葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷与感染
作者：韩晓玲
单位：镇江医学院附属医院儿科(212001)
关键词：
江苏医药990755 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷为性联不完全显性遗传疾病，主要表现为溶血性贫血。本文收集了1980年～1995年间19例病例，发现大多数G-6-PD缺陷患儿易致细菌感染，现将其关系作一探讨。
临床资料
19例中，男10例，女9例，年龄最大12岁，最小6个月。13例病人系溶血性贫血入院，10例有进食蚕豆史。3例有服用氧化作用的药物史，高铁血红蛋白还原试验均为阳性，其中10例进行了G-6-PD活性测定，活性在正常人10%以下，这13例中除最小的3例不足1岁患儿可能因为来自母体的免疫球蛋白以及母乳喂养提高了机体免疫力而未发生过感染性疾病外，5例患过肺炎，2例患过伤寒，2例患过败血症，1例患过化脓性脑膜炎。另外6例为感染性疾病入院，3例为伤寒，1例为败血症(金黄色葡萄球菌)，2例为大叶性肺炎，既往史中均通过G-6-PD活性测定而被明确诊断过G-6-PD缺陷，由于感染能诱发溶血，这6例中有4例在因感染性疾病住院期间发生轻至中度溶血。
讨 论
G-6-PD缺陷是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一，其缺陷不仅影响红细胞，而且也影响白细胞的功能和其他一些组织。Morelli测定了G-6-PD缺陷患儿的B淋巴细胞、T淋巴细胞、单核细胞和粒细胞的G-6-PD，其活力分别为正常的50%、27%、15%、23%。这些细胞能够吞噬细菌，但是不能杀死细菌。由于G-6-PD缺陷，烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸产生减少，从而导致杀死细菌的过氧化氢减少。最近，有报道利用白细胞趋化测定，NBT试验以及过氧化物染色试验等证明了G-6-PD缺陷的患儿白细胞功能明显紊乱。所有这些，都从理论上说明了G-6-PD缺陷的患儿易致感染的可能性，而感染又加重溶血出现。本文总结15年间19例G-6-PD缺陷患儿的主要非溶血表现方面，发现16例患儿中有7例患过肺炎，5例患过伤寒，3例患过败血症，1例患过化脓性脑膜炎，故从临床上也说明了G-6-PD缺陷患儿易致感染，这也提醒广大临床医师注意凡遇有慢性非球型溶血性贫血并发反复感染的患儿，要考虑有G-6-PD缺陷的可能。, http://www.100md.com
单位：镇江医学院附属医院儿科(212001)
关键词：
江苏医药990755 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷为性联不完全显性遗传疾病，主要表现为溶血性贫血。本文收集了1980年～1995年间19例病例，发现大多数G-6-PD缺陷患儿易致细菌感染，现将其关系作一探讨。
临床资料
19例中，男10例，女9例，年龄最大12岁，最小6个月。13例病人系溶血性贫血入院，10例有进食蚕豆史。3例有服用氧化作用的药物史，高铁血红蛋白还原试验均为阳性，其中10例进行了G-6-PD活性测定，活性在正常人10%以下，这13例中除最小的3例不足1岁患儿可能因为来自母体的免疫球蛋白以及母乳喂养提高了机体免疫力而未发生过感染性疾病外，5例患过肺炎，2例患过伤寒，2例患过败血症，1例患过化脓性脑膜炎。另外6例为感染性疾病入院，3例为伤寒，1例为败血症(金黄色葡萄球菌)，2例为大叶性肺炎，既往史中均通过G-6-PD活性测定而被明确诊断过G-6-PD缺陷，由于感染能诱发溶血，这6例中有4例在因感染性疾病住院期间发生轻至中度溶血。
讨 论
G-6-PD缺陷是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一，其缺陷不仅影响红细胞，而且也影响白细胞的功能和其他一些组织。Morelli测定了G-6-PD缺陷患儿的B淋巴细胞、T淋巴细胞、单核细胞和粒细胞的G-6-PD，其活力分别为正常的50%、27%、15%、23%。这些细胞能够吞噬细菌，但是不能杀死细菌。由于G-6-PD缺陷，烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸产生减少，从而导致杀死细菌的过氧化氢减少。最近，有报道利用白细胞趋化测定，NBT试验以及过氧化物染色试验等证明了G-6-PD缺陷的患儿白细胞功能明显紊乱。所有这些，都从理论上说明了G-6-PD缺陷的患儿易致感染的可能性，而感染又加重溶血出现。本文总结15年间19例G-6-PD缺陷患儿的主要非溶血表现方面，发现16例患儿中有7例患过肺炎，5例患过伤寒，3例患过败血症，1例患过化脓性脑膜炎，故从临床上也说明了G-6-PD缺陷患儿易致感染，这也提醒广大临床医师注意凡遇有慢性非球型溶血性贫血并发反复感染的患儿，要考虑有G-6-PD缺陷的可能。, http://www.100md.com