小肠原发性恶性肿瘤
作者：沈定丰 张一楚 杨勇 张勇 施伟斌
单位：200092 上海第二医科大学附属新华医院外科
关键词：小肠；原发性恶性肿瘤
上海医学990808 【摘要】 目的 讨论小肠原发性恶性肿瘤的临床表现、诊断、治疗和预后。方法 回顾性病例分析。结果 小肠原发性恶性肿瘤有下列临床表现：1、大多数病人(78.2%)的年龄在54岁以上。2、最常见部位在回肠。3、腹痛、消瘦和贫血为主要症状。4、术前病程较长。5、5年生存率为33.33%。结论 原发性小肠恶性肿瘤很少见，因症状无特异性易延误诊断。对于不明原因的腹痛、消瘦和贫血要想到小肠恶性肿瘤的可能。低张小肠钡剂造影、CT和选择性动脉造影有一定的诊断价值。尽可能选择根治性切除术。早期诊断，切除彻底可提高5年生存率。
Primary malignant tumors of the small bowel
, 百拇医药
SHEN Dingfeng,ZHANG Yichu,YANG Yong, et al.
Department of Surgery,Xinhua Hospital,Shanghai Second Medical University,200092.
【Abstract】 Objective To discuss the symptoms and signs,diagnosis,treatment and prognosis of primary malignant tumors of the s mall bowel. Methods By retrospective analysis of 23 cases.Results Primary malignant tumors of the small bowel had the f o llowing clinical characteristics:1. Majority patients (78.2%) were more than 54 years old.2. The ileum was the most common site of involvement.3. The most commo n symptoms were abdominal pain,weight loss and anemia.4. Preoperative diagnosis w as delayed.5. The 5 year survival rate was 33.33%.Conclusion primary malignant tumors of the small bowel are rare ,since the delay in diagnosis is attributed to vague and nonspecific symptoms,me dical doctors should be aware of this possibility in patients with obscure abdom i nal pain,weight loss and anemia.Radiologic contrast study,CT and SMA are valuabl e for diagnosis,The treatment of choice is radical resection whenever possible.Ea rly diagnosis and radical resection are essential for improval of 5 year surviva l rate.(Shanghai Med J,1999,22:472-474)
, 百拇医药
【Key words】 Small bowel Primary malignant tumor
小肠原发性恶性肿瘤发病率很低，无特异临床表现，诊断困难。往往作出诊断时肿瘤已有转移。我们对23例小肠原发性恶性肿瘤病人的症状、体征、诊断、手术进行回顾性分析，以期提高对本病的认识。
临床资料
一、一般资料
