系统性红斑狼疮的血液学改变
作者：李劲高 佘妙容
单位：李劲高 中山医科大学孙逸仙纪念医院肾内科(510120)；佘妙容 广东省人民医院血液内科
关键词：
实用医学杂志990853 系统性红斑狼疮(SLE)为多系统损害的自身免疫性疾病，几乎所有患者均可见某种程度的血液学改变，特别是贫血。本文对96例SLE患者血液学改变进行临床分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 96例SLE为广东省人民医院和孙逸仙纪念医院住院诊治的患者，均符合美国风湿病协会(ARA)1982年修正的SLE诊断标准。其中男14例，女82例，平均年龄29.6岁(9～57岁)，以15～35岁为多，共64例(65.7%)。正常人30例，年龄19～50岁。
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1.2 外周血检查 见表1。
表1 SLE患者红细胞检查结果
对照组(30例)
SLE组(96例)
t值
P值
RBC(×1012/L)
4.52±0.56
3.04±0.83
11.14
<0.01
, 百拇医药
Hb(g/L)
131.9±11.2
82.6±23.8
15.50
<0.01
Ht(%)
39.2±4.2
25.9±6.7
12.90
<0.01
从表1可见，SLE患者红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞比积(Ht)与对照组比较差异有显著意义。96例中88例(91.7%)有贫血(Hb<110 g/L)。其中轻中度贫血(Hb 60～110 g/L)78例(81.2%)，WBC减少(<4×109/L)40例(41.7%)，血小板(Plt)减少(<100×109/L)28例(29.2%)，网织红细胞(Ret)<0.005为22例(22.7%)，≥0.015为30例(31.8%)。发现有核红细胞6例，全血细胞减少16例(16.7%)。
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1.3 骨髓细胞检查 44例进行骨髓检查。增生程度：明显活跃10例(22.7%)，活跃26例(59.1%)，减低8例(18.2%)。粒细胞系统：≥50% 29例(65.9%)，正常15例(34.1%)。巨核细胞系统：>35个16例(36.4%)，7～35个22例(50%)，<7个6例(13.6%)。红细胞系统：减低16例(36.4%)，活跃16例(36.4%)，明显活跃12例(27.2%)。30例进行骨髓内、外铁检查，22例诊断为缺铁(73.3%)。全血细胞减少16例中，骨髓增生活跃14例，减低2例，巨核细胞无减少。
1.4 其他 22例查血清铁蛋白(SF)，结果16.88±14.21 μ g/L，正常对照30例，结果39.98±19.81 μ g/L(P<0.01)。可见SLE患者SF比正常人显著减低。18例检查FA、VitB12，其中FA升高2例，正常8例，减低8例，VitB12升高8例，正常10例。32例查抗人球蛋白试验(Coomb)，阳性12例(37.5%)，阴性20例(62.5%)。88例贫血患者10例肌酐(Cr)>133 μ mol/L。
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1.5 32例查部分凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原时间(PT)，异常12例(37.5%)，正常20例(62.5%)。
2 讨论
2.1 贫血是SLE最常见的血液学改变，SLE病人RBC、Hb、Ht比正常人显著降低。本组病例中88例(91.7%)有贫血。以轻、中度贫血为主，共78例(81.2%)。SLE贫血原因是多方面的，包括免疫因素和非免疫因素。非免疫因素是：(1)铁代谢异常：经骨髓内、外铁检查的30例中，22例(71.3%)确诊为缺铁。经SF检查的22例中，SF明显低于正常人，说明SLE患者存在不同程度的缺铁，对这类病人铁剂治疗有效。与过去所认为的SLE贫血铁储存充分，为“慢性病所致的贫血”有所不同。也有部分患者单用铁剂治疗无效。与SLE铁代谢异常有关。可能与单核巨噬细胞铁量增加，59Fe自血浆消失时间加速，59Fe掺入RBC内的量减少有关。(2)18例检查FA、VitB12病例中，VitB12没有减低，FA减低有8例。提示贫血与FA减低有一定关系。(3)肾功能不全引起的贫血。免疫因素：多见的是自身免疫性溶血性贫血。32例Coomb检查病例中，12例(37.5%)阳性，但Coomb阳性者一部分不发生溶血性贫血。可能是由于血液免疫球蛋白或免疫复合物被吸附于RBC表面所致。96例中30例(31.8%)Ret增高，44例骨髓检查病例中，16例红细胞系统活跃，6例明显活跃，提示溶血性贫血。44例骨髓检查中，RBC系统减低16例(36.4%)，考虑与免疫复合物影响骨髓有关。
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2.2 白细胞异常 本组白细胞减低40例(41.7%)，白细胞增高10例(10.4%)，白细胞正常46例(47.9%)，骨髓粒系统无减低，考虑WBC减低与SLE产生非特异性抗体，促使外周血WBC破坏过多有关，对SLE病人应注意预防感染。
2.3 出血 本组Plt减少14例(29.7%)，但骨髓巨核细胞正常或增加，考虑SLE存在抗血小板抗体。有报道，抗血小板膜糖化蛋白抗体对SLE病人血小板减少起一定作用。另外，部分Plt正常病人临床也有出血。本组32例检查KPTT、PT病人中，12例延长，考虑与狼疮样抗凝物质有关。部分出血病人也可能与血小板功能障碍有关。
2.4 本组全血细胞减少16例，但大多数骨髓增生活跃，且部分患者以贫血或出血倾向就诊。因此，对于全血细胞减少的病人应注意SLE的可能性，以免漏诊。, http://www.100md.com
