非器质性心脏病多形性室速的分类、鉴别诊断及治疗原则
作者：Viskin S Belhassen
单位：Viskin S,Belhassen(Prog Cardiovasc Dis,1998,41:17-34(英文))
关键词：
心血管病学杂志000119
持续性室性心律失常常发生在器质性心脏病基础上。而非器质性心脏病的心律失常常为单形 性，虽偶可发生心脏停搏，但特发性单形性室速治疗或不治疗通常预后良好。多形性室速(P VT)和室颤(VF)亦可发生在貌似正常者，且预后较差。
1 PVT及非器质性心脏病的定义
PVT是一种快速频率伴QRS波形变化的室速，尖端扭转性室速(Tdp)属发生于长Q-T综合征(LQ T S)基础上的PVT。非器质性心脏病诊断需排除器质性心脏病，包括：(1)病史，包括未服用抗 心律失常药物史。(2)生化检查需排除心肌酶谱的升高或低钾血症。(3)心电图和运动试验排 除心律失常和心电图的特殊异常，包括QRS、ST、QT段。(4)心脏超声正常。(5)冠状动脉造 影阴性。
, 百拇医药
2 PVT分类
PVT具有较高的晕厥和猝死。青年人若无心脏病的证据常易误诊为“癫痫”。由于对其命名的不统一而引起混乱。建议按临床与心电图特征进行分类(见表1)。
表1 非器性质心脏病PVT的临床与心电图特征 分类
年龄
性别
(晕厥/猝
死)家族史
应激
联律
间距
, 百拇医药 心电图
治疗
Ⅰ.PVT
先天性LQTS
21±15
女>男
常见
常见
长联
律间期
QT延长/
TU 异常
BB，PM，ICD
, 百拇医药
儿茶酚胺依赖
型PVT
8±4
男∶女=1.3∶1
常见
总是
正常/
窦缓
BB
伴极短联律
间期的Tdp
35±10
男∶女=1∶1
, http://www.100md.com
常见
罕见
短
正常
ICD
Ⅱ.VF
伴正常心电图的
特发性VF(IVF)
36±16
男∶女=1.4∶1
无
无关
短
, 百拇医药
正常
ICD/IA
伴右束支阻滞及
ST段抬高的IVF
46±7
男∶女>10∶1
常见
罕见
短
RBBB+ST↑
ICD
睡眠猝死综合征
35±10
, http://www.100md.com
男∶女=1∶1
常见
睡眠
短
RBBB+ST↑
ICD
2.1 儿茶酚胺依赖型PVT：
临床特点：(1)PVT反复发作，与应激有关。(2)QT间期正常。(3)好发于儿童，但婴儿和成年 人亦可累及。(4)常有家族遗传，系染色体显性遗传。(5)静态心电图正常，但窦缓常见。(6 )运动时先有窦律增加，出现房性心律失常和室性早搏，如运动继续则出现一阵单形性或双 向性室速，最终导致PVT发作。(7)心室程序刺激(心室早搏刺激)不能诱发PVT。
, http://www.100md.com 治疗应选择最大耐受剂量的β-阻滞剂(BB)。定期复查Holter和运动试验，以使能诱发心律 失常的窦速频率不再出现。尽管如此，仍有部分病例可猝死。目前有限的资料表明IA类抗心 律失常药及胺碘酮无效，不主张使用植入式心脏除颤器(ICD)，因为ICD的放电可引起紧张 ，导致灾难性后果。
2.2 LQTS：
LQTS分为先天性LQTS(又称为肾上腺素依赖型)和获得性LQTS(又称长间歇依赖型)，分别见表2，表3。先天性LQTS心律失常诱发与应激有关，而获得性LQTS则与长间隙有关，但二者可有重叠，事实上大多数先天性LQTS自发性Tdp的发作与长间隙有关。心律失常的机制为离子通道功能失调导致心室复极延长、早期后除极(EAD)和触发室性心律失常，离子通道异常可能 是基因突变的结果。而心脏某些区域，尤其中层心肌更易于复极延长和EAD，心室复极的异 质性(heterogeneity)促进了Tdp的发生。表2 先天性LQTS 基因型
, http://www.100md.com
染色体基因
离子通道
复极延长基础
治疗
LQT1
KVLQT1
钾通道Iks*
外向钾电流下降
?
LQT2
HERG
钾通道Ikr**
, 百拇医药
外向钾电流下降
安体舒通，钾盐，BB
LQT3
SCN5A
钠通道SCNCA
持续内向钠电流
钠通道阻滞
剂(慢心律)
LQT4
?
?
?
