同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤
作者：马克钧 张祖豹
单位：马克钧：镇江医学院附属医院泌尿外科(212001)；张祖豹：上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科
关键词：
江苏医药991225 我们自1986年1月～1997年12月收治同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者10例，其中2例为多发性内分泌肿瘤。现报告如下。
临床资料
一般资料：本组10例，男3例，女7例。年龄15～45岁，平均30岁。病程15天～6年，平均2年。2例无症状，8例表现发作性头痛、头晕、出汗、心悸等，发作时血压升高且呈持续性高血压，最高者达270/150mmHg(1mmHg＝0.133kPa)。查血醛固酮及游离皮质醇均正常。8例尿儿茶酚胺均高于正常，最高1259μg/24小时，最低155μg/24小时。B超和CT检查发现10例双侧肾上腺实质性占位，其中3例为多发性，作同位素131I-MIBG检查提示双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。1例体检时发现有双侧甲状腺肿大，且表面有结节质硬，查血T3、T4均正常。B超检查双侧甲状腺有多个大小不等低回声区，穿刺活检示甲状腺髓样癌伴左颈前淋巴结转移。1例B超检查发现胰腺尾部有多个囊性病灶。空腹血糖为6.27mmol/L，尿淀粉酶2885U/L。1例入院时伴妊娠5月余。本组10例患者术前双侧肾上腺嗜铬细胞瘤诊断均较明确。
, 百拇医药
治疗结果：10例患者均按嗜铬细胞瘤作术前常规准备，控制血压及心率在正常范围内2～4周，红细胞压积在45%以下。伴妊娠1例者先行剖宫取胎术。充分术前准备后，在全麻下经腹部正中或剑突下弧形横切口探查双侧肾上腺，均有占位性病变，探查时血压有明显升高现象。有3例各一侧为大小不等的多发性肿瘤，呈结节分叶状，切除肿瘤共26枚，最大为8.5cm×5.0cm×3.5cm×0.5cm，重78.2g，最小为1.0cm×0.5cm，重0.65g。伴有胰腺占位者同时切除胰腺体部前方一圆形肿块约2.5cm×2.0cm×1.5cm，重约4.0g。所有病例术后血压均正常，病情稳定。术后病理诊断均为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，1例伴胰腺浆液性微囊腺瘤。伴甲状腺癌者术后2个月再行甲状腺全切术加颈部淋巴结清扫。10例患者术后随访6个月～2年均未复发，亦无恶性转移病灶发现，术后复查血醛固酮及游离皮质醇均正常。
讨论
同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的临床症状与单个嗜铬细胞瘤一样，但由于同时存在双侧肿瘤，分泌大量儿茶酚胺，因此临床症状比较严重。但也有因肿瘤不分泌儿茶酚胺，而没有临床表现或仅有轻微不典型表现，临床上称为静止性嗜铬细胞瘤。术前定性诊断根据病史及实验室检查比较容易。定位诊断应注意防止漏诊，不能满足于一侧肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断，而应对双侧肾上腺同样仔细检查，B超和CT均能明确肿瘤部位及数目，且无创伤性。131I-MIBG闪烁扫描既能定位诊断，又可定性诊断，对双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断更有价值。术前准备较单侧嗜铬细胞瘤要长，更加充分，应用α及β受体阻滞剂控制血压和心率，必要时可用胶体液扩容及心肌营养药物。血压和心率被控制在正常范围内的时间至少在2周以上，以便充分扩容，使红细胞压积在45%以下，这样使手术的安全性得到提高。手术同时切除双侧所有肿瘤是最好的治疗方法。手术切口宜采用经腹正中或剑突下弧形横切口，术中、术后应加强监护，以防血压波动过大。如手术顺利，患者均能很快痊愈。
本组病例中有2例属多发性内分泌肿瘤。1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌，属多发性内分泌肿瘤Ⅱ型；1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴无功能胰腺内分泌瘤(囊肿)，属多发性内分泌肿瘤Ⅳ型。多发性内分泌肿瘤为常染色体显性遗传，多为家族性发病，诊断依据内分泌实验检验和影像学检查，一旦确立，手术切除肿瘤是唯一的治疗手段，且效果肯定。, 百拇医药
