，伴复视逐渐加重，呕吐胃内容物数次，于1981年2月29日入院。体查：右侧外展神经不全麻痹，右面部针刺觉稍差，右侧Gordon征阳性，全身皮肤及眼球无异常，无其它脏器疾病史，疑诊脑干肿瘤。在全麻下行后颅窝探查术，术中发现右侧小脑半球表面呈黑色，蛛网膜增厚、粘连，取活检后缝合切口。病理报告黑色素瘤。1周后手术切口裂开，经重新缝合及脑脊液导管引流，伤口仍不愈合，意识渐淡漠。术后第10天出现高热，术后第17天死亡。
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例2 患者男，25岁。反复呕吐1个月，发作性不省人事、四肢抽搐20天，于1993年4月20日入院。体查：神志淡漠，颈稍抵抗，双侧视乳头边界稍模糊，双侧肌张力低，跟腱反射、膝腱反射减弱，共济失调征检查不合作。右巴氏征(±)，全身皮肤脏器无异常。CT：右小脑半球占位伴脑积水，拟行右小脑肿瘤切除术，但手术日当天的清晨出现抽搐，继之双侧瞳孔散大至4 mm，对光反应消失，随后呼吸停止，心跳减弱，即予人工呼吸、气管插管并行床边锥颅脑室外引流术，术后双瞳孔回缩至2 mm，对光反应迟钝，自主呼吸恢复。予急行右小脑肿物切除术，术中见右小脑半球表面密布黑色斑点状肿物，瘤中心出血坏死，质韧，边界不清，血供主要来源于小脑半球外侧，部分与天幕粘连，予肉眼全切除。术后2小时呼吸急促，考虑下呼吸道分泌物阻塞，予行气管切开术，但病情仍继续恶化，终出现呼吸心跳停止死亡。病理报告为黑色素瘤。
例3 患者男，10岁。发现枕后肿物13天，头痛、呕吐2天。于1993年6月3日入院。体查：神志清楚，双眼底视乳头边界稍模糊，后枕部头皮下2个肿物，大小分别为4 mm×4 mm×3 mm及2 mm×2 mm×2 mm，质地韧，无波动感，颈软，闭目难立征阳性，双侧指鼻试验阳性，全身皮肤、脏器无异常，疑诊后颅窝占位性病变。CT报告为枕部脑膜瘤并向颅外生长，临床高度疑诊恶性肿瘤。于入院第6天在局麻下行头皮下肿物活检术，术中见肿物有包膜、质地韧、血供丰富。病理报告示后颅窝恶性黑色素瘤。家属放弃手术治疗，自动出院。出院后伤口裂开感染死亡。
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2 讨论
颅内原发性黑色素瘤极为罕见。我院自1980年～1997年共收治3例颅内原发性黑色素瘤(均为幕下)，占同期颅内肿瘤的0.3%。文献报告男性多于女性，年龄以青壮年以下居多。我们收治的3例均为男性，年龄分别为25、10、25岁。颅内原发性黑色素瘤病程较短，本组病例其病程均在4个月以内。文献一般认为颅内原发性黑色素瘤幕上多于幕下，肿瘤型多于脑膜浸润型。本组3例均发生在幕下，肿瘤型2例，脑膜浸润型1例，并已侵犯颅骨、头皮。
颅内原发性黑色素瘤由于其生长特点，临床症状和体征较弥散，CT扫描无特异性，但因肿瘤血运十分丰富，平扫可显示高密度影象，增强扫描后病灶明显增强，增强扫描可见有脑膜的增强反应，但容易被忽略。因而不能在术前做明确诊断。本组3例曾分别误诊为脑干肿瘤、小脑胶质瘤、脑膜瘤，后经手术病理确诊。我们认为诊断原发性黑色素瘤的3个基本条件是：(1)皮肤及眼球未发现黑色素瘤；(2)上述部位没做过黑色素瘤切除术；(3)内脏无黑色素瘤转移。
颅内原发性黑色素瘤的治疗十分困难，当有明显的颅内压增高或有肯定的占位性病变者需手术治疗。对于肿瘤型要力争全切除；对于有脑积水需行脑室-腹腔分流手术，缓解脑内压，但有可能导致肿瘤随脑脊液播散种植到腹腔的可能，应特别注意。除手术治疗外，综合疗法可延长病人存活期。颅内黑色素瘤恶性程度极高，预后不良。本组3例生存期无一例超过半年，除了1例术前曾出现呼吸停止外，2例术后存活分别为17天，42天。, 百拇医药
单位：蔡志谋 杨振铭 杨 波 欧阳世杰 福建医科大学附属第二医院神经外科(362000)