LQT5
, http://www.100md.com
KCNE1
Isk，一种钾通道
亚型
外向钾电流下降
Iks：延迟整合钾流的快速成分；**Ikr：延迟整合钾流的慢速成分；***Isk：调节KVLQT1及HERG
表3 获得性LQTS 分 类
复极延长基础
IA类和Ⅲ类抗心律失常药
抑制Ikr和其他外向钾流
抗生素：红霉素，金刚胺，喷他咪，酮康唑等
, http://www.100md.com
抑制Ikr外向钾流
组胺H1受体拮抗剂：阿司咪唑，特非那定
抑制Ikr外向钾流
胆碱能拮抗剂：西沙比利，有机磷酸盐
抑制Ikr外向钾流
抗焦虑药(三环类，四环类)吩噻嗪，氟哌啶醇
代谢异常：低钾，低镁
抑制Ikr外向钾流
缓慢性心律失常
数种机制
2.2.1 LQTS的临床表现：(1)平均年龄21±15岁，但新生儿和儿童亦可累及。(2)大多数 晕厥发作与应激或剧烈活动有关，游泳、闹钟或电话铃声偶可诱发心律失常，且较典型。(3)有时心律失常发作与应激无关且可睡眠时发生，如LQT3。(4)女性更常见。对此解释为：基 因突变使女性更具症状或使男性更早死亡；因女性QT间期比男性长，所以女性诊断过松而男 性诊断过严。
, 百拇医药
2.2.2 LQTS的诊断：先天性LQTS或许可被分子学证实，但诊断主要基于临床。若QTc>0. 46秒且证实有Tdp则诊断成立，但需排除获得性LQTS，以免掩盖先天性LQTS诊断，这可通过 随访解决。若病人有晕厥史但无心律失常的证据，家族史阴性，QT间期正常高限，诊断依赖 于下列步骤：(1)由于QT间期的可变性，需复查心电图以期发现异常。(2)不仅注意QT间期而 且注意TU段波形，若左胸导联或肢导出现双相T波或T波呈驼峰状，则是LQTS相对特异指标。 (3) 由于LQTS常为染色体显性遗传，需复查家族成员的心电图。(4)虽然Holter发现Tdp可能很小 ，但可发现TU波改变或早搏后TU波的特征性改变。
运动试验对临界QT间期者的价值不太清楚，因为：(1)过分强调了运动试验对LQTS与正 常人 间的差异，包括即使在静息时亦有QT间期明显延长者。(2)不同的基因组QT间期对运动或Val salva动作的反应不同。(3)运动试验较难诱发心律失常。另外心室程序刺激很难诱发Tdp的 心律失常，对疑有LQTS行电生理检查(EPS)主要是排除其他原因的心律失常及用特殊导管记 录EAD。注射异丙肾上腺素或肾上腺素诱发心律失常的诊断正确性亦不太清楚。
, 百拇医药
2.2.3 治疗：BB仍为先天性LQTS的主要治疗，但仍有6%的心律失常复发率。左侧心脏交 感神经切除术(LCSD)对不愿服用或不能耐受BB者尤其有效，但既使如此，对BB无效者6年猝 死率仍为8%。心脏起搏器(PM)最初推荐于LQTS伴心动过缓者。在一份国际性LQTS登记中，6 例病人尽管低限频率程控在74次/分，但仍反复出现症状，目前成年人低限频率推荐为80次/ 分，且常采用心房或双腔起搏；同时需注意房室间期(A-V delay)的程控长于病人自身的A -V 间期，以延长PM的寿命。PM预防LQTS的Tdp主要是消除长间隙从而消除“短-长”间隙。快 速 起搏虽可降低Tdp风险，但多年的快速起搏可能导致心动过速性心肌病。目前倾向于ICD治疗 LQTS，尤其是曾有心脏停搏者，但对所有有症状LQTS者采用ICD则有争议。因LQTS的特性可 能导致更常见的ICD相关并发症，如青年人将来多次更换ICD带来相关并发症；Tdp发作具有 自限性，而ICD放电引起的紧张及放电后的长间歇加重心律失常复发趋势。有人报道1例接受 ICD治疗LQTS的病人即使在BB治疗短时间内亦出现62次适当放电(appropriated shock)。放 电后起搏频率程控在100次/分以上有助于预防这种现象。近来提倡针对不同基因的个体化治 疗(见表2)，但这些令人鼓舞的资料例数较少且随访期较短。
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2.3 伴极短联律间期的Tdp：
