原发性乳糜性心包积液的诊断与治疗
作者：黄平 程佩萱
单位：黄平(武钢第一职工医院儿科，湖北 武汉 430080)；程佩萱(同济医科大学附属同 济医院儿科，湖北 武汉 430030)
关键词：
心血管病学杂志000117分类号： R542.1+2 文献标识码：A
文章编号：1004-3934(2000)01-0055-02
Diagnosis and Treatment of Primary Chylopericardium
HUANG Ping
(Department of Pediatrics,First Worker's Hospital of Wuhan Iron and Steel Company, Hubei Wuhan 430080)
, 百拇医药
CHENG Pei-xuan
(Department of Pediatrics,Tongji Ho spital of Tongji Medical University, Hubei Wuhan 430030)▲
原发性乳糜性心包积液(Primary Chylopericardium)系由于心包腔内乳糜液积聚所致， 极为少见。由Hasebroek于1888年首先报道，他从1例死于气道狭窄而行气管切开术的病人心 包 腔内取出22.6ml液体进行分析，确定为乳糜液。1954年Groves和Effler首次报道原发性乳 糜性心包积液的临床病例，此后病例报告日渐增多并受到重视。
1 病因及发病机理
乳糜性心包积液多继发于心胸手术损伤、原发性纵隔淋巴管瘤、纵隔肿瘤、结核病、纵隔放 射性纤维增生、锁骨下静脉栓塞、丝虫病等[1，2]。原发性乳糜性心包积液的病因 不清，1956年Neaf报道1例既往健康的17个月婴儿心包填塞诊断为本病，提出外伤可能为其 病因之一。
, 百拇医药
原发性乳糜性心包积液确切的病理生理学变化尚未明了，乳糜液返流至心包腔是其主要的发 病机制，机理可能为[1]：(1)胸导管及其与心包淋巴管交通的分支瓣膜受损。正常 情况下，淋巴管及其分支具有瓣膜，所以不能形成返流。(2)胸导管压力异常增高。由于胸 导管上段部分或完全阻塞而致胸导管压力增高，表现为淋巴管扩张，当压力高于15cm水柱时 ，即出现返流。(3)淋巴管与心包腔的异常交通。由于胸导管阻塞不一定引起乳糜液返流至 心包腔，因此可能存在淋巴系统的某些先天性畸形。
2 诊断
2.1 临床表现：
本病主要见于青壮年，男性略多于女性(1：0.8)。常见症状为胸痛、呼吸困难、心悸、面 色苍白、烦躁、乏力、消瘦等，体检可见心脏扩大、心尖搏动减弱或消失、心音遥远、颈静 脉怒张、肝脏增大、奇脉、奔马律等[2]。Akamatsu等[1]到复习了既往报 道79例患者的资料，44%的病例首诊无症状，仅于胸部X线检查时发现心影增大，部分病例表 现为轻度呼吸困难(35%)，咳嗽(10%)，易乏(4%)，少数病例有心悸，胸痛及哮喘样发作。
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2.2 辅助检查：
对于疑为乳糜性心包积液的患者，应进一步作如下检查：
2.2.1 胸部X线(CXR)：观察心脏大小，形态。心胸比例常增大，心影呈水滴状或烧瓶状 ，随体位变化而移动，透视下心搏减弱或消失。乳糜性心包积液较独特的表现是胸部平片上 心包腔内显示出心脏边界，这是由于与心脏、血液相比，乳糜液脂肪含量高，较易透光。此 对心包积液患者早期乳糜定性诊断有帮助[3]。
2.2.2 二维超声心动图(2DE)：可以探知有无心包积液，积液量多少，并可作心包穿刺时 定位。当疑有心包积液，而使用标准的探测点检查未能探明时，应常规使用较低的探测点如 前胸壁下部和左上腹部[3]。
2.2.3 心电图(ECG)：发现QRS波低电压，T波低平。
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2.2.4 心包穿刺术：为最特异的检查方法[1]。乳糜性心包液外观呈乳白色，有时为淡红色(掺和血液)，比重1.014～1.025，含低浓度的胆固醇及大量的甘油三酯，蛋白质(含量高于35g/L)，细胞分类以淋巴细胞为主，加入乙醚后很快变清，经苏丹Ⅲ(SudanⅢ)染色，显微镜下可见脂肪球。
