以急性肾衰为首发症状的浆细胞白血病1例
作者：谢茂兴
单位：谢茂兴(海口市人民医院肾内科，海口 570208)
关键词：
广东医学院学报000174 文章编号：1005-4057(2000)01-0021-01▲
1 病例
例1，男，47d，因全身皮肤潮红、脱屑41 d入院。患儿出生第3天开始出现无诱因的全身皮肤潮红发亮，继而脱屑，有少许渗液，无水疱，无腹痛、腹泻等症。曾用外用药，无好转，脱屑加重。患儿为第6胎足月顺产。大姐6岁，健在，无类似病史。其余三兄一姐均在出生后3～4d出现类似皮肤症状，于1～2个月夭亡。父母非近亲结婚，家族其他成员无类似病史。专科情况：全身皮肤潮红，轻度肿胀微亮，头面、躯干、四肢可见大片灰棕色中央粘着、边缘游离高翘起的鳞屑，无水疱，触之如羊皮纸样。染色体检查正常。Hb98g/L，RBC3.4×1012/L，WBC 12×109/L，N0.22，L0.70，E.0.08。大小便无异常。组织病理符合无大疱先天性鱼鳞病样红皮病。入院后给予强的松75 mg/d口服，新青霉素Ⅱ0.5g，每天2次肌注，外用1.0g/L雷佛奴尔、1.0 g/L维甲酸霜等治疗，症状无明显改变出院。
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例2，男，6个月，因全身皮肤片状红斑、脱屑2月余入院。患儿出生5个月后，颈部出现大片红斑、糜烂，无水疱，1周后出现脱屑，并泛及全身弥漫潮红，脱屑，皱折部糜烂、渗液，无腹痛、腹泻等症状。曾在当地按皮炎并感染用抗过敏、抗感染等治疗，病情未能控制。患儿系第2胎，足月顺产，胞姐无同类病史，健在，父母健康，非近亲结婚，家庭成员无类似病史。专科情况：头颅、躯干及四肢皮肤弥漫性潮红 ，上覆厚的灰褐色鳞屑，中间粘着，边缘游离，触之如羊皮纸样，部分厚如铠甲，皱折部可见线状糜烂、渗液，无脓性分泌物，双眼睑外翻，结膜轻度充血。分泌物较多，眼裂增宽，口周皮肤呈放射状裂纹。体温38.6℃，表情呆滞。实验室检查：染色体检查正常，Hb 102g/L，WBC 12.5×109/L，N 0.62，L 0.38，血浆锌7.4 μmol/L。大小便正常。组织病理：角质层过度角化，颗粒层增厚，真皮上部血管周围轻度炎症浸润，符合无大疱性鱼鳞病样红皮病。先后用新青霉素Ⅱ、头饱噻肟钠、地塞米松、葡萄糖酸锌、维胺脂、银屑灵、钙片，外用1.0g/L维甲酸霜、兰油烃油膏等对症治疗1月余，病情好转出院。
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2 讨论
板层状鱼鳞病是先天性鱼鳞样红皮病无大疱表现的一种类型，亦称隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，属常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加引起泛发性红皮病，但无水疱[1]，临床少见，近亲结婚者子女易发病。其特点是：出生数天后发病，全身皮肤潮红肿胀发亮，有灰褐色或灰棕色鳞屑，呈菱形、多角形或成大片，中央粘着，边缘游离高起，鳞片布满各处，触之如羊皮纸样，口唇呈放射裂纹，眼睑外翻[2]，轻者仅发生于肘窝、窝及颈部，常见掌跖中度角化过度，可有臭汗症；大多数患者毛囊口如火山口样；重者鳞屑可厚如铠甲[1]。临床治疗无根治办法，对症治疗所用药物应具滋润、角质溶解、增加角质层含水量和促进正常角化作用，如100.0～150.0g/L尿素霜或软膏，30.0～50.0g/L水杨酸软膏，1.0g/L维甲酸霜或软膏、300.0g/L鱼肝油软膏或400.0g/L丙二醇水溶液外擦。皮损严重者每日可服维生素A(7.5～15)万U[2]。但多数人疗效不佳，少数治疗好转后，随着年龄增大症状也将逐渐减轻。本文2例父母均非近亲结婚，临床表现与病理均符合无大疱性鱼鳞病样红皮病。例1兄姐6人，其中5人发病，因治疗时间太短，无法判断疗效。例2经综合性治疗，症状好转，目前正在随访观察。■
作者简介：黄积成，男，1968年8月出生，大专，主治医师，进修医师，广东省徐闻县五一医院，徐闻 524152
参考文献：
[1]赵辨主编.临床皮肤病学.南京：江苏科学技术出版社，1989.950～960
[2]吴志华主编.皮肤性病学.广州：广东科技出版社，1998.251～252
收稿日期：1999-08-27
修稿日期：1999-11-24, http://www.100md.com
