肺转移性平滑肌肉瘤1例报告
作者：汪伟明 屠文俊
单位：常州市第三人民医院(213001)
关键词：
江苏医药990944 肺平滑肌肉瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤，约占所有肺部肿瘤的1%。我院1998年6月收治1例，现报告如下。
患者男性，24岁。因颈部右侧肿块8年增大2年，咳嗽、左肩痛10天入院。1996年7月及1997年7月先后因肿块增大及复发两度行手术切除，病理证实“平滑肌肉瘤”，后再度复发予甲氨喋呤、长春新碱化疗效果不明显。近10天咳剧无咯血，左肩部刀割样疼痛，难以平卧。吸烟史5年。
体检：颈右侧触及8cm×8cm肿块，质硬，压痛(+)，活动度差。左侧肺部语颤明显减弱，左中下肺叩诊浊音，呼吸音低。血沉58mm/h。B超：肝胆脾胰无异常。X线胸片：右上纵隔旁可见6cm×7cm块影，右上中肺部6枚1cm×1cm～3cm×3cm不等肿块，左肺部示12cm×15cm巨大块影，肿块密度均匀，边缘光滑，无明显分叶。在X线透视下对其中一枚12cm×15cm肿块行穿刺活检，病理报告：瘤细胞呈长梭形，胞浆嗜酸性。周界清楚，胞核呈杆状，两端钝圆，染色深。部分区域有大小不等的瘤巨细胞，带状细胞，卵圆形细胞及多边形细胞，胞核间变明显，核分裂像及病理性核分裂像多见。诊断肺转移性平滑肌肉瘤。予盐酸二氢埃托菲、度冷丁止痛效果差。异环磷酰胺2.0g静脉滴注每天1次，用5天，表阿霉素60mg静脉推注，顺铂80mg静脉滴注。2周后复查肿块无缩小，左肩痛略缓解。
讨 论
平滑肌肉瘤是来自中胚层细胞的比较罕见的恶性肿瘤，主要见于40～50岁成人，男略多于女。肉眼观察肿瘤与周围组织界线清楚，但无真正意义上的包膜。平滑肌肉瘤恶性程度较高者多数经血行转移，且以肺部转移为主。平滑肌肉瘤一旦出现肺部转移增大速度加快，常在1～2个月成倍增大。
肺平滑肌肉瘤不论原发还是转移性，一般可分为肺内型、腔内型及肺血管型，以肺内型最常见，不侵犯支气管，因此肺部症状相对较轻。与其他常见肺部恶性肿瘤相比，肺转移性平滑肌肉瘤具有以下特点：(1)肺内肿块X线征象边界清晰，密度均匀，分叶少见。(2)生长较快，短期内肿瘤增长迅速。(3)往往呈多发性生长。(4)原发肿瘤复发率高。本例患者曾有两度复发，文献记载最多复发达5次之多。(5)术前细胞学诊断较困难。由于肺平滑肌肉瘤大多起源于肺内软组织，不含有支气管组织成分，因此，术前采用纤支镜活检、脱落细胞或穿刺细胞学检查，均不易获得病理依据。(6)不论肿块大小，多不伴有肺门及纵隔淋巴结转移。(7)极少合并恶性胸水。(8)对化疗和放疗均不敏感；手术切除可能是目前唯一有效的治疗方法。但由于肺转移呈多发性且生长迅速，往往失去手术机会。即使可以手术，也应在有效控制原发肿瘤的基础上争取对肺部转移灶的积极治疗。, 百拇医药
单位：常州市第三人民医院(213001)
关键词：
江苏医药990944 肺平滑肌肉瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤，约占所有肺部肿瘤的1%。我院1998年6月收治1例，现报告如下。
患者男性，24岁。因颈部右侧肿块8年增大2年，咳嗽、左肩痛10天入院。1996年7月及1997年7月先后因肿块增大及复发两度行手术切除，病理证实“平滑肌肉瘤”，后再度复发予甲氨喋呤、长春新碱化疗效果不明显。近10天咳剧无咯血，左肩部刀割样疼痛，难以平卧。吸烟史5年。
体检：颈右侧触及8cm×8cm肿块，质硬，压痛(+)，活动度差。左侧肺部语颤明显减弱，左中下肺叩诊浊音，呼吸音低。血沉58mm/h。B超：肝胆脾胰无异常。X线胸片：右上纵隔旁可见6cm×7cm块影，右上中肺部6枚1cm×1cm～3cm×3cm不等肿块，左肺部示12cm×15cm巨大块影，肿块密度均匀，边缘光滑，无明显分叶。在X线透视下对其中一枚12cm×15cm肿块行穿刺活检，病理报告：瘤细胞呈长梭形，胞浆嗜酸性。周界清楚，胞核呈杆状，两端钝圆，染色深。部分区域有大小不等的瘤巨细胞，带状细胞，卵圆形细胞及多边形细胞，胞核间变明显，核分裂像及病理性核分裂像多见。诊断肺转移性平滑肌肉瘤。予盐酸二氢埃托菲、度冷丁止痛效果差。异环磷酰胺2.0g静脉滴注每天1次，用5天，表阿霉素60mg静脉推注，顺铂80mg静脉滴注。2周后复查肿块无缩小，左肩痛略缓解。
讨 论
平滑肌肉瘤是来自中胚层细胞的比较罕见的恶性肿瘤，主要见于40～50岁成人，男略多于女。肉眼观察肿瘤与周围组织界线清楚，但无真正意义上的包膜。平滑肌肉瘤恶性程度较高者多数经血行转移，且以肺部转移为主。平滑肌肉瘤一旦出现肺部转移增大速度加快，常在1～2个月成倍增大。
肺平滑肌肉瘤不论原发还是转移性，一般可分为肺内型、腔内型及肺血管型，以肺内型最常见，不侵犯支气管，因此肺部症状相对较轻。与其他常见肺部恶性肿瘤相比，肺转移性平滑肌肉瘤具有以下特点：(1)肺内肿块X线征象边界清晰，密度均匀，分叶少见。(2)生长较快，短期内肿瘤增长迅速。(3)往往呈多发性生长。(4)原发肿瘤复发率高。本例患者曾有两度复发，文献记载最多复发达5次之多。(5)术前细胞学诊断较困难。由于肺平滑肌肉瘤大多起源于肺内软组织，不含有支气管组织成分，因此，术前采用纤支镜活检、脱落细胞或穿刺细胞学检查，均不易获得病理依据。(6)不论肿块大小，多不伴有肺门及纵隔淋巴结转移。(7)极少合并恶性胸水。(8)对化疗和放疗均不敏感；手术切除可能是目前唯一有效的治疗方法。但由于肺转移呈多发性且生长迅速，往往失去手术机会。即使可以手术，也应在有效控制原发肿瘤的基础上争取对肺部转移灶的积极治疗。, 百拇医药