特发性葡萄膜渗漏综合征五例
作者：李菲 段安丽
单位：李菲(南宁铁路医院 眼科，广西 南宁 530003)；段安丽(北京同仁医院 眼科，北京 100730)
关键词：葡萄膜；综合征；治疗
铁道医学000142 [中图分类号]R773 [文献标识码]C
[文章编号]1001-0912(2000)01-0053-01
特发性葡萄膜渗漏综合征(IUES)是一种特殊类型的继发性视网膜脱离，属罕见病。它是自发的伴有睫状体周边脉络膜脱离的浆液性视网膜脱离。对本病早期行巩膜减压术是一种简单、安全、可靠的治疗手段。我们对1993年～1995年5例经巩膜减压术治疗的该病患者随访3年以上的病历分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 5例患者(10只眼)，男3例，女2例，年龄30～40岁，平均病史17个月。5例均有上巩膜血管扩张，三面镜下见Schlemm管充血，后极部放射状皱褶或中心性浆液性黄斑脱离，无裂孔的视网膜脱离，双眼底豹斑状色素改变，脉络膜不同程度的局限性或环形脱离，睫状体水肿脱离，B超见有眼底光带增厚，巩膜或脉络膜增厚，周边部脉络膜脱离，眼底荧光造影证实为葡萄膜渗漏。
1.2 手术方法 巩膜减压术：按内眼手术常规麻醉，缝线开睑，环形剪开球结膜并分离结膜下组织，作4条直肌牵引线，常规检查眼底，暴露4个象限巩膜表面，以角膜缘后12 mm为中心各作一5 mm×7 mm板层巩膜切除，约1/2～2/3厚度，于颞上颞下或4个象限板层缺损处全层切穿2 mm，并咬切巩膜1.5 mm×1.5 mm，一般有黄色液体流出。剪断肌肉牵引线，间断缝合球结膜，结膜下常规注射庆大霉素2万U和氟美松2.5 mg，涂1%阿托品及四环素可的松眼膏包眼，术毕。术后常规给予抗感染、激素、散瞳及对症处理。
1.3 结果 5例9只眼(其中1眼未行手术)行巩膜减压术，术中见巩膜不同程度增厚，涡状静脉缺如或细小。术后随访见脉络膜视网膜脱离均消失。在术后3个月以后复查视力，所有视力均较术前提高。
2 讨 论
IUES发病机制尚未完全清楚，但已证明，IUES以巩膜组织葡糖胺聚糖(PGs)异常沉积为特征。PGs沉积及其高亲水性导致组织内水分增加，巩膜增厚，静脉回流阻力增加，引起脉络膜血管系统的液体渗漏过多，从而使巩膜脉络膜和视网膜下高蛋白液体积聚，葡萄膜积液肿胀，漏出液作为刺激物使吞噬细胞增多，视网膜色素上皮细胞增生游走，临床上眼底呈豹斑状色素性改变。其临床特征是：(1)双眼特发性浆液性视网膜脱离随体位移动而无裂孔；(2)双眼同时或先后发病，间隔时间不等，可长达数年；(3)眼底可有特征性的豹斑状色素性改变；(4)眼前节无或轻微的炎性反应；(5)眼内压正常；(6)可伴上巩膜静脉扩张，Schlemn管充血。我们报道的5例患者符合上述特征。针对其发病机制，国内外有关专家已多次报道，手术是本征的合理疗法。本组5例患者手术效果明显，能改善多数眼的视力。本病病程长，时有反复，视网膜脱离后可自行复位，但视功能受损，视力较差。我们认为诊断明确应早期行巩膜减压术，激素等药物治疗无效。
收稿日期：1999-09-01, 百拇医药
单位：李菲(南宁铁路医院 眼科，广西 南宁 530003)；段安丽(北京同仁医院 眼科，北京 100730)
关键词：葡萄膜；综合征；治疗
铁道医学000142 [中图分类号]R773 [文献标识码]C
[文章编号]1001-0912(2000)01-0053-01
特发性葡萄膜渗漏综合征(IUES)是一种特殊类型的继发性视网膜脱离，属罕见病。它是自发的伴有睫状体周边脉络膜脱离的浆液性视网膜脱离。对本病早期行巩膜减压术是一种简单、安全、可靠的治疗手段。我们对1993年～1995年5例经巩膜减压术治疗的该病患者随访3年以上的病历分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 5例患者(10只眼)，男3例，女2例，年龄30～40岁，平均病史17个月。5例均有上巩膜血管扩张，三面镜下见Schlemm管充血，后极部放射状皱褶或中心性浆液性黄斑脱离，无裂孔的视网膜脱离，双眼底豹斑状色素改变，脉络膜不同程度的局限性或环形脱离，睫状体水肿脱离，B超见有眼底光带增厚，巩膜或脉络膜增厚，周边部脉络膜脱离，眼底荧光造影证实为葡萄膜渗漏。
1.2 手术方法 巩膜减压术：按内眼手术常规麻醉，缝线开睑，环形剪开球结膜并分离结膜下组织，作4条直肌牵引线，常规检查眼底，暴露4个象限巩膜表面，以角膜缘后12 mm为中心各作一5 mm×7 mm板层巩膜切除，约1/2～2/3厚度，于颞上颞下或4个象限板层缺损处全层切穿2 mm，并咬切巩膜1.5 mm×1.5 mm，一般有黄色液体流出。剪断肌肉牵引线，间断缝合球结膜，结膜下常规注射庆大霉素2万U和氟美松2.5 mg，涂1%阿托品及四环素可的松眼膏包眼，术毕。术后常规给予抗感染、激素、散瞳及对症处理。
1.3 结果 5例9只眼(其中1眼未行手术)行巩膜减压术，术中见巩膜不同程度增厚，涡状静脉缺如或细小。术后随访见脉络膜视网膜脱离均消失。在术后3个月以后复查视力，所有视力均较术前提高。
2 讨 论
IUES发病机制尚未完全清楚，但已证明，IUES以巩膜组织葡糖胺聚糖(PGs)异常沉积为特征。PGs沉积及其高亲水性导致组织内水分增加，巩膜增厚，静脉回流阻力增加，引起脉络膜血管系统的液体渗漏过多，从而使巩膜脉络膜和视网膜下高蛋白液体积聚，葡萄膜积液肿胀，漏出液作为刺激物使吞噬细胞增多，视网膜色素上皮细胞增生游走，临床上眼底呈豹斑状色素性改变。其临床特征是：(1)双眼特发性浆液性视网膜脱离随体位移动而无裂孔；(2)双眼同时或先后发病，间隔时间不等，可长达数年；(3)眼底可有特征性的豹斑状色素性改变；(4)眼前节无或轻微的炎性反应；(5)眼内压正常；(6)可伴上巩膜静脉扩张，Schlemn管充血。我们报道的5例患者符合上述特征。针对其发病机制，国内外有关专家已多次报道，手术是本征的合理疗法。本组5例患者手术效果明显，能改善多数眼的视力。本病病程长，时有反复，视网膜脱离后可自行复位，但视功能受损，视力较差。我们认为诊断明确应早期行巩膜减压术，激素等药物治疗无效。
收稿日期：1999-09-01, 百拇医药