伴极短联律间期的Tdp或称为伴正常QT间期的Tdp，曾被描述QT间期正常者发生形态为围绕基 线呈扭转性的非持续性室速。LQTS患者家族中，QT间期延长与不延长者之间有基因重叠。所 以有人认为LQTS可引起伴极短联律间期的Tdp，然而几项观察表明这不是同一种疾病：(1)LQ TS，早搏诱发Tdp具有长联律间期(586±89ms)，且早搏起源于U波或畸形的QTU波的终末部。 (2)伴极短联律间期Tdp的早搏联律间期较短(245±28ms)，且早搏起源于T波顶端。(3)LQTS 的Tdp发作前常有“长-短”顺序，而伴极短联律间期的Tdp发作前无此现象。
伴极短联律间期的Tdp与特发性室颤(IVF)间有重叠：(1)均为青年。(2)男女两性均可累及。 (3)伴极短联律间期的Tdp中，早搏诱发的非持续性PVT与特发性室颤中早搏诱发的持续心律 失常，其联律间期均非常短且形态相似。(4)均有高猝死率。然而伴极短联律间期Tdp家族史 相对常见，而特发性室颤则缺乏。伴极短联律间期的Tdp属恶性疾病，虽然常推荐异搏定治 疗，但仍有较高的复发率。鉴于特发性室颤与伴极短联律间期的Tdp之间的相似性，对特发 性室颤有效的IA类能否预防伴极短联律间期Tdp的心律失常是令人感兴趣的。
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2.4 伴正常心电图的特发性室颤：
Belhassen等于1987年首先报道了一组特发性室颤，这引起了人们对该病的广泛重视。
2.4.1 临床特点：(1)大多为青中年，但少年与老年亦可受累。(2)男女均累及。(3)室颤 引起的猝死是常见首发表现。(4)运动通常不能诱发。(5)1/3病例可有晕厥史，系能自动终 止的PVT或室颤所致，且易复发。特发性室颤复发率高，预后差，但发作间期有时可跨越数 年。值得注意的是特发性室颤入院病人的第一天，25%有室颤的多次发作，称为“心律失常 风暴”。特发性室颤几乎均有特殊的发作模式，即一个伴极短联律间期的早搏促发快速PVT 且立即恶化为室颤。电生理检查诱发率达33%～78%。
2.4.2 治疗：特发性室颤有二种治疗选择：ICD或电生理指导下用IA类治疗。ICD作为一 线治疗的依据为特发性室颤具有较高的心律失常复发率，而这又是极其危险。在植入ICD后 合适放电发生率为23%～57%，在1～3.6年的随访期中无一例死亡。但ICD的植入亦有相关的 并发症，如感染及电极长期使用导致功能失常而引起过度感知和不恰当放电。ICD治疗指征 ：(1)心律失常不能在实验室内诱发者。(2)尽管IA类治疗但心律失常仍可诱发。据此，药物 治疗前不能诱发室颤者不能用IA类治疗。有人报道33例特发性室颤病人，26例在实验室能诱 发室颤，但IA类治疗再次重复评价，其中25例不再被诱发，23例长期IA类治疗均存活且仍无 持续性心律失常发生，包括15例随访超过5年。与其它药物相比，IC类、BB、异搏定和胺碘 酮均可能再次诱发。但IA类治疗的经验尚有限。
, 百拇医药
2.5 Brugada综合症：
自Brugada于1992年描述以来，差不多已报道了100例静息心电图有独特模式的特发性室颤病 人，心电图呈右束支阻滞伴V1～V3导联ST段的抬高(称为Brugada标记)。Gussak更喜欢用“J 波”来描绘这种情况。实验室研究表明“J波”的基础是一种尖刺和圆顶形态(spike-and- do me morphology)，系心外膜细胞的动作电位。切迹继发于短暂的外向电流，其在右室心外膜 区域更为显著。据此，Brugada综合症显著“J波”可能反映心脏不同区域动作电位尖刺和圆 顶持续时间的差异。Brugada综合症在输注肾上腺素能阻滞剂和IA类药后J波加重与此解释相 一致。
在健康人群中，流行病学资料表明Brugada标记是心律失常风险的特殊记号。在最初的描述 中，对照组(38例RBBB，但无心律失常)无一例有ST段抬高。晚近，在一组特发性室颤病人中 有12%被观察到明显的Brugada标记，而600例健康成人中，无一例有此现象。而且Burgada曾 报道有Burgada标记但最初无症状者，最终27%的病人发生了恶性心律失常。相反，一个关于 日本人的研究中，34例有Brugada标记但无症状者仍无心脏事件发生，然而需注意的是，随 访期仅1.2±0.2年。
