法乐氏四联症的根治手术治疗
作者：郭德和 陆相阳 韩育宁
单位：宁夏医学院附属医院，宁夏 银川 750004
关键词：法乐氏四联症；体外循环；根治术
宁夏医学杂志990901 摘要 目的 提高法乐氏四联症外科根治术的方法。方法 对1982年5月～1998年11月行根治术的92例病人临床资料进行分析，全组男59例，女33例，年龄0.3～34岁，平均9.7岁；手术均在中低温体外循环下进行，其中16例未阻断升主动脉，在心脏停跳下进行。结果 随访2月～3年，手术死亡8例，死亡率8.7%。结论 影响法四手术效果的因素较多，其中畸形矫正的彻底性，尤应是右室流出道的疏通和室缺的严密修补是关键；术后低心排、严重的心律失常、及顽固性心衰是主要致死原因，尤应预防和及时处理。
中图分类号 R654.2 文献标识码：A
, 百拇医药
Total correction of fallot′s tettralogy (A report of 92 casses)
GUO De-he，LUO Xiang-yang，HAN Yu-ning
Dept.of Thoracic Cardiovascular Surger，Affiliated Hosp.of Ning XIa Med.Coll.750004，China
Abstract Objcetives To improve the technique of surgical treatment of Tellot′ tetralogy(TOF).Methods To review the experience of total correction of TOF in 92 patients，from May 1982 to Nev.1998，there were 59 man and 33 female，aged from 0.3 to 34 years (mean age was 9.7 years)，weight from 5.5 to 50kg(mean was 23.2kg).They were opreationed under the moderate hypothermia cardiopulmonary bypass (CPB)，16 of them without cross-clamped ascenting aort，and holding heart in stopping.Results Postoperative follow-up was 2 months to 3 years.of these cases，8 cases was early death with an operative mortality 8.7%，and 1 cases ws death in 1 year later.Conclusions The factors influence the postopertive effect varies，but total correction of the malformation is importan.The keypoints in anomaly correction are right ventrical outlet(RVOT) and satisfactory repair of ventricular septal defect(VSD).Low cardiac output syndrome(LOS)，severe arrhythmia and incurable heart failure after operation are the major causes of death.
, 百拇医药
Key words Tetralogy of fallot；Extracorporeoi circulation；Total correction
