合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄的完全性大动脉转位的解剖矫正术
作者：梅举 汪曾炜 张宝仁 郝家骅 陆方林
单位：梅举(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；汪曾炜(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；张宝仁(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；郝家骅(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；陆方林(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)
关键词：完全性大动脉转位 Rastelli术 心外管道
中国循环杂志000120 摘 要：目的：报告应用解剖矫正术治疗合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄的完全性大动脉转位。
方法：9例完全性大动脉转位合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄，年龄6～14岁。应用Rastelli术对其进行解剖矫正。其中心内补片5例，心内隧道2例，心内管道2例；心外管道9例。
, 百拇医药
结果：术后早期死亡1例(1/9)，存活8例。随访6个月至5年，手术效果满意，无晚期死亡。
结论：Rastelli术解剖矫正完全性大动脉转位合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄，可获得满意的效果。
分类号：R 5411 文献标识码：A
文章编号：1000—3614(2000) 01—0046-02
Anatomic Correction of the Transposition of Great Artery
with Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis
Mei Ju, Wang Zengwei,Zhang Baoren,et al.
, 百拇医药
Department of Cardio-thoracic Surgery, Changhai Hospital，2nd Military Medical University,Shanghai(200433)
Abstract：Objective：To report anatomic correction of the transposition of great artery with ventricular septal defect and pulmonary stenosis.
Method：There were 9 patients with transposition of great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis.The mean age was 10.8±4.6 years(range 6 to 14).All patients received Rastelli procedure. The patches, tunnel patches and intracardiac conduits were used in 2, 2 and 5 cases, respectively, and the extracardiac valved conduits in all 9.
, 百拇医药
Result：There was one operation death(1/9).Eight survivors were followed up for a period of 6 months to 5 years(mean 2.1 years)and there was not late death.
Conclusion：Using Rastelli procedure to correct transposition of great artery with ventricular septal defect and pulmonary stenosis could get satisfying operative results.
Key words：Transposition of great artery; Rastelli procedure; Extracardiac conduits
, 百拇医药
(Chinese Circulation Journal,1999,15：46.)▲
合并心室间隔缺损(室缺)和肺动脉狭窄的完全性大动脉转位是一种复杂的紫绀型先天性心脏病(先心病)，其手术治疗的死亡率较高[1，2]，随着对其病理解剖的进一步认识及外科技术的不断提高，目前该畸形的解剖矫正的效果获得了较大的改善。1994年6月至1999年1月，作者应用Rastelli术根治完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄的患儿9例，取得了良好的效果。现报告如下：
1 材料和方法
临床资料：全组9例，男3例，女6例，年龄6～14岁。患儿生后均有明显发绀，活动后心悸、气短。1例有咯血史。体征：胸骨左缘或右缘第二肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，肺动脉第二音均减弱。X线胸片示均有肺血减少，心胸比率为0.51～0.63。心电图显示均为窦性心律及右心室肥厚，其中2例完全性右束支传导阻滞。超声心动图及心血管造影检查显示：右侧大动脉转位6例，左侧大动脉转位3例；9例均有肺动脉狭窄和室缺，室缺大小为1.8～3.0 cm，5例室缺位主动脉下，1例靠近主动脉开口，3例为围膜部型。左心室舒张末容积指数为28.7～36.4 ml/m2。肺动脉狭窄主要为肺动脉瓣环及肺动脉近主干狭窄。合并畸形有心房间隔缺损2例，永存左上腔静脉2例。