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是否Brugada综合症与伴正常心电图的特发性室颤代表不同或相同的疾病，这还不太清楚。 伴或不伴Brugada标记病人出现室颤的平均年龄是相似的(46±7岁)。而且这二者用心室程序 刺激均有高诱发率。在某些特发性室颤病人的长期随访中可能出现Brugada标记。另外，Bru gada综合症主要累及男性，伴正常心电图的特发性室颤男女之比为18∶13。Brugada综合症 的家族遗传倾向常见，而伴正常心电图的特发性室颤则缺乏。事实上，近来对6个Brugada综 合症家庭遗传研究显示3个家族中涉及钠通道的不同变异。Brugada综合症主要与致心律失常 性右室发育不良(ARVD)进行鉴别。ARVD右室最初被纤维和脂肪组织代替，最终双室均可累及 ，右胸导联T波倒置和心室广泛受累可诊断ARVD。然而心脏停搏可以是局部ARVD的首发表现 。当Brugada标记存在而排除局部发育不良，尤其具有挑战性。Brugada标记的RBBB模式可能 暗示一种右室疾病。而且Brugada综合症偶可观察到儿茶酚胺敏感性单形性室速，呈左束支 阻滞图形，亦提示右室起源性。曾报道在证实ARVD病人的家族中，存有Brugada标记。然而B rugada综合症病人不会进展为器质性心脏病。另外二组观察到的心律失常不同：虽然ARVD中 多形性心动过速偶可遇到，但绝大多数心律失常为单形性，这与伴有和不伴有Brugada标记 的特发性室颤中的多形性心律失常不同。
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猝死后存活和Brugada标记是心律失常复发的高危因素。目前没有资料支持抗心律失常药物 对Brugada综合症有效，ICD是治疗选择。
2.6 夜间猝死综合症(Nocturnal Sudden Death)：
在日本，发生于先前健康青年男性夜间死亡已被很好认识。1959至1960年，在东京约300例 无确切病因的猝死被报道。男女之比为14∶1，而且84%的男性死亡发生于睡眠时，相反，女 性仅8%。老挝、菲律宾和泰国亦有相似报道。
美国老挝难民营中无法解释的死亡病例被报道后，1981年疾病控制中心开始主动监测亚洲移 民的类似死亡。到1983年为止，共有79例尸解阴性的这种病例。人们注意到一相同模式：所 以死亡者几乎均为男性，且几乎均发生于睡眠中。
流行病学研究试图用营养因素来解释“睡眠-死亡综合症”(Sleep-death Syndrome)与 硫 胺缺乏有关的获得性LQTS。然而这不太可能，因为：(1)睡眠-死亡综合症被复苏的病人， 其 QT间期正常；(2)女性QT间期比男性更长，更应受LQTS影响，发病理应明显高于男性，但恰 恰相反。
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睡眠-死亡综合症和特发性室颤的其他形式之间存有相似性，包括：(1)症状出现的年龄(25 ～4 5岁)；(2)自发性心律失常发作时的模式；(3)电生理检查有室颤的高诱发率。根据近来研究 显示：泰国男性睡眠-死亡综合症中的82%，其静息心电图与Brugada标记不能区分。有趣的 是，有报道表明IA类可能预防实验室中室颤的诱发。
睡眠-死亡综合症病人有高死亡风险，但治疗方面的资料缺乏。尽管用β阻滞剂或胺碘酮 治疗，但仍有室颤复发，且IA类长期治疗价值的资料还没有，ICD作为唯一有效治疗的前景 被看好。3 鉴别诊断
婴儿或儿童有应激相关的症状发作(晕厥或心脏停搏)，有利于儿茶酚胺依赖型或先天性LQTS 诊断；女性强烈不支持Brugada综合症或睡眠-死亡综合症；QT间期延长或形态奇特是LQTS 的 特征；RBBB伴ST段抬高是Brugada综合症的必要条件，且在睡眠-死亡综合症中极其常见； 最 后，自发性心律失常的发作模式极为重要：PVT发生前有“长短”顺序，即使QT间期处于临 界状态亦有利于LQTS的诊断。然而心律失常由极短联律间期的单个期外收缩诱发可在Tdp的 短联律变异型和特发性室颤综合症(心电图正常的特发性室颤，Brugada综合症，睡眠-死亡 综合症)中见到。最后，儿茶酚胺依赖型多形性心律失常的反复发作模式是必要的诊断条件 。
“无明显心脏病者”发生心搏骤停，若没有特殊检查很难排除下列器质性心脏病：(1)冠脉 造影正常，但有痉挛者；(2)局部ATVD者；(3)室上性心律失常有促进房室传导条件导致极快 的心室率触发室颤者，包括房室结加速传导或旁路位于左前侧壁，以致窦律时无旁路证据； (4)特发性单形性室速虽然通常能很好耐受，但极少数亦能引起心脏骤停，尤其是在紧张时 发生者。■
