后腹膜恶性间皮瘤的诊断和治疗4例报告
作者：王志华 李亦工 林松皋
单位：宁夏医学院附属医院外一科，宁夏 银川 750004
关键词：后腹膜；恶性间皮瘤；诊断；治疗
宁夏医学杂志990918 摘要 后腹膜恶性间皮瘤临床上较少见，容易误诊，本文4例，临床表现依次为腹痛、腹部包块、腹水、消瘦、发烧、肠梗阻等。B超为首选检查方法，其次为CT。大体形态上肿瘤可分为局限型和弥漫型。组织学上分为上皮样型、纤维型及混合型，以上皮样型为主。肿瘤多呈弥漫性生长，应覆以腹膜表面，可侵入脏器，最后诊断取决于病理结果。治疗上以外科手术为主，局限性恶性间皮瘤强调完整切除，预后较好；弥漫性手术切除率低，预后差；术后行放疗和化疗等综合治疗有助于提高生存率。
中国分类号 R735.5 文献标识码 A
后腹膜恶性间皮瘤在临床上比较少见，极易误诊。既往本病报告很少，现将本院自1980年以来经手术和病理证实的4例从诊断、病理及治疗方面，结合有关文献加以分析与讨论。
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1 临床资料
例1，男性，57岁。因右上腹不适1月，发现右上腹包块20余天于1988年8月31日入院。查体：于右上腹可扪及约6.0cm×5.0cm一肿物，质中，边界清，表面光滑，有触痛，活动度小。B超示：近肝门部一肿物，大小约6.6cm×5.2cm，与门静脉重叠，下腔静脉受压，包膜完整。CT示：肿块位于门静脉外侧，下腔静脉前方，约6.5cm×5.0cm大小，边界清，质均，CT值为36Hu。腹腔动脉造影未见肿瘤染色影像，全消化道造影未见异常。诊断：腹膜后非嗜铬性神经节瘤?全麻下行剖腹探查见肿块坐落于下腔静脉前壁，约7.0cm×5.0cm×5.0cm，实性，包膜完整，和门静脉紧密粘连，将门静脉、胆总管推向左内侧。显露后手术完整切除，切面为暗红色鱼肉样，质均。病理报告：后腹膜上皮型恶性间皮瘤。
例2，男性，50岁。因反复左侧腹痛1年，加重1月，发现左腹部肿块20天于1990年7月27日入院。查体：于左侧腹中部可扪及约8.0cm×5.0cm一肿块，表面欠光滑，质硬，活动度差，有触痛。B超示：胰尾后方见约9.5cm×8.6cm不规则实性肿块，向左下方延伸，其间见多个大小不等低回声结节融合，全消化道钡透未见异常。疑为恶性淋巴瘤。全麻下行剖腹探查下见脾门右侧，胰尾后方见一约9.0cm×8.0cm肿物，质硬，固定，向脊柱左下方延伸，左侧腹膜及盆腔腹膜可见小至黄米，大至核桃大小肿物分布。因广泛转移，放弃手术，取肿块活检，术后病理报告：后腹膜恶性间皮瘤。
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例3，男性，48岁。因腹部胀痛3月，加重并停止排便排气1周于1990年8月5日入院。病人3月来体重下降10kg。查体：腹膨隆，可见肠型及蠕动波，上腹部有压痛，可闻及气过水声。立位腹平片见小肠肠袢内气液平。诊断：急性肠梗阻，怀疑小肠占位性病变。经非手术治疗梗阻未能解除。全麻下行剖腹探查见小肠明显扩张互相粘连，腹腔有2000ml淡黄色渗液，于横结肠上方，后腹膜可见12.0cm×5.0cm×5.0cm肿物，质硬，边界不清，其周围及小肠肠壁、小肠系膜上广泛分布大小不等质硬肿块，有些区域呈片状分布。考虑后腹膜肿瘤广泛转移，术中解除梗阻，取肿物活检。病理报告：后腹膜恶性间皮瘤。
例4，男性，67岁。因间歇性腹痛8年，发现右下腹包块3天于1991年7月12日入院。8年前因腹膜炎而行小肠穿孔修补术。查体：右下腹可扪及8.0cm×5.0cm肿物，有触痛，质中偏硬，活动度差。B超示：右下腹近髂窝处见7.8cm×3.9cm肿物，呈实性，边缘不规则，内部回声不均。钡灌肠未见异常，住院后出现右下肢肿胀，呈进行性加重。全麻下行探腹探查见前壁腹膜增厚变硬，似盔甲样物，切缘黄白相间，致密，不能切除，取活检关腹。病理报告：后腹膜恶性间皮瘤。
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2 讨论