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手术技术：在中低温(22℃～25℃)体外循环下施行手术。主动脉根部灌注4℃冷心肌保护液(每20分灌注1次)及心肌表面放冰泥。胸部正中切口，升主动脉插动脉供血管，上下腔静脉用直角插管，经右上肺静脉放左心房引流减压管。体外循环转流开始后，在右心室中部做纵行切口，其上方指向肺动脉。经右心室切口查明室缺的大小、位置及其与主动脉开口间有无粗大肉柱或突起的肌肉或三尖瓣组织等。对5例主动脉下的室缺，采用较大的圆形补片覆盖主动脉开口和室缺，作一圈带垫片的褥式缝合。对1例围膜部室缺和1例靠近主动脉开口的室缺，切除室缺与主动脉开口之间的突出肌肉，取内径20 mm的Gore-Tex人造血管，剪取其周径的2/3，以其覆盖于主动脉开口与室缺之上，做心内隧道。另2例围膜部室缺，因室缺与主动脉瓣口之间有三尖瓣的圆锥乳头肌及腱索组织，则用内径18 mm的人造血管做心内管道，连接室缺与主动脉口。心内操作完毕，纵行切开肺动脉主干，经其切口缝闭狭窄的肺动脉瓣口，然后做右心室到肺动脉的带瓣管道。带瓣管道种类：5例为同种主动脉带瓣管道，4例为内径20 mm的内缝两个自体心包瓣的Gore-Tex人造血管。全组主动脉阻断时间为72～118分，体外循环时间为97～181分。
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围术期处理：术前给予间断吸氧以减轻患者缺氧状态。术后常规呼吸机支持呼吸，并过渡到完全脱机；逐渐补充血容量，应用多巴胺5～10 μg/(kg.min)、氨力农5 μg/(kg.min)、硝普钠等强心扩血管药物，必要时应用肾上腺素0.05～0.2 μg/(kg.min)，以维持稳定的循环状态；并辅以利尿治疗。对心率缓慢者，静脉滴注异丙肾上腺素或应用临时起搏器调整心率。
2 结果
全组9例术后早期死亡1例(1/9)，该患儿8岁，术后出现低心排血量综合征及灌注肺，因心功能和呼吸功能衰竭于术后35天死亡。其它并发症包括呼吸衰竭1例，低心排血量综合征2例，均治愈。8例存活者(8/9)，手术效果满意，术后随访6个月至5年(平均2.1年)，发绀均消失，学习、活动正常。其中心功能(NYHA)Ⅰ级6例，Ⅱ级2例。超声心动图复查提示心内、心外管道均通畅，心功能良好。
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3 讨论
完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先心病，其病死率居各类先心病的首位，所以患该病者能活到青少年者极少，幸存者绝大多数合并有室缺和肺动脉狭窄[1]。本组9例均为完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者。
完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄，其诊断主要依据超声心动图与心血管造影检查。上述检查可明确肺动脉狭窄的部位及肺血管发育情况，室缺的大小、位置以及室缺与主动脉瓣口及肺动脉瓣口的关系，并能测出左心室容积的大小。完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄的详细的术前检查资料，对手术指征的选择与手术方案的设计具有非常重要的参考价值。
完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄做Rastelli术根治时，其手术指征基本上同法乐四联症[3]，即左心室舒张末容积指数≥30 ml/m2，两侧肺动脉发育则应达到McGoon比值≥1.5，否则会增加根治手术的危险性。
, 百拇医药
完全性大动脉转位的手术治疗方法较多，但完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者因难以行大动脉调转术，所以仍以施行Rastelli术从解剖上根本矫正为其首选的手术办法[2，4，5]。Rastelli术可使其心脏血液动力学恢复正常，从而获得良好的治疗效果[6]。
Rastelli术治疗完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄，手术关键在于室缺与主动脉瓣口的位置关系，以及两者之间有无三尖瓣组织。如室缺位于主动脉瓣口下或邻近主动脉瓣口，可根据室缺大小与位置，准确裁剪合适长短与大小的人造血管，建立左心室—室缺—主动脉瓣口的心内隧道。当室缺远离主动脉瓣口，或室缺与主动脉瓣口之间有三尖瓣组织跨过时，则可应用人造血管建立室缺—人造血管—主动脉瓣口的心内管道。如室缺过小时，可于其上方切除部分室间隔组织，扩大室缺口使其与主动脉瓣口相当，以免造成心内隧道或心内管道狭窄导致左心室流出道梗阻。本组1例死亡者，即因室缺口小，术中扩大不充分，导致术后左心室流出道狭窄，发生低心排血量综合征与呼吸衰竭而死亡。
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右心室至肺动脉的心外管道，以用同种主动脉带瓣管道为优，但由于其材料来源不足，本组4例选用了内径20 mm的Gore-Tex的人造血管，在其内缝两个自体心包瓣叶，做心外管道，也获得了良好的血液动力学及术后早期效果，术后随访发现其通畅良好，无血栓、栓塞等并发症发生。
作者简介：梅 举(1963—) 男 副教授 副主任医师 博士 主要从事婴幼儿先天
性心脏病、复杂先天性心脏病及心脏瓣膜病的外科冶疗
参考文献：
[1] Liebman J,Cullum L,Belloc NB,et al. National history of transposition of great arteries, anatomy and birth and death characteristics. Circulation,1969,40∶237.