上海市杨浦区中心医院
郑鹏翔节译 华尔铨校
收稿日期：1999-08-03, 百拇医药
单位：Viskin S,Belhassen(Prog Cardiovasc Dis,1998,41:17-34(英文))
关键词：
心血管病学杂志000119
持续性室性心律失常常发生在器质性心脏病基础上。而非器质性心脏病的心律失常常为单形 性，虽偶可发生心脏停搏，但特发性单形性室速治疗或不治疗通常预后良好。多形性室速(P VT)和室颤(VF)亦可发生在貌似正常者，且预后较差。
1 PVT及非器质性心脏病的定义
PVT是一种快速频率伴QRS波形变化的室速，尖端扭转性室速(Tdp)属发生于长Q-T综合征(LQ T S)基础上的PVT。非器质性心脏病诊断需排除器质性心脏病，包括：(1)病史，包括未服用抗 心律失常药物史。(2)生化检查需排除心肌酶谱的升高或低钾血症。(3)心电图和运动试验排 除心律失常和心电图的特殊异常，包括QRS、ST、QT段。(4)心脏超声正常。(5)冠状动脉造 影阴性。
, 百拇医药
2 PVT分类
PVT具有较高的晕厥和猝死。青年人若无心脏病的证据常易误诊为“癫痫”。由于对其命名的不统一而引起混乱。建议按临床与心电图特征进行分类(见表1)。
表1 非器性质心脏病PVT的临床与心电图特征 分类
年龄
性别
(晕厥/猝
死)家族史
应激
联律
间距
, 百拇医药 心电图
治疗
Ⅰ.PVT
先天性LQTS
21±15
女>男
常见
常见
长联
律间期
QT延长/
TU 异常
BB，PM，ICD
, 百拇医药
儿茶酚胺依赖
型PVT
8±4
男∶女=1.3∶1
常见
总是
正常/
窦缓
BB
伴极短联律
间期的Tdp
35±10
男∶女=1∶1
, http://www.100md.com
常见
罕见
短
正常
ICD
Ⅱ.VF
伴正常心电图的
特发性VF(IVF)
36±16
男∶女=1.4∶1
无
无关
短
, 百拇医药
正常
ICD/IA
伴右束支阻滞及
ST段抬高的IVF
46±7
男∶女>10∶1
常见
罕见
短
RBBB+ST↑
ICD
睡眠猝死综合征
35±10
, http://www.100md.com
男∶女=1∶1
常见
睡眠
短
RBBB+ST↑
ICD
2.1 儿茶酚胺依赖型PVT：
临床特点：(1)PVT反复发作，与应激有关。(2)QT间期正常。(3)好发于儿童，但婴儿和成年 人亦可累及。(4)常有家族遗传，系染色体显性遗传。(5)静态心电图正常，但窦缓常见。(6 )运动时先有窦律增加，出现房性心律失常和室性早搏，如运动继续则出现一阵单形性或双 向性室速，最终导致PVT发作。(7)心室程序刺激(心室早搏刺激)不能诱发PVT。
, http://www.100md.com 治疗应选择最大耐受剂量的β-阻滞剂(BB)。定期复查Holter和运动试验，以使能诱发心律 失常的窦速频率不再出现。尽管如此，仍有部分病例可猝死。目前有限的资料表明IA类抗心 律失常药及胺碘酮无效，不主张使用植入式心脏除颤器(ICD)，因为ICD的放电可引起紧张 ，导致灾难性后果。
2.2 LQTS：
LQTS分为先天性LQTS(又称为肾上腺素依赖型)和获得性LQTS(又称长间歇依赖型)，分别见表2，表3。先天性LQTS心律失常诱发与应激有关，而获得性LQTS则与长间隙有关，但二者可有重叠，事实上大多数先天性LQTS自发性Tdp的发作与长间隙有关。心律失常的机制为离子通道功能失调导致心室复极延长、早期后除极(EAD)和触发室性心律失常，离子通道异常可能 是基因突变的结果。而心脏某些区域，尤其中层心肌更易于复极延长和EAD，心室复极的异 质性(heterogeneity)促进了Tdp的发生。表2 先天性LQTS 基因型
, http://www.100md.com
染色体基因
离子通道
复极延长基础
治疗
LQT1
KVLQT1
钾通道Iks*
外向钾电流下降
?
LQT2
HERG
钾通道Ikr**
, 百拇医药
外向钾电流下降
安体舒通，钾盐，BB
LQT3
SCN5A
钠通道SCNCA
持续内向钠电流
钠通道阻滞
剂(慢心律)
LQT4
?
?
?
