恶性血液病的特殊皮肤表现
作者：夏耘 夏乐三 袁承泰
单位：夏耘(湖北省荆州市第一人民医院 荆州 434000)；夏乐三(湖北省荆州市第一人民医院 荆州 434000)；袁承泰(湖北省荆州市第一人民医院 荆州 434000)
关键词：
内科急危重症杂志000104 报告具有特殊皮肤表现的恶性血液病7例， 其中急性白血病3例、 蕈样肉芽肿2例、 多发性骨髓瘤、 恶性组织细胞病各1例。 表明恶性血液病如以皮肤病变为早期表现易致误诊， 值得注意。
关键词 恶性血液病 特殊皮肤表现
部分恶性血液病患者可见皮肤损害。 本文报告具有特殊皮肤表现者7例， 其主要资料见表1及示例。
例6 女性， 52岁。 因双侧手指麻木、 手臂无力19个月入院。 体检： 胸、 肋骨压痛， 心脏扩大， 心尖部闻双期杂音。 两侧肩、 臂部肌肉萎缩， 伴肌束颤动， 拇、 食、 中指感觉减退， 鱼际肌萎缩。 左右前臂屈侧腕上4 cm处各见皮下硬结一个， 约蚕豆大小。 化验： 示轻度贫血， 尿蛋白。 X线片： 示颅骨穿凿性骨损、 肋骨病理性骨折及胸、 腰椎骨质疏松并椎体压缩。 骨髓像示骨髓瘤细胞21%。皮下硬结活检刚果红染色示淀粉样变性并累及正中神经(图1)。 患者随后出现巨舌症及全身水肿。 诊断： 多发性骨髓瘤并发系统性淀粉样变性。 给予N-甲酰溶肉瘤素与泼尼松治疗。 两年后出现吞咽困难， 因衰竭死亡。 后期皮下硬结遍及全身。
, http://www.100md.com
例7 男性， 26岁。 因面部肿痛性红斑、 口唇溃烂伴发热10余天入院。 多次查LE细胞(-)， 以地塞米松治疗痊愈出院。 1年余后复发， 面部皮肤病变活检示真皮中层中性粒细胞为主浸润， 亦以地塞米松治疗获愈， 诊断： Sweet综合征。 数月后以高热、 腹胀再次入院。 体检： 右额、 前胸、 左侧胸壁及右大腿各见圆形紫红色硬结1个， 直径1～2 cm。 颈部淋巴结及肝、 脾肿大， 脾下极达脐下2 cm。 化验： 示全血细胞减少， 骨髓检查见异常组织细胞10.2%， 皮肤硬结活检示异常组织细胞浸润(图2)。 诊断： Sweet综合征并恶性组织细胞病。 因治疗无效死亡。
表1 恶性血液病的特殊皮肤表现 例次
性
别
年龄
(岁)
, 百拇医药
临床诊断
皮 肤 表 现
病理、细胞学诊断
治 疗 及 转 归
1
男
23
急非淋M5b
躯干、四肢弥漫性皮肤硬结、斑块，0.5～7.0 cm大小
斑块活检：单核系白血病细胞浸润
经HA，DOAP治疗好转，复发后以VP16治疗，死于感染，生存期10个月
, http://www.100md.com
2
男
41
同上
腹壁皮肤斑块1个，背部班块2个，直径分别约15 cm，10 cm，8 cm；散在皮肤硬结
斑块穿刺涂片：见多数幼单细胞
经DA治疗一度好转，复发后改以CTX、Adr、Ara-c治疗无效死亡，生存期8月余
3
女
13
急淋L2
, 百拇医药
双侧乳房肿大；右下颌肿块，核桃大；左大腿肿块，鸡蛋大
病检示乳腺及皮下白血病细胞浸润
经VP，VMP治疗好转，后恶化，16个月后自动出院
4
男
83
蕈样肉芽肿
皮肤弥漫性红斑，多数斑块呈肿瘤样增生，瘤体枣大至鹅蛋大
斑块活检：真皮层多数异常细胞，核呈脑回状
经平阳霉素、CHOP治疗好转，复发后以感染死亡，总病程约3年
, 百拇医药
5
女
37
同上
四肢散在红斑，双肩、左上臂斑块各一，2～4 cm大小
同上
经DEX，CTX治疗好转，后失访
6
女
52
多发性骨
髓瘤
双侧前臂皮下硬结各一，约蚕豆大小，最后硬结遍布全身
, 百拇医药
硬结活检：示淀粉样变性
经N-甲酰溶肉瘤素、泼尼松治疗，两年后衰竭死亡
7
男
26
恶性组织
细胞病
右额、前胸、左胸壁、右大腿紫红色硬结各一，1～2 cm大小
硬结活检：示异常组织细胞增生
确诊后，治疗无效，18 d后死亡
, 百拇医药
图1 例6皮下硬结活检刚果红染色示
淀粉样变性(×1000)
图2 例7皮肤硬结活检HE染色示异常
组织细胞浸润(×1000)
讨 论
恶性血液病的皮肤损害呈多样性，多为病变的直接侵犯所致，或为并发症的表现。本文所报道恶性血液病包括急性白血病3例(急非淋M5b 2例、急淋L2 1例)、淋巴瘤(蕈样肉芽肿)2例及多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病各1例，均具有特殊的皮肤表现。
