小儿肾病综合征36例中长期随访分析
作者：黄远慧 冯卓玲 张素珍
单位：广州铁路中心医院儿科(510080)
关键词：肾变病综合征；随访研究
实用医学杂志991013 摘 要 目的：探讨小儿肾病综合征(NS)的疗效及预后。方法：对1974～1994年住院的36例患儿随访3～23年，采用泼尼松中长程疗法，部分患儿酌情加用甲基泼尼松龙或环磷酰胺联合治疗。结果：临床治愈23例，完全缓解8例，部分缓解1例，死亡4例。单纯性NS缓解率及临床治愈率明显高于肾炎性NS。感染是复发的主要诱因，小年龄组复发较高。结论：小儿NS疗效比成人NS好，单纯性NS疗效比肾炎性NS好，坚持系统治疗和随访，积极预防和控制感染，是减少复发，获得最佳疗效的重要环节。
由于原发性肾病综合征(NS)病情迁延反复，疗效各异。为了解小儿NS的疗效和预后，现将我科1974年4月～1994年9月收治的36例NS作随访观察。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 临床资料 全部病例均符合1981年小儿肾脏病协作组修订的肾病诊断和分型标准。36例中男27例，女9例，男∶女＝3∶1。单纯性肾病24例，肾炎性肾病12例。发病年龄4个月～13岁，平均5.4岁。≤2岁11例，～5岁11例，～10岁9例，>10岁5例。随访时间3～23年，平均9.2年，随访截止时间为1997年2月。
1.2 治疗方法 36例均采用泼尼松中长程方案，初发时总疗程6～9个月，复发者用原方案重新治疗，对泼尼松不敏感、耐药或频复发者，酌情采用甲基泼尼松龙冲击或环磷酰胺(CTX)联合治疗，CTX剂量2～2.5mg*kg-1*d-1，疗程8～12周。
1.3 疗效评定 根据用泼尼松8周尿蛋白是否转阴评定对激素的反应情况。疗效评定，(1)完全缓解：水肿消退，尿蛋白转阴，血生化恢复正常，停药不到3年或仍在治疗中；(2)临床治愈：停药3年以上保持完全缓解；(3)部分缓解：水肿消退，尿蛋白≤(+)，血生化正常或接近正常；(4)无效：病情无变化或恶化，或临床症状虽有好转，但肾功能恶化。
, 百拇医药
2 结果
2.1 治疗效果 36例均完成泼尼松8周足量治疗，34例敏感，根据病情渐减量。对不敏感或复发者，酌情使用甲基泼尼松龙或CTX治疗。临床治愈23例，完全缓解8例，部分缓解1例，死亡4例，均死于肾功能衰竭，其中1例合并肺炎，总缓解率为80.6%，单纯性肾炎的疗效，见表1。由表1可见，单纯性肾病治愈率明显高于肾炎性肾病，两者对比差异有极显著意义(χ2＝7.28428，P<0.01)。死亡的4例均系肾炎性肾病。本组有6例因频复发，用泼尼松长疗程达1.5～5年，泼尼松剂量为隔日0.25～0.5mg/kg，均获完全缓解。4例治愈，2例仍在治疗中。频复发病例中，4例曾用甲基泼尼松龙1～2个疗程，其中单纯性肾病3例完全缓解，肾炎性1例部分缓解。8例加CTX治疗，单纯性4例完全缓解，肾炎性4例仅1例完全缓解，2例部分缓解，1例无效。
表1 36例肾病临床分型与疗效的关系(例，%) 临床分型
, http://www.100md.com 例数
治愈
完全缓解
部分缓解
死亡
单纯性
24
19(79.2)
5(20.8)
0
0
肾炎性
12
, 百拇医药 4(33.3)
3(25.0)
1(8.4)
4(33.3)
2.2 复发 本组中30例有1～9次复发，平均每例2.9次，复发率83.3%。频复发11例(30%)，<5岁占9例，主要以各种感染为诱因。1例于疗程结束停药7年后复发，其余复发均在1～3年内。
2.3 并发症 本组在病程中发生11种85例次并发症。其中以感染性疾病最多，占88.2%，主要是呼吸道感染63例次，其他感染12例次。低钠血症4例，脑梗塞2例次，原发性腹膜炎、低血容量性休克、高血压脑病各1例次。脑梗塞2次均为同一患儿，对激素及CTX只有部分效应，在病程第3、4年2次出现突然头痛、抽搐、昏厥，头部CT示双枕叶皮质小软化灶形成，经抗凝等对症治疗后症状控制。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 单纯性肾病的疗效及预后 单纯性肾病的疗效及预后比肾炎性好，本组24例单纯性肾病中，20例单用激素获完全缓解，4例联用CTX亦获缓解。频复发中5例通过延长激素疗程最终也获缓解，治愈19例(19/24)。而肾炎性12例中治愈仅4例，完全缓解率58.3%，4例死亡。此疗效及预后与盛芳芸等[1]报道相似。吴莉等[2]报道频复发中微小病变仅占1/3。本组24例单纯性肾病中，19例应用激素4周内尿蛋白已转阴，另5例在用药4周后才转阴，此5例在以后的复发中，需加用甲基泼泥松龙或CTX才能缓解。提示低敏状态对激素反应可能不顺利，可能不属微小病变型。因此，对激素低敏或不敏感者，有条件应作肾穿活检，以了解病变类型，可估计预后。