单位：谢茂兴(海口市人民医院肾内科，海口 570208)
关键词：
广东医学院学报000174 文章编号：1005-4057(2000)01-0021-01▲
1 病例
例1，男，47d，因全身皮肤潮红、脱屑41 d入院。患儿出生第3天开始出现无诱因的全身皮肤潮红发亮，继而脱屑，有少许渗液，无水疱，无腹痛、腹泻等症。曾用外用药，无好转，脱屑加重。患儿为第6胎足月顺产。大姐6岁，健在，无类似病史。其余三兄一姐均在出生后3～4d出现类似皮肤症状，于1～2个月夭亡。父母非近亲结婚，家族其他成员无类似病史。专科情况：全身皮肤潮红，轻度肿胀微亮，头面、躯干、四肢可见大片灰棕色中央粘着、边缘游离高翘起的鳞屑，无水疱，触之如羊皮纸样。染色体检查正常。Hb98g/L，RBC3.4×1012/L，WBC 12×109/L，N0.22，L0.70，E.0.08。大小便无异常。组织病理符合无大疱先天性鱼鳞病样红皮病。入院后给予强的松75 mg/d口服，新青霉素Ⅱ0.5g，每天2次肌注，外用1.0g/L雷佛奴尔、1.0 g/L维甲酸霜等治疗，症状无明显改变出院。
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例2，男，6个月，因全身皮肤片状红斑、脱屑2月余入院。患儿出生5个月后，颈部出现大片红斑、糜烂，无水疱，1周后出现脱屑，并泛及全身弥漫潮红，脱屑，皱折部糜烂、渗液，无腹痛、腹泻等症状。曾在当地按皮炎并感染用抗过敏、抗感染等治疗，病情未能控制。患儿系第2胎，足月顺产，胞姐无同类病史，健在，父母健康，非近亲结婚，家庭成员无类似病史。专科情况：头颅、躯干及四肢皮肤弥漫性潮红 ，上覆厚的灰褐色鳞屑，中间粘着，边缘游离，触之如羊皮纸样，部分厚如铠甲，皱折部可见线状糜烂、渗液，无脓性分泌物，双眼睑外翻，结膜轻度充血。分泌物较多，眼裂增宽，口周皮肤呈放射状裂纹。体温38.6℃，表情呆滞。实验室检查：染色体检查正常，Hb 102g/L，WBC 12.5×109/L，N 0.62，L 0.38，血浆锌7.4 μmol/L。大小便正常。组织病理：角质层过度角化，颗粒层增厚，真皮上部血管周围轻度炎症浸润，符合无大疱性鱼鳞病样红皮病。先后用新青霉素Ⅱ、头饱噻肟钠、地塞米松、葡萄糖酸锌、维胺脂、银屑灵、钙片，外用1.0g/L维甲酸霜、兰油烃油膏等对症治疗1月余，病情好转出院。
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2 讨论
板层状鱼鳞病是先天性鱼鳞样红皮病无大疱表现的一种类型，亦称隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，属常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加引起泛发性红皮病，但无水疱[1]，临床少见，近亲结婚者子女易发病。其特点是：出生数天后发病，全身皮肤潮红肿胀发亮，有灰褐色或灰棕色鳞屑，呈菱形、多角形或成大片，中央粘着，边缘游离高起，鳞片布满各处，触之如羊皮纸样，口唇呈放射裂纹，眼睑外翻[2]，轻者仅发生于肘窝、窝及颈部，常见掌跖中度角化过度，可有臭汗症；大多数患者毛囊口如火山口样；重者鳞屑可厚如铠甲[1]。临床治疗无根治办法，对症治疗所用药物应具滋润、角质溶解、增加角质层含水量和促进正常角化作用，如100.0～150.0g/L尿素霜或软膏，30.0～50.0g/L水杨酸软膏，1.0g/L维甲酸霜或软膏、300.0g/L鱼肝油软膏或400.0g/L丙二醇水溶液外擦。皮损严重者每日可服维生素A(7.5～15)万U[2]。但多数人疗效不佳，少数治疗好转后，随着年龄增大症状也将逐渐减轻。本文2例父母均非近亲结婚，临床表现与病理均符合无大疱性鱼鳞病样红皮病。例1兄姐6人，其中5人发病，因治疗时间太短，无法判断疗效。例2经综合性治疗，症状好转，目前正在随访观察。■
作者简介：黄积成，男，1968年8月出生，大专，主治医师，进修医师，广东省徐闻县五一医院，徐闻 524152
参考文献：
[1]赵辨主编.临床皮肤病学.南京：江苏科学技术出版社，1989.950～960
[2]吴志华主编.皮肤性病学.广州：广东科技出版社，1998.251～252
收稿日期：1999-08-27
修稿日期：1999-11-24, http://www.100md.com