2.1 诊断：间皮组织包括胸膜上皮，腹膜上皮及关节腔的上皮[1]，间皮组织肿瘤好发于胸膜、腹膜、睾丸鞘膜等，发生于后腹膜的恶性间皮瘤临床上比较少见，早期诊断困难。本文例3术前均误诊为腹膜后其他疾病，1例漏诊。中国医学科学院肿瘤研究所曾有文献报告以40～60岁人较多，男性多于女性。本文4例中最小年龄为48岁，最大年龄67岁，平均为55.5岁，均为男性。临床表现4例中以腹痛为首发症状，其次为发现腹部包块，体检均有压痛，质硬或中等偏硬，活动度差或小。晚期常造成淋巴管阻塞而产生腹水，甚至血性腹水；病人可出现消瘦，食欲下降，另外，还有报告以寒战高热为主要症状者[2]。另1例以出现肠梗阻症状而就诊。在肿瘤的生长过程中，常可累及多处腹膜及器官的浆膜面，并侵犯肠管造成如上述肠梗阻出现。常见于网膜、小肠及结肠系膜面，如肿瘤位于下腹部及盆腔则可压迫膀胱或造成下肢静脉回流障碍。本文1例出现右下肢肿胀，考虑肿瘤压迫右髂血管所至。诊断上必须结合影像学检查，全消化道钡透或钡灌肠可排除胃肠道肿瘤；静脉肾盂造影可了解肾功能并观察肾、输尿管有无受侵、移位情况。对4例分析我们认为B超作为非侵入性检查应为本病的首选检查，其次为CT，两者对肿瘤的定位、大小，确定与临近脏器、血管的相互关系有极大价值，对手术有重要的指导意义。其次MRI是一项比CT有着更高的敏感性和精确性的检查，可选择性的应用。另外，选择性腹腔动脉造影亦对肿瘤的定位及范围有所帮助，B超引导起下行腹部肿块穿刺针吸细胞学检查对肿瘤的定性有一定的意义。
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2.2 病理：后腹膜间皮肿瘤大体形态上可分为局限性和弥漫性两个类型。肉眼观察局限性肿瘤呈孤立结节状，有完整包膜，境界清楚，多为良性[3]，但本文1例最后确诊为恶性间皮瘤，故诊断需依靠病理检查。弥漫性为最常见类型，一般说来，此型75%为恶性[3]。恶性间皮瘤多为此类型，肿块不规则，可见厚薄不等的腹膜增厚，呈盔甲样斑块，或为众多小结节，切面呈灰白色，质地坚硬，致密均匀。组织学上可分为上皮型、纤维型及混合型三类。上皮型恶性间皮瘤可见部分区域为纤维组织，大部分为上皮样细胞，瘤细胞呈圆形、立方形或多角形，胞浆丰富，嗜酸性，可见一些空泡，胞核大，核仁清楚，核分裂相多少不等，异型可以很显著。纤维型恶性间皮瘤可见由梭型细胞和粗细不等的纤维组织围绕，瘤细胞多少不等，胞浆少，胞核呈梭型或椭圆形，可有不同程度见异型。混合型为上述两型的混合存在，由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。后腹膜恶性间皮瘤多系上皮型[4]，结合病理诊断上需注意肿瘤病变应覆以腹膜表面，有时即使病变广泛而仅侵及浆膜面而较少向深部组织侵润，但亦可直接侵犯胃肠道造成肠道粘膜破坏[5]，可见向肝脏侵入[3]，必须排除继发其他肿瘤；肿瘤为纤维成分和上皮成分组成，瘤细胞有异型。最后诊断取决于病理检查结果。
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2.3 治疗：后腹膜恶性间皮瘤的治疗以外科手术为主，对于局限性的恶性间皮瘤，因界线清楚，有完整包膜，故较易切除，强调完整切除。对于弥漫性的恶性间皮瘤，亦应争取手术切除。因其病变广泛无明确界线，手术切除率低，术中活检取得病理证实，术后可考虑放疗和化疗等综合治疗措施有助于提高生存率，但无论手术或其它治疗，一般来说效果不佳[4]。总的来说，对于局限性恶性间皮瘤且能完整切除的，预后良好。本组1例生存4年8个月后复发死亡，其余3例分别在出院后2月、6月及10月死亡，平均生存期为6个月。故弥漫性恶性间皮瘤预后差。
3 参考文献
[1] 李继光.原发性腹膜后肿瘤综合病例报道[J].中国实用外科杂志，1991，11：329
[2] 张敬智，等.以发热为主要症状的腹膜间皮肉瘤2例[J].中国实用外科杂志，1995，15：409
[3] 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学[M].北京：北京医科大学、中国协和大学联合出版社，1997.974
[4] 朱预.原发性腹膜肿瘤.见：吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学[M].上册.第五版.北京：人民卫生出版社，1994.104
[5] 刘方.恶性间皮瘤胃肠道造影表现(附6例报告)[J].中国肿瘤临床，1994.458
收稿：1999—02—21, http://www.100md.com