法乐氏四联症(TOF)为最常见的先天性紫绀型心脏病，我院自1982年5月～1998年11月共行TOF根治术92例，占同期手术先心病的6.86%。效果良好，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料：本组92例，男59例，女33例；年龄9.7±8.76(0.3～34)岁。体重23.2±12.04(5.5～50)kg。均在生后3个月～3岁出现不同程度的紫绀、喜蹲踞、胸骨左缘2～3肋间均可闻及收缩期杂音。杵状指、趾58例，唇、腭裂3例，感染性心内膜炎1例。其中有晕厥史17例、脑脓肿史2例，血色素≥20g 21例。全组均经超声心动图检查确诊。右心导管造影8例，主动脉骑跨≥50%38例，嵴下型室缺86例，嵴内型4例，干下型2例，合并房间隔缺损7例，肺动脉干发育狭小15例。
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1.2 手术方法：本组76例于常规中低温体外循环下行心内直视矫治术。作右室流出道(RVOT)切口，疏通RVOT。肺动脉瓣交界切开、成形，必要时切开肺动脉瓣环，以心包或衬涤纶片加宽RVOT。16例于中低温体外循环不阻断升主动脉、心脏停跳下行心内畸形矫治术。室间隔缺损(VSD)修补最后两针时，膨肺排出左室内气体，关闭左室。及时复温，于心脏跳动下缝合加宽RVOT。术中见，肺动脉瓣二瓣畸形76例、缺如2例，左上腔静脉5例，并动脉导管未闭1例，冠状动脉异常走行4例。作肺动脉跨环补片12例，转机时间96.8±34.2分钟，行升主动脉阻断者阻断时间63.3±37.4分钟。手术并发症：低心排(LOS)32例，血胸6例，肺不张4例，心律紊乱15例，肾衰2例，重度鱼精蛋白过敏1例，心包填塞1例，室间隔残漏11例。行气管切开3例，2次手术止血3例。
2 结果
围术期死亡8例(占8.7%)，分别为LOS 5例、灌注肺1例、肾衰1例、心律紊乱1例。远期死亡1例，为心律紊乱。随访2月～3年，3例失访，余80例均可从事正常生活和工作。
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3 讨论
TOF是最常见的紫绀型先天性心脏病畸形之一。新生儿中发病率约3～6/万，在先心病中占12%～14%，占紫绀型先心病的50%～90%。Fallot1888年首先对本病作了阐述，指出其病理解剖为肺动脉狭窄，高位室缺，主动脉骑跨和右室肥厚。多年来随着对本病认识的不断深入，很多的专家认为四联症系由心脏圆锥室间隔前移，而与正常位置的窦部室间隔未能对拢，形成特征性的室缺和特征性肺动脉狭窄，所组成的先天性心脏畸形。主动脉骑跨是与室缺位置有关，右室肥厚是肺动脉狭窄的后果[1]。进而应与单纯室缺并漏斗部狭窄、大室缺并肺动脉瓣狭窄，以及双腔右心室伴肺动脉狭窄等畸形相鉴别。
TOF的病理变化和临床表现主要取决于上述两种主要病理解剖的互相影响及其后果。表现为两心室高峰收缩压相等，致收缩末期的心内右向左分流和肺血流减少，以及慢性低氧血症、红细胞增多症及侧支循环(从主动脉、纵隔周围、支气管和肋间动脉到肺动脉间)。临床上有重度紫绀、高血红蛋白，甚至有缺氧晕厥发作，这常是漏斗部重度狭窄痉挛的表现。本组有晕厥发作患者术中所见也支持这点。
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TOF病人自然预后严重，据报道，1岁、3岁和10岁内死亡率分别为25%、40%和70%，这就要求早期对患儿进行手术。近年来不少研究表明，可能是因为缺氧、心脏血流受阻影响心肌纤维机械负荷，使其内肌原纤维或肌丝束失去同向走行的性质，心肌纤维增生、肥大、排列紊乱，且病变程度随年龄加著。病人对手术的耐受性与此肌纤维退行变程度有关[2，3]。Bouow等提出手术在2岁前左室功能可恢复正常，而>2岁时恢复受限。右室心肌肥厚随年龄而加重，加之负荷高，耗氧量增加，导致右室心肌纤维化[4]。也有研究表明出生后肺动脉和肺泡的增长，通常在生后头两年，并与肺血流相关。在TOF矫治较晚的病儿，常见肺泡增长异常和肺容量降低，且侧支循环也随年龄增加。有调查表明，在2岁后延迟矫治手术的病儿心律失常较2岁前为高[5]。所以近年来TOF的早期矫治越来越受到推崇和采用。矫治术的最理想年龄是18～24个月，只有早期手术，才能很好地避免并发症的增多和较好地保存心肺功能。本组婴幼儿手术14例，术中见RVOT异常肥大心肌继发性改变相对较大龄儿为轻，也说明了这一点。
