肾恶性纤维组织细胞瘤一例报告
作者：徐伟莉 叶文文 秦洪义
单位：秦洪义(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；徐伟莉(河南省新乡市第二人民医院病理科，新乡 453002)；叶文文(江苏省盐城市阜宁县中医医院病理科)
关键词：肾肿瘤；纤维细胞瘤
中图分类号： R 737.11 文献标识码： B
文章编号：0258-879X(2000)01-0003-01▲
1 临床资料 患者女性，35岁。因发热伴左侧腰部酸胀不适1周，于1997年8月26日入院。否认既往血尿史。查体：心肺未见异常，左上腹部触及包块，如拳头大小，有轻微压痛感。生化检查无异常，B超示左肾外下方可探及大小为9.3 cm×6.3 cm×7.7 cm肿块，边界清，内部回声不均匀，左肾包膜中断、受压。病理检查：左肾切除标本，大小为12.5 cm×7 cm×3.8 cm，肾中下极外侧见一肿瘤，大小为12 cm×6 cm×3.8 cm，切面呈灰红，灰黄色，可见大片出血坏死区，周围见少量残留的肾组织。镜下见肿瘤细胞成分复杂，主要由单核及多核巨细胞和组织细胞构成，细胞大，形态不规则，胞质丰富红染，可见吞噬现象，核大，圆形，卵圆形，畸形，异型性明显，核分裂象易见；少数区域细胞为梭形，呈车辐状排列，肿瘤组织内亦见较多的淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞。免疫组化示波纹蛋白(+)、巨噬细胞(CD68)(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)、s-100蛋白(-)、神经特异性烯醇化酶(NSE)(-)、铬粒素(chr-A)(-)、增殖细胞核抗原(PCNA)(+)。病理诊断：左肾恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。手术后患者未作放疗、化疗，随访3个月，一般情况尚好。
, 百拇医药
2 讨 论 肾的MFH甚为罕见。自1970年以来，国外文献报道仅有20余例，国内文献报道只有5例，本例为我科自1951年以来的首例。肾MFH是发生于肾间质，起源于原始间叶细胞，而向成纤维细胞和组织细胞两个方向分化的恶性肿瘤。发生部位以左肾多见。最常见的临床表现为体质量下降，腰背部疼痛，少数可出现肾静脉及下腔静脉瘤栓，肺部通常为首发转移。
肾MFH的细胞成分复杂多样，根据瘤组织的主要形态特征，分为5型：(1)车辐状多形型，(2)粘液样型，(3)炎症型，(4)巨细胞型，(5)血管瘤样型。肾的MFH以车辐状多形型为最常见，本例属于巨细胞型。MFH的免疫表型较复杂，因其含组织细胞，故α-抗糜蛋白酶(AACT)、CD68呈阳性表达，但阳性率很不一致。肾MFH不表达“真正”组织细胞的相关抗原和酶活性，但表达成纤维细胞特异性抗原(FIB86和FSG)；瘤细胞有时可表达MSA，提示肿瘤与成肌纤维细胞关系更密切。电镜示MFH由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合构成。
, http://www.100md.com
肾MFH应注意与下列几种肿瘤相鉴别：(1)肾肉瘤样癌：当该肿瘤主要由胞质丰富的梭形细胞构成，排列呈束状、漩涡状和车辐状时，易与纤维组织为主型MFH相混淆，但其免疫组化上皮性标记阳性，而组织细胞不表达；且电镜显示近端肾小管上皮细胞的特点。(2)肾母细胞瘤(间叶组织为主型)：肾母细胞瘤以梭形细胞为主时，易与MFH 相混淆，但其中肯定混有其他的幼稚胚性成分；而且其电镜显示间胚叶细胞、肾小管及肾小球的超微结构特点。(3)平滑肌肉瘤：其VI和SMA阳性，部分肿瘤结蛋白也呈阳性表达。(4)多形性横纹肌肉瘤：与MFH有时在光学显微镜下难以鉴别，但横纹肌肉瘤免疫组化波形蛋白、结蛋白和肌红蛋白均有表达，而组织细胞标记不表达；且电镜示瘤细胞有特征性A带、I带及I线。此外，肾的MFH还应注意与粘液型脂肪肉瘤、黄色肉芽肿性肾孟肾炎以及肾转移性MFH相鉴别。MFH 预后恶劣，多数病例1年内死亡，治疗强调以手术切除肿瘤为佳，放疗、化疗均不敏感。■
作者简介：徐伟莉(1970～)，女(汉族)，住院医师
收稿日期：1999-07-12
修回日期：1999-11-05, http://www.100md.com
