家族性多发性神经系统血管母细胞瘤1例报道
作者：蒋金妍 肖文华
单位：蒋金妍 肖文华(第三军医大学附属西南医院肿瘤科) 重庆，400038
关键词：家族性；多发性；血管母细胞瘤
Report of a case of familiar polyReport of a case of familiar poly-hemangioblastoma in nervous system
中图法分类号 R739.41 文献标识码：B
血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是颅内较少见的一种良性血管瘤。多数单发，偶见多发。有遗传倾向[1]。
1 临床资料
患者闫某，男性，23岁。因右侧肢体麻木、无力，到四川省人民医院行MRI检查发现：第1～4颈髓肿瘤占位。于1997年7月8日入华西医科大学附一院行枕颈开颅探查肿瘤切除术。术后病理诊断：左小脑、延髓、颈髓血管母细胞瘤。术后第4天始意识不清，颈5以下截瘫。经抢救，意识转清，肢体活动仍困难。1998年12月29日到本院复查MRI示：T1加权图：颈、胸、腰段脊髓增粗，呈不均质较低信号强度，见管状囊腔存在。T2加权图：颈、胸、腰段髓内囊肿呈中等或较高信号强度。诊断为：髓内多发性血管母细胞瘤。遂入本科。入院时左上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌张力亢进，刺激时双下肢肌肉呈无意识强烈收缩，双膝反射强。入院后予颈胸段主病灶区外照射(6 MV-X线)DT 40 Gy。经放疗后，病情有所缓解。
患者母亲及1姐均以右侧偏瘫起病。行MRI检查诊断为：小脑、延髓、颈髓血管母细胞瘤。母亲未经治疗，已于1988年亡故。其姐开颅活检，病理诊断为血管母细胞瘤。术后曾到本科行颈髓主病灶区外照射，DT 40 Gy。经放疗后右侧肢体活动渐，现生活可自理。
2 讨论
本病国内文献报告较少，神经系统多发者尤少见。上海医科大学曾报告100例，多发者仅1例[2]。此一家系3例均多发于神经系统实属罕见。血管母细胞瘤的治疗，单病灶者以手术切除为主；多发者手术难以清除，疗效较差，由于脊髓对放射线耐受性差，亦不宜X刀治疗。外照射可命名血管内皮细胞肿胀，坏死，从而使血管闭塞，对稳定病情有一定疗效。目前国外已有报道，血管生成抑制剂γ干扰素在小鼠体内已有确切的抗母细胞瘤作用[3]。将来怎样将抗新生血管和抗血管生成剂应用于临床，还有待于进一步探究。
作者简介：蒋金妍，女，24岁，住院医师，学士
参考文献
1 上海医科大学华山医院，瑞金医院.实用神经病学.上海：上海科技出版社，1978.435～436
2 汤钊猷 主编.现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社，1993.1112～1113
3 Burrows F J, Thorpe P E. Eradication of large solid tumorsin mice with an immunotoxin directed against tumor vasculature. Proc Natl Acad Sci USA,1993,90(1):8996
(收稿：1999-03-31；修回：1999-08-11), http://www.100md.com
单位：蒋金妍 肖文华(第三军医大学附属西南医院肿瘤科) 重庆，400038
关键词：家族性；多发性；血管母细胞瘤
Report of a case of familiar polyReport of a case of familiar poly-hemangioblastoma in nervous system
中图法分类号 R739.41 文献标识码：B
血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是颅内较少见的一种良性血管瘤。多数单发，偶见多发。有遗传倾向[1]。
1 临床资料
患者闫某，男性，23岁。因右侧肢体麻木、无力，到四川省人民医院行MRI检查发现：第1～4颈髓肿瘤占位。于1997年7月8日入华西医科大学附一院行枕颈开颅探查肿瘤切除术。术后病理诊断：左小脑、延髓、颈髓血管母细胞瘤。术后第4天始意识不清，颈5以下截瘫。经抢救，意识转清，肢体活动仍困难。1998年12月29日到本院复查MRI示：T1加权图：颈、胸、腰段脊髓增粗，呈不均质较低信号强度，见管状囊腔存在。T2加权图：颈、胸、腰段髓内囊肿呈中等或较高信号强度。诊断为：髓内多发性血管母细胞瘤。遂入本科。入院时左上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌张力亢进，刺激时双下肢肌肉呈无意识强烈收缩，双膝反射强。入院后予颈胸段主病灶区外照射(6 MV-X线)DT 40 Gy。经放疗后，病情有所缓解。
患者母亲及1姐均以右侧偏瘫起病。行MRI检查诊断为：小脑、延髓、颈髓血管母细胞瘤。母亲未经治疗，已于1988年亡故。其姐开颅活检，病理诊断为血管母细胞瘤。术后曾到本科行颈髓主病灶区外照射，DT 40 Gy。经放疗后右侧肢体活动渐，现生活可自理。
2 讨论
本病国内文献报告较少，神经系统多发者尤少见。上海医科大学曾报告100例，多发者仅1例[2]。此一家系3例均多发于神经系统实属罕见。血管母细胞瘤的治疗，单病灶者以手术切除为主；多发者手术难以清除，疗效较差，由于脊髓对放射线耐受性差，亦不宜X刀治疗。外照射可命名血管内皮细胞肿胀，坏死，从而使血管闭塞，对稳定病情有一定疗效。目前国外已有报道，血管生成抑制剂γ干扰素在小鼠体内已有确切的抗母细胞瘤作用[3]。将来怎样将抗新生血管和抗血管生成剂应用于临床，还有待于进一步探究。
作者简介：蒋金妍，女，24岁，住院医师，学士
参考文献
1 上海医科大学华山医院，瑞金医院.实用神经病学.上海：上海科技出版社，1978.435～436
2 汤钊猷 主编.现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社，1993.1112～1113
3 Burrows F J, Thorpe P E. Eradication of large solid tumorsin mice with an immunotoxin directed against tumor vasculature. Proc Natl Acad Sci USA,1993,90(1):8996
(收稿：1999-03-31；修回：1999-08-11), http://www.100md.com