单位：马克钧：镇江医学院附属医院泌尿外科(212001)；张祖豹：上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科
关键词：
江苏医药991225 我们自1986年1月～1997年12月收治同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者10例，其中2例为多发性内分泌肿瘤。现报告如下。
临床资料
一般资料：本组10例，男3例，女7例。年龄15～45岁，平均30岁。病程15天～6年，平均2年。2例无症状，8例表现发作性头痛、头晕、出汗、心悸等，发作时血压升高且呈持续性高血压，最高者达270/150mmHg(1mmHg＝0.133kPa)。查血醛固酮及游离皮质醇均正常。8例尿儿茶酚胺均高于正常，最高1259μg/24小时，最低155μg/24小时。B超和CT检查发现10例双侧肾上腺实质性占位，其中3例为多发性，作同位素131I-MIBG检查提示双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。1例体检时发现有双侧甲状腺肿大，且表面有结节质硬，查血T3、T4均正常。B超检查双侧甲状腺有多个大小不等低回声区，穿刺活检示甲状腺髓样癌伴左颈前淋巴结转移。1例B超检查发现胰腺尾部有多个囊性病灶。空腹血糖为6.27mmol/L，尿淀粉酶2885U/L。1例入院时伴妊娠5月余。本组10例患者术前双侧肾上腺嗜铬细胞瘤诊断均较明确。
, 百拇医药
治疗结果：10例患者均按嗜铬细胞瘤作术前常规准备，控制血压及心率在正常范围内2～4周，红细胞压积在45%以下。伴妊娠1例者先行剖宫取胎术。充分术前准备后，在全麻下经腹部正中或剑突下弧形横切口探查双侧肾上腺，均有占位性病变，探查时血压有明显升高现象。有3例各一侧为大小不等的多发性肿瘤，呈结节分叶状，切除肿瘤共26枚，最大为8.5cm×5.0cm×3.5cm×0.5cm，重78.2g，最小为1.0cm×0.5cm，重0.65g。伴有胰腺占位者同时切除胰腺体部前方一圆形肿块约2.5cm×2.0cm×1.5cm，重约4.0g。所有病例术后血压均正常，病情稳定。术后病理诊断均为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，1例伴胰腺浆液性微囊腺瘤。伴甲状腺癌者术后2个月再行甲状腺全切术加颈部淋巴结清扫。10例患者术后随访6个月～2年均未复发，亦无恶性转移病灶发现，术后复查血醛固酮及游离皮质醇均正常。
讨论
同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的临床症状与单个嗜铬细胞瘤一样，但由于同时存在双侧肿瘤，分泌大量儿茶酚胺，因此临床症状比较严重。但也有因肿瘤不分泌儿茶酚胺，而没有临床表现或仅有轻微不典型表现，临床上称为静止性嗜铬细胞瘤。术前定性诊断根据病史及实验室检查比较容易。定位诊断应注意防止漏诊，不能满足于一侧肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断，而应对双侧肾上腺同样仔细检查，B超和CT均能明确肿瘤部位及数目，且无创伤性。131I-MIBG闪烁扫描既能定位诊断，又可定性诊断，对双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断更有价值。术前准备较单侧嗜铬细胞瘤要长，更加充分，应用α及β受体阻滞剂控制血压和心率，必要时可用胶体液扩容及心肌营养药物。血压和心率被控制在正常范围内的时间至少在2周以上，以便充分扩容，使红细胞压积在45%以下，这样使手术的安全性得到提高。手术同时切除双侧所有肿瘤是最好的治疗方法。手术切口宜采用经腹正中或剑突下弧形横切口，术中、术后应加强监护，以防血压波动过大。如手术顺利，患者均能很快痊愈。
本组病例中有2例属多发性内分泌肿瘤。1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌，属多发性内分泌肿瘤Ⅱ型；1例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴无功能胰腺内分泌瘤(囊肿)，属多发性内分泌肿瘤Ⅳ型。多发性内分泌肿瘤为常染色体显性遗传，多为家族性发病，诊断依据内分泌实验检验和影像学检查，一旦确立，手术切除肿瘤是唯一的治疗手段，且效果肯定。, 百拇医药