POEMS综合征3例报告
作者：王喜全 杨睿海 赵钢
单位：王喜全：宁夏自治区人民医院，宁夏 银川 750021；杨睿海：陕西汉中市医院，陕西 汉中 723000；赵钢：第四军医大学西京医院，陕西 西安 71002
关键词：POEMS综合症；药物；激素
宁夏医学杂志991118 摘要 POEMS综合症是一多系统病变的疾病，常伴浆细胞瘤，临床表现主要为多发性周围神经病，皮肤色素沉着，肝脏肿大，淋巴结肿大及内分泌病，腹水、胸膜浸润与下肢凹陷性水肿、性腺功能低下、视乳头水肿、脑脊液蛋白增高、血中M蛋白增高、骨髓浆细胞增生，以及骨质改变。目前各种治疗效果不肯定，本文3例采用激素治疗有一定程度的缓解，但长期效果不佳，预后差，值得进一步探索。
中图分类号 R597 文献标识码 B
POEMS综合征是一组多系统病变的疾病，本病机理不明，用免疫抑制剂治疗可暂时缓解，但疗效不佳。现将诊治的3例报告如下。
, http://www.100md.com
1 临床资料
例1，男，53岁，主因双下肢麻木无力1年，加重半月，于1997年8月入院。患者1年前不慎摔倒后出现双下肢无力渐加重，近半月行走困难，全身皮肤发黑。查体：生命体征平稳，心肺听诊未见异常，双乳 晕发黑，指(趾)甲变白，腹水征(±)，肝肋下3cm，四肢远端凹陷性水肿。神经系统检查：颅神经正常，四肢肌张力低，四肢近端肌力Ⅳ级，远端为Ⅰ级。四肢腱反射对称(++)，双侧Babinski征(-)。脑脊液检查：蛋白1.0g/L，氯化物223mmol/L，IgA498mg/L，IgM17.9mg/L,血免疫球蛋白IgG15.4g/L，IgA3376mg/L，IgM1559mg/L。腹部B超不肝大。
例2，男，43岁，主因进行性双下肢麻木无力3月，于1997年10月入院。患者3月前出现双足麻木无力，渐发展至双膝关节以下，行走困难，全身皮肤发黑明显，性欲减退。查体生命体征平稳，心肺听诊未见异常，双乳晕发黑，指(趾)甲变白，双下肢远端凹陷性水肿。神经系统检查，意识清楚，双眼底视乳头水肿Ⅰ°，双上肢肌力、肌张力正常。双下肢近端肌力为Ⅳ级，远端0级，肌张力低，双下肢呈长袜套式浅感觉减退，深感觉正常。双侧Babinski征(-)。实验室检查血沉34mm/h脑脊液检查：蛋白3.0g/L,IgA64.3mg/L,IgM37.5mg,血免疫球蛋白IgA2126mg/L,IgM1706mg/L,IgE1.64mg/L；腹部B超示脾大。骨盆拍片，右侧髋骨见密度稍高影，考虑良性组织学改变。骨髓检查，早幼红细胞活跃，浆细胞0.014(正常0.0071±0.0042)，肌电图检查，双上肢正中神经传导速度减慢，双腓胫神经传导速度未引出。
, 百拇医药
例3，男，46岁，主因双眼睑及双下肢水肿半年，于1997年11月入院。半年前无明显诱因出现双眼睑浮肿，继而双下肢浮肿、麻木，全身皮肤发黑，指甲变白，阳萎，心悸等。查体：生命体征平稳，心肺听诊未见异常。腹水征(+)，腋下淋巴结肿大，脾肋下1cm，双下肢凹陷性水肿，右侧胸腔积液，全身皮肤颜色发暗，指甲变白。神经系统检查：意识清楚，颅神经正常。四肢肌力Ⅴ级，双下肢呈长袜套型浅感觉减退，深感觉正常。双侧Babinski征(-)。实验室检查：脑脊液蛋白2.6g/L,IgA54.6mg/L,IgM24.8/mg/L,血免疫球蛋白检查IgG16.7g/L，IgA3238mg/L，IgM1457mg/L，骨髓检查浆细胞0.016～0.08，尿蛋白(±～+)。腹部B超脾大。
2 讨论