LQT5
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KCNE1
Isk，一种钾通道
亚型
外向钾电流下降
Iks：延迟整合钾流的快速成分；**Ikr：延迟整合钾流的慢速成分；***Isk：调节KVLQT1及HERG
表3 获得性LQTS 分 类
复极延长基础
IA类和Ⅲ类抗心律失常药
抑制Ikr和其他外向钾流
抗生素：红霉素，金刚胺，喷他咪，酮康唑等
, http://www.100md.com
抑制Ikr外向钾流
组胺H1受体拮抗剂：阿司咪唑，特非那定
抑制Ikr外向钾流
胆碱能拮抗剂：西沙比利，有机磷酸盐
抑制Ikr外向钾流
抗焦虑药(三环类，四环类)吩噻嗪，氟哌啶醇
代谢异常：低钾，低镁
抑制Ikr外向钾流
缓慢性心律失常
数种机制
2.2.1 LQTS的临床表现：(1)平均年龄21±15岁，但新生儿和儿童亦可累及。(2)大多数 晕厥发作与应激或剧烈活动有关，游泳、闹钟或电话铃声偶可诱发心律失常，且较典型。(3)有时心律失常发作与应激无关且可睡眠时发生，如LQT3。(4)女性更常见。对此解释为：基 因突变使女性更具症状或使男性更早死亡；因女性QT间期比男性长，所以女性诊断过松而男 性诊断过严。
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2.2.2 LQTS的诊断：先天性LQTS或许可被分子学证实，但诊断主要基于临床。若QTc>0. 46秒且证实有Tdp则诊断成立，但需排除获得性LQTS，以免掩盖先天性LQTS诊断，这可通过 随访解决。若病人有晕厥史但无心律失常的证据，家族史阴性，QT间期正常高限，诊断依赖 于下列步骤：(1)由于QT间期的可变性，需复查心电图以期发现异常。(2)不仅注意QT间期而 且注意TU段波形，若左胸导联或肢导出现双相T波或T波呈驼峰状，则是LQTS相对特异指标。 (3) 由于LQTS常为染色体显性遗传，需复查家族成员的心电图。(4)虽然Holter发现Tdp可能很小 ，但可发现TU波改变或早搏后TU波的特征性改变。
运动试验对临界QT间期者的价值不太清楚，因为：(1)过分强调了运动试验对LQTS与正 常人 间的差异，包括即使在静息时亦有QT间期明显延长者。(2)不同的基因组QT间期对运动或Val salva动作的反应不同。(3)运动试验较难诱发心律失常。另外心室程序刺激很难诱发Tdp的 心律失常，对疑有LQTS行电生理检查(EPS)主要是排除其他原因的心律失常及用特殊导管记 录EAD。注射异丙肾上腺素或肾上腺素诱发心律失常的诊断正确性亦不太清楚。
, 百拇医药
2.2.3 治疗：BB仍为先天性LQTS的主要治疗，但仍有6%的心律失常复发率。左侧心脏交 感神经切除术(LCSD)对不愿服用或不能耐受BB者尤其有效，但既使如此，对BB无效者6年猝 死率仍为8%。心脏起搏器(PM)最初推荐于LQTS伴心动过缓者。在一份国际性LQTS登记中，6 例病人尽管低限频率程控在74次/分，但仍反复出现症状，目前成年人低限频率推荐为80次/ 分，且常采用心房或双腔起搏；同时需注意房室间期(A-V delay)的程控长于病人自身的A -V 间期，以延长PM的寿命。PM预防LQTS的Tdp主要是消除长间隙从而消除“短-长”间隙。快 速 起搏虽可降低Tdp风险，但多年的快速起搏可能导致心动过速性心肌病。目前倾向于ICD治疗 LQTS，尤其是曾有心脏停搏者，但对所有有症状LQTS者采用ICD则有争议。因LQTS的特性可 能导致更常见的ICD相关并发症，如青年人将来多次更换ICD带来相关并发症；Tdp发作具有 自限性，而ICD放电引起的紧张及放电后的长间歇加重心律失常复发趋势。有人报道1例接受 ICD治疗LQTS的病人即使在BB治疗短时间内亦出现62次适当放电(appropriated shock)。放 电后起搏频率程控在100次/分以上有助于预防这种现象。近来提倡针对不同基因的个体化治 疗(见表2)，但这些令人鼓舞的资料例数较少且随访期较短。
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2.3 伴极短联律间期的Tdp：