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TOF手术治疗分姑息和根治两种。姑息手术的目的是使肺血流增加，扩大肺血管床，促使肺动脉发育，改善紫绀和缺氧，为矫治手术创造条件。近年来此种手术的采用已日见减少，仅用于肺动脉过于窄小和左室发育差的病儿。具体方法包括：锁骨下动脉与肺动脉、降主动脉与肺动脉、升主动脉与右肺动脉、上腔静脉与右肺静脉吻合，以及肺动脉通路重建而不修补室缺的Brock手术。根治术是一种比较复杂的手术，影响术后疗效的因素很多，包括患者的年龄、病变严重程度、术前心功能、术中心肌保护、畸形矫治的彻底程度及术后处理等。其中手术对畸形的矫正是重要因素，而RVOT的彻底疏通及室缺的严密修补又是其关键。本组常规术前予以吸氧、超声雾化吸入两周。手术均在中低温体外循环下行TOF根治术，其中16例在不阻断升主动脉心脏停跳下手术[6]。由于不阻断升主动脉，保持了心肌的持续血供，避免了再灌注损伤的发生。同时由于不需要辅助循环，缩短了转机时间，平均转机为86.33±18.26分钟，大大加强了心肌保护。在手术中应注意尽量缩短麻醉到体外循环转机间的时间，这在有晕厥史的患儿尤为重要。本组8例发生此时期RVOT痉挛，严重缺氧，经紧急插管转机后缓解，保证了手术的正常进行。在VSD修补中，由于心肌缺氧存不同程度的纤维化，以及RVOT疏通时心内膜的完整性受到破坏，故发生残漏率较高。当残余分流较大影响心功能时，需再次手术修补。为减少残漏我们不断改进手术方法。近年来在VSD修补时，采用了经右房和RVOT的双经路和连续加间断褥式缝合法，使显露和修补更便利，有效地减少了残漏的发生。RVOT疏通一定要足够，应尽量避免切开肺动脉环，除非肺动脉发育明显细小。对肥厚肌束，采取少切除多加宽的原则。RVOT加宽标准：7～8kg患儿，体重kg数加2mm；9～10kg，kg数加1mm；11～13kg与体重数相同；>13kg，每增加2～3kg增加1mm[7]。停机后常规测右、左室压力，使其比值<0.7以保证RVOT疏通满意。术中、术后高度重视心功能的维护，术中停机前即予以多巴胺，术后持续用多巴胺、多巴酚丁胺3～4天。血钾补足后静脉给西地兰强心，本组8例辅以米力农获良好效果。呼吸机辅助呼吸，应及时根据血气测定值调整呼吸机参数，必要时可加用呼气末正压0.53～0.8kPa。注意保持呼吸道通畅，吸痰前予以充分过度通气吸氧，吸痰要求轻柔有效。气管插管拔除后予以高流量湿化面罩吸氧，加强鼓励咳嗽、拍背等体疗。血容量补足后予以适当利尿，补充胶体容量，纠治肺间质水肿。警惕LOS发生的可能，当体循环压较低时，应根据中心静脉压、纵隔引流情况、术中RVOT疏通情况、及床旁胸片是否有纵隔影增宽，必要时行床旁超声心电图检查，以与低血容量、心包填塞、或RVOT残余狭窄相鉴别。以便及早对症处理，警惕心律失常的发生，随时纠正缺氧，电解质紊乱，尤其是钾离子丢失。当频发室性早搏时，及时用利多卡因静推并静脉维持，室上性快速心律紊乱时可用乙胺碘肤酮纠正。TOF术后需维持相对长时间的强心利尿药，重症常需3～6个月。
, 百拇医药
4 参考文献
[1] 汪曾炜.手术学全集.心血管外科学[M].北京：人民军医出版社，1995.404～424
[2] 孙桂媛，石玉秀，程淑文，等.法乐氏四联症心肌纤维扫描电镜的观察[J].中华心血管外科杂志，1998，14(3)：139～141
[3] 陈玲，苏肇伉，丁文祥，等.小儿法四根治术后远期效果[J].中华心血管外科杂志，1994，10：109～111
[4] Borow KW，Green JH，Casteneda AR，et al.Left ventricular function after repair of tetralagy of Fallot and its relationship to age at surgery[J].Circulation，1980，61：1150～1158
[5] 杨辰垣，余柏华.心脏血管外科的经验与进展[M].湖北科学技术出版社，P：25～42
[6] 郭德和，方刚，陆相阳，等.婴幼儿先心病心内直视手术治疗[J].天津医药，1997，6：364～365
[7] 苏应衡.心脏外科手术技巧[M].山东科学技术出版社，1994.215～286
收稿：1999—01—28, 百拇医药
