新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症20例
作者：张爱民
单位：佛山市第二人民医院儿科(528000)
关键词：
新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症20例 获得性纤维蛋白原缺乏症是指血中纤维蛋白原较正常人减少，它不是一种独立性疾病，而是许多疾病并发的一种病理过程。纤维蛋白原减少对诊断DIC有重要意义，但新生儿时期可产生非DIC性继发性止凝血异常。国内有关该病的报道较少，本文结合文献就其病因及治疗进行初步探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 我科自1997年7月～1998年12月收治新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症共20例，临床诊断按血浆纤维蛋白原<1.17 g/L为标准[1]，除外DIC。平均就诊时间为出生后3.6 h，男17例，女3例，平均体重2.01 kg,胎龄35.9周，其中早产儿8例，小于胎龄儿4例，双胎4例，窒息14例，硬肿症8例，吸入性肺炎8例 ，坏死性小肠结肠炎4例，颅内出血8例,消化道出血5例。
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1.2 实验室检查 所有病例均行血小板计数、凝血酶原时间(设对照组)、纤维蛋白原定量及肝、肾功能检查。20例病例纤维蛋白原均<1 g/L，最低为0.42 g/L,平均为0.78 g/L。除2例早产儿伴坏死性小肠结肠炎有血小板减少外，其余病例血小板均处于正常范围。16例凝血酶原时间延长，所有病例的肾功能均呈程度不等的酸中毒，肝功能正常。
1.3 治疗与转归 除原发病治疗外,主要采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代治疗。初次输注剂量纤维蛋白原100～200 mg/kg，相当于冷沉淀1～2单位/次,若血中纤维蛋白原未达到1.5 g/L，2～3 d后再输入一次。所有病例经治疗后，纤维蛋白原均提高至1.6 g/L以上，出血控制。其中2例合并败血症死亡，其他病例病情好转。
2 讨论
纤维蛋白原是一种糖蛋白，是由肝实质细胞合成，合成后的纤维蛋白原约有70%存在血浆中，正常含量约1.6～4 g/L。纤维蛋白原代谢相当复杂，人的纤维蛋白原转换率每日约1.7～5 g/L(相当于每日每公斤体重的30～60 mg)，半衰期为1.5～6.5 d[2]。纤维蛋白原又称凝血因子I，由可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白凝块是凝血反应的最终产物，也是血栓的主要成分。
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新生儿时期由于凝血因子无法通过胎盘，故体内与维生素K相关的凝血因子均较低,但纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅷ、凝血因子及血小板数目则在成人正常范围[3]。有关新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的病因报道较少。本组资料显示，20例新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的纤维蛋白原均低于1.0 g/L，80%凝血酶原时间延长，85%血小板在正常范围，符合纤维蛋白原缺乏症的检验结果[4]。姜荣等[5]对41例窒息新生儿止血状态进行了研究，指出窒息新生儿纤维蛋白原均有不同程度降低，新生儿窒息后止血异常是以高凝为主的早期DIC。曾超美等[6]对窒息新生儿止凝血状况进行了筛查，结果表明纤维蛋白原减少发生率窒息组较对照组明显增高，窒息儿中纤维蛋白原减低、凝血酶原时间延长组较其正常组颅内出血发生率高。早产儿及小于胎龄儿凝血因子水平较低，又易发生低温、硬肿症及感染等。以上改变都是发生新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的原因。
治疗上采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代。冷沉淀是正常血浆置于4℃时的血浆沉淀物,主要组成是纤维蛋白原、Ⅷ因子和纤维结合蛋白。纤维结合蛋白是机体的一种重要调理蛋白，血浆纤维结合蛋白水平下降时单核巨噬系统机能受抑制,从而导致吞噬功能下降[7]。近年来国外用冷沉淀治疗获得性纤维蛋白原缺乏患者，可明显改善其预后。大量的临床研究和动物实验表明，给危重病人输以冷沉淀其存活率及心、肺、肝、肾等脏器功能均有明显改善。但冷沉淀的使用应在除去引起DIC病因的原则下进行,否则血栓形成的物质继续释放入血循环，输入富含Ⅷ因子和纤维蛋白原的冷沉淀就有进一步激发血栓形成的危险。另一方面，合理应用冷沉淀能够充分发挥成分输血的优点，也是输血现代化的标志。
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3 参考文献
1 金汉珍，黄德珉，官希吉，主编.实用新生儿学.北京：人民卫生出版社，1997.560～561
2 丁训杰，沈 迪，林宝舜，主编.实用血栓病学.上海：上海医科大学出版社，1997.185～186
3 Richard E， Robert M，主编.尼氏儿科学精要.西安：世界图书出版公司，1998.204
4 诸福棠，吴瑞萍，胡亚美，主编.实用儿科学.北京：人民卫生出版社，1991.688～689，675
5 姜 荣，吴
，江元宜，等. 窒息新生儿止血状态的研究. 中华儿科杂志，1997，12：652
6 曾超美，刘 方，杨志敏，等.窒息新生儿凝血筛查试验及临床意义探讨.中国优生优育,1998,9：18
7 杨天楹，杨成民，田兆蒿，主编.临床输血学.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1993.209, 百拇医药