自1985年～1999年我院外科共收治23例患者，均经手术和病理检查确诊为小肠原发性恶性肿瘤。其中男11例，女12例，年龄27～76岁，平均59.5岁，其中54岁以上18例，占78.2%。小肠恶性肿瘤最常见部位是回肠，占10例，肿瘤病理类型和病变部位见表1。
表1 肿瘤病理类型和部位 病理类型
, http://www.100md.com
十二指肠
空肠
回肠
占总数百分率
腺癌
6
1
3
43.48
平滑肌肉瘤
2
4
5
, 百拇医药 47.82
恶性淋巴瘤
/
/
2
8.7
总数
8
5
10
100
二、临床表现及检查
腹痛或腹胀、消瘦、黑便为主要症状。腹痛或腹胀15例(65.21%)；消瘦11例(47.82%)，其中体重下降2.5kg～10kg者8例(34.78%)；黑便9例(39.13%)均伴有贫血表现。1例因体检发现腹部肿块但无主诉症状。
, 百拇医药
体检发现有肠梗阻体征11例(47.82%)，扪及腹块10例(43.49%)。11例行胃镜检查，2例发现十二指肠病灶。低张小肠钡剂造影6例，4例显示出占位病变(66.67%)。11例CT检查，8例提示肿块来源于肠道可能(72.73%)。10例B超检查，6例发现肿块(60%)。3例行选择性肠系膜上动脉血管造影，均能明确肿瘤部位。7例行CEA检查，仅1例大于正常值。结果
从症状出现到手术时间，最短仅3天，最长为23个月，平均4.4个月。术前被怀疑为小肠肿瘤有14例(60.8%)。
23例中行小肠切除术16例，胰十二指肠切除术2例，右半结肠切除术2例，活检加旁路术1例，剖腹活检术2例。肿块直径1.5～36cm，平均7.5cm。除由肿瘤引起的肠梗阻和消化道出血等并发症外，1例平滑肌肉瘤由于小肠穿孔出现弥漫性腹膜炎，1例淋巴瘤引起肠套叠。手术死亡1例。1例术后2个月死于肠瘘并发症。2例因复发而再次手术，1例回肠腺癌切除术后20个月复发，1例平滑肌肉瘤右半结肠切除术后23个月复发。随访有9例首先发生肝转移，其中5例平滑肌肉瘤，4例腺癌，1例首先发生肺转移。5年以前手术病人12例，仅4例存活5年以上，5年生存率为33.33%，包括2例平滑肌肉瘤，2例腺癌。其中1例平滑肌肉瘤病人已肝转移，经各种治疗存活期达9年半。
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讨论
小肠恶性肿瘤发生率仅占胃肠道恶性肿瘤的1%～2%[1]，结肠癌发生率要多于小肠恶性肿瘤36倍[2]。研究发现在大肠癌中表达的部分癌基因，如erbB2K-ras、cyslinD1和p53同样在某些小肠恶性肿瘤中表达[3]，小肠与结肠恶性肿瘤发生率差别如此之大有待进一步研究。目前认为其原因为：1.致癌物质是产生结肠癌的一个很重要的因素，小肠内因肠液稀释和快速排空，减少了致癌物的接触[4]。2.液体肠内容比固体肠内容对粘膜的化学刺激少，碱性pH环境不利于细菌生长，致癌物产生减少[1]。3.小肠粘膜增生速度快，竞争性的抑制恶性细胞生长。4.微粒体酶尤其是苯并芘羟化酶对致癌物的解毒作用。5.小肠内大量淋巴组织提高局部免疫反应能够抑制肿瘤[2]。
小肠恶性肿瘤症状无特异性，部分甚至无症状，以致延误诊断。本组病例中，腹痛占65.21%，多表现为痉挛性腹痛，消瘦占47.82%，消化道出血伴贫血占39.13%，以上3者为主要症状。不明原因的腹痛、消瘦、贫血就应当考虑到小肠肿瘤的可能。大多数发现小肠恶性肿瘤症状已持续6个月以上。本组平均4.4个月，在体检中有肠梗阻体征占47.82%，扪及腹块占43.48%。平滑肌肉瘤更易于发现腹块。Dorman等[5]强调痉挛性腹痛、消瘦和扪及块物是诊断小肠恶性肿瘤的要点。因此要求对这些临床表现引以足够重视。
, 百拇医药
低张小肠钡剂造影是诊断小肠恶性肿瘤的一种方法，图像显示出充盈缺损，龛影，假性憩室等(见图1)，本组6例中4例(66.67%)发现肿瘤，Zollinger报道[1]诊断率约30%～40%。CT检查越来越引起重视，尤其在小肠平滑肌肉瘤方面更有意义(见图2)。本组11例病人有8例(72.73%)提示肿瘤来源于小肠。肿瘤直径最小为4cm。Ciresi等[6]诊断率仅19%，其中包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤较小。而本组恶性肿瘤位于进展期，肿瘤体积较大而易检出。选择性肠系膜上动脉造影3例，均能显示异常的肿瘤血管，且能显示肿瘤轮廓(见图3)。此方法使用时间不长，病例不多，我们发现这是诊断小肠恶性肿瘤的主要手段，如在不明原因消化道活动性出血大于0.5～1ml/分时，可以发现造影剂自血管外溢进入肠腔[7]。Desa等[8]报道小肠肿瘤检出率为67%。近来小肠内镜使用将会提高对小肠肿瘤的诊断率[9]。