单位：宁夏医学院附属医院外一科，宁夏 银川 750004
关键词：后腹膜；恶性间皮瘤；诊断；治疗
宁夏医学杂志990918 摘要 后腹膜恶性间皮瘤临床上较少见，容易误诊，本文4例，临床表现依次为腹痛、腹部包块、腹水、消瘦、发烧、肠梗阻等。B超为首选检查方法，其次为CT。大体形态上肿瘤可分为局限型和弥漫型。组织学上分为上皮样型、纤维型及混合型，以上皮样型为主。肿瘤多呈弥漫性生长，应覆以腹膜表面，可侵入脏器，最后诊断取决于病理结果。治疗上以外科手术为主，局限性恶性间皮瘤强调完整切除，预后较好；弥漫性手术切除率低，预后差；术后行放疗和化疗等综合治疗有助于提高生存率。
中国分类号 R735.5 文献标识码 A
后腹膜恶性间皮瘤在临床上比较少见，极易误诊。既往本病报告很少，现将本院自1980年以来经手术和病理证实的4例从诊断、病理及治疗方面，结合有关文献加以分析与讨论。
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1 临床资料
例1，男性，57岁。因右上腹不适1月，发现右上腹包块20余天于1988年8月31日入院。查体：于右上腹可扪及约6.0cm×5.0cm一肿物，质中，边界清，表面光滑，有触痛，活动度小。B超示：近肝门部一肿物，大小约6.6cm×5.2cm，与门静脉重叠，下腔静脉受压，包膜完整。CT示：肿块位于门静脉外侧，下腔静脉前方，约6.5cm×5.0cm大小，边界清，质均，CT值为36Hu。腹腔动脉造影未见肿瘤染色影像，全消化道造影未见异常。诊断：腹膜后非嗜铬性神经节瘤?全麻下行剖腹探查见肿块坐落于下腔静脉前壁，约7.0cm×5.0cm×5.0cm，实性，包膜完整，和门静脉紧密粘连，将门静脉、胆总管推向左内侧。显露后手术完整切除，切面为暗红色鱼肉样，质均。病理报告：后腹膜上皮型恶性间皮瘤。
例2，男性，50岁。因反复左侧腹痛1年，加重1月，发现左腹部肿块20天于1990年7月27日入院。查体：于左侧腹中部可扪及约8.0cm×5.0cm一肿块，表面欠光滑，质硬，活动度差，有触痛。B超示：胰尾后方见约9.5cm×8.6cm不规则实性肿块，向左下方延伸，其间见多个大小不等低回声结节融合，全消化道钡透未见异常。疑为恶性淋巴瘤。全麻下行剖腹探查下见脾门右侧，胰尾后方见一约9.0cm×8.0cm肿物，质硬，固定，向脊柱左下方延伸，左侧腹膜及盆腔腹膜可见小至黄米，大至核桃大小肿物分布。因广泛转移，放弃手术，取肿块活检，术后病理报告：后腹膜恶性间皮瘤。
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例3，男性，48岁。因腹部胀痛3月，加重并停止排便排气1周于1990年8月5日入院。病人3月来体重下降10kg。查体：腹膨隆，可见肠型及蠕动波，上腹部有压痛，可闻及气过水声。立位腹平片见小肠肠袢内气液平。诊断：急性肠梗阻，怀疑小肠占位性病变。经非手术治疗梗阻未能解除。全麻下行剖腹探查见小肠明显扩张互相粘连，腹腔有2000ml淡黄色渗液，于横结肠上方，后腹膜可见12.0cm×5.0cm×5.0cm肿物，质硬，边界不清，其周围及小肠肠壁、小肠系膜上广泛分布大小不等质硬肿块，有些区域呈片状分布。考虑后腹膜肿瘤广泛转移，术中解除梗阻，取肿物活检。病理报告：后腹膜恶性间皮瘤。
例4，男性，67岁。因间歇性腹痛8年，发现右下腹包块3天于1991年7月12日入院。8年前因腹膜炎而行小肠穿孔修补术。查体：右下腹可扪及8.0cm×5.0cm肿物，有触痛，质中偏硬，活动度差。B超示：右下腹近髂窝处见7.8cm×3.9cm肿物，呈实性，边缘不规则，内部回声不均。钡灌肠未见异常，住院后出现右下肢肿胀，呈进行性加重。全麻下行探腹探查见前壁腹膜增厚变硬，似盔甲样物，切缘黄白相间，致密，不能切除，取活检关腹。病理报告：后腹膜恶性间皮瘤。
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2 讨论
