原发性多发性弥漫扩张型海绵状脉管瘤1例
作者：伍建平
单位：重庆市大足县人民医院 402360
关键词：
诊断病理学杂志000153分类号：R732 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0074-01 患者男性，26岁。出生时发现左下肢皮肤蓝色团块状，症状逐渐加重。肛门下坠、胀痛，大便带血13年，多为鲜血，并时有肿块脱出，伴左上腹胀满不适。查体可见左下肢肿胀，皮肤大面积蓝色团块物。脾肋下10cm，质中，肝未触及。肛门指检：直肠右侧壁触及质软肿块，指套有血迹。结肠纤维内窥镜检：乙状结肠22cm处出现粘膜下蓝色病变，下行性加重，粘膜出现弥漫性黑蓝色，呈泡状、丘状，并有粘膜下瘀斑，一直到齿状线。术中见乙状结肠、直肠有紫色结节，脾脏Ⅲ度肿大，表面不光滑，肝脏无异常。
病理检查巨检：结肠一段，长15cm，最大直径7cm。切开肠管见粘膜面有多处瘀斑，距一侧切端2cm处有3个丘状结节，其切面呈蜂窝状。肠壁明显增厚，粘膜下层、肌层及浆膜层内均有血肿，尤以粘膜下层显著。脾脏重1350克，20cm×19cm×10cm，灰褐色，结节状外观，脾切迹消失。切面见从被膜下到中央均呈大小不一的蜂窝状囊腔，最大直径1.5cm，大部分囊腔内充满白色胶冻样物。镜检：在结肠壁各层内弥漫着大小、形状各异的扩张脉管，以粘膜下层最多。脉管内衬扁平细胞，大部分管腔内充满红细胞，少部分充满伊红淡染淋巴液，不含红细胞，脉管间有少量的纤维组织。脾脏大部分结构已消失，代之为弥漫增生的脉管，呈大小不一的囊性扩张。脉管腔内充满伊红淡染的淋巴液，不含红细胞。其间也混有充满红细胞的脉管。内壁均被覆扁平细胞。脉管间隔有纤维组织和脾组织，后者以红髓为主，多少不等，甚至被挤压成纤细状，部分区域仍可见脾小体。
病理诊断：原发性皮肤、结肠、脾脏弥漫扩张型海绵状淋巴管血管瘤。
讨论本例是由扩张的淋巴管和血管混合组成海绵状构象脉管瘤。出生时发生在皮肤，随着身体的生长，相继发生在结肠和脾脏。这种多器官发生的脉管瘤可称为脉管瘤病，极少见。该肿瘤大都为良性，极少恶性变。
收稿日期：1999-02-14
修稿日期：1999-07-05, 百拇医药
单位：重庆市大足县人民医院 402360
关键词：
诊断病理学杂志000153分类号：R732 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0074-01 患者男性，26岁。出生时发现左下肢皮肤蓝色团块状，症状逐渐加重。肛门下坠、胀痛，大便带血13年，多为鲜血，并时有肿块脱出，伴左上腹胀满不适。查体可见左下肢肿胀，皮肤大面积蓝色团块物。脾肋下10cm，质中，肝未触及。肛门指检：直肠右侧壁触及质软肿块，指套有血迹。结肠纤维内窥镜检：乙状结肠22cm处出现粘膜下蓝色病变，下行性加重，粘膜出现弥漫性黑蓝色，呈泡状、丘状，并有粘膜下瘀斑，一直到齿状线。术中见乙状结肠、直肠有紫色结节，脾脏Ⅲ度肿大，表面不光滑，肝脏无异常。
病理检查巨检：结肠一段，长15cm，最大直径7cm。切开肠管见粘膜面有多处瘀斑，距一侧切端2cm处有3个丘状结节，其切面呈蜂窝状。肠壁明显增厚，粘膜下层、肌层及浆膜层内均有血肿，尤以粘膜下层显著。脾脏重1350克，20cm×19cm×10cm，灰褐色，结节状外观，脾切迹消失。切面见从被膜下到中央均呈大小不一的蜂窝状囊腔，最大直径1.5cm，大部分囊腔内充满白色胶冻样物。镜检：在结肠壁各层内弥漫着大小、形状各异的扩张脉管，以粘膜下层最多。脉管内衬扁平细胞，大部分管腔内充满红细胞，少部分充满伊红淡染淋巴液，不含红细胞，脉管间有少量的纤维组织。脾脏大部分结构已消失，代之为弥漫增生的脉管，呈大小不一的囊性扩张。脉管腔内充满伊红淡染的淋巴液，不含红细胞。其间也混有充满红细胞的脉管。内壁均被覆扁平细胞。脉管间隔有纤维组织和脾组织，后者以红髓为主，多少不等，甚至被挤压成纤细状，部分区域仍可见脾小体。
病理诊断：原发性皮肤、结肠、脾脏弥漫扩张型海绵状淋巴管血管瘤。
讨论本例是由扩张的淋巴管和血管混合组成海绵状构象脉管瘤。出生时发生在皮肤，随着身体的生长，相继发生在结肠和脾脏。这种多器官发生的脉管瘤可称为脉管瘤病，极少见。该肿瘤大都为良性，极少恶性变。
收稿日期：1999-02-14
修稿日期：1999-07-05, 百拇医药