单位：佛山市第二人民医院儿科(528000)
关键词：
新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症20例 获得性纤维蛋白原缺乏症是指血中纤维蛋白原较正常人减少，它不是一种独立性疾病，而是许多疾病并发的一种病理过程。纤维蛋白原减少对诊断DIC有重要意义，但新生儿时期可产生非DIC性继发性止凝血异常。国内有关该病的报道较少，本文结合文献就其病因及治疗进行初步探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 我科自1997年7月～1998年12月收治新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症共20例，临床诊断按血浆纤维蛋白原<1.17 g/L为标准[1]，除外DIC。平均就诊时间为出生后3.6 h，男17例，女3例，平均体重2.01 kg,胎龄35.9周，其中早产儿8例，小于胎龄儿4例，双胎4例，窒息14例，硬肿症8例，吸入性肺炎8例 ，坏死性小肠结肠炎4例，颅内出血8例,消化道出血5例。
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1.2 实验室检查 所有病例均行血小板计数、凝血酶原时间(设对照组)、纤维蛋白原定量及肝、肾功能检查。20例病例纤维蛋白原均<1 g/L，最低为0.42 g/L,平均为0.78 g/L。除2例早产儿伴坏死性小肠结肠炎有血小板减少外，其余病例血小板均处于正常范围。16例凝血酶原时间延长，所有病例的肾功能均呈程度不等的酸中毒，肝功能正常。
1.3 治疗与转归 除原发病治疗外,主要采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代治疗。初次输注剂量纤维蛋白原100～200 mg/kg，相当于冷沉淀1～2单位/次,若血中纤维蛋白原未达到1.5 g/L，2～3 d后再输入一次。所有病例经治疗后，纤维蛋白原均提高至1.6 g/L以上，出血控制。其中2例合并败血症死亡，其他病例病情好转。
2 讨论
纤维蛋白原是一种糖蛋白，是由肝实质细胞合成，合成后的纤维蛋白原约有70%存在血浆中，正常含量约1.6～4 g/L。纤维蛋白原代谢相当复杂，人的纤维蛋白原转换率每日约1.7～5 g/L(相当于每日每公斤体重的30～60 mg)，半衰期为1.5～6.5 d[2]。纤维蛋白原又称凝血因子I，由可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白凝块是凝血反应的最终产物，也是血栓的主要成分。
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新生儿时期由于凝血因子无法通过胎盘，故体内与维生素K相关的凝血因子均较低,但纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅷ、凝血因子及血小板数目则在成人正常范围[3]。有关新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的病因报道较少。本组资料显示，20例新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的纤维蛋白原均低于1.0 g/L，80%凝血酶原时间延长，85%血小板在正常范围，符合纤维蛋白原缺乏症的检验结果[4]。姜荣等[5]对41例窒息新生儿止血状态进行了研究，指出窒息新生儿纤维蛋白原均有不同程度降低，新生儿窒息后止血异常是以高凝为主的早期DIC。曾超美等[6]对窒息新生儿止凝血状况进行了筛查，结果表明纤维蛋白原减少发生率窒息组较对照组明显增高，窒息儿中纤维蛋白原减低、凝血酶原时间延长组较其正常组颅内出血发生率高。早产儿及小于胎龄儿凝血因子水平较低，又易发生低温、硬肿症及感染等。以上改变都是发生新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的原因。
治疗上采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代。冷沉淀是正常血浆置于4℃时的血浆沉淀物,主要组成是纤维蛋白原、Ⅷ因子和纤维结合蛋白。纤维结合蛋白是机体的一种重要调理蛋白，血浆纤维结合蛋白水平下降时单核巨噬系统机能受抑制,从而导致吞噬功能下降[7]。近年来国外用冷沉淀治疗获得性纤维蛋白原缺乏患者，可明显改善其预后。大量的临床研究和动物实验表明，给危重病人输以冷沉淀其存活率及心、肺、肝、肾等脏器功能均有明显改善。但冷沉淀的使用应在除去引起DIC病因的原则下进行,否则血栓形成的物质继续释放入血循环，输入富含Ⅷ因子和纤维蛋白原的冷沉淀就有进一步激发血栓形成的危险。另一方面，合理应用冷沉淀能够充分发挥成分输血的优点，也是输血现代化的标志。
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3 参考文献
1 金汉珍，黄德珉，官希吉，主编.实用新生儿学.北京：人民卫生出版社，1997.560～561
2 丁训杰，沈 迪，林宝舜，主编.实用血栓病学.上海：上海医科大学出版社，1997.185～186
3 Richard E， Robert M，主编.尼氏儿科学精要.西安：世界图书出版公司，1998.204
4 诸福棠，吴瑞萍，胡亚美，主编.实用儿科学.北京：人民卫生出版社，1991.688～689，675
5 姜 荣，吴
，江元宜，等. 窒息新生儿止血状态的研究. 中华儿科杂志，1997，12：6526 曾超美，刘 方，杨志敏，等.窒息新生儿凝血筛查试验及临床意义探讨.中国优生优育,1998,9：18
7 杨天楹，杨成民，田兆蒿，主编.临床输血学.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1993.209, 百拇医药