3.2 小儿NS预后 小儿NS预后较成人NS好，本组36例中总缓解31例(86.1%)，即使是疗效较差的肾炎性12例中，也有4例临床治愈，3例完全缓解。据报道，小儿NS微小病变型缓解率90%～95%，而成人仅80%[3]，本组结果也提示小儿NS疗效及预后较成人好。
, 百拇医药
3.3 肾病复发的治疗 肾病复发是治疗中的难题，有报道采用中长程疗法，复发率48.1%[1]。本组复发率达83.3%，其复发率较高的原因可能：(1)部分患儿症状好转后自行减药或停药致疗程不足；(2)患儿免疫机能下降，感染发生增多，感染不但影响肾病疗效，也可使肾病加重或复发；(3)对部分复发者未及时联用免疫抑制剂。死亡的4例均是复发者，2例治疗中曾自行中断或不规则治疗，致病变持续，肾功能进行性下降。此外，在频复发组中，以<5岁起病占多数，与吴莉等[4]报道相符。提示幼年组复发率高，同时激素疗程长短与复发有关。因此，对肾病患儿坚持系统治疗及随访，尤其是肾功能监测。积极预防和控制感染，激素首始治疗剂量要足，是减少复发，获得最佳疗效的重要环节。
4 参考文献
1 盛芳芸，贺新玉，郭怡清，等.2岁以下婴幼儿肾病综合征的随访观察.中华儿科杂志，1994，(5)：276.
2 吴 莉，郭怡清，郭慕依，等.儿童频发性肾病综合征的病理和临床.中华肾脏病杂志，1995，(4)：238.
3 李幼姬，叶任高，姜 傥，等.成人原发性肾病综合征治疗的探讨.中华肾脏病杂志，1995，(3)：133.
4 吴 莉，郭怡清，靳 蕾，等.频复发性肾病综合征47例随访及分析.中国实用儿科杂志，1996，(3)：151., http://www.100md.com
单位：广州铁路中心医院儿科(510080)
关键词：肾变病综合征；随访研究
实用医学杂志991013 摘 要 目的：探讨小儿肾病综合征(NS)的疗效及预后。方法：对1974～1994年住院的36例患儿随访3～23年，采用泼尼松中长程疗法，部分患儿酌情加用甲基泼尼松龙或环磷酰胺联合治疗。结果：临床治愈23例，完全缓解8例，部分缓解1例，死亡4例。单纯性NS缓解率及临床治愈率明显高于肾炎性NS。感染是复发的主要诱因，小年龄组复发较高。结论：小儿NS疗效比成人NS好，单纯性NS疗效比肾炎性NS好，坚持系统治疗和随访，积极预防和控制感染，是减少复发，获得最佳疗效的重要环节。
由于原发性肾病综合征(NS)病情迁延反复，疗效各异。为了解小儿NS的疗效和预后，现将我科1974年4月～1994年9月收治的36例NS作随访观察。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 临床资料 全部病例均符合1981年小儿肾脏病协作组修订的肾病诊断和分型标准。36例中男27例，女9例，男∶女＝3∶1。单纯性肾病24例，肾炎性肾病12例。发病年龄4个月～13岁，平均5.4岁。≤2岁11例，～5岁11例，～10岁9例，>10岁5例。随访时间3～23年，平均9.2年，随访截止时间为1997年2月。
1.2 治疗方法 36例均采用泼尼松中长程方案，初发时总疗程6～9个月，复发者用原方案重新治疗，对泼尼松不敏感、耐药或频复发者，酌情采用甲基泼尼松龙冲击或环磷酰胺(CTX)联合治疗，CTX剂量2～2.5mg*kg-1*d-1，疗程8～12周。
1.3 疗效评定 根据用泼尼松8周尿蛋白是否转阴评定对激素的反应情况。疗效评定，(1)完全缓解：水肿消退，尿蛋白转阴，血生化恢复正常，停药不到3年或仍在治疗中；(2)临床治愈：停药3年以上保持完全缓解；(3)部分缓解：水肿消退，尿蛋白≤(+)，血生化正常或接近正常；(4)无效：病情无变化或恶化，或临床症状虽有好转，但肾功能恶化。
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2 结果
