骶骨神经鞘瘤1例
作者：刘亚平 尚凤霞
单位：刘亚平，霞银川解放军第五医院病理科，宁夏 银川 750004；尚凤 西安第四军医大学唐都医院病理科，陕西 西安 710000
关键词：
宁夏医学杂志/991246 1 患者，男，9岁。间断性右下肢疼痛5年，加重1年，跛行半年，于1999年3月6日入院。患者于1994年3月，无明显诱因出现右大腿后方间断性隐痛，每次持续约1分钟，无腰痛，无畏寒、发热、盗汗、乏力等不适。未行诊治，数月后症状自行缓解。1998年2月上述症状加重，以夜间疼痛明显，下蹲过久出现腰骶部疼痛，在当地医院行X线摄片未见异常，未治疗。1998年8月出现右下肢轻度跛行，于洗澡时发现右臀部肌肉萎缩。查体：脊柱生理弯曲改变，腰曲变直，右侧臀大肌、股四头肌明显萎缩。X线片示：腰5～骶1右侧缘、腰4～骶2椎体后缘骨质稀疏边缘硬化。MRI检查示：右侧腰骶段肿瘤。临床诊断：腰骶段右侧肿瘤性质待查。于1999年3月29日行手术切除术，手术所见：肿瘤呈结节状，绕腰5～骶2右侧附件生长，压迫神经根和硬膜囊。病理检查：肉眼观察为粉红色圆形、椭圆形及哑铃状肿物数个，包膜均完整，大小约为6.5cm×5.5cm×3.5cm，切面灰白色，分叶状，湿润，略透明，部分区域富于粘液。镜下观察：与软组织的神经鞘溜相似，肿瘤组织由Antoni A型区和Antoni B型区组成。A型细胞梭形，致密纵横交错。瘤细胞束状排列成漩涡状，细胞核呈栅栏状排列。B型区瘤细胞排列疏松，部分区域粘液变性。组织化学检查：V-G染色瘤细胞呈桔黄色。免疫组织化学检查：S-100蛋白阳性。病理诊断：腰骶段多发性神经鞘瘤。
2 讨论
骨内神经一般伴随血管而行，大多数为无髓鞘神经，只有少数骨(如下颌骨和骶骨)存在有髓鞘神经，故骨内神经鞘瘤和神经纤维瘤均极少见。骨神经鞘瘤起源于骨内神经纤维的Schwann细胞。主要位于下颌骨和骶骨，偶可位于胫骨、颅骨和椎骨。病理诊断主要依据病理组织学特点，但应与下列肿瘤鉴别：(1)神经纤维瘤：肉眼上神经纤维瘤无包膜，与周围境界不如神经鞘瘤清楚，切面灰白不如神经鞘瘤透明；镜下神经纤维瘤结构较疏松，缺乏神经鞘瘤中细胞呈栅栏状排列的特征。神经纤维瘤的囊性变不如神经鞘瘤易见及明显。(2)平滑肌瘤：瘤细胞核呈杆状，细胞浆较宽，伊红染色较深。V-G染色平滑肌为淡黄色，神经鞘瘤呈桔黄色。Masson三色染色平滑肌纤维呈砖红色，神经纤维呈浅蓝色。免疫组化平滑肌HHF35或Desmin阳性，而神经鞘瘤S-100阳性。(3)恶性神经鞘瘤：神经鞘瘤有时亦可富于细胞并出现异形核，易误认为是恶性神经鞘瘤，只有找到病理性核分裂或瘤组织浸润神经外衣，才能诊断恶性神经鞘瘤。
(收稿：1999—05—18), 百拇医药
单位：刘亚平，霞银川解放军第五医院病理科，宁夏 银川 750004；尚凤 西安第四军医大学唐都医院病理科，陕西 西安 710000
关键词：
宁夏医学杂志/991246 1 患者，男，9岁。间断性右下肢疼痛5年，加重1年，跛行半年，于1999年3月6日入院。患者于1994年3月，无明显诱因出现右大腿后方间断性隐痛，每次持续约1分钟，无腰痛，无畏寒、发热、盗汗、乏力等不适。未行诊治，数月后症状自行缓解。1998年2月上述症状加重，以夜间疼痛明显，下蹲过久出现腰骶部疼痛，在当地医院行X线摄片未见异常，未治疗。1998年8月出现右下肢轻度跛行，于洗澡时发现右臀部肌肉萎缩。查体：脊柱生理弯曲改变，腰曲变直，右侧臀大肌、股四头肌明显萎缩。X线片示：腰5～骶1右侧缘、腰4～骶2椎体后缘骨质稀疏边缘硬化。MRI检查示：右侧腰骶段肿瘤。临床诊断：腰骶段右侧肿瘤性质待查。于1999年3月29日行手术切除术，手术所见：肿瘤呈结节状，绕腰5～骶2右侧附件生长，压迫神经根和硬膜囊。病理检查：肉眼观察为粉红色圆形、椭圆形及哑铃状肿物数个，包膜均完整，大小约为6.5cm×5.5cm×3.5cm，切面灰白色，分叶状，湿润，略透明，部分区域富于粘液。镜下观察：与软组织的神经鞘溜相似，肿瘤组织由Antoni A型区和Antoni B型区组成。A型细胞梭形，致密纵横交错。瘤细胞束状排列成漩涡状，细胞核呈栅栏状排列。B型区瘤细胞排列疏松，部分区域粘液变性。组织化学检查：V-G染色瘤细胞呈桔黄色。免疫组织化学检查：S-100蛋白阳性。病理诊断：腰骶段多发性神经鞘瘤。
2 讨论
骨内神经一般伴随血管而行，大多数为无髓鞘神经，只有少数骨(如下颌骨和骶骨)存在有髓鞘神经，故骨内神经鞘瘤和神经纤维瘤均极少见。骨神经鞘瘤起源于骨内神经纤维的Schwann细胞。主要位于下颌骨和骶骨，偶可位于胫骨、颅骨和椎骨。病理诊断主要依据病理组织学特点，但应与下列肿瘤鉴别：(1)神经纤维瘤：肉眼上神经纤维瘤无包膜，与周围境界不如神经鞘瘤清楚，切面灰白不如神经鞘瘤透明；镜下神经纤维瘤结构较疏松，缺乏神经鞘瘤中细胞呈栅栏状排列的特征。神经纤维瘤的囊性变不如神经鞘瘤易见及明显。(2)平滑肌瘤：瘤细胞核呈杆状，细胞浆较宽，伊红染色较深。V-G染色平滑肌为淡黄色，神经鞘瘤呈桔黄色。Masson三色染色平滑肌纤维呈砖红色，神经纤维呈浅蓝色。免疫组化平滑肌HHF35或Desmin阳性，而神经鞘瘤S-100阳性。(3)恶性神经鞘瘤：神经鞘瘤有时亦可富于细胞并出现异形核，易误认为是恶性神经鞘瘤，只有找到病理性核分裂或瘤组织浸润神经外衣，才能诊断恶性神经鞘瘤。
(收稿：1999—05—18), 百拇医药