图1 低张小肠钡剂造影：十二指肠充盈缺损，假性憩室
图2 CT：显示平滑肌肉瘤图像
图3 选择性肠系膜上动脉造影：异常肿瘤血管和肿瘤轮廓
, 百拇医药
文献报道小肠恶性肿瘤由近至远发生率逐渐增高。十二指肠(22.5%)，空肠(28.5%)，回肠(48.8%)[10]。本组资料也同样显示回肠发生率最高(43.48%)。在Wilson等[10]收集2144例资料中，腺癌最常见，其次为平滑肌肉瘤。但也有一些报道恶性淋巴瘤为最常见，尤其是地中海地区[11]。Cicarelli等[12]一组资料中类癌为最多。这可能与种族因素有关。而本组病人恶性淋巴瘤仅2例，无小肠类癌，平滑肌肉瘤多于腺癌。
治疗小肠恶性肿瘤尽可能行根治性广泛切除术，位于十二指肠宜行胰十二指肠切除术，回肠末端行右半结肠切除术。对于不能行根治性切除时，局部肠切除和旁路手术对解除梗阻或控制出血是有益的。对于复发者如能再次手术，可达到减轻症状，延长生命的目的。本组2例复发再次手术后存活近2年。近来较多报道腹腔镜下行小肠切除术，其优点在于创伤小，诊断与治疗可同时进行，术后当天可进食及减少住院时间[13]。
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放疗对于大多数小肠恶性肿瘤无作用[1]，但对恶性淋巴瘤尚有争议。化疗对腺癌尚有一定的治疗作用[1]，对恶性淋巴瘤则是有效的，本组2例恶性淋巴瘤目前仍存活且无复发迹象。化疗在治疗小肠恶性肿瘤中的确切价值有待进一步评估。类癌出现转移应切除大多数病灶，并可用药物控制类癌症状[1]。
由于诊断的延误和手术时肿瘤已处于进展期或已转移，所以预后较差，12例5年前手术者仅4例(33.33%)存活5年以上。大多数的资料显示5年生存率多在33%～40%之间。Brucher等[14]分析认为，预后与肿瘤是否远处转移和手术方式有关，而与肿瘤T.N分期无关。
参考文献
1 Zollinger RM,Sternfeld WC. Primary neoplasms of the small intest ine.Am J Surg,1986;151:654-658.
, 百拇医药
2 Mittal VK,Bodzin JH.Primary malignant tumors of the small bowel.Am J Surg,198 0;140:396-399.
3 Arber N.Meugut AI.Molecular genetics of small bowel cancer.Cancer Epide miology.Biomarkers and Prevention,1997,6:745-748.
4 Norberg KA.Primary Tumors of the small intestine.Am J Surg,1981;142:569 -573.
5 Dorman JR,Floyd CE.Malignant neoplasms of the small bowel.Am J Surg,196 7,113:131.
, http://www.100md.com
6 Ciresi DL,Scfholten DJ.The continuing clinical dilemma of primary tumor s of the small intestine.Am surg,1995,698-703.
7 Alavi A,Ring EJ.Localization of gastrointestinal bleeding:superiority of 99mTc sulphur colloid compared with angiography.Am J Roentgenol,1981,13 7:741.