急性白血病的皮肤病变，大体可归为三大类：皮肤白血病、粒细胞肉瘤及非特异性表现[1]。具有皮肤特异性损害者，一般以急单(急非淋M5)、急粒单(急非淋M4)较多见[2]。本文例1经皮肤斑块活检，例2以斑块穿刺细胞学检查均证明为急非淋M5b所致，例3急淋L2则表现为乳腺、皮下巨块性浸润。
, 百拇医药
淋巴瘤并发皮肤损害者并非少见， 蕈样肉芽肿属皮肤T-细胞淋巴瘤， 尤以皮肤病变为其早期表现， 随后可见淋巴结肿大， 晚期方出现多器官受累。 皮损早期仅表现为斑疹(红斑期)， 继而呈现斑块(斑块期)及皮肤肿瘤(肿瘤期)。 由于早期皮肤表现缺乏特征性， 可潜隐多年始经组织学检查证实[3]。 初时易误为湿疹、 银屑病、 类银屑病、 神经性皮炎及皮肤异色症等。 本文例5入院前即曾误诊为神经性皮炎。
骨髓瘤患者中7%～10%可并发淀粉样变性， 其系统性病变可表现为心脏肥大、 心衰、 传导阻滞、 肝脾肿大、 蛋白尿、 肾功衰、 巨舌症、 胃肠道浸润、 皮下硬结、 腕管综合征、 紫癜等， 可与骨髓瘤同时发生， 亦可先于后者出现症状[4]、 本文例6因病变累及脊髓， 致肩、 臂部肌肉萎缩， 曾被误为肌萎缩性侧索硬化； 经前臂皮下硬结活检刚果红染色证明为淀粉样变性并累及正中神经， 符合腕管综合征表现。 患者有心、 肾、 胃肠道等多系统受累。
, 百拇医药
恶性组织细胞病可见皮肤损害(皮肤型)， 多表现为皮肤硬结或斑块。 本文例7初时以Sweet综合征(急性发热性嗜中性细胞皮病)出现， 后转为本病。 文献报道此综合征可转变为急性白血病或白血病前期(骨髓增生异常综合征)[5]， 然尚未见有演变为恶组的报道。
综上所述， 本文3例急性白血病的皮损， 均属皮肤白血病(leukemia cutis)， 其诊断一般可根据血与骨髓检查而定， 然遇个别以皮肤病变先于骨髓浸润出现者， 可被误为淋巴瘤或分化不良肿瘤[6]； 例6骨髓瘤并发淀粉样变性以皮下硬结出现； 例7恶组自Sweet综合征转变而来； 蕈样肉芽肿2例， 初时仅见皮肤斑疹， 临床上如遇上述情况， 应例行病检证实， 因在无病理检查前， 诊断常较困难， 应引起注意， 以提高诊治水平。
参 考 文 献
1，Lichtman MA. Acute myelogenous leukemia. In: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, et al, Eds. Williams Hematology. ed 5. New York, Mc Graw-Hill, 1995. 374.
, 百拇医药
2，Scott CS, Stark AN, Limbert HJ, et al. Diagnostic and prognostic factors in acute monocytic leukemia: an analysis of 51 cases. Brit J Haematol, 1988, 69:247.
3，Chu AC, Edelson RL. Tumors of the lymphoreticular system. In: Moschella SL, Hurley HJ, Eds. Dermatology. ed 2. Philadelphia, WB Saunders, 1985. 1654-1660.
4，Cline MJ. The White Cell. Massachussettes, Cambridge, Harvard University Press, 1975. 374.
, 百拇医药
5，Cooper PH, Innes DJ Jr, Greer KE: Acute febrile neutrophilic dermatosis(Sweet's syndrome) and myeloproliferative disorders. Cancer, 1983, 51:1518.
6，Sepp N, Radaszkiewicz T, Meijer CJ, et al. Specific skin manifestations in acute leukemia with monocytic differentiation: A morphologic and immunochemical study of 11 cases. Cancer, 1993, 71:124.