, http://www.100md.com
[2] Mc Goon DC, Wallace RB, Danielson GK,et al.The Rastelli operation∶its indication and results. J Thorac Cardiovasc Surg,1973,65∶65.
[3] 汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.手术学全集.心血管外科卷.第1版.北京：人民军医出版社,1995.404—424.
[4] George BL, Lads H,Klitzner TS,et al.Results of the Senning procedure in infants with simple and clmplex transposition of the great arteries. Am J Cardiol, 1987,59∶426—430.
[5] Norwood WL,Dabell AR,Freed MD,et al.Intermediate results of the arterial switch repair. A 20 institution study. J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96∶854—863.
[6] 张仁福，汪曾炜，孙立志，等.完全性大动脉转位的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,1998,14∶136—138.
收稿：1999-08-06
修回：1999-11-01, http://www.100md.com
单位：梅举(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；汪曾炜(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；张宝仁(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；郝家骅(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)；陆方林(200433 上海市，中国人民解放军第二军医大学长海医院 胸心外科)
关键词：完全性大动脉转位 Rastelli术 心外管道
中国循环杂志000120 摘 要：目的：报告应用解剖矫正术治疗合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄的完全性大动脉转位。
方法：9例完全性大动脉转位合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄，年龄6～14岁。应用Rastelli术对其进行解剖矫正。其中心内补片5例，心内隧道2例，心内管道2例；心外管道9例。
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结果：术后早期死亡1例(1/9)，存活8例。随访6个月至5年，手术效果满意，无晚期死亡。
结论：Rastelli术解剖矫正完全性大动脉转位合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄，可获得满意的效果。
分类号：R 5411 文献标识码：A
文章编号：1000—3614(2000) 01—0046-02
Anatomic Correction of the Transposition of Great Artery
with Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis
Mei Ju, Wang Zengwei,Zhang Baoren,et al.
, 百拇医药
Department of Cardio-thoracic Surgery, Changhai Hospital，2nd Military Medical University,Shanghai(200433)
Abstract：Objective：To report anatomic correction of the transposition of great artery with ventricular septal defect and pulmonary stenosis.
Method：There were 9 patients with transposition of great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis.The mean age was 10.8±4.6 years(range 6 to 14).All patients received Rastelli procedure. The patches, tunnel patches and intracardiac conduits were used in 2, 2 and 5 cases, respectively, and the extracardiac valved conduits in all 9.
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Result：There was one operation death(1/9).Eight survivors were followed up for a period of 6 months to 5 years(mean 2.1 years)and there was not late death.
Conclusion：Using Rastelli procedure to correct transposition of great artery with ventricular septal defect and pulmonary stenosis could get satisfying operative results.
Key words：Transposition of great artery; Rastelli procedure; Extracardiac conduits