单位：宁夏医学院附属医院，宁夏 银川 750004
关键词：法乐氏四联症；体外循环；根治术
宁夏医学杂志990901 摘要 目的 提高法乐氏四联症外科根治术的方法。方法 对1982年5月～1998年11月行根治术的92例病人临床资料进行分析，全组男59例，女33例，年龄0.3～34岁，平均9.7岁；手术均在中低温体外循环下进行，其中16例未阻断升主动脉，在心脏停跳下进行。结果 随访2月～3年，手术死亡8例，死亡率8.7%。结论 影响法四手术效果的因素较多，其中畸形矫正的彻底性，尤应是右室流出道的疏通和室缺的严密修补是关键；术后低心排、严重的心律失常、及顽固性心衰是主要致死原因，尤应预防和及时处理。
中图分类号 R654.2 文献标识码：A
, 百拇医药
Total correction of fallot′s tettralogy (A report of 92 casses)
GUO De-he，LUO Xiang-yang，HAN Yu-ning
Dept.of Thoracic Cardiovascular Surger，Affiliated Hosp.of Ning XIa Med.Coll.750004，China
Abstract Objcetives To improve the technique of surgical treatment of Tellot′ tetralogy(TOF).Methods To review the experience of total correction of TOF in 92 patients，from May 1982 to Nev.1998，there were 59 man and 33 female，aged from 0.3 to 34 years (mean age was 9.7 years)，weight from 5.5 to 50kg(mean was 23.2kg).They were opreationed under the moderate hypothermia cardiopulmonary bypass (CPB)，16 of them without cross-clamped ascenting aort，and holding heart in stopping.Results Postoperative follow-up was 2 months to 3 years.of these cases，8 cases was early death with an operative mortality 8.7%，and 1 cases ws death in 1 year later.Conclusions The factors influence the postopertive effect varies，but total correction of the malformation is importan.The keypoints in anomaly correction are right ventrical outlet(RVOT) and satisfactory repair of ventricular septal defect(VSD).Low cardiac output syndrome(LOS)，severe arrhythmia and incurable heart failure after operation are the major causes of death.
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Key words Tetralogy of fallot；Extracorporeoi circulation；Total correction
