先天性肝纤维化1例
作者：刘 淼 徐敬颖 金 心
单位：刘 淼 徐敬颖 金 心 黑龙江省医院，150036
关键词：
本院于1997年11月3日收治1例先天性肝纤维化患者 本院于1997年11月3日收治1例先天性肝纤维化患者，现报告如下。
1 病例简介
患儿，女，10岁，因反复呕血，黑便，肝脾肿大一年余，近二日呕血5次，黑便2次而入院。一年前曾因呕血，便血，发烧于外院住过二次院，检查为肝脾大未经最后确诊，经保守治疗，病情好转出院。患儿家族无此病史，否认急性传染病史。查体：KT 36.8℃，P 112次/分，R 20次/分，BP 12/9 kPa。发育正常，营养欠佳，精神萎靡，贫血外观，巩膜及全身皮肤粘膜未见黄染及出血点，两肺听诊正常，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，肝于右肋下3.0 cm，剑突下5.0 cm，质地较硬，表面不光滑，脾于左肋下2.0 cm，腹水症阴性，未见蜘蛛痣。超声提示：肝脏弥慢性病变；胆囊继发改变；肝内小囊肿；脾大。肾B超正常。诊断为肝体积增大，弥漫性病变，脾大，肝内胆管局限性扩张，考虑先天性肝纤维化。胃镜检查(电子纤维内窥镜检查)：食道中下段静脉瘤，见三条静脉曲张，贲门LB，R-C 5 mg，RCOm F23L1+m+Ig，胃底E(+)。肝穿刺活检病理报告：可见肝细胞团间较多增生粗大纤维组织，少量炎细胞浸润，见明显肝小叶结构，小叶间胆管内可见淤胆，符合肝纤维化。
2 讨论
先天性肝纤维化尚无根治办法，临床出现肝脾大，反复呕血，便血，间歇发热，合并胆道感染，经内科治疗无效者可采取手术治疗，本例因经济困难未作手术治疗，给予控制感染，输血，止血等对症治疗，出血停止，症状好转出院。本病如门静脉高压手术成功，则预后良好。门脉高压解除后决定预后的因素有二：①肝内胆汁淤积、胆管炎、败血症；②合并肾脏病变者可能引起肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等。如不进行手术必然复发，预后不良。
收稿：1999-02-16, http://www.100md.com
单位：刘 淼 徐敬颖 金 心 黑龙江省医院，150036
关键词：
本院于1997年11月3日收治1例先天性肝纤维化患者 本院于1997年11月3日收治1例先天性肝纤维化患者，现报告如下。
1 病例简介
患儿，女，10岁，因反复呕血，黑便，肝脾肿大一年余，近二日呕血5次，黑便2次而入院。一年前曾因呕血，便血，发烧于外院住过二次院，检查为肝脾大未经最后确诊，经保守治疗，病情好转出院。患儿家族无此病史，否认急性传染病史。查体：KT 36.8℃，P 112次/分，R 20次/分，BP 12/9 kPa。发育正常，营养欠佳，精神萎靡，贫血外观，巩膜及全身皮肤粘膜未见黄染及出血点，两肺听诊正常，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，肝于右肋下3.0 cm，剑突下5.0 cm，质地较硬，表面不光滑，脾于左肋下2.0 cm，腹水症阴性，未见蜘蛛痣。超声提示：肝脏弥慢性病变；胆囊继发改变；肝内小囊肿；脾大。肾B超正常。诊断为肝体积增大，弥漫性病变，脾大，肝内胆管局限性扩张，考虑先天性肝纤维化。胃镜检查(电子纤维内窥镜检查)：食道中下段静脉瘤，见三条静脉曲张，贲门LB，R-C 5 mg，RCOm F23L1+m+Ig，胃底E(+)。肝穿刺活检病理报告：可见肝细胞团间较多增生粗大纤维组织，少量炎细胞浸润，见明显肝小叶结构，小叶间胆管内可见淤胆，符合肝纤维化。
2 讨论
先天性肝纤维化尚无根治办法，临床出现肝脾大，反复呕血，便血，间歇发热，合并胆道感染，经内科治疗无效者可采取手术治疗，本例因经济困难未作手术治疗，给予控制感染，输血，止血等对症治疗，出血停止，症状好转出院。本病如门静脉高压手术成功，则预后良好。门脉高压解除后决定预后的因素有二：①肝内胆汁淤积、胆管炎、败血症；②合并肾脏病变者可能引起肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等。如不进行手术必然复发，预后不良。
收稿：1999-02-16, http://www.100md.com