8 Desa L.A.J.Primary jejunoileal tumors:A review of 45 cases.World J Surg ,1991,15:81-87.
9 Rossini FP,Risio M.Small bowel tumors and polyposis syndromes.Gastroint es Endos Clini North Am,1999,9:93-114.
, 百拇医药
10 Wilson JM,Melvin DB.Primary malignancies of the small bowel.Am Surg,19 74,180:175.
11 Freund H,Lavi A.Primary neoplasms of the small bowel.Am J Surg,1978,13 5:757-759.
12 Ciccarelli O,John P.Primary malignant tumors of the small bowel,Am J S urg,1987,153:350-354.
13 Ehrmantraut W,Sardi A.Laparoscopy-Assisted small bowel resection.Am Surg,1 997,63:996-1001.
14 Brucher BL,Roder JD.Prognostic factors in resected primary small bowel tumors.Digestive Surg,1998,15:42-51.
(收稿：1999-06-17), http://www.100md.com
单位：200092 上海第二医科大学附属新华医院外科
关键词：小肠；原发性恶性肿瘤
上海医学990808 【摘要】 目的 讨论小肠原发性恶性肿瘤的临床表现、诊断、治疗和预后。方法 回顾性病例分析。结果 小肠原发性恶性肿瘤有下列临床表现：1、大多数病人(78.2%)的年龄在54岁以上。2、最常见部位在回肠。3、腹痛、消瘦和贫血为主要症状。4、术前病程较长。5、5年生存率为33.33%。结论 原发性小肠恶性肿瘤很少见，因症状无特异性易延误诊断。对于不明原因的腹痛、消瘦和贫血要想到小肠恶性肿瘤的可能。低张小肠钡剂造影、CT和选择性动脉造影有一定的诊断价值。尽可能选择根治性切除术。早期诊断，切除彻底可提高5年生存率。
Primary malignant tumors of the small bowel
, 百拇医药
SHEN Dingfeng,ZHANG Yichu,YANG Yong, et al.
Department of Surgery,Xinhua Hospital,Shanghai Second Medical University,200092.
【Abstract】 Objective To discuss the symptoms and signs,diagnosis,treatment and prognosis of primary malignant tumors of the s mall bowel. Methods By retrospective analysis of 23 cases.Results Primary malignant tumors of the small bowel had the f o llowing clinical characteristics:1. Majority patients (78.2%) were more than 54 years old.2. The ileum was the most common site of involvement.3. The most commo n symptoms were abdominal pain,weight loss and anemia.4. Preoperative diagnosis w as delayed.5. The 5 year survival rate was 33.33%.Conclusion primary malignant tumors of the small bowel are rare ,since the delay in diagnosis is attributed to vague and nonspecific symptoms,me dical doctors should be aware of this possibility in patients with obscure abdom i nal pain,weight loss and anemia.Radiologic contrast study,CT and SMA are valuabl e for diagnosis,The treatment of choice is radical resection whenever possible.Ea rly diagnosis and radical resection are essential for improval of 5 year surviva l rate.(Shanghai Med J,1999,22:472-474)
, 百拇医药