2.2.5 淋巴管造影(Lymphangiography)和增强的胸部CT检查：淋巴管造影能显示心包腔 与淋巴系统的交通联系。但据统计，半数病例淋巴管造影未见异常。胸部CT检查结合淋巴管 造影对判断胸导管异常，观察胸导管及其与周围器官的关系很有帮助[1]。
2.2.6 心脏血池扫描(Cardiac isotope blood pool scanning)：应用99mTec标记的白蛋白静脉注射后心脏血池同位素扫描可进一步确定心包积液的位置，了解心脏大小、形态，鉴别心包积液与心脏扩大或囊肿，对判断术后积液消失与否特别有价值，“晕轮(holo)”征为心包积液的典型表现[3]。
, 百拇医药
2.2.7 放射性核素成像(Radionuclide imaging)：近年来已作为乳糜性心包积液的一种 非侵入性诊断方法。给患者口服131碘标记的三油酸甘油酯(131I-triole in)后作放射性扫描，如果纵隔内有同位素积聚，则提示胸导管阻塞[4]。
2.2.8 染料试验：给患者口服经苏丹Ⅲ染色的油剂。然后心包穿刺取液，经乙醚抽取，干燥浓缩，如果发现苏丹Ⅲ染料，则可证明胸导管与心包腔有解剖学联系，据此认为乳糜性心包积液系胸导管返流至心包腔所致，可能存在胸导管进入上腔静脉部分受阻。
根据心包积液的临床表现，心包穿刺液呈乳糜性，且除外胸心手术史、纵隔放射、纵隔肿瘤 、丝虫病等，即可诊断原发性乳糜性心包积液[1]。需与胆固醇性心包炎、化脓性心 包炎鉴别，乳糜性渗出液外观呈牛奶样为其特征，含低浓度的胆固醇及大量的中性脂肪和脂 肪酸。而胆固醇性心包炎的渗出液为桔黄色，含有大量的胆固醇，渗出液中或增厚的心包上 可见胆固醇结晶。化脓性心包炎患者病情较重，渗出液的细胞分类、计数及细菌培养较易区 别。
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3 治疗
治疗的原则是预防心脏填塞，纠正因乳糜液丢失所致营养不良和免疫低下。
3.1 内科保守治疗：(1)支持治疗：静脉高营养或中、短链甘油三酯(MCT、SCT)及低脂肪 饮食疗法。高蛋白质，MCT饮食使脂肪直接吸收至门静脉系统，减少乳糜液在胸淋巴管内流 动，从而减轻心包腔内乳糜液的积贮[5]。(2)反复多次心包穿刺引流。(3)心包闭 式引流。据报道，心包引流同时采用饮食疗法的有效率为55%[6]，适于重症病例。
3.2 外科手术：Akamatsu等总结既往文献报道的79例，10例(13%)接受保守治疗，其中6例 ( 60%)复发。因此，认为内科保守治疗效果有限。由于心包穿刺术后乳糜液渗出迅速增多，乳 糜性心包积液可发展为心脏填塞及缩窄性心包炎[7]，同时像淋巴管瘤、水囊瘤之 类可手术的肿瘤不能完全除外，故保守治疗无效时，宜尽早手术。
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为了避免复发，手术以胸导管低位(近横膈)结扎、切除和心包开窗术为最佳选择。Akamatsu 等报告，仅采用心包开窗术治疗21例，其中9例(43%)复发。而单用胸导管结扎、切除术治疗 7例，无一复发。应用胸导管结扎、切除和心包开窗术治疗41例，仅2例(5%)复发。
Chan等[6]报道应用心包腹膜分流术治疗4例继发性乳糜性心包积液患者均获成功， 认为对于内科保守治疗失败的病例，心包腹膜分流术可为胸导管结扎术前一种有效的减状治 疗方法。但应注意，因放置分流管(Denver管)，有导致感染的可能。
有关乳糜性心包积液的手术指征尚存争议。Hargus等提出将术后持续性乳糜性心包积液的手 术适应征应用于乳糜性心包积液：持续引流7～10天，病人对营养成分的丢失不能耐受；发 展为心包填塞。再发性乳糜性心包积液是手术的绝对指征。
原发性乳糜性心包积液为一种良性疾病，但若处理不当，亦可能危及生命。因可导致缩窄性 心包炎和复发，需长期随访。■
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作者简介：黄平 综述 程佩萱 审校