POEMS综合征是一组多系统病变的疾病，主要以浆细胞增生伴多发性周围神经病变，器官肿大，内分泌病变，单克隆免疫球蛋白增高和皮肤病变。1956年由Crow首先描述，1980年Bandwick等[1]报道2例并命名为POEMS综合征。1984年Nakanishi等[2]总结报道了272例命名为Crow-Fukase综合征。近年来国内亦有报道[3，4]。本病较少见，据报道，发病年龄为26～80岁。45岁左右多见，男女比为2～3.1[2]。主要临床特点是：①慢性进行性周围感觉运动性多神经病。②皮肤色素沉着，多毛变厚。③可有下肢凹陷性水肿，腹水和胸膜浸润。④性腺功能低下约有2/3病人出现男性乳房增生、阳萎，女性闭经[3]、乳房增大、溢乳也可见到。⑤肝脾肿大，淋巴结肿大。⑥视乳头水肿及脑脊液蛋白增高。⑦M蛋白，骨髓和骨质改变。
, 百拇医药
本文3例患者均符合上述条件，且用激素治疗有效，因而诊为POEMS病：目前病因仍不明，考虑与下例因素有关：①浆细胞分泌毒性物质。②免疫化学产物。③中毒。该病经激素及对症治疗后有一定程度的缓解，但长期效果不佳，预后差。值得进一步探索。
参考文献
[1] Bardwick PA，et al.Plasma Cell dyscrasia with polynenuropathy organonegaly endocrinopathy，M Protein and skin changes the POEMS syndrome report on two cases and areview of the literature[J]，Medicine 1980，59；31
[2] Nakanishi T，et al.The Crow Fukase Syndrome A study of 102 cases in Japan[J].Neruology，1984，3：712
[3] 曹佩芝，等.Crow-Fukase综合征二例报告.中华神经精神杂志，1988，21：382
[4] 陈清棠，俞敏萱，李辉.Crow-Fukase综合征一例报告.中华神经精神杂志，1989，22：124
责编：马兴忠
(收稿：1999—05—07), 百拇医药
单位：王喜全：宁夏自治区人民医院，宁夏 银川 750021；杨睿海：陕西汉中市医院，陕西 汉中 723000；赵钢：第四军医大学西京医院，陕西 西安 71002
关键词：POEMS综合症；药物；激素
宁夏医学杂志991118 摘要 POEMS综合症是一多系统病变的疾病，常伴浆细胞瘤，临床表现主要为多发性周围神经病，皮肤色素沉着，肝脏肿大，淋巴结肿大及内分泌病，腹水、胸膜浸润与下肢凹陷性水肿、性腺功能低下、视乳头水肿、脑脊液蛋白增高、血中M蛋白增高、骨髓浆细胞增生，以及骨质改变。目前各种治疗效果不肯定，本文3例采用激素治疗有一定程度的缓解，但长期效果不佳，预后差，值得进一步探索。
中图分类号 R597 文献标识码 B
POEMS综合征是一组多系统病变的疾病，本病机理不明，用免疫抑制剂治疗可暂时缓解，但疗效不佳。现将诊治的3例报告如下。
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1 临床资料
例1，男，53岁，主因双下肢麻木无力1年，加重半月，于1997年8月入院。患者1年前不慎摔倒后出现双下肢无力渐加重，近半月行走困难，全身皮肤发黑。查体：生命体征平稳，心肺听诊未见异常，双乳 晕发黑，指(趾)甲变白，腹水征(±)，肝肋下3cm，四肢远端凹陷性水肿。神经系统检查：颅神经正常，四肢肌张力低，四肢近端肌力Ⅳ级，远端为Ⅰ级。四肢腱反射对称(++)，双侧Babinski征(-)。脑脊液检查：蛋白1.0g/L，氯化物223mmol/L，IgA498mg/L，IgM17.9mg/L,血免疫球蛋白IgG15.4g/L，IgA3376mg/L，IgM1559mg/L。腹部B超不肝大。