伴极短联律间期的Tdp或称为伴正常QT间期的Tdp，曾被描述QT间期正常者发生形态为围绕基 线呈扭转性的非持续性室速。LQTS患者家族中，QT间期延长与不延长者之间有基因重叠。所 以有人认为LQTS可引起伴极短联律间期的Tdp，然而几项观察表明这不是同一种疾病：(1)LQ TS，早搏诱发Tdp具有长联律间期(586±89ms)，且早搏起源于U波或畸形的QTU波的终末部。 (2)伴极短联律间期Tdp的早搏联律间期较短(245±28ms)，且早搏起源于T波顶端。(3)LQTS 的Tdp发作前常有“长-短”顺序，而伴极短联律间期的Tdp发作前无此现象。
伴极短联律间期的Tdp与特发性室颤(IVF)间有重叠：(1)均为青年。(2)男女两性均可累及。 (3)伴极短联律间期的Tdp中，早搏诱发的非持续性PVT与特发性室颤中早搏诱发的持续心律 失常，其联律间期均非常短且形态相似。(4)均有高猝死率。然而伴极短联律间期Tdp家族史 相对常见，而特发性室颤则缺乏。伴极短联律间期的Tdp属恶性疾病，虽然常推荐异搏定治 疗，但仍有较高的复发率。鉴于特发性室颤与伴极短联律间期的Tdp之间的相似性，对特发 性室颤有效的IA类能否预防伴极短联律间期Tdp的心律失常是令人感兴趣的。
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2.4 伴正常心电图的特发性室颤：
Belhassen等于1987年首先报道了一组特发性室颤，这引起了人们对该病的广泛重视。
2.4.1 临床特点：(1)大多为青中年，但少年与老年亦可受累。(2)男女均累及。(3)室颤 引起的猝死是常见首发表现。(4)运动通常不能诱发。(5)1/3病例可有晕厥史，系能自动终 止的PVT或室颤所致，且易复发。特发性室颤复发率高，预后差，但发作间期有时可跨越数 年。值得注意的是特发性室颤入院病人的第一天，25%有室颤的多次发作，称为“心律失常 风暴”。特发性室颤几乎均有特殊的发作模式，即一个伴极短联律间期的早搏促发快速PVT 且立即恶化为室颤。电生理检查诱发率达33%～78%。
2.4.2 治疗：特发性室颤有二种治疗选择：ICD或电生理指导下用IA类治疗。ICD作为一 线治疗的依据为特发性室颤具有较高的心律失常复发率，而这又是极其危险。在植入ICD后 合适放电发生率为23%～57%，在1～3.6年的随访期中无一例死亡。但ICD的植入亦有相关的 并发症，如感染及电极长期使用导致功能失常而引起过度感知和不恰当放电。ICD治疗指征 ：(1)心律失常不能在实验室内诱发者。(2)尽管IA类治疗但心律失常仍可诱发。据此，药物 治疗前不能诱发室颤者不能用IA类治疗。有人报道33例特发性室颤病人，26例在实验室能诱 发室颤，但IA类治疗再次重复评价，其中25例不再被诱发，23例长期IA类治疗均存活且仍无 持续性心律失常发生，包括15例随访超过5年。与其它药物相比，IC类、BB、异搏定和胺碘 酮均可能再次诱发。但IA类治疗的经验尚有限。
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2.5 Brugada综合症：
自Brugada于1992年描述以来，差不多已报道了100例静息心电图有独特模式的特发性室颤病 人，心电图呈右束支阻滞伴V1～V3导联ST段的抬高(称为Brugada标记)。Gussak更喜欢用“J 波”来描绘这种情况。实验室研究表明“J波”的基础是一种尖刺和圆顶形态(spike-and- do me morphology)，系心外膜细胞的动作电位。切迹继发于短暂的外向电流，其在右室心外膜 区域更为显著。据此，Brugada综合症显著“J波”可能反映心脏不同区域动作电位尖刺和圆 顶持续时间的差异。Brugada综合症在输注肾上腺素能阻滞剂和IA类药后J波加重与此解释相 一致。
在健康人群中，流行病学资料表明Brugada标记是心律失常风险的特殊记号。在最初的描述 中，对照组(38例RBBB，但无心律失常)无一例有ST段抬高。晚近，在一组特发性室颤病人中 有12%被观察到明显的Brugada标记，而600例健康成人中，无一例有此现象。而且Burgada曾 报道有Burgada标记但最初无症状者，最终27%的病人发生了恶性心律失常。相反，一个关于 日本人的研究中，34例有Brugada标记但无症状者仍无心脏事件发生，然而需注意的是，随 访期仅1.2±0.2年。