参考文献：
[1]Akamatsu H,Amano J,Sakamoto T,et al.Primary chylopericardium[J].Ann Thorac Surg,1994,58:262-266
[2]Mask WK,Penido JR,Printup C.Primary idiopathic chylopericardium[J ].J Thorac Cardiovasc Surg,1990,99:569-571
[3]Ross P,Joseph S,Walker D.A case of isolated primary chylopericardi um[J].Br Heart J,1979,41:508-511
, 百拇医药
[4]Hamanaka D,Suzuki T,Kawanishi K.Two cases of primary isolted chylopericardium diagnosed by oral administration of 131I-triolein[J].Radiat Med,1983,1:65-69
[5]Denfield SW,Rodriguez A,Miller-Hance WC,et al.Management of postoperative chylopericardium in childhood[J].Am J Cardiol 1989,63:1416-1418
[6]Chan BBK,Murphy MC,Rodgers BM.Management of chylopericardium[J].J Pediatr Surg,1990,25:1185-1189
[7]Morishita Y,Taira A,Furoi A,et al,Constrictive Pericarditis second ary chylopericardium[J].Am Heart J,1985,109:373-375
收稿日期：1998-10-06
修稿日期：1999-11-19, 百拇医药
单位：黄平(武钢第一职工医院儿科，湖北 武汉 430080)；程佩萱(同济医科大学附属同 济医院儿科，湖北 武汉 430030)
关键词：
心血管病学杂志000117分类号： R542.1+2 文献标识码：A
文章编号：1004-3934(2000)01-0055-02
Diagnosis and Treatment of Primary Chylopericardium
HUANG Ping
(Department of Pediatrics,First Worker's Hospital of Wuhan Iron and Steel Company, Hubei Wuhan 430080)
, 百拇医药
CHENG Pei-xuan
(Department of Pediatrics,Tongji Ho spital of Tongji Medical University, Hubei Wuhan 430030)▲
原发性乳糜性心包积液(Primary Chylopericardium)系由于心包腔内乳糜液积聚所致， 极为少见。由Hasebroek于1888年首先报道，他从1例死于气道狭窄而行气管切开术的病人心 包 腔内取出22.6ml液体进行分析，确定为乳糜液。1954年Groves和Effler首次报道原发性乳 糜性心包积液的临床病例，此后病例报告日渐增多并受到重视。
1 病因及发病机理
乳糜性心包积液多继发于心胸手术损伤、原发性纵隔淋巴管瘤、纵隔肿瘤、结核病、纵隔放 射性纤维增生、锁骨下静脉栓塞、丝虫病等[1，2]。原发性乳糜性心包积液的病因 不清，1956年Neaf报道1例既往健康的17个月婴儿心包填塞诊断为本病，提出外伤可能为其 病因之一。