法乐氏四联症(TOF)为最常见的先天性紫绀型心脏病，我院自1982年5月～1998年11月共行TOF根治术92例，占同期手术先心病的6.86%。效果良好，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料：本组92例，男59例，女33例；年龄9.7±8.76(0.3～34)岁。体重23.2±12.04(5.5～50)kg。均在生后3个月～3岁出现不同程度的紫绀、喜蹲踞、胸骨左缘2～3肋间均可闻及收缩期杂音。杵状指、趾58例，唇、腭裂3例，感染性心内膜炎1例。其中有晕厥史17例、脑脓肿史2例，血色素≥20g 21例。全组均经超声心动图检查确诊。右心导管造影8例，主动脉骑跨≥50%38例，嵴下型室缺86例，嵴内型4例，干下型2例，合并房间隔缺损7例，肺动脉干发育狭小15例。
, http://www.100md.com
1.2 手术方法：本组76例于常规中低温体外循环下行心内直视矫治术。作右室流出道(RVOT)切口，疏通RVOT。肺动脉瓣交界切开、成形，必要时切开肺动脉瓣环，以心包或衬涤纶片加宽RVOT。16例于中低温体外循环不阻断升主动脉、心脏停跳下行心内畸形矫治术。室间隔缺损(VSD)修补最后两针时，膨肺排出左室内气体，关闭左室。及时复温，于心脏跳动下缝合加宽RVOT。术中见，肺动脉瓣二瓣畸形76例、缺如2例，左上腔静脉5例，并动脉导管未闭1例，冠状动脉异常走行4例。作肺动脉跨环补片12例，转机时间96.8±34.2分钟，行升主动脉阻断者阻断时间63.3±37.4分钟。手术并发症：低心排(LOS)32例，血胸6例，肺不张4例，心律紊乱15例，肾衰2例，重度鱼精蛋白过敏1例，心包填塞1例，室间隔残漏11例。行气管切开3例，2次手术止血3例。
2 结果
围术期死亡8例(占8.7%)，分别为LOS 5例、灌注肺1例、肾衰1例、心律紊乱1例。远期死亡1例，为心律紊乱。随访2月～3年，3例失访，余80例均可从事正常生活和工作。
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3 讨论
TOF是最常见的紫绀型先天性心脏病畸形之一。新生儿中发病率约3～6/万，在先心病中占12%～14%，占紫绀型先心病的50%～90%。Fallot1888年首先对本病作了阐述，指出其病理解剖为肺动脉狭窄，高位室缺，主动脉骑跨和右室肥厚。多年来随着对本病认识的不断深入，很多的专家认为四联症系由心脏圆锥室间隔前移，而与正常位置的窦部室间隔未能对拢，形成特征性的室缺和特征性肺动脉狭窄，所组成的先天性心脏畸形。主动脉骑跨是与室缺位置有关，右室肥厚是肺动脉狭窄的后果[1]。进而应与单纯室缺并漏斗部狭窄、大室缺并肺动脉瓣狭窄，以及双腔右心室伴肺动脉狭窄等畸形相鉴别。
TOF的病理变化和临床表现主要取决于上述两种主要病理解剖的互相影响及其后果。表现为两心室高峰收缩压相等，致收缩末期的心内右向左分流和肺血流减少，以及慢性低氧血症、红细胞增多症及侧支循环(从主动脉、纵隔周围、支气管和肋间动脉到肺动脉间)。临床上有重度紫绀、高血红蛋白，甚至有缺氧晕厥发作，这常是漏斗部重度狭窄痉挛的表现。本组有晕厥发作患者术中所见也支持这点。
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TOF病人自然预后严重，据报道，1岁、3岁和10岁内死亡率分别为25%、40%和70%，这就要求早期对患儿进行手术。近年来不少研究表明，可能是因为缺氧、心脏血流受阻影响心肌纤维机械负荷，使其内肌原纤维或肌丝束失去同向走行的性质，心肌纤维增生、肥大、排列紊乱，且病变程度随年龄加著。病人对手术的耐受性与此肌纤维退行变程度有关[2，3]。Bouow等提出手术在2岁前左室功能可恢复正常，而>2岁时恢复受限。右室心肌肥厚随年龄而加重，加之负荷高，耗氧量增加，导致右室心肌纤维化[4]。也有研究表明出生后肺动脉和肺泡的增长，通常在生后头两年，并与肺血流相关。在TOF矫治较晚的病儿，常见肺泡增长异常和肺容量降低，且侧支循环也随年龄增加。有调查表明，在2岁后延迟矫治手术的病儿心律失常较2岁前为高[5]。所以近年来TOF的早期矫治越来越受到推崇和采用。矫治术的最理想年龄是18～24个月，只有早期手术，才能很好地避免并发症的增多和较好地保存心肺功能。本组婴幼儿手术14例，术中见RVOT异常肥大心肌继发性改变相对较大龄儿为轻，也说明了这一点。
, http://www.100md.com