(1999-09-10收稿 1999-12-23修回), 百拇医药
单位：夏耘(湖北省荆州市第一人民医院 荆州 434000)；夏乐三(湖北省荆州市第一人民医院 荆州 434000)；袁承泰(湖北省荆州市第一人民医院 荆州 434000)
关键词：
内科急危重症杂志000104 报告具有特殊皮肤表现的恶性血液病7例， 其中急性白血病3例、 蕈样肉芽肿2例、 多发性骨髓瘤、 恶性组织细胞病各1例。 表明恶性血液病如以皮肤病变为早期表现易致误诊， 值得注意。
关键词 恶性血液病 特殊皮肤表现
部分恶性血液病患者可见皮肤损害。 本文报告具有特殊皮肤表现者7例， 其主要资料见表1及示例。
例6 女性， 52岁。 因双侧手指麻木、 手臂无力19个月入院。 体检： 胸、 肋骨压痛， 心脏扩大， 心尖部闻双期杂音。 两侧肩、 臂部肌肉萎缩， 伴肌束颤动， 拇、 食、 中指感觉减退， 鱼际肌萎缩。 左右前臂屈侧腕上4 cm处各见皮下硬结一个， 约蚕豆大小。 化验： 示轻度贫血， 尿蛋白。 X线片： 示颅骨穿凿性骨损、 肋骨病理性骨折及胸、 腰椎骨质疏松并椎体压缩。 骨髓像示骨髓瘤细胞21%。皮下硬结活检刚果红染色示淀粉样变性并累及正中神经(图1)。 患者随后出现巨舌症及全身水肿。 诊断： 多发性骨髓瘤并发系统性淀粉样变性。 给予N-甲酰溶肉瘤素与泼尼松治疗。 两年后出现吞咽困难， 因衰竭死亡。 后期皮下硬结遍及全身。
, http://www.100md.com
例7 男性， 26岁。 因面部肿痛性红斑、 口唇溃烂伴发热10余天入院。 多次查LE细胞(-)， 以地塞米松治疗痊愈出院。 1年余后复发， 面部皮肤病变活检示真皮中层中性粒细胞为主浸润， 亦以地塞米松治疗获愈， 诊断： Sweet综合征。 数月后以高热、 腹胀再次入院。 体检： 右额、 前胸、 左侧胸壁及右大腿各见圆形紫红色硬结1个， 直径1～2 cm。 颈部淋巴结及肝、 脾肿大， 脾下极达脐下2 cm。 化验： 示全血细胞减少， 骨髓检查见异常组织细胞10.2%， 皮肤硬结活检示异常组织细胞浸润(图2)。 诊断： Sweet综合征并恶性组织细胞病。 因治疗无效死亡。
表1 恶性血液病的特殊皮肤表现 例次
性
别
年龄
(岁)
, 百拇医药
临床诊断
皮 肤 表 现
病理、细胞学诊断
治 疗 及 转 归
1
男
23
急非淋M5b
躯干、四肢弥漫性皮肤硬结、斑块，0.5～7.0 cm大小
斑块活检：单核系白血病细胞浸润
经HA，DOAP治疗好转，复发后以VP16治疗，死于感染，生存期10个月
, http://www.100md.com
2
男
41
同上
腹壁皮肤斑块1个，背部班块2个，直径分别约15 cm，10 cm，8 cm；散在皮肤硬结
斑块穿刺涂片：见多数幼单细胞
经DA治疗一度好转，复发后改以CTX、Adr、Ara-c治疗无效死亡，生存期8月余
3
女
13
急淋L2
, 百拇医药
双侧乳房肿大；右下颌肿块，核桃大；左大腿肿块，鸡蛋大
病检示乳腺及皮下白血病细胞浸润
经VP，VMP治疗好转，后恶化，16个月后自动出院
4
男
83
蕈样肉芽肿
皮肤弥漫性红斑，多数斑块呈肿瘤样增生，瘤体枣大至鹅蛋大
斑块活检：真皮层多数异常细胞，核呈脑回状
经平阳霉素、CHOP治疗好转，复发后以感染死亡，总病程约3年
, 百拇医药
5
女
37
同上
四肢散在红斑，双肩、左上臂斑块各一，2～4 cm大小
同上
经DEX，CTX治疗好转，后失访
6
女
52
多发性骨
髓瘤
双侧前臂皮下硬结各一，约蚕豆大小，最后硬结遍布全身
, 百拇医药
硬结活检：示淀粉样变性
经N-甲酰溶肉瘤素、泼尼松治疗，两年后衰竭死亡
7
男
26
恶性组织
细胞病
右额、前胸、左胸壁、右大腿紫红色硬结各一，1～2 cm大小
硬结活检：示异常组织细胞增生
确诊后，治疗无效，18 d后死亡
, 百拇医药
图1 例6皮下硬结活检刚果红染色示
淀粉样变性(×1000)
图2 例7皮肤硬结活检HE染色示异常
组织细胞浸润(×1000)
讨 论
恶性血液病的皮肤损害呈多样性，多为病变的直接侵犯所致，或为并发症的表现。本文所报道恶性血液病包括急性白血病3例(急非淋M5b 2例、急淋L2 1例)、淋巴瘤(蕈样肉芽肿)2例及多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病各1例，均具有特殊的皮肤表现。