例2，男，43岁，主因进行性双下肢麻木无力3月，于1997年10月入院。患者3月前出现双足麻木无力，渐发展至双膝关节以下，行走困难，全身皮肤发黑明显，性欲减退。查体生命体征平稳，心肺听诊未见异常，双乳晕发黑，指(趾)甲变白，双下肢远端凹陷性水肿。神经系统检查，意识清楚，双眼底视乳头水肿Ⅰ°，双上肢肌力、肌张力正常。双下肢近端肌力为Ⅳ级，远端0级，肌张力低，双下肢呈长袜套式浅感觉减退，深感觉正常。双侧Babinski征(-)。实验室检查血沉34mm/h脑脊液检查：蛋白3.0g/L,IgA64.3mg/L,IgM37.5mg,血免疫球蛋白IgA2126mg/L,IgM1706mg/L,IgE1.64mg/L；腹部B超示脾大。骨盆拍片，右侧髋骨见密度稍高影，考虑良性组织学改变。骨髓检查，早幼红细胞活跃，浆细胞0.014(正常0.0071±0.0042)，肌电图检查，双上肢正中神经传导速度减慢，双腓胫神经传导速度未引出。
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例3，男，46岁，主因双眼睑及双下肢水肿半年，于1997年11月入院。半年前无明显诱因出现双眼睑浮肿，继而双下肢浮肿、麻木，全身皮肤发黑，指甲变白，阳萎，心悸等。查体：生命体征平稳，心肺听诊未见异常。腹水征(+)，腋下淋巴结肿大，脾肋下1cm，双下肢凹陷性水肿，右侧胸腔积液，全身皮肤颜色发暗，指甲变白。神经系统检查：意识清楚，颅神经正常。四肢肌力Ⅴ级，双下肢呈长袜套型浅感觉减退，深感觉正常。双侧Babinski征(-)。实验室检查：脑脊液蛋白2.6g/L,IgA54.6mg/L,IgM24.8/mg/L,血免疫球蛋白检查IgG16.7g/L，IgA3238mg/L，IgM1457mg/L，骨髓检查浆细胞0.016～0.08，尿蛋白(±～+)。腹部B超脾大。
2 讨论
POEMS综合征是一组多系统病变的疾病，主要以浆细胞增生伴多发性周围神经病变，器官肿大，内分泌病变，单克隆免疫球蛋白增高和皮肤病变。1956年由Crow首先描述，1980年Bandwick等[1]报道2例并命名为POEMS综合征。1984年Nakanishi等[2]总结报道了272例命名为Crow-Fukase综合征。近年来国内亦有报道[3，4]。本病较少见，据报道，发病年龄为26～80岁。45岁左右多见，男女比为2～3.1[2]。主要临床特点是：①慢性进行性周围感觉运动性多神经病。②皮肤色素沉着，多毛变厚。③可有下肢凹陷性水肿，腹水和胸膜浸润。④性腺功能低下约有2/3病人出现男性乳房增生、阳萎，女性闭经[3]、乳房增大、溢乳也可见到。⑤肝脾肿大，淋巴结肿大。⑥视乳头水肿及脑脊液蛋白增高。⑦M蛋白，骨髓和骨质改变。
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本文3例患者均符合上述条件，且用激素治疗有效，因而诊为POEMS病：目前病因仍不明，考虑与下例因素有关：①浆细胞分泌毒性物质。②免疫化学产物。③中毒。该病经激素及对症治疗后有一定程度的缓解，但长期效果不佳，预后差。值得进一步探索。
参考文献
[1] Bardwick PA，et al.Plasma Cell dyscrasia with polynenuropathy organonegaly endocrinopathy，M Protein and skin changes the POEMS syndrome report on two cases and areview of the literature[J]，Medicine 1980，59；31
[2] Nakanishi T，et al.The Crow Fukase Syndrome A study of 102 cases in Japan[J].Neruology，1984，3：712
[3] 曹佩芝，等.Crow-Fukase综合征二例报告.中华神经精神杂志，1988，21：382
[4] 陈清棠，俞敏萱，李辉.Crow-Fukase综合征一例报告.中华神经精神杂志，1989，22：124
责编：马兴忠
(收稿：1999—05—07), 百拇医药