大剂量环磷酰胺冲击治疗狼疮性脑病1例
作者：郭长策 范运信
单位：郭长策 范运信 中国人民解放军海军安庆医院肾内科(246003)
关键词：
实用医学杂志990777 患者男，34岁。因双下肢水肿伴腰痛5月余，于1997年11月17日入院。患者于半年前开始出现双下肢凹陷性水肿，伴双膝、双手指间关节肿痛及双侧腰痛，无畏寒、发热。当地医院检查尿常规：蛋白(+++)，隐血试验(BLD)(++)，WBC(++)，血沉、抗溶血性链球菌素O升高，诊断"急性肾炎"，对症治疗无好转。近3个月出现面部、背部红色皮疹，肾功能损害，心脏奔马律，至入院前病情进一步恶化。查体：BP 16/12 kPa，神清，贫血貌，面部水肿，面颊部有褐色斑，巩膜无黄染，心、肺、肝、脾无异常。双下肢重度凹陷性水肿，双膝、双手指间关节压痛(+)。尿常规：蛋白(+++)，BLD(++)。肾功能检查：肌酐(Cr)423 μmol/L，尿素氮(BUN)19.4 mmol/L，血脂升高。血气分析：代谢性酸中毒。B超：双肾轻度损害。体肺循环功能测定：心功能不全。入院诊断：(1)系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎；(2)肾功能衰竭。予以潘生丁、速尿、强的松(60 mg/d)，包醛氧淀粉、钙尔奇、5%碳酸氢钠等治疗。住院第9天血气分析恢复正常，但水肿未消退，并有头痛、恶心、呕吐及癫痫大发作，次日1天内癫痫大发作8次，神志不清，大小便失禁，肾功能恶化。诊断：狼疮危象、狼疮性脑病，立即给予大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗：用CTX 0.6、0.6、0.4、0.4 g分别加入生理盐水150 ml中连续4天缓慢静滴。CTX治疗第1天癫痫停止发作，次日神志清醒，第3天头痛缓解，4天后水肿逐渐消退，食欲增加，全身情况渐趋正常。
讨论 根据患者临床表现，以肾病综合征为特征，伴发肾功能急剧损害，狼疮脑病，提示该例可能为弥漫增生型狼疮性肾炎。根据叶任高的观点，此时无须病理检查即可进行冲击治疗。大剂量CTX对T细胞增殖和功能以及B细胞活性和抗体产生有强力抑制作用。T细胞和B细胞过度活化以及致病性自身抗体的形成为系统性红斑狼疮重要致病特性，其中抗脑细胞抗体在狼疮脑的发病机制中起着极其重要作用。伴有肾功能衰竭是否行冲击治疗，目前仍有争议。根据中山医科大肾病研究所的观点有四种情况可行，而该例符合其中三条，故该例采用标准剂量的强的松加大剂量CTX(2g)分4天冲击治疗，疗效满意，也为日后完成全程治疗打下了基础。笔者认为该方法不失为一种安全、有效的方案。, 百拇医药
单位：郭长策 范运信 中国人民解放军海军安庆医院肾内科(246003)
关键词：
实用医学杂志990777 患者男，34岁。因双下肢水肿伴腰痛5月余，于1997年11月17日入院。患者于半年前开始出现双下肢凹陷性水肿，伴双膝、双手指间关节肿痛及双侧腰痛，无畏寒、发热。当地医院检查尿常规：蛋白(+++)，隐血试验(BLD)(++)，WBC(++)，血沉、抗溶血性链球菌素O升高，诊断"急性肾炎"，对症治疗无好转。近3个月出现面部、背部红色皮疹，肾功能损害，心脏奔马律，至入院前病情进一步恶化。查体：BP 16/12 kPa，神清，贫血貌，面部水肿，面颊部有褐色斑，巩膜无黄染，心、肺、肝、脾无异常。双下肢重度凹陷性水肿，双膝、双手指间关节压痛(+)。尿常规：蛋白(+++)，BLD(++)。肾功能检查：肌酐(Cr)423 μmol/L，尿素氮(BUN)19.4 mmol/L，血脂升高。血气分析：代谢性酸中毒。B超：双肾轻度损害。体肺循环功能测定：心功能不全。入院诊断：(1)系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎；(2)肾功能衰竭。予以潘生丁、速尿、强的松(60 mg/d)，包醛氧淀粉、钙尔奇、5%碳酸氢钠等治疗。住院第9天血气分析恢复正常，但水肿未消退，并有头痛、恶心、呕吐及癫痫大发作，次日1天内癫痫大发作8次，神志不清，大小便失禁，肾功能恶化。诊断：狼疮危象、狼疮性脑病，立即给予大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗：用CTX 0.6、0.6、0.4、0.4 g分别加入生理盐水150 ml中连续4天缓慢静滴。CTX治疗第1天癫痫停止发作，次日神志清醒，第3天头痛缓解，4天后水肿逐渐消退，食欲增加，全身情况渐趋正常。
讨论 根据患者临床表现，以肾病综合征为特征，伴发肾功能急剧损害，狼疮脑病，提示该例可能为弥漫增生型狼疮性肾炎。根据叶任高的观点，此时无须病理检查即可进行冲击治疗。大剂量CTX对T细胞增殖和功能以及B细胞活性和抗体产生有强力抑制作用。T细胞和B细胞过度活化以及致病性自身抗体的形成为系统性红斑狼疮重要致病特性，其中抗脑细胞抗体在狼疮脑的发病机制中起着极其重要作用。伴有肾功能衰竭是否行冲击治疗，目前仍有争议。根据中山医科大肾病研究所的观点有四种情况可行，而该例符合其中三条，故该例采用标准剂量的强的松加大剂量CTX(2g)分4天冲击治疗，疗效满意，也为日后完成全程治疗打下了基础。笔者认为该方法不失为一种安全、有效的方案。, 百拇医药