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是否Brugada综合症与伴正常心电图的特发性室颤代表不同或相同的疾病，这还不太清楚。 伴或不伴Brugada标记病人出现室颤的平均年龄是相似的(46±7岁)。而且这二者用心室程序 刺激均有高诱发率。在某些特发性室颤病人的长期随访中可能出现Brugada标记。另外，Bru gada综合症主要累及男性，伴正常心电图的特发性室颤男女之比为18∶13。Brugada综合症 的家族遗传倾向常见，而伴正常心电图的特发性室颤则缺乏。事实上，近来对6个Brugada综 合症家庭遗传研究显示3个家族中涉及钠通道的不同变异。Brugada综合症主要与致心律失常 性右室发育不良(ARVD)进行鉴别。ARVD右室最初被纤维和脂肪组织代替，最终双室均可累及 ，右胸导联T波倒置和心室广泛受累可诊断ARVD。然而心脏停搏可以是局部ARVD的首发表现 。当Brugada标记存在而排除局部发育不良，尤其具有挑战性。Brugada标记的RBBB模式可能 暗示一种右室疾病。而且Brugada综合症偶可观察到儿茶酚胺敏感性单形性室速，呈左束支 阻滞图形，亦提示右室起源性。曾报道在证实ARVD病人的家族中，存有Brugada标记。然而B rugada综合症病人不会进展为器质性心脏病。另外二组观察到的心律失常不同：虽然ARVD中 多形性心动过速偶可遇到，但绝大多数心律失常为单形性，这与伴有和不伴有Brugada标记 的特发性室颤中的多形性心律失常不同。
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猝死后存活和Brugada标记是心律失常复发的高危因素。目前没有资料支持抗心律失常药物 对Brugada综合症有效，ICD是治疗选择。
2.6 夜间猝死综合症(Nocturnal Sudden Death)：
在日本，发生于先前健康青年男性夜间死亡已被很好认识。1959至1960年，在东京约300例 无确切病因的猝死被报道。男女之比为14∶1，而且84%的男性死亡发生于睡眠时，相反，女 性仅8%。老挝、菲律宾和泰国亦有相似报道。
美国老挝难民营中无法解释的死亡病例被报道后，1981年疾病控制中心开始主动监测亚洲移 民的类似死亡。到1983年为止，共有79例尸解阴性的这种病例。人们注意到一相同模式：所 以死亡者几乎均为男性，且几乎均发生于睡眠中。
流行病学研究试图用营养因素来解释“睡眠-死亡综合症”(Sleep-death Syndrome)与 硫 胺缺乏有关的获得性LQTS。然而这不太可能，因为：(1)睡眠-死亡综合症被复苏的病人， 其 QT间期正常；(2)女性QT间期比男性更长，更应受LQTS影响，发病理应明显高于男性，但恰 恰相反。
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睡眠-死亡综合症和特发性室颤的其他形式之间存有相似性，包括：(1)症状出现的年龄(25 ～4 5岁)；(2)自发性心律失常发作时的模式；(3)电生理检查有室颤的高诱发率。根据近来研究 显示：泰国男性睡眠-死亡综合症中的82%，其静息心电图与Brugada标记不能区分。有趣的 是，有报道表明IA类可能预防实验室中室颤的诱发。
睡眠-死亡综合症病人有高死亡风险，但治疗方面的资料缺乏。尽管用β阻滞剂或胺碘酮 治疗，但仍有室颤复发，且IA类长期治疗价值的资料还没有，ICD作为唯一有效治疗的前景 被看好。3 鉴别诊断
婴儿或儿童有应激相关的症状发作(晕厥或心脏停搏)，有利于儿茶酚胺依赖型或先天性LQTS 诊断；女性强烈不支持Brugada综合症或睡眠-死亡综合症；QT间期延长或形态奇特是LQTS 的 特征；RBBB伴ST段抬高是Brugada综合症的必要条件，且在睡眠-死亡综合症中极其常见； 最 后，自发性心律失常的发作模式极为重要：PVT发生前有“长短”顺序，即使QT间期处于临 界状态亦有利于LQTS的诊断。然而心律失常由极短联律间期的单个期外收缩诱发可在Tdp的 短联律变异型和特发性室颤综合症(心电图正常的特发性室颤，Brugada综合症，睡眠-死亡 综合症)中见到。最后，儿茶酚胺依赖型多形性心律失常的反复发作模式是必要的诊断条件 。
“无明显心脏病者”发生心搏骤停，若没有特殊检查很难排除下列器质性心脏病：(1)冠脉 造影正常，但有痉挛者；(2)局部ATVD者；(3)室上性心律失常有促进房室传导条件导致极快 的心室率触发室颤者，包括房室结加速传导或旁路位于左前侧壁，以致窦律时无旁路证据； (4)特发性单形性室速虽然通常能很好耐受，但极少数亦能引起心脏骤停，尤其是在紧张时 发生者。■
上海市杨浦区中心医院
郑鹏翔节译 华尔铨校
收稿日期：1999-08-03, 百拇医药