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原发性乳糜性心包积液确切的病理生理学变化尚未明了，乳糜液返流至心包腔是其主要的发 病机制，机理可能为[1]：(1)胸导管及其与心包淋巴管交通的分支瓣膜受损。正常 情况下，淋巴管及其分支具有瓣膜，所以不能形成返流。(2)胸导管压力异常增高。由于胸 导管上段部分或完全阻塞而致胸导管压力增高，表现为淋巴管扩张，当压力高于15cm水柱时 ，即出现返流。(3)淋巴管与心包腔的异常交通。由于胸导管阻塞不一定引起乳糜液返流至 心包腔，因此可能存在淋巴系统的某些先天性畸形。
2 诊断
2.1 临床表现：
本病主要见于青壮年，男性略多于女性(1：0.8)。常见症状为胸痛、呼吸困难、心悸、面 色苍白、烦躁、乏力、消瘦等，体检可见心脏扩大、心尖搏动减弱或消失、心音遥远、颈静 脉怒张、肝脏增大、奇脉、奔马律等[2]。Akamatsu等[1]到复习了既往报 道79例患者的资料，44%的病例首诊无症状，仅于胸部X线检查时发现心影增大，部分病例表 现为轻度呼吸困难(35%)，咳嗽(10%)，易乏(4%)，少数病例有心悸，胸痛及哮喘样发作。
, http://www.100md.com
2.2 辅助检查：
对于疑为乳糜性心包积液的患者，应进一步作如下检查：
2.2.1 胸部X线(CXR)：观察心脏大小，形态。心胸比例常增大，心影呈水滴状或烧瓶状 ，随体位变化而移动，透视下心搏减弱或消失。乳糜性心包积液较独特的表现是胸部平片上 心包腔内显示出心脏边界，这是由于与心脏、血液相比，乳糜液脂肪含量高，较易透光。此 对心包积液患者早期乳糜定性诊断有帮助[3]。
2.2.2 二维超声心动图(2DE)：可以探知有无心包积液，积液量多少，并可作心包穿刺时 定位。当疑有心包积液，而使用标准的探测点检查未能探明时，应常规使用较低的探测点如 前胸壁下部和左上腹部[3]。
2.2.3 心电图(ECG)：发现QRS波低电压，T波低平。
, 百拇医药
2.2.4 心包穿刺术：为最特异的检查方法[1]。乳糜性心包液外观呈乳白色，有时为淡红色(掺和血液)，比重1.014～1.025，含低浓度的胆固醇及大量的甘油三酯，蛋白质(含量高于35g/L)，细胞分类以淋巴细胞为主，加入乙醚后很快变清，经苏丹Ⅲ(SudanⅢ)染色，显微镜下可见脂肪球。
2.2.5 淋巴管造影(Lymphangiography)和增强的胸部CT检查：淋巴管造影能显示心包腔 与淋巴系统的交通联系。但据统计，半数病例淋巴管造影未见异常。胸部CT检查结合淋巴管 造影对判断胸导管异常，观察胸导管及其与周围器官的关系很有帮助[1]。
2.2.6 心脏血池扫描(Cardiac isotope blood pool scanning)：应用99mTec标记的白蛋白静脉注射后心脏血池同位素扫描可进一步确定心包积液的位置，了解心脏大小、形态，鉴别心包积液与心脏扩大或囊肿，对判断术后积液消失与否特别有价值，“晕轮(holo)”征为心包积液的典型表现[3]。
, 百拇医药
2.2.7 放射性核素成像(Radionuclide imaging)：近年来已作为乳糜性心包积液的一种 非侵入性诊断方法。给患者口服131碘标记的三油酸甘油酯(131I-triole in)后作放射性扫描，如果纵隔内有同位素积聚，则提示胸导管阻塞[4]。
2.2.8 染料试验：给患者口服经苏丹Ⅲ染色的油剂。然后心包穿刺取液，经乙醚抽取，干燥浓缩，如果发现苏丹Ⅲ染料，则可证明胸导管与心包腔有解剖学联系，据此认为乳糜性心包积液系胸导管返流至心包腔所致，可能存在胸导管进入上腔静脉部分受阻。
根据心包积液的临床表现，心包穿刺液呈乳糜性，且除外胸心手术史、纵隔放射、纵隔肿瘤 、丝虫病等，即可诊断原发性乳糜性心包积液[1]。需与胆固醇性心包炎、化脓性心 包炎鉴别，乳糜性渗出液外观呈牛奶样为其特征，含低浓度的胆固醇及大量的中性脂肪和脂 肪酸。而胆固醇性心包炎的渗出液为桔黄色，含有大量的胆固醇，渗出液中或增厚的心包上 可见胆固醇结晶。化脓性心包炎患者病情较重，渗出液的细胞分类、计数及细菌培养较易区 别。
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3 治疗
治疗的原则是预防心脏填塞，纠正因乳糜液丢失所致营养不良和免疫低下。