【Key words】 Small bowel Primary malignant tumor
小肠原发性恶性肿瘤发病率很低，无特异临床表现，诊断困难。往往作出诊断时肿瘤已有转移。我们对23例小肠原发性恶性肿瘤病人的症状、体征、诊断、手术进行回顾性分析，以期提高对本病的认识。
临床资料
一、一般资料
自1985年～1999年我院外科共收治23例患者，均经手术和病理检查确诊为小肠原发性恶性肿瘤。其中男11例，女12例，年龄27～76岁，平均59.5岁，其中54岁以上18例，占78.2%。小肠恶性肿瘤最常见部位是回肠，占10例，肿瘤病理类型和病变部位见表1。
表1 肿瘤病理类型和部位 病理类型
, http://www.100md.com
十二指肠
空肠
回肠
占总数百分率
腺癌
6
1
3
43.48
平滑肌肉瘤
2
4
5
, 百拇医药 47.82
恶性淋巴瘤
/
/
2
8.7
总数
8
5
10
100
二、临床表现及检查
腹痛或腹胀、消瘦、黑便为主要症状。腹痛或腹胀15例(65.21%)；消瘦11例(47.82%)，其中体重下降2.5kg～10kg者8例(34.78%)；黑便9例(39.13%)均伴有贫血表现。1例因体检发现腹部肿块但无主诉症状。
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体检发现有肠梗阻体征11例(47.82%)，扪及腹块10例(43.49%)。11例行胃镜检查，2例发现十二指肠病灶。低张小肠钡剂造影6例，4例显示出占位病变(66.67%)。11例CT检查，8例提示肿块来源于肠道可能(72.73%)。10例B超检查，6例发现肿块(60%)。3例行选择性肠系膜上动脉血管造影，均能明确肿瘤部位。7例行CEA检查，仅1例大于正常值。结果
从症状出现到手术时间，最短仅3天，最长为23个月，平均4.4个月。术前被怀疑为小肠肿瘤有14例(60.8%)。
23例中行小肠切除术16例，胰十二指肠切除术2例，右半结肠切除术2例，活检加旁路术1例，剖腹活检术2例。肿块直径1.5～36cm，平均7.5cm。除由肿瘤引起的肠梗阻和消化道出血等并发症外，1例平滑肌肉瘤由于小肠穿孔出现弥漫性腹膜炎，1例淋巴瘤引起肠套叠。手术死亡1例。1例术后2个月死于肠瘘并发症。2例因复发而再次手术，1例回肠腺癌切除术后20个月复发，1例平滑肌肉瘤右半结肠切除术后23个月复发。随访有9例首先发生肝转移，其中5例平滑肌肉瘤，4例腺癌，1例首先发生肺转移。5年以前手术病人12例，仅4例存活5年以上，5年生存率为33.33%，包括2例平滑肌肉瘤，2例腺癌。其中1例平滑肌肉瘤病人已肝转移，经各种治疗存活期达9年半。
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讨论
小肠恶性肿瘤发生率仅占胃肠道恶性肿瘤的1%～2%[1]，结肠癌发生率要多于小肠恶性肿瘤36倍[2]。研究发现在大肠癌中表达的部分癌基因，如erbB2K-ras、cyslinD1和p53同样在某些小肠恶性肿瘤中表达[3]，小肠与结肠恶性肿瘤发生率差别如此之大有待进一步研究。目前认为其原因为：1.致癌物质是产生结肠癌的一个很重要的因素，小肠内因肠液稀释和快速排空，减少了致癌物的接触[4]。2.液体肠内容比固体肠内容对粘膜的化学刺激少，碱性pH环境不利于细菌生长，致癌物产生减少[1]。3.小肠粘膜增生速度快，竞争性的抑制恶性细胞生长。4.微粒体酶尤其是苯并芘羟化酶对致癌物的解毒作用。5.小肠内大量淋巴组织提高局部免疫反应能够抑制肿瘤[2]。
小肠恶性肿瘤症状无特异性，部分甚至无症状，以致延误诊断。本组病例中，腹痛占65.21%，多表现为痉挛性腹痛，消瘦占47.82%，消化道出血伴贫血占39.13%，以上3者为主要症状。不明原因的腹痛、消瘦、贫血就应当考虑到小肠肿瘤的可能。大多数发现小肠恶性肿瘤症状已持续6个月以上。本组平均4.4个月，在体检中有肠梗阻体征占47.82%，扪及腹块占43.48%。平滑肌肉瘤更易于发现腹块。Dorman等[5]强调痉挛性腹痛、消瘦和扪及块物是诊断小肠恶性肿瘤的要点。因此要求对这些临床表现引以足够重视。
, 百拇医药
低张小肠钡剂造影是诊断小肠恶性肿瘤的一种方法，图像显示出充盈缺损，龛影，假性憩室等(见图1)，本组6例中4例(66.67%)发现肿瘤，Zollinger报道[1]诊断率约30%～40%。CT检查越来越引起重视，尤其在小肠平滑肌肉瘤方面更有意义(见图2)。本组11例病人有8例(72.73%)提示肿瘤来源于小肠。肿瘤直径最小为4cm。Ciresi等[6]诊断率仅19%，其中包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤较小。而本组恶性肿瘤位于进展期，肿瘤体积较大而易检出。选择性肠系膜上动脉造影3例，均能显示异常的肿瘤血管，且能显示肿瘤轮廓(见图3)。此方法使用时间不长，病例不多，我们发现这是诊断小肠恶性肿瘤的主要手段，如在不明原因消化道活动性出血大于0.5～1ml/分时，可以发现造影剂自血管外溢进入肠腔[7]。Desa等[8]报道小肠肿瘤检出率为67%。近来小肠内镜使用将会提高对小肠肿瘤的诊断率[9]。
图1 低张小肠钡剂造影：十二指肠充盈缺损，假性憩室图2 CT：显示平滑肌肉瘤图像图3 选择性肠系膜上动脉造影：异常肿瘤血管和肿瘤轮廓, 百拇医药