单位：秦洪义(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；徐伟莉(河南省新乡市第二人民医院病理科，新乡 453002)；叶文文(江苏省盐城市阜宁县中医医院病理科)
关键词：肾肿瘤；纤维细胞瘤
中图分类号： R 737.11 文献标识码： B
文章编号：0258-879X(2000)01-0003-01▲
1 临床资料 患者女性，35岁。因发热伴左侧腰部酸胀不适1周，于1997年8月26日入院。否认既往血尿史。查体：心肺未见异常，左上腹部触及包块，如拳头大小，有轻微压痛感。生化检查无异常，B超示左肾外下方可探及大小为9.3 cm×6.3 cm×7.7 cm肿块，边界清，内部回声不均匀，左肾包膜中断、受压。病理检查：左肾切除标本，大小为12.5 cm×7 cm×3.8 cm，肾中下极外侧见一肿瘤，大小为12 cm×6 cm×3.8 cm，切面呈灰红，灰黄色，可见大片出血坏死区，周围见少量残留的肾组织。镜下见肿瘤细胞成分复杂，主要由单核及多核巨细胞和组织细胞构成，细胞大，形态不规则，胞质丰富红染，可见吞噬现象，核大，圆形，卵圆形，畸形，异型性明显，核分裂象易见；少数区域细胞为梭形，呈车辐状排列，肿瘤组织内亦见较多的淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞。免疫组化示波纹蛋白(+)、巨噬细胞(CD68)(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)、s-100蛋白(-)、神经特异性烯醇化酶(NSE)(-)、铬粒素(chr-A)(-)、增殖细胞核抗原(PCNA)(+)。病理诊断：左肾恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。手术后患者未作放疗、化疗，随访3个月，一般情况尚好。
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2 讨 论 肾的MFH甚为罕见。自1970年以来，国外文献报道仅有20余例，国内文献报道只有5例，本例为我科自1951年以来的首例。肾MFH是发生于肾间质，起源于原始间叶细胞，而向成纤维细胞和组织细胞两个方向分化的恶性肿瘤。发生部位以左肾多见。最常见的临床表现为体质量下降，腰背部疼痛，少数可出现肾静脉及下腔静脉瘤栓，肺部通常为首发转移。
肾MFH的细胞成分复杂多样，根据瘤组织的主要形态特征，分为5型：(1)车辐状多形型，(2)粘液样型，(3)炎症型，(4)巨细胞型，(5)血管瘤样型。肾的MFH以车辐状多形型为最常见，本例属于巨细胞型。MFH的免疫表型较复杂，因其含组织细胞，故α-抗糜蛋白酶(AACT)、CD68呈阳性表达，但阳性率很不一致。肾MFH不表达“真正”组织细胞的相关抗原和酶活性，但表达成纤维细胞特异性抗原(FIB86和FSG)；瘤细胞有时可表达MSA，提示肿瘤与成肌纤维细胞关系更密切。电镜示MFH由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合构成。
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肾MFH应注意与下列几种肿瘤相鉴别：(1)肾肉瘤样癌：当该肿瘤主要由胞质丰富的梭形细胞构成，排列呈束状、漩涡状和车辐状时，易与纤维组织为主型MFH相混淆，但其免疫组化上皮性标记阳性，而组织细胞不表达；且电镜显示近端肾小管上皮细胞的特点。(2)肾母细胞瘤(间叶组织为主型)：肾母细胞瘤以梭形细胞为主时，易与MFH 相混淆，但其中肯定混有其他的幼稚胚性成分；而且其电镜显示间胚叶细胞、肾小管及肾小球的超微结构特点。(3)平滑肌肉瘤：其VI和SMA阳性，部分肿瘤结蛋白也呈阳性表达。(4)多形性横纹肌肉瘤：与MFH有时在光学显微镜下难以鉴别，但横纹肌肉瘤免疫组化波形蛋白、结蛋白和肌红蛋白均有表达，而组织细胞标记不表达；且电镜示瘤细胞有特征性A带、I带及I线。此外，肾的MFH还应注意与粘液型脂肪肉瘤、黄色肉芽肿性肾孟肾炎以及肾转移性MFH相鉴别。MFH 预后恶劣，多数病例1年内死亡，治疗强调以手术切除肿瘤为佳，放疗、化疗均不敏感。■
作者简介：徐伟莉(1970～)，女(汉族)，住院医师
收稿日期：1999-07-12
修回日期：1999-11-05, http://www.100md.com