儿童软组织平滑肌肉瘤—20例临床病理分析
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诊断病理学杂志000159 平滑肌肉瘤在儿童极为罕见，尤其是发生在软组织。作者报道了16岁以下的儿童患者20例。主要发病部位是躯干、下肢和颈部，亦可发生在上肢、肩、舌和纵隔。大多数位于深部软组织，无一例发生在皮肤。术前病变持续时间从几天到1年，多数为无痛性包块。病理表现：肿瘤直径0.5～13cm(中位数2.5cm)，切面灰白和灰黄色，常带有轮状纹理。1例有囊性变，1例表现覆盖的皮肤有溃疡形成。镜下半数以上肿瘤界限清楚，但无包膜，5例有边缘浸润。所有病例均具有明显的平滑肌分化的特征(至少为灶性)，即梭形细胞，编织状排列，胞浆丰富呈嗜酸性，核为雪茄形，常有核旁空泡。个别呈结节状生长，2例含有结节性车辐状结构。部分病例以变异型结构为主，包括：炎症性平滑肌肉瘤(有明显的淋巴样炎细胞浸润)，上皮样平滑肌肉瘤，颗粒细胞平滑肌肉瘤和富于巨细胞的平滑肌肉瘤。少数有退行性钙化。核分裂1～50个以上/10HPF，个别有灶状坏死。按French分级系统17例为1级，仅1例为3级。免疫组化：89%α-SMA阳性，87%HHF-35阳性，61%desmin阳性，少数出现cytokaretin阳性。鉴别诊断：①婴幼儿肌纤维母细胞瘤病：此病1/4患者病变为多中心性，组织学上具有典型的带状和双相分化的特征，原始性小细胞成分多，亦有血管外皮瘤样的血管形态，并常见到中心性坏死。②皮肤和深部软组织平滑肌瘤：比平滑肌肉瘤更为罕见，作者认为非皮肤性软组织平滑肌肿瘤只要有核分裂活动就是恶性潜能的指标。③梭形细胞横纹肌肉瘤：可找到横纹，在肿瘤的周围可以见到典型的胚胎性横纹肌肉瘤的区域，免疫组化desmin强阳性，其它骨骼肌标记物(myoglobin和myf4等)常阳性。④单形性滑膜肉瘤：免疫组化EMA阳性有助于与平滑肌肉瘤区别。⑤婴儿纤维瘤病：此病主要发生在2岁以前，一般细胞成分少，无核非典型性，嗜酸性胞浆少。⑥皮肤纤维瘤病：发生在大龄儿童，形态温和，核较尖，具有更多的胶原性基质。儿童平滑肌肉瘤患者比成人预后好，作者随访15例，只有2例术后复发，无1例转移和死亡。
(北京军区总医院病理科皋岚湘译，丁华野校)
收稿日期：1999-09-14, http://www.100md.com
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诊断病理学杂志000159 平滑肌肉瘤在儿童极为罕见，尤其是发生在软组织。作者报道了16岁以下的儿童患者20例。主要发病部位是躯干、下肢和颈部，亦可发生在上肢、肩、舌和纵隔。大多数位于深部软组织，无一例发生在皮肤。术前病变持续时间从几天到1年，多数为无痛性包块。病理表现：肿瘤直径0.5～13cm(中位数2.5cm)，切面灰白和灰黄色，常带有轮状纹理。1例有囊性变，1例表现覆盖的皮肤有溃疡形成。镜下半数以上肿瘤界限清楚，但无包膜，5例有边缘浸润。所有病例均具有明显的平滑肌分化的特征(至少为灶性)，即梭形细胞，编织状排列，胞浆丰富呈嗜酸性，核为雪茄形，常有核旁空泡。个别呈结节状生长，2例含有结节性车辐状结构。部分病例以变异型结构为主，包括：炎症性平滑肌肉瘤(有明显的淋巴样炎细胞浸润)，上皮样平滑肌肉瘤，颗粒细胞平滑肌肉瘤和富于巨细胞的平滑肌肉瘤。少数有退行性钙化。核分裂1～50个以上/10HPF，个别有灶状坏死。按French分级系统17例为1级，仅1例为3级。免疫组化：89%α-SMA阳性，87%HHF-35阳性，61%desmin阳性，少数出现cytokaretin阳性。鉴别诊断：①婴幼儿肌纤维母细胞瘤病：此病1/4患者病变为多中心性，组织学上具有典型的带状和双相分化的特征，原始性小细胞成分多，亦有血管外皮瘤样的血管形态，并常见到中心性坏死。②皮肤和深部软组织平滑肌瘤：比平滑肌肉瘤更为罕见，作者认为非皮肤性软组织平滑肌肿瘤只要有核分裂活动就是恶性潜能的指标。③梭形细胞横纹肌肉瘤：可找到横纹，在肿瘤的周围可以见到典型的胚胎性横纹肌肉瘤的区域，免疫组化desmin强阳性，其它骨骼肌标记物(myoglobin和myf4等)常阳性。④单形性滑膜肉瘤：免疫组化EMA阳性有助于与平滑肌肉瘤区别。⑤婴儿纤维瘤病：此病主要发生在2岁以前，一般细胞成分少，无核非典型性，嗜酸性胞浆少。⑥皮肤纤维瘤病：发生在大龄儿童，形态温和，核较尖，具有更多的胶原性基质。儿童平滑肌肉瘤患者比成人预后好，作者随访15例，只有2例术后复发，无1例转移和死亡。
(北京军区总医院病理科皋岚湘译，丁华野校)
收稿日期：1999-09-14, http://www.100md.com