5例起始于胃肠道之恶性淋巴瘤
作者：季贵云 马文 房桂菊
单位：季贵云(贵阳医学院附院内科 贵阳 550004)；马文(贵阳医学院附院内科 贵阳 550004)；房桂菊(贵阳医学院附院内科 贵阳 550004)
关键词：淋巴瘤，B细胞 淋巴瘤，滤泡型 胃肠系统
贵阳医学院学报000162 中国图书馆分类法分类号 R733.1
1 病例报告
1.1 患者，女性，60岁。因右下腹胀痛5+月，发现包块1+月入院。查体：慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺阴性，腹软，右下腹扪及6 cm×5 cm包块，质韧，压痛，表面光滑，边缘清楚，形状欠规则，可活动，肝脾未扪及。实验室检查：血尿常规正常，大便黄软，镜检无特殊。B超发现右下腹包块，子宫附件未见特殊。考虑盲肠癌，在全麻下行右下腹包块切除术，切除15 cm×18 cm包块，送病理活检，报告为小肠系膜非何杰金恶性淋巴瘤，B细胞源性，COMP方案(异环磷酰胺2.0 g/次，西艾克2 mg/次，米托蒽醌5 mg/次，强的松45 mg/d，总疗程14 d，治疗4个疗程，因全身衰竭死亡。
, 百拇医药
1.2 患者，男性，62岁。因发现右下腹包块2+年入院。体查：慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结不大。胸骨无压痛，心肺阴性，腹平软，右下腹可扪及6 cm×6 cm包块，质韧，活动，表面光滑，边界清楚，无压痛，肝脾未扪及。实验室检查：血尿常规正常，大便黄软，镜检无特殊。腹部CT平扫：右下腹占位性病变；脾大。以腹部包块原因在持续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，切除10 cm×10 cm×9 cm包块。病理检查结果：升结肠非何杰金恶性淋巴瘤，B细胞源性，大无裂细胞型，经COMP方案(环磷酰胺400 mg/次，西艾克2 mg/次，米妥蒽醌2 mg/次，强的松45 mg/d，总疗程7 d)，治疗4个疗程出院。
1.3 患者，男性，61岁。因右下腹包块5+年，发烧2 d入院，考虑平滑肌肉瘤，在持续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中于回盲部切除12 cm×15 cm包块，质硬，包膜完整。病理结果：回肠系膜包块淋巴瘤样增生，回肠壁之切端肠壁未见侵犯，本病具有潜在恶性。1年后再次发现右下腹包块，经CT及B超等检查示右上腹、脾门及腹膜后均可见多个实质性占位，其手术疤痕下有多个大小不等包块，直径2～10 cm，经用CHOP(环磷酰胺800 mg/次，表阿霉素60 mg/次，长春新碱1.5 mg/次，强的松60 mg/d)、COP(环磷酰胺800 mg/次，长春新碱1.5 mg/次，强的松40 mg/d，总疗程21 d)及VP16等多疗程化疗及放疗，病情基本稳定。
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1.4 患者，男性，36岁。因发现右下腹包块半月入院。体查：慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压痛，心肺阴性，腹部平软，右下腹脐旁扪及8 cm×5 cm×7 cm之包块，表面光滑，边界清楚，活动，与基底无粘连，轻触痛，无搏动及血管杂音，肝脾未扪及，肛指检查无特殊。实验室检查：血、尿、大便常规正常，骨髓细胞学检查除红系增生外余无特殊。钡餐：盲肠未充分充盈，余无特殊。肠镜检查示：循肠镜顺达回盲部，退镜观察升、横、降乙状结肠及直肠，各段粘膜光滑，色泽桔红，血管网清晰。在持续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中切除回盲部15 cm×15 cm×13 cm之包块，质硬，活动，与大网膜有粘连，分离网膜与周围组织。病理检查为回盲部非何杰金恶性淋巴瘤，B细胞源性。
1.5 患者，男性，58岁。因上腹隐痛不适1+月入院，慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压痛，心肺阴性，腹软，上腹部深压痛，肝脾未扪及。实验室检查：血、尿、大便常规正常，腹部CT扫描提示脾大，未见腹膜后淋巴结肿大。在持续硬膜外麻醉下行胃大部切除术，术中见3 cm×2.5 cm巨大溃疡，病理活检为胃体非何杰金恶性淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)，B细胞源性。肿瘤侵及浅肌层，两切端未见肿瘤侵及。予CHOP方案(环磷酰胺600 mg/次，吡柔比星20 mg/次，长春新碱2 mg/次，强的松45 mg/d，总疗程14 d)进一步治疗。
