直肠肛管恶性黑色素瘤16例分析
作者：蒋 谦 周建农 许发培
单位：江苏省肿瘤医院(210009)
关键词：
江苏医药990820 我院自1992年至1998年共收治肛管直肠恶性黑色素瘤16例，均行手术并病理确诊。现就临床及病理特点、诊治体会及预后分析如下。
临床资料
一、一般资料 本组16例中男3例，女13例。年龄25～72岁，中位年龄55.5岁。占同期直肠肛管恶性肿瘤0.93%。
二、肿瘤部位 肿瘤位于直肠下段6例，肛管8例，均距肛门6cm之内，另2例因外院已做切除，部位不明。
三、临床表现 10例以便血，6例以肛门或突出肛门肿物为第一症状；其它尚有如肛口疼痛，大便习惯改变、里急后重感等。出现第一症状至确诊时间1～12个月。就诊时直肠阴道瘘1例，远处转移7例。
, 百拇医药
四、病理类型 蕈伞型9例，其中有蒂并突出肛外者4例，菜花型5例；浸润型5例。表面大多呈黑褐色，多数达3cm以上，较大者常有中央坏死，并浸润肌层或全层。术后病理区域淋巴结转移者8例。
五、治疗情况 Mile's手术9例，局部扩大切除3例，剖腹探查4例。2例行双腹股沟淋巴结清扫术。1例化疗，2例免疫治疗。
六、随访情况 16例均全程随访，时间3个月～6年。其中1年内死亡者计11例。～2年死亡1例，～5年死亡2例，死亡原因为远处转移及局部复发。目前健康存活2例，1例1年以上，1例达6年。
讨 论
肛管直肠恶性黑色素瘤(肛管直肠恶黑)占全身恶性黑色素瘤不到1%，占肛管直肠恶性肿瘤0.25%～2.5%。本院收治的16例患者，占同期直肠肛管恶性肿瘤0.93%。本病预后差，5年生存率低于10%，本组5年生存率仅7.7%(1/13)。死亡原因多为广泛远处转移和局部复发。该病多见50岁以上者，女性多于男性。本病病程短，病死率高且极易误诊，应引起临床医师高度重视。
, 百拇医药
肛管直肠恶黑起源于良性黑色素细胞。因为肛管粘膜富于黑色素细胞，所以肛管成为恶黑的高发部位。目前认为该病系黑色素细胞反复刺激损伤而恶变。本组病例中位于肛管部8例，直肠下段6例，提示也可能系直肠下段直接起源。
临床表现多以便血和肛门突出物为首发症状。本组中便血10例，肛门肿块6例。因而极易误诊为直肠息肉、痔疮等。肿瘤全部位于直肠下段距齿线2～3cm以内和肛管。大体形态上分为蕈伞型和浸润型，前者可有蒂或菜花样，常突出肛外。后者多沿直肠长轴上下浸润生长，肛管直肠恶黑少有浸润直肠整圈的，这一点与直肠癌迥然不同。确诊几乎全靠病理学，临床诊断符合率仅为20%左右。值得注意的是，相当多的原发灶常无色素沉着，有报道着色者仅20%，而转移灶则均呈黑色。
治疗以手术为主。由于本病极易向粘膜下浸润，加之肛管直肠下段血运丰富，较早发生或潜在发生血行和淋巴转移，手术大多不能根治。本组病例就诊时，有远处转移者达7例，占45%。有无区域淋巴转移是重要的预后因素。本组行Mile's术9例，8例有区域淋巴结转移者均于一年内死亡但无局部复发，而1例无淋巴转移者已生存6年之久。局部切除3例中有1例局部复发。我们认为手术时若无发现远处转移者，应行Mile's手术，局部切除则应慎重使用。本组中有2例腹股沟淋巴结转移者行清扫术，术后仍很快死亡。我们认为腹股沟淋巴结转移者若无其它脏器转移可考虑行清扫术。
用BCG注入瘤体或口服，可使部分肿瘤消失。本组有2例应用BCG和INF治疗，1例免疫功能指标明显增强，已健康生存16个月，另1例复发后使用效果不佳。, http://www.100md.com
单位：江苏省肿瘤医院(210009)
关键词：