TOF手术治疗分姑息和根治两种。姑息手术的目的是使肺血流增加，扩大肺血管床，促使肺动脉发育，改善紫绀和缺氧，为矫治手术创造条件。近年来此种手术的采用已日见减少，仅用于肺动脉过于窄小和左室发育差的病儿。具体方法包括：锁骨下动脉与肺动脉、降主动脉与肺动脉、升主动脉与右肺动脉、上腔静脉与右肺静脉吻合，以及肺动脉通路重建而不修补室缺的Brock手术。根治术是一种比较复杂的手术，影响术后疗效的因素很多，包括患者的年龄、病变严重程度、术前心功能、术中心肌保护、畸形矫治的彻底程度及术后处理等。其中手术对畸形的矫正是重要因素，而RVOT的彻底疏通及室缺的严密修补又是其关键。本组常规术前予以吸氧、超声雾化吸入两周。手术均在中低温体外循环下行TOF根治术，其中16例在不阻断升主动脉心脏停跳下手术[6]。由于不阻断升主动脉，保持了心肌的持续血供，避免了再灌注损伤的发生。同时由于不需要辅助循环，缩短了转机时间，平均转机为86.33±18.26分钟，大大加强了心肌保护。在手术中应注意尽量缩短麻醉到体外循环转机间的时间，这在有晕厥史的患儿尤为重要。本组8例发生此时期RVOT痉挛，严重缺氧，经紧急插管转机后缓解，保证了手术的正常进行。在VSD修补中，由于心肌缺氧存不同程度的纤维化，以及RVOT疏通时心内膜的完整性受到破坏，故发生残漏率较高。当残余分流较大影响心功能时，需再次手术修补。为减少残漏我们不断改进手术方法。近年来在VSD修补时，采用了经右房和RVOT的双经路和连续加间断褥式缝合法，使显露和修补更便利，有效地减少了残漏的发生。RVOT疏通一定要足够，应尽量避免切开肺动脉环，除非肺动脉发育明显细小。对肥厚肌束，采取少切除多加宽的原则。RVOT加宽标准：7～8kg患儿，体重kg数加2mm；9～10kg，kg数加1mm；11～13kg与体重数相同；>13kg，每增加2～3kg增加1mm[7]。停机后常规测右、左室压力，使其比值<0.7以保证RVOT疏通满意。术中、术后高度重视心功能的维护，术中停机前即予以多巴胺，术后持续用多巴胺、多巴酚丁胺3～4天。血钾补足后静脉给西地兰强心，本组8例辅以米力农获良好效果。呼吸机辅助呼吸，应及时根据血气测定值调整呼吸机参数，必要时可加用呼气末正压0.53～0.8kPa。注意保持呼吸道通畅，吸痰前予以充分过度通气吸氧，吸痰要求轻柔有效。气管插管拔除后予以高流量湿化面罩吸氧，加强鼓励咳嗽、拍背等体疗。血容量补足后予以适当利尿，补充胶体容量，纠治肺间质水肿。警惕LOS发生的可能，当体循环压较低时，应根据中心静脉压、纵隔引流情况、术中RVOT疏通情况、及床旁胸片是否有纵隔影增宽，必要时行床旁超声心电图检查，以与低血容量、心包填塞、或RVOT残余狭窄相鉴别。以便及早对症处理，警惕心律失常的发生，随时纠正缺氧，电解质紊乱，尤其是钾离子丢失。当频发室性早搏时，及时用利多卡因静推并静脉维持，室上性快速心律紊乱时可用乙胺碘肤酮纠正。TOF术后需维持相对长时间的强心利尿药，重症常需3～6个月。
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4 参考文献
[1] 汪曾炜.手术学全集.心血管外科学[M].北京：人民军医出版社，1995.404～424
[2] 孙桂媛，石玉秀，程淑文，等.法乐氏四联症心肌纤维扫描电镜的观察[J].中华心血管外科杂志，1998，14(3)：139～141
[3] 陈玲，苏肇伉，丁文祥，等.小儿法四根治术后远期效果[J].中华心血管外科杂志，1994，10：109～111
[4] Borow KW，Green JH，Casteneda AR，et al.Left ventricular function after repair of tetralagy of Fallot and its relationship to age at surgery[J].Circulation，1980，61：1150～1158
[5] 杨辰垣，余柏华.心脏血管外科的经验与进展[M].湖北科学技术出版社，P：25～42
[6] 郭德和，方刚，陆相阳，等.婴幼儿先心病心内直视手术治疗[J].天津医药，1997，6：364～365
[7] 苏应衡.心脏外科手术技巧[M].山东科学技术出版社，1994.215～286
收稿：1999—01—28, 百拇医药