肺原发性平滑肌肉瘤1例
作者：易祥华 张容轩 孔洁
单位：上海市肺科医院病理科 200433
关键词：
诊断病理学杂志000138分类号：R734.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0023-01 患者男，21岁。发现左肺下叶占位1个月入院。既往无结核、传染病史。体检：无发热，未扪及肿大浅表淋巴结，左肺下叶呼吸音减弱，右肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。CT示：左肺下叶块影、钙化。临床诊断：左肺下叶错构瘤，遂行左下叶肺楔形切除，术后恢复好。
病理检查巨检：左下叶楔形切除肺组织，胸膜光滑，切面见两个结节状肿块紧密相连，分别为4cm×3.5cm×2.8cm和3cm×2.5cm×2cm大小，有假包膜，与周围组织易分离，肿块呈实性，灰白色，质较硬，有钙化及小囊形成。镜检：两个肿块组织结构一致。瘤细胞呈旋涡状、栅栏状排列，与周围组织分界清楚，周围可见受挤压的细支气管。瘤细胞分化较好，呈长梭形，胞浆丰富红染，边界清楚，有肌原纤维；胞核较大，呈长形，两端钝圆，颗粒较粗，深染，核分裂象易见，4～6个/10HPF。瘤组织内可见残留的低柱状呼吸上皮。组织化学Masson及VG染色证实为肌源性，免疫组织化学Desmin和SMA阳性，肌红蛋白阴性。
病理诊断：左肺下叶高分化平滑肌肉瘤。
讨论肺原发性平滑肌肉瘤较罕见。其主要来自于气管、支气管或肺内血管壁及肺动脉干的平滑肌恶变。两肺均可发生，以单肺、单发为主。瘤体最长直径2～30cm不等。常有假包膜，很少侵入肺实质。肺内淋巴结、胸膜转移少见。组织化学Masson和VG染色及免疫组化Desmin对确定肌原性病变有较大帮助，肌红蛋白(Myoglobin)阴性可排除横纹肌肉瘤，平滑肌型actin阳性有助于确诊。
此瘤对放疗和化疗不敏感，治疗以手术切除为主。影响预后的因素与肿瘤发生部位、瘤结节的大小和核分裂数量等有关。
收稿日期：1999-05-28
修稿日期：1999-09-07, http://www.100md.com
单位：上海市肺科医院病理科 200433
关键词：
诊断病理学杂志000138分类号：R734.2 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)01-0023-01 患者男，21岁。发现左肺下叶占位1个月入院。既往无结核、传染病史。体检：无发热，未扪及肿大浅表淋巴结，左肺下叶呼吸音减弱，右肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。CT示：左肺下叶块影、钙化。临床诊断：左肺下叶错构瘤，遂行左下叶肺楔形切除，术后恢复好。
病理检查巨检：左下叶楔形切除肺组织，胸膜光滑，切面见两个结节状肿块紧密相连，分别为4cm×3.5cm×2.8cm和3cm×2.5cm×2cm大小，有假包膜，与周围组织易分离，肿块呈实性，灰白色，质较硬，有钙化及小囊形成。镜检：两个肿块组织结构一致。瘤细胞呈旋涡状、栅栏状排列，与周围组织分界清楚，周围可见受挤压的细支气管。瘤细胞分化较好，呈长梭形，胞浆丰富红染，边界清楚，有肌原纤维；胞核较大，呈长形，两端钝圆，颗粒较粗，深染，核分裂象易见，4～6个/10HPF。瘤组织内可见残留的低柱状呼吸上皮。组织化学Masson及VG染色证实为肌源性，免疫组织化学Desmin和SMA阳性，肌红蛋白阴性。
病理诊断：左肺下叶高分化平滑肌肉瘤。
讨论肺原发性平滑肌肉瘤较罕见。其主要来自于气管、支气管或肺内血管壁及肺动脉干的平滑肌恶变。两肺均可发生，以单肺、单发为主。瘤体最长直径2～30cm不等。常有假包膜，很少侵入肺实质。肺内淋巴结、胸膜转移少见。组织化学Masson和VG染色及免疫组化Desmin对确定肌原性病变有较大帮助，肌红蛋白(Myoglobin)阴性可排除横纹肌肉瘤，平滑肌型actin阳性有助于确诊。
此瘤对放疗和化疗不敏感，治疗以手术切除为主。影响预后的因素与肿瘤发生部位、瘤结节的大小和核分裂数量等有关。
收稿日期：1999-05-28
修稿日期：1999-09-07, http://www.100md.com