江苏医药990820 我院自1992年至1998年共收治肛管直肠恶性黑色素瘤16例，均行手术并病理确诊。现就临床及病理特点、诊治体会及预后分析如下。
临床资料
一、一般资料 本组16例中男3例，女13例。年龄25～72岁，中位年龄55.5岁。占同期直肠肛管恶性肿瘤0.93%。
二、肿瘤部位 肿瘤位于直肠下段6例，肛管8例，均距肛门6cm之内，另2例因外院已做切除，部位不明。
三、临床表现 10例以便血，6例以肛门或突出肛门肿物为第一症状；其它尚有如肛口疼痛，大便习惯改变、里急后重感等。出现第一症状至确诊时间1～12个月。就诊时直肠阴道瘘1例，远处转移7例。
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四、病理类型 蕈伞型9例，其中有蒂并突出肛外者4例，菜花型5例；浸润型5例。表面大多呈黑褐色，多数达3cm以上，较大者常有中央坏死，并浸润肌层或全层。术后病理区域淋巴结转移者8例。
五、治疗情况 Mile's手术9例，局部扩大切除3例，剖腹探查4例。2例行双腹股沟淋巴结清扫术。1例化疗，2例免疫治疗。
六、随访情况 16例均全程随访，时间3个月～6年。其中1年内死亡者计11例。～2年死亡1例，～5年死亡2例，死亡原因为远处转移及局部复发。目前健康存活2例，1例1年以上，1例达6年。
讨 论
肛管直肠恶性黑色素瘤(肛管直肠恶黑)占全身恶性黑色素瘤不到1%，占肛管直肠恶性肿瘤0.25%～2.5%。本院收治的16例患者，占同期直肠肛管恶性肿瘤0.93%。本病预后差，5年生存率低于10%，本组5年生存率仅7.7%(1/13)。死亡原因多为广泛远处转移和局部复发。该病多见50岁以上者，女性多于男性。本病病程短，病死率高且极易误诊，应引起临床医师高度重视。
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肛管直肠恶黑起源于良性黑色素细胞。因为肛管粘膜富于黑色素细胞，所以肛管成为恶黑的高发部位。目前认为该病系黑色素细胞反复刺激损伤而恶变。本组病例中位于肛管部8例，直肠下段6例，提示也可能系直肠下段直接起源。
临床表现多以便血和肛门突出物为首发症状。本组中便血10例，肛门肿块6例。因而极易误诊为直肠息肉、痔疮等。肿瘤全部位于直肠下段距齿线2～3cm以内和肛管。大体形态上分为蕈伞型和浸润型，前者可有蒂或菜花样，常突出肛外。后者多沿直肠长轴上下浸润生长，肛管直肠恶黑少有浸润直肠整圈的，这一点与直肠癌迥然不同。确诊几乎全靠病理学，临床诊断符合率仅为20%左右。值得注意的是，相当多的原发灶常无色素沉着，有报道着色者仅20%，而转移灶则均呈黑色。
治疗以手术为主。由于本病极易向粘膜下浸润，加之肛管直肠下段血运丰富，较早发生或潜在发生血行和淋巴转移，手术大多不能根治。本组病例就诊时，有远处转移者达7例，占45%。有无区域淋巴转移是重要的预后因素。本组行Mile's术9例，8例有区域淋巴结转移者均于一年内死亡但无局部复发，而1例无淋巴转移者已生存6年之久。局部切除3例中有1例局部复发。我们认为手术时若无发现远处转移者，应行Mile's手术，局部切除则应慎重使用。本组中有2例腹股沟淋巴结转移者行清扫术，术后仍很快死亡。我们认为腹股沟淋巴结转移者若无其它脏器转移可考虑行清扫术。
用BCG注入瘤体或口服，可使部分肿瘤消失。本组有2例应用BCG和INF治疗，1例免疫功能指标明显增强，已健康生存16个月，另1例复发后使用效果不佳。, http://www.100md.com