2.1 诊断：间皮组织包括胸膜上皮，腹膜上皮及关节腔的上皮[1]，间皮组织肿瘤好发于胸膜、腹膜、睾丸鞘膜等，发生于后腹膜的恶性间皮瘤临床上比较少见，早期诊断困难。本文例3术前均误诊为腹膜后其他疾病，1例漏诊。中国医学科学院肿瘤研究所曾有文献报告以40～60岁人较多，男性多于女性。本文4例中最小年龄为48岁，最大年龄67岁，平均为55.5岁，均为男性。临床表现4例中以腹痛为首发症状，其次为发现腹部包块，体检均有压痛，质硬或中等偏硬，活动度差或小。晚期常造成淋巴管阻塞而产生腹水，甚至血性腹水；病人可出现消瘦，食欲下降，另外，还有报告以寒战高热为主要症状者[2]。另1例以出现肠梗阻症状而就诊。在肿瘤的生长过程中，常可累及多处腹膜及器官的浆膜面，并侵犯肠管造成如上述肠梗阻出现。常见于网膜、小肠及结肠系膜面，如肿瘤位于下腹部及盆腔则可压迫膀胱或造成下肢静脉回流障碍。本文1例出现右下肢肿胀，考虑肿瘤压迫右髂血管所至。诊断上必须结合影像学检查，全消化道钡透或钡灌肠可排除胃肠道肿瘤；静脉肾盂造影可了解肾功能并观察肾、输尿管有无受侵、移位情况。对4例分析我们认为B超作为非侵入性检查应为本病的首选检查，其次为CT，两者对肿瘤的定位、大小，确定与临近脏器、血管的相互关系有极大价值，对手术有重要的指导意义。其次MRI是一项比CT有着更高的敏感性和精确性的检查，可选择性的应用。另外，选择性腹腔动脉造影亦对肿瘤的定位及范围有所帮助，B超引导起下行腹部肿块穿刺针吸细胞学检查对肿瘤的定性有一定的意义。
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2.2 病理：后腹膜间皮肿瘤大体形态上可分为局限性和弥漫性两个类型。肉眼观察局限性肿瘤呈孤立结节状，有完整包膜，境界清楚，多为良性[3]，但本文1例最后确诊为恶性间皮瘤，故诊断需依靠病理检查。弥漫性为最常见类型，一般说来，此型75%为恶性[3]。恶性间皮瘤多为此类型，肿块不规则，可见厚薄不等的腹膜增厚，呈盔甲样斑块，或为众多小结节，切面呈灰白色，质地坚硬，致密均匀。组织学上可分为上皮型、纤维型及混合型三类。上皮型恶性间皮瘤可见部分区域为纤维组织，大部分为上皮样细胞，瘤细胞呈圆形、立方形或多角形，胞浆丰富，嗜酸性，可见一些空泡，胞核大，核仁清楚，核分裂相多少不等，异型可以很显著。纤维型恶性间皮瘤可见由梭型细胞和粗细不等的纤维组织围绕，瘤细胞多少不等，胞浆少，胞核呈梭型或椭圆形，可有不同程度见异型。混合型为上述两型的混合存在，由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。后腹膜恶性间皮瘤多系上皮型[4]，结合病理诊断上需注意肿瘤病变应覆以腹膜表面，有时即使病变广泛而仅侵及浆膜面而较少向深部组织侵润，但亦可直接侵犯胃肠道造成肠道粘膜破坏[5]，可见向肝脏侵入[3]，必须排除继发其他肿瘤；肿瘤为纤维成分和上皮成分组成，瘤细胞有异型。最后诊断取决于病理检查结果。
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2.3 治疗：后腹膜恶性间皮瘤的治疗以外科手术为主，对于局限性的恶性间皮瘤，因界线清楚，有完整包膜，故较易切除，强调完整切除。对于弥漫性的恶性间皮瘤，亦应争取手术切除。因其病变广泛无明确界线，手术切除率低，术中活检取得病理证实，术后可考虑放疗和化疗等综合治疗措施有助于提高生存率，但无论手术或其它治疗，一般来说效果不佳[4]。总的来说，对于局限性恶性间皮瘤且能完整切除的，预后良好。本组1例生存4年8个月后复发死亡，其余3例分别在出院后2月、6月及10月死亡，平均生存期为6个月。故弥漫性恶性间皮瘤预后差。
3 参考文献
[1] 李继光.原发性腹膜后肿瘤综合病例报道[J].中国实用外科杂志，1991，11：329
[2] 张敬智，等.以发热为主要症状的腹膜间皮肉瘤2例[J].中国实用外科杂志，1995，15：409
[3] 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学[M].北京：北京医科大学、中国协和大学联合出版社，1997.974
[4] 朱预.原发性腹膜肿瘤.见：吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学[M].上册.第五版.北京：人民卫生出版社，1994.104
[5] 刘方.恶性间皮瘤胃肠道造影表现(附6例报告)[J].中国肿瘤临床，1994.458
收稿：1999—02—21, http://www.100md.com