2.1 治疗效果 36例均完成泼尼松8周足量治疗，34例敏感，根据病情渐减量。对不敏感或复发者，酌情使用甲基泼尼松龙或CTX治疗。临床治愈23例，完全缓解8例，部分缓解1例，死亡4例，均死于肾功能衰竭，其中1例合并肺炎，总缓解率为80.6%，单纯性肾炎的疗效，见表1。由表1可见，单纯性肾病治愈率明显高于肾炎性肾病，两者对比差异有极显著意义(χ2＝7.28428，P<0.01)。死亡的4例均系肾炎性肾病。本组有6例因频复发，用泼尼松长疗程达1.5～5年，泼尼松剂量为隔日0.25～0.5mg/kg，均获完全缓解。4例治愈，2例仍在治疗中。频复发病例中，4例曾用甲基泼尼松龙1～2个疗程，其中单纯性肾病3例完全缓解，肾炎性1例部分缓解。8例加CTX治疗，单纯性4例完全缓解，肾炎性4例仅1例完全缓解，2例部分缓解，1例无效。
表1 36例肾病临床分型与疗效的关系(例，%) 临床分型
, http://www.100md.com 例数
治愈
完全缓解
部分缓解
死亡
单纯性
24
19(79.2)
5(20.8)
0
0
肾炎性
12
, 百拇医药 4(33.3)
3(25.0)
1(8.4)
4(33.3)
2.2 复发 本组中30例有1～9次复发，平均每例2.9次，复发率83.3%。频复发11例(30%)，<5岁占9例，主要以各种感染为诱因。1例于疗程结束停药7年后复发，其余复发均在1～3年内。
2.3 并发症 本组在病程中发生11种85例次并发症。其中以感染性疾病最多，占88.2%，主要是呼吸道感染63例次，其他感染12例次。低钠血症4例，脑梗塞2例次，原发性腹膜炎、低血容量性休克、高血压脑病各1例次。脑梗塞2次均为同一患儿，对激素及CTX只有部分效应，在病程第3、4年2次出现突然头痛、抽搐、昏厥，头部CT示双枕叶皮质小软化灶形成，经抗凝等对症治疗后症状控制。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 单纯性肾病的疗效及预后 单纯性肾病的疗效及预后比肾炎性好，本组24例单纯性肾病中，20例单用激素获完全缓解，4例联用CTX亦获缓解。频复发中5例通过延长激素疗程最终也获缓解，治愈19例(19/24)。而肾炎性12例中治愈仅4例，完全缓解率58.3%，4例死亡。此疗效及预后与盛芳芸等[1]报道相似。吴莉等[2]报道频复发中微小病变仅占1/3。本组24例单纯性肾病中，19例应用激素4周内尿蛋白已转阴，另5例在用药4周后才转阴，此5例在以后的复发中，需加用甲基泼泥松龙或CTX才能缓解。提示低敏状态对激素反应可能不顺利，可能不属微小病变型。因此，对激素低敏或不敏感者，有条件应作肾穿活检，以了解病变类型，可估计预后。
3.2 小儿NS预后 小儿NS预后较成人NS好，本组36例中总缓解31例(86.1%)，即使是疗效较差的肾炎性12例中，也有4例临床治愈，3例完全缓解。据报道，小儿NS微小病变型缓解率90%～95%，而成人仅80%[3]，本组结果也提示小儿NS疗效及预后较成人好。
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3.3 肾病复发的治疗 肾病复发是治疗中的难题，有报道采用中长程疗法，复发率48.1%[1]。本组复发率达83.3%，其复发率较高的原因可能：(1)部分患儿症状好转后自行减药或停药致疗程不足；(2)患儿免疫机能下降，感染发生增多，感染不但影响肾病疗效，也可使肾病加重或复发；(3)对部分复发者未及时联用免疫抑制剂。死亡的4例均是复发者，2例治疗中曾自行中断或不规则治疗，致病变持续，肾功能进行性下降。此外，在频复发组中，以<5岁起病占多数，与吴莉等[4]报道相符。提示幼年组复发率高，同时激素疗程长短与复发有关。因此，对肾病患儿坚持系统治疗及随访，尤其是肾功能监测。积极预防和控制感染，激素首始治疗剂量要足，是减少复发，获得最佳疗效的重要环节。
4 参考文献
1 盛芳芸，贺新玉，郭怡清，等.2岁以下婴幼儿肾病综合征的随访观察.中华儿科杂志，1994，(5)：276.
2 吴 莉，郭怡清，郭慕依，等.儿童频发性肾病综合征的病理和临床.中华肾脏病杂志，1995，(4)：238.
3 李幼姬，叶任高，姜 傥，等.成人原发性肾病综合征治疗的探讨.中华肾脏病杂志，1995，(3)：133.
4 吴 莉，郭怡清，靳 蕾，等.频复发性肾病综合征47例随访及分析.中国实用儿科杂志，1996，(3)：151., http://www.100md.com