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编号:10210251
腹型癫痫一家3例
http://www.100md.com 《实用医学杂志》 1999年第11期
     作者:翁立坚 包满珍 李伟中 陈璇

    单位:汕头大学医学院第二附属医院儿科脑电图室(515041)

    关键词:

    实用医学杂志991152 我院儿科门诊近年收治腹型癫痫一家3例,现报道如下。

    1 临床资料

    例1 男,10岁。于1994年1月开始出现发作性脐周轻度疼痛,每天3~4次,每次发作持续时间约数秒~2分钟,可自行缓解,发作后偶呈嗜睡,无意识丧失,曾多次驱蛔虫,但腹痛无缓解,体查无异常发现,发作间歇期脑电图示各区以弥散性θ活动为主节律,过度换气见频繁爆发同步对称短至长程(最长达21秒)慢活动,左顶枕区间散在尖波及尖慢波综合。予鲁米那(开始剂量为2~3 mg.kg-1.d-1,后渐加量至5 mg.kg-1.d-1)、维生素B6、维生素E及γ-氨酪酸等药物治疗,症状逐渐控制,近半年无发作,复查脑电图示发作性慢波减少,痫样活动消失,枕区α节律出现。
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    例2 男,8岁,系例1弟弟。于1993年9月开始出现发作性腹痛,临床表现同例1,脑电图示各区以弥散性或阵发性同步θ活动为背景,过度换气过程见大量爆发性短至长程慢活动,间散在尖慢或慢棘波综合。在外院治疗,用卡马西平(10 mg.kg-1.d-1)分3次口服,半个月后因全身反复出现风团样皮疹改鲁米那(5mg.kg-1.d-1)口服,腹痛无好转,转至本院治疗加用苯妥英钠(5 mg.kg-1.d-1),半年前因症状未控制加用西比灵5 mg,每天1次,病情渐好转至无腹痛发作,但患儿有头晕、困倦、学习成绩差等情况。近期复查脑电图有所好转,但仍可见发作性短至中程对称或游走性慢活动间尖慢波综合。
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    例3 男,6岁,系例1弟弟。于1997年12月开始反复腹痛,临床表现同例1。脑电图过度换气过程中发现爆发性同步长程慢活动及棘慢波放电。治疗同例1。近半年来无发作,复查脑电图发作波明显减少,痫样放电消失。

    三兄弟出生史无特殊,否认过去有颅内感染、外伤及高热惊厥史。头颅CT、染色体检查及大便常规无异常。发作时新鲜尿在阳光下爆晒后尿色无加深,不呈咖啡色。

    2 讨论

    按1984年全国小儿癫痫临床分类腹型癫痫属简单部分性发作中的植物神经性癫痫。约半数病人病因常为外伤、感染、中毒、血管病变、代谢障碍、肿瘤及缺氧等,但半数病人病因不明,其中又有20%~30%患者有同样家族史[1],提示癫痫具有显著遗传倾向,本病例虽无染色体检查异常,但一家三兄弟同患此病,可提示遗传因素在病因中起了重要作用。本病发作时是由一种发作性神经元群突然超常放电所致。由于不同部位的神经元群放电,所引起的癫痫发作在临床上就有各种表现。有人认为腹型癫痫与岛叶和视丘下部有关,视丘下部调节植物神经活动,并与大脑皮层各区、脑干网状结构、脊髓植物神经中枢有密切关系。其临床表现以发作性腹痛为主要症状。本组病例诊断依据为:(1)患儿有植物神经症状(腹痛)反复发作,每次发作症状类似;(2)3例患儿均在过度换气过程中诱发出爆发性慢波、尖波、棘慢波等,脑电图示有明确痫样放电,为诊断本病的主要指标之一;(3)根据患儿腹痛的特点、驱蛔虫史、大便常规、脑电图及尿卟啉检查结果等,可排除肠痉挛、肠蛔虫病、急性间歇性卟啉病等所致的腹痛;(4)抗癫痫治疗有效。例1、例3为单药治疗,疗效较好。例2为多药治疗,服用第一线抗癫痫药(苯巴比妥、苯妥英钠)治疗2年以上,虽无条件监测血药浓度是否已达最大有效治疗水平,但临床治疗较难有效缓解腹痛发作,故未排除例2为1例难治性癫痫。近年来文献常提到鲁米那对小儿行为、认知功能有一定影响(停药后恢复),所以不主张首选鲁米那,但考虑此药疗效肯定,价格低廉,药源能保证,很少出现严重毒副作用,所以还是一个较好的一线抗癫痫药[2]。本组病例均首选鲁米那。

    3 参考文献

    1 刘焯霖. 间脑癫痫. 实用内科杂志,1988,8:339.

    2 林 庆. 小儿癫痫发作类型及药物选择. 中国实用儿科杂志,1999,14:6., http://www.100md.com