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实用医学杂志990767 颅内原发性黑色素瘤位于幕下者少见，我们遇到3例，报道如下。
1 临床资料
例1 患者男，25岁。头痛2个月，伴复视逐渐加重，呕吐胃内容物数次，于1981年2月29日入院。体查：右侧外展神经不全麻痹，右面部针刺觉稍差，右侧Gordon征阳性，全身皮肤及眼球无异常，无其它脏器疾病史，疑诊脑干肿瘤。在全麻下行后颅窝探查术，术中发现右侧小脑半球表面呈黑色，蛛网膜增厚、粘连，取活检后缝合切口。病理报告黑色素瘤。1周后手术切口裂开，经重新缝合及脑脊液导管引流，伤口仍不愈合，意识渐淡漠。术后第10天出现高热，术后第17天死亡。
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例2 患者男，25岁。反复呕吐1个月，发作性不省人事、四肢抽搐20天，于1993年4月20日入院。体查：神志淡漠，颈稍抵抗，双侧视乳头边界稍模糊，双侧肌张力低，跟腱反射、膝腱反射减弱，共济失调征检查不合作。右巴氏征(±)，全身皮肤脏器无异常。CT：右小脑半球占位伴脑积水，拟行右小脑肿瘤切除术，但手术日当天的清晨出现抽搐，继之双侧瞳孔散大至4 mm，对光反应消失，随后呼吸停止，心跳减弱，即予人工呼吸、气管插管并行床边锥颅脑室外引流术，术后双瞳孔回缩至2 mm，对光反应迟钝，自主呼吸恢复。予急行右小脑肿物切除术，术中见右小脑半球表面密布黑色斑点状肿物，瘤中心出血坏死，质韧，边界不清，血供主要来源于小脑半球外侧，部分与天幕粘连，予肉眼全切除。术后2小时呼吸急促，考虑下呼吸道分泌物阻塞，予行气管切开术，但病情仍继续恶化，终出现呼吸心跳停止死亡。病理报告为黑色素瘤。
例3 患者男，10岁。发现枕后肿物13天，头痛、呕吐2天。于1993年6月3日入院。体查：神志清楚，双眼底视乳头边界稍模糊，后枕部头皮下2个肿物，大小分别为4 mm×4 mm×3 mm及2 mm×2 mm×2 mm，质地韧，无波动感，颈软，闭目难立征阳性，双侧指鼻试验阳性，全身皮肤、脏器无异常，疑诊后颅窝占位性病变。CT报告为枕部脑膜瘤并向颅外生长，临床高度疑诊恶性肿瘤。于入院第6天在局麻下行头皮下肿物活检术，术中见肿物有包膜、质地韧、血供丰富。病理报告示后颅窝恶性黑色素瘤。家属放弃手术治疗，自动出院。出院后伤口裂开感染死亡。
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2 讨论
颅内原发性黑色素瘤极为罕见。我院自1980年～1997年共收治3例颅内原发性黑色素瘤(均为幕下)，占同期颅内肿瘤的0.3%。文献报告男性多于女性，年龄以青壮年以下居多。我们收治的3例均为男性，年龄分别为25、10、25岁。颅内原发性黑色素瘤病程较短，本组病例其病程均在4个月以内。文献一般认为颅内原发性黑色素瘤幕上多于幕下，肿瘤型多于脑膜浸润型。本组3例均发生在幕下，肿瘤型2例，脑膜浸润型1例，并已侵犯颅骨、头皮。
颅内原发性黑色素瘤由于其生长特点，临床症状和体征较弥散，CT扫描无特异性，但因肿瘤血运十分丰富，平扫可显示高密度影象，增强扫描后病灶明显增强，增强扫描可见有脑膜的增强反应，但容易被忽略。因而不能在术前做明确诊断。本组3例曾分别误诊为脑干肿瘤、小脑胶质瘤、脑膜瘤，后经手术病理确诊。我们认为诊断原发性黑色素瘤的3个基本条件是：(1)皮肤及眼球未发现黑色素瘤；(2)上述部位没做过黑色素瘤切除术；(3)内脏无黑色素瘤转移。
颅内原发性黑色素瘤的治疗十分困难，当有明显的颅内压增高或有肯定的占位性病变者需手术治疗。对于肿瘤型要力争全切除；对于有脑积水需行脑室-腹腔分流手术，缓解脑内压，但有可能导致肿瘤随脑脊液播散种植到腹腔的可能，应特别注意。除手术治疗外，综合疗法可延长病人存活期。颅内黑色素瘤恶性程度极高，预后不良。本组3例生存期无一例超过半年，除了1例术前曾出现呼吸停止外，2例术后存活分别为17天，42天。, 百拇医药