急性白血病的皮肤病变，大体可归为三大类：皮肤白血病、粒细胞肉瘤及非特异性表现[1]。具有皮肤特异性损害者，一般以急单(急非淋M5)、急粒单(急非淋M4)较多见[2]。本文例1经皮肤斑块活检，例2以斑块穿刺细胞学检查均证明为急非淋M5b所致，例3急淋L2则表现为乳腺、皮下巨块性浸润。
, 百拇医药
淋巴瘤并发皮肤损害者并非少见， 蕈样肉芽肿属皮肤T-细胞淋巴瘤， 尤以皮肤病变为其早期表现， 随后可见淋巴结肿大， 晚期方出现多器官受累。 皮损早期仅表现为斑疹(红斑期)， 继而呈现斑块(斑块期)及皮肤肿瘤(肿瘤期)。 由于早期皮肤表现缺乏特征性， 可潜隐多年始经组织学检查证实[3]。 初时易误为湿疹、 银屑病、 类银屑病、 神经性皮炎及皮肤异色症等。 本文例5入院前即曾误诊为神经性皮炎。
骨髓瘤患者中7%～10%可并发淀粉样变性， 其系统性病变可表现为心脏肥大、 心衰、 传导阻滞、 肝脾肿大、 蛋白尿、 肾功衰、 巨舌症、 胃肠道浸润、 皮下硬结、 腕管综合征、 紫癜等， 可与骨髓瘤同时发生， 亦可先于后者出现症状[4]、 本文例6因病变累及脊髓， 致肩、 臂部肌肉萎缩， 曾被误为肌萎缩性侧索硬化； 经前臂皮下硬结活检刚果红染色证明为淀粉样变性并累及正中神经， 符合腕管综合征表现。 患者有心、 肾、 胃肠道等多系统受累。
, 百拇医药
恶性组织细胞病可见皮肤损害(皮肤型)， 多表现为皮肤硬结或斑块。 本文例7初时以Sweet综合征(急性发热性嗜中性细胞皮病)出现， 后转为本病。 文献报道此综合征可转变为急性白血病或白血病前期(骨髓增生异常综合征)[5]， 然尚未见有演变为恶组的报道。
综上所述， 本文3例急性白血病的皮损， 均属皮肤白血病(leukemia cutis)， 其诊断一般可根据血与骨髓检查而定， 然遇个别以皮肤病变先于骨髓浸润出现者， 可被误为淋巴瘤或分化不良肿瘤[6]； 例6骨髓瘤并发淀粉样变性以皮下硬结出现； 例7恶组自Sweet综合征转变而来； 蕈样肉芽肿2例， 初时仅见皮肤斑疹， 临床上如遇上述情况， 应例行病检证实， 因在无病理检查前， 诊断常较困难， 应引起注意， 以提高诊治水平。
参 考 文 献
1，Lichtman MA. Acute myelogenous leukemia. In: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, et al, Eds. Williams Hematology. ed 5. New York, Mc Graw-Hill, 1995. 374.
, 百拇医药
2，Scott CS, Stark AN, Limbert HJ, et al. Diagnostic and prognostic factors in acute monocytic leukemia: an analysis of 51 cases. Brit J Haematol, 1988, 69:247.
3，Chu AC, Edelson RL. Tumors of the lymphoreticular system. In: Moschella SL, Hurley HJ, Eds. Dermatology. ed 2. Philadelphia, WB Saunders, 1985. 1654-1660.
4，Cline MJ. The White Cell. Massachussettes, Cambridge, Harvard University Press, 1975. 374.
, 百拇医药
5，Cooper PH, Innes DJ Jr, Greer KE: Acute febrile neutrophilic dermatosis(Sweet's syndrome) and myeloproliferative disorders. Cancer, 1983, 51:1518.
6，Sepp N, Radaszkiewicz T, Meijer CJ, et al. Specific skin manifestations in acute leukemia with monocytic differentiation: A morphologic and immunochemical study of 11 cases. Cancer, 1993, 71:124.
(1999-09-10收稿 1999-12-23修回), 百拇医药