单位：李劲高 中山医科大学孙逸仙纪念医院肾内科(510120)；佘妙容 广东省人民医院血液内科
关键词：
实用医学杂志990853 系统性红斑狼疮(SLE)为多系统损害的自身免疫性疾病，几乎所有患者均可见某种程度的血液学改变，特别是贫血。本文对96例SLE患者血液学改变进行临床分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 96例SLE为广东省人民医院和孙逸仙纪念医院住院诊治的患者，均符合美国风湿病协会(ARA)1982年修正的SLE诊断标准。其中男14例，女82例，平均年龄29.6岁(9～57岁)，以15～35岁为多，共64例(65.7%)。正常人30例，年龄19～50岁。
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1.2 外周血检查 见表1。
表1 SLE患者红细胞检查结果
对照组(30例)
SLE组(96例)
t值
P值
RBC(×1012/L)
4.52±0.56
3.04±0.83
11.14
<0.01
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Hb(g/L)
131.9±11.2
82.6±23.8
15.50
<0.01
Ht(%)
39.2±4.2
25.9±6.7
12.90
<0.01
从表1可见，SLE患者红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞比积(Ht)与对照组比较差异有显著意义。96例中88例(91.7%)有贫血(Hb<110 g/L)。其中轻中度贫血(Hb 60～110 g/L)78例(81.2%)，WBC减少(<4×109/L)40例(41.7%)，血小板(Plt)减少(<100×109/L)28例(29.2%)，网织红细胞(Ret)<0.005为22例(22.7%)，≥0.015为30例(31.8%)。发现有核红细胞6例，全血细胞减少16例(16.7%)。
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1.3 骨髓细胞检查 44例进行骨髓检查。增生程度：明显活跃10例(22.7%)，活跃26例(59.1%)，减低8例(18.2%)。粒细胞系统：≥50% 29例(65.9%)，正常15例(34.1%)。巨核细胞系统：>35个16例(36.4%)，7～35个22例(50%)，<7个6例(13.6%)。红细胞系统：减低16例(36.4%)，活跃16例(36.4%)，明显活跃12例(27.2%)。30例进行骨髓内、外铁检查，22例诊断为缺铁(73.3%)。全血细胞减少16例中，骨髓增生活跃14例，减低2例，巨核细胞无减少。
1.4 其他 22例查血清铁蛋白(SF)，结果16.88±14.21 μ g/L，正常对照30例，结果39.98±19.81 μ g/L(P<0.01)。可见SLE患者SF比正常人显著减低。18例检查FA、VitB12，其中FA升高2例，正常8例，减低8例，VitB12升高8例，正常10例。32例查抗人球蛋白试验(Coomb)，阳性12例(37.5%)，阴性20例(62.5%)。88例贫血患者10例肌酐(Cr)>133 μ mol/L。
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1.5 32例查部分凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原时间(PT)，异常12例(37.5%)，正常20例(62.5%)。
2 讨论
2.1 贫血是SLE最常见的血液学改变，SLE病人RBC、Hb、Ht比正常人显著降低。本组病例中88例(91.7%)有贫血。以轻、中度贫血为主，共78例(81.2%)。SLE贫血原因是多方面的，包括免疫因素和非免疫因素。非免疫因素是：(1)铁代谢异常：经骨髓内、外铁检查的30例中，22例(71.3%)确诊为缺铁。经SF检查的22例中，SF明显低于正常人，说明SLE患者存在不同程度的缺铁，对这类病人铁剂治疗有效。与过去所认为的SLE贫血铁储存充分，为“慢性病所致的贫血”有所不同。也有部分患者单用铁剂治疗无效。与SLE铁代谢异常有关。可能与单核巨噬细胞铁量增加，59Fe自血浆消失时间加速，59Fe掺入RBC内的量减少有关。(2)18例检查FA、VitB12病例中，VitB12没有减低，FA减低有8例。提示贫血与FA减低有一定关系。(3)肾功能不全引起的贫血。免疫因素：多见的是自身免疫性溶血性贫血。32例Coomb检查病例中，12例(37.5%)阳性，但Coomb阳性者一部分不发生溶血性贫血。可能是由于血液免疫球蛋白或免疫复合物被吸附于RBC表面所致。96例中30例(31.8%)Ret增高，44例骨髓检查病例中，16例红细胞系统活跃，6例明显活跃，提示溶血性贫血。44例骨髓检查中，RBC系统减低16例(36.4%)，考虑与免疫复合物影响骨髓有关。
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2.2 白细胞异常 本组白细胞减低40例(41.7%)，白细胞增高10例(10.4%)，白细胞正常46例(47.9%)，骨髓粒系统无减低，考虑WBC减低与SLE产生非特异性抗体，促使外周血WBC破坏过多有关，对SLE病人应注意预防感染。
2.3 出血 本组Plt减少14例(29.7%)，但骨髓巨核细胞正常或增加，考虑SLE存在抗血小板抗体。有报道，抗血小板膜糖化蛋白抗体对SLE病人血小板减少起一定作用。另外，部分Plt正常病人临床也有出血。本组32例检查KPTT、PT病人中，12例延长，考虑与狼疮样抗凝物质有关。部分出血病人也可能与血小板功能障碍有关。
2.4 本组全血细胞减少16例，但大多数骨髓增生活跃，且部分患者以贫血或出血倾向就诊。因此，对于全血细胞减少的病人应注意SLE的可能性，以免漏诊。, http://www.100md.com