3.1 内科保守治疗：(1)支持治疗：静脉高营养或中、短链甘油三酯(MCT、SCT)及低脂肪 饮食疗法。高蛋白质，MCT饮食使脂肪直接吸收至门静脉系统，减少乳糜液在胸淋巴管内流 动，从而减轻心包腔内乳糜液的积贮[5]。(2)反复多次心包穿刺引流。(3)心包闭 式引流。据报道，心包引流同时采用饮食疗法的有效率为55%[6]，适于重症病例。
3.2 外科手术：Akamatsu等总结既往文献报道的79例，10例(13%)接受保守治疗，其中6例 ( 60%)复发。因此，认为内科保守治疗效果有限。由于心包穿刺术后乳糜液渗出迅速增多，乳 糜性心包积液可发展为心脏填塞及缩窄性心包炎[7]，同时像淋巴管瘤、水囊瘤之 类可手术的肿瘤不能完全除外，故保守治疗无效时，宜尽早手术。
, http://www.100md.com
为了避免复发，手术以胸导管低位(近横膈)结扎、切除和心包开窗术为最佳选择。Akamatsu 等报告，仅采用心包开窗术治疗21例，其中9例(43%)复发。而单用胸导管结扎、切除术治疗 7例，无一复发。应用胸导管结扎、切除和心包开窗术治疗41例，仅2例(5%)复发。
Chan等[6]报道应用心包腹膜分流术治疗4例继发性乳糜性心包积液患者均获成功， 认为对于内科保守治疗失败的病例，心包腹膜分流术可为胸导管结扎术前一种有效的减状治 疗方法。但应注意，因放置分流管(Denver管)，有导致感染的可能。
有关乳糜性心包积液的手术指征尚存争议。Hargus等提出将术后持续性乳糜性心包积液的手 术适应征应用于乳糜性心包积液：持续引流7～10天，病人对营养成分的丢失不能耐受；发 展为心包填塞。再发性乳糜性心包积液是手术的绝对指征。
原发性乳糜性心包积液为一种良性疾病，但若处理不当，亦可能危及生命。因可导致缩窄性 心包炎和复发，需长期随访。■
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作者简介：黄平 综述 程佩萱 审校
参考文献：
[1]Akamatsu H,Amano J,Sakamoto T,et al.Primary chylopericardium[J].Ann Thorac Surg,1994,58:262-266
[2]Mask WK,Penido JR,Printup C.Primary idiopathic chylopericardium[J ].J Thorac Cardiovasc Surg,1990,99:569-571
[3]Ross P,Joseph S,Walker D.A case of isolated primary chylopericardi um[J].Br Heart J,1979,41:508-511
, 百拇医药
[4]Hamanaka D,Suzuki T,Kawanishi K.Two cases of primary isolted chylopericardium diagnosed by oral administration of 131I-triolein[J].Radiat Med,1983,1:65-69
[5]Denfield SW,Rodriguez A,Miller-Hance WC,et al.Management of postoperative chylopericardium in childhood[J].Am J Cardiol 1989,63:1416-1418
[6]Chan BBK,Murphy MC,Rodgers BM.Management of chylopericardium[J].J Pediatr Surg,1990,25:1185-1189
[7]Morishita Y,Taira A,Furoi A,et al,Constrictive Pericarditis second ary chylopericardium[J].Am Heart J,1985,109:373-375
收稿日期：1998-10-06
修稿日期：1999-11-19, 百拇医药