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2 讨论
2.1 淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床上以无痛性淋巴结肿大最为典型，常合并脾肿大，晚期有恶病质，发热，贫血。本病分为何杰金(HD)与非何杰金(NHL)二大类。淋巴瘤可累及淋巴结外的脏器，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨髓、皮肤等。结外病变以NHL弥漫型较多，临床表现有腹痛、腹泻、腹腔肿块等，亦可表现为消化性溃疡，本文5例患者均为非何杰金恶性淋巴瘤，其中4例以右下腹胃肠道包块为主要临床表现；1例表现为胃体活动性巨大溃疡，是原发于胃壁内淋巴滤泡的恶性淋巴瘤，由于病理变化不在胃粘膜表面，而常沿粘膜下扩展，晚期所造成的粘膜病变与胃溃疡有相似之处。
2.2 5例结外恶性淋巴瘤除1例36岁外，余4例均为60岁左右患者，女性患者仅1例，临床可有肿大的包块及消化道症状，均未发现浅表淋巴结肿大。
2.3 5例患者均为术后病理报告证实为恶性淋巴瘤，该病的播散方式有从原发部位向邻近淋巴组织依次播散，也有超过邻近向远处淋巴结播散，本病还可以多处原发。腹部包块之患者或不易缓解的消化道溃疡，提示有结外淋巴瘤存在的可能，应详细的体检及必要的实验室检查，如血象、骨髓象、免疫学检查及B超、CT扫描检查。
2.4 恶性淋巴瘤的病理切片检查是确定诊断最有力的证据。由于本组5例患者均无浅表淋巴结肿大，而腹部包块给活检带来一定困难，因而5例患者均行剖腹探查术。切除淋巴瘤块，术后辅以放疗、化疗及支持治疗，对病人5年存活率的提高起到良好作用。本组5例病人除1例女性老年患者死亡外，其余4例至今尚存活，其中1例已存活5年多。
(1999—12—28收稿), 百拇医药
单位：季贵云(贵阳医学院附院内科 贵阳 550004)；马文(贵阳医学院附院内科 贵阳 550004)；房桂菊(贵阳医学院附院内科 贵阳 550004)
关键词：淋巴瘤，B细胞 淋巴瘤，滤泡型 胃肠系统
贵阳医学院学报000162 中国图书馆分类法分类号 R733.1
1 病例报告
1.1 患者，女性，60岁。因右下腹胀痛5+月，发现包块1+月入院。查体：慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺阴性，腹软，右下腹扪及6 cm×5 cm包块，质韧，压痛，表面光滑，边缘清楚，形状欠规则，可活动，肝脾未扪及。实验室检查：血尿常规正常，大便黄软，镜检无特殊。B超发现右下腹包块，子宫附件未见特殊。考虑盲肠癌，在全麻下行右下腹包块切除术，切除15 cm×18 cm包块，送病理活检，报告为小肠系膜非何杰金恶性淋巴瘤，B细胞源性，COMP方案(异环磷酰胺2.0 g/次，西艾克2 mg/次，米托蒽醌5 mg/次，强的松45 mg/d，总疗程14 d，治疗4个疗程，因全身衰竭死亡。
, 百拇医药
1.2 患者，男性，62岁。因发现右下腹包块2+年入院。体查：慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结不大。胸骨无压痛，心肺阴性，腹平软，右下腹可扪及6 cm×6 cm包块，质韧，活动，表面光滑，边界清楚，无压痛，肝脾未扪及。实验室检查：血尿常规正常，大便黄软，镜检无特殊。腹部CT平扫：右下腹占位性病变；脾大。以腹部包块原因在持续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，切除10 cm×10 cm×9 cm包块。病理检查结果：升结肠非何杰金恶性淋巴瘤，B细胞源性，大无裂细胞型，经COMP方案(环磷酰胺400 mg/次，西艾克2 mg/次，米妥蒽醌2 mg/次，强的松45 mg/d，总疗程7 d)，治疗4个疗程出院。