文献报道小肠恶性肿瘤由近至远发生率逐渐增高。十二指肠(22.5%)，空肠(28.5%)，回肠(48.8%)[10]。本组资料也同样显示回肠发生率最高(43.48%)。在Wilson等[10]收集2144例资料中，腺癌最常见，其次为平滑肌肉瘤。但也有一些报道恶性淋巴瘤为最常见，尤其是地中海地区[11]。Cicarelli等[12]一组资料中类癌为最多。这可能与种族因素有关。而本组病人恶性淋巴瘤仅2例，无小肠类癌，平滑肌肉瘤多于腺癌。
治疗小肠恶性肿瘤尽可能行根治性广泛切除术，位于十二指肠宜行胰十二指肠切除术，回肠末端行右半结肠切除术。对于不能行根治性切除时，局部肠切除和旁路手术对解除梗阻或控制出血是有益的。对于复发者如能再次手术，可达到减轻症状，延长生命的目的。本组2例复发再次手术后存活近2年。近来较多报道腹腔镜下行小肠切除术，其优点在于创伤小，诊断与治疗可同时进行，术后当天可进食及减少住院时间[13]。
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放疗对于大多数小肠恶性肿瘤无作用[1]，但对恶性淋巴瘤尚有争议。化疗对腺癌尚有一定的治疗作用[1]，对恶性淋巴瘤则是有效的，本组2例恶性淋巴瘤目前仍存活且无复发迹象。化疗在治疗小肠恶性肿瘤中的确切价值有待进一步评估。类癌出现转移应切除大多数病灶，并可用药物控制类癌症状[1]。
由于诊断的延误和手术时肿瘤已处于进展期或已转移，所以预后较差，12例5年前手术者仅4例(33.33%)存活5年以上。大多数的资料显示5年生存率多在33%～40%之间。Brucher等[14]分析认为，预后与肿瘤是否远处转移和手术方式有关，而与肿瘤T.N分期无关。
参考文献
1 Zollinger RM,Sternfeld WC. Primary neoplasms of the small intest ine.Am J Surg,1986;151:654-658.
, 百拇医药
2 Mittal VK,Bodzin JH.Primary malignant tumors of the small bowel.Am J Surg,198 0;140:396-399.
3 Arber N.Meugut AI.Molecular genetics of small bowel cancer.Cancer Epide miology.Biomarkers and Prevention,1997,6:745-748.
4 Norberg KA.Primary Tumors of the small intestine.Am J Surg,1981;142:569 -573.
5 Dorman JR,Floyd CE.Malignant neoplasms of the small bowel.Am J Surg,196 7,113:131.
, http://www.100md.com
6 Ciresi DL,Scfholten DJ.The continuing clinical dilemma of primary tumor s of the small intestine.Am surg,1995,698-703.
7 Alavi A,Ring EJ.Localization of gastrointestinal bleeding:superiority of 99mTc sulphur colloid compared with angiography.Am J Roentgenol,1981,13 7:741.
8 Desa L.A.J.Primary jejunoileal tumors:A review of 45 cases.World J Surg ,1991,15:81-87.
9 Rossini FP,Risio M.Small bowel tumors and polyposis syndromes.Gastroint es Endos Clini North Am,1999,9:93-114.
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10 Wilson JM,Melvin DB.Primary malignancies of the small bowel.Am Surg,19 74,180:175.
11 Freund H,Lavi A.Primary neoplasms of the small bowel.Am J Surg,1978,13 5:757-759.
12 Ciccarelli O,John P.Primary malignant tumors of the small bowel,Am J S urg,1987,153:350-354.
13 Ehrmantraut W,Sardi A.Laparoscopy-Assisted small bowel resection.Am Surg,1 997,63:996-1001.
14 Brucher BL,Roder JD.Prognostic factors in resected primary small bowel tumors.Digestive Surg,1998,15:42-51.
(收稿：1999-06-17), http://www.100md.com