1.3 患者，男性，61岁。因右下腹包块5+年，发烧2 d入院，考虑平滑肌肉瘤，在持续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中于回盲部切除12 cm×15 cm包块，质硬，包膜完整。病理结果：回肠系膜包块淋巴瘤样增生，回肠壁之切端肠壁未见侵犯，本病具有潜在恶性。1年后再次发现右下腹包块，经CT及B超等检查示右上腹、脾门及腹膜后均可见多个实质性占位，其手术疤痕下有多个大小不等包块，直径2～10 cm，经用CHOP(环磷酰胺800 mg/次，表阿霉素60 mg/次，长春新碱1.5 mg/次，强的松60 mg/d)、COP(环磷酰胺800 mg/次，长春新碱1.5 mg/次，强的松40 mg/d，总疗程21 d)及VP16等多疗程化疗及放疗，病情基本稳定。
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1.4 患者，男性，36岁。因发现右下腹包块半月入院。体查：慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压痛，心肺阴性，腹部平软，右下腹脐旁扪及8 cm×5 cm×7 cm之包块，表面光滑，边界清楚，活动，与基底无粘连，轻触痛，无搏动及血管杂音，肝脾未扪及，肛指检查无特殊。实验室检查：血、尿、大便常规正常，骨髓细胞学检查除红系增生外余无特殊。钡餐：盲肠未充分充盈，余无特殊。肠镜检查示：循肠镜顺达回盲部，退镜观察升、横、降乙状结肠及直肠，各段粘膜光滑，色泽桔红，血管网清晰。在持续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中切除回盲部15 cm×15 cm×13 cm之包块，质硬，活动，与大网膜有粘连，分离网膜与周围组织。病理检查为回盲部非何杰金恶性淋巴瘤，B细胞源性。
1.5 患者，男性，58岁。因上腹隐痛不适1+月入院，慢性病容，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压痛，心肺阴性，腹软，上腹部深压痛，肝脾未扪及。实验室检查：血、尿、大便常规正常，腹部CT扫描提示脾大，未见腹膜后淋巴结肿大。在持续硬膜外麻醉下行胃大部切除术，术中见3 cm×2.5 cm巨大溃疡，病理活检为胃体非何杰金恶性淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)，B细胞源性。肿瘤侵及浅肌层，两切端未见肿瘤侵及。予CHOP方案(环磷酰胺600 mg/次，吡柔比星20 mg/次，长春新碱2 mg/次，强的松45 mg/d，总疗程14 d)进一步治疗。
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2 讨论
2.1 淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床上以无痛性淋巴结肿大最为典型，常合并脾肿大，晚期有恶病质，发热，贫血。本病分为何杰金(HD)与非何杰金(NHL)二大类。淋巴瘤可累及淋巴结外的脏器，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨髓、皮肤等。结外病变以NHL弥漫型较多，临床表现有腹痛、腹泻、腹腔肿块等，亦可表现为消化性溃疡，本文5例患者均为非何杰金恶性淋巴瘤，其中4例以右下腹胃肠道包块为主要临床表现；1例表现为胃体活动性巨大溃疡，是原发于胃壁内淋巴滤泡的恶性淋巴瘤，由于病理变化不在胃粘膜表面，而常沿粘膜下扩展，晚期所造成的粘膜病变与胃溃疡有相似之处。
2.2 5例结外恶性淋巴瘤除1例36岁外，余4例均为60岁左右患者，女性患者仅1例，临床可有肿大的包块及消化道症状，均未发现浅表淋巴结肿大。
2.3 5例患者均为术后病理报告证实为恶性淋巴瘤，该病的播散方式有从原发部位向邻近淋巴组织依次播散，也有超过邻近向远处淋巴结播散，本病还可以多处原发。腹部包块之患者或不易缓解的消化道溃疡，提示有结外淋巴瘤存在的可能，应详细的体检及必要的实验室检查，如血象、骨髓象、免疫学检查及B超、CT扫描检查。
2.4 恶性淋巴瘤的病理切片检查是确定诊断最有力的证据。由于本组5例患者均无浅表淋巴结肿大，而腹部包块给活检带来一定困难，因而5例患者均行剖腹探查术。切除淋巴瘤块，术后辅以放疗、化疗及支持治疗，对病人5年存活率的提高起到良好作用。本组5例病人除1例女性老年患者死亡外，其余4例至今尚存活，其中1例已存活5年多。
(1999—12—28收稿), 百拇医药