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(Chinese Circulation Journal,1999,15：46.)▲
合并心室间隔缺损(室缺)和肺动脉狭窄的完全性大动脉转位是一种复杂的紫绀型先天性心脏病(先心病)，其手术治疗的死亡率较高[1，2]，随着对其病理解剖的进一步认识及外科技术的不断提高，目前该畸形的解剖矫正的效果获得了较大的改善。1994年6月至1999年1月，作者应用Rastelli术根治完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄的患儿9例，取得了良好的效果。现报告如下：
1 材料和方法
临床资料：全组9例，男3例，女6例，年龄6～14岁。患儿生后均有明显发绀，活动后心悸、气短。1例有咯血史。体征：胸骨左缘或右缘第二肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，肺动脉第二音均减弱。X线胸片示均有肺血减少，心胸比率为0.51～0.63。心电图显示均为窦性心律及右心室肥厚，其中2例完全性右束支传导阻滞。超声心动图及心血管造影检查显示：右侧大动脉转位6例，左侧大动脉转位3例；9例均有肺动脉狭窄和室缺，室缺大小为1.8～3.0 cm，5例室缺位主动脉下，1例靠近主动脉开口，3例为围膜部型。左心室舒张末容积指数为28.7～36.4 ml/m2。肺动脉狭窄主要为肺动脉瓣环及肺动脉近主干狭窄。合并畸形有心房间隔缺损2例，永存左上腔静脉2例。
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手术技术：在中低温(22℃～25℃)体外循环下施行手术。主动脉根部灌注4℃冷心肌保护液(每20分灌注1次)及心肌表面放冰泥。胸部正中切口，升主动脉插动脉供血管，上下腔静脉用直角插管，经右上肺静脉放左心房引流减压管。体外循环转流开始后，在右心室中部做纵行切口，其上方指向肺动脉。经右心室切口查明室缺的大小、位置及其与主动脉开口间有无粗大肉柱或突起的肌肉或三尖瓣组织等。对5例主动脉下的室缺，采用较大的圆形补片覆盖主动脉开口和室缺，作一圈带垫片的褥式缝合。对1例围膜部室缺和1例靠近主动脉开口的室缺，切除室缺与主动脉开口之间的突出肌肉，取内径20 mm的Gore-Tex人造血管，剪取其周径的2/3，以其覆盖于主动脉开口与室缺之上，做心内隧道。另2例围膜部室缺，因室缺与主动脉瓣口之间有三尖瓣的圆锥乳头肌及腱索组织，则用内径18 mm的人造血管做心内管道，连接室缺与主动脉口。心内操作完毕，纵行切开肺动脉主干，经其切口缝闭狭窄的肺动脉瓣口，然后做右心室到肺动脉的带瓣管道。带瓣管道种类：5例为同种主动脉带瓣管道，4例为内径20 mm的内缝两个自体心包瓣的Gore-Tex人造血管。全组主动脉阻断时间为72～118分，体外循环时间为97～181分。
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围术期处理：术前给予间断吸氧以减轻患者缺氧状态。术后常规呼吸机支持呼吸，并过渡到完全脱机；逐渐补充血容量，应用多巴胺5～10 μg/(kg.min)、氨力农5 μg/(kg.min)、硝普钠等强心扩血管药物，必要时应用肾上腺素0.05～0.2 μg/(kg.min)，以维持稳定的循环状态；并辅以利尿治疗。对心率缓慢者，静脉滴注异丙肾上腺素或应用临时起搏器调整心率。
2 结果
全组9例术后早期死亡1例(1/9)，该患儿8岁，术后出现低心排血量综合征及灌注肺，因心功能和呼吸功能衰竭于术后35天死亡。其它并发症包括呼吸衰竭1例，低心排血量综合征2例，均治愈。8例存活者(8/9)，手术效果满意，术后随访6个月至5年(平均2.1年)，发绀均消失，学习、活动正常。其中心功能(NYHA)Ⅰ级6例，Ⅱ级2例。超声心动图复查提示心内、心外管道均通畅，心功能良好。
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完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先心病，其病死率居各类先心病的首位，所以患该病者能活到青少年者极少，幸存者绝大多数合并有室缺和肺动脉狭窄[1]。本组9例均为完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者。
完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄，其诊断主要依据超声心动图与心血管造影检查。上述检查可明确肺动脉狭窄的部位及肺血管发育情况，室缺的大小、位置以及室缺与主动脉瓣口及肺动脉瓣口的关系，并能测出左心室容积的大小。完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄的详细的术前检查资料，对手术指征的选择与手术方案的设计具有非常重要的参考价值。
完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄做Rastelli术根治时，其手术指征基本上同法乐四联症[3]，即左心室舒张末容积指数≥30 ml/m2，两侧肺动脉发育则应达到McGoon比值≥1.5，否则会增加根治手术的危险性。
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完全性大动脉转位的手术治疗方法较多，但完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者因难以行大动脉调转术，所以仍以施行Rastelli术从解剖上根本矫正为其首选的手术办法[2，4，5]。Rastelli术可使其心脏血液动力学恢复正常，从而获得良好的治疗效果[6]。
Rastelli术治疗完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄，手术关键在于室缺与主动脉瓣口的位置关系，以及两者之间有无三尖瓣组织。如室缺位于主动脉瓣口下或邻近主动脉瓣口，可根据室缺大小与位置，准确裁剪合适长短与大小的人造血管，建立左心室—室缺—主动脉瓣口的心内隧道。当室缺远离主动脉瓣口，或室缺与主动脉瓣口之间有三尖瓣组织跨过时，则可应用人造血管建立室缺—人造血管—主动脉瓣口的心内管道。如室缺过小时，可于其上方切除部分室间隔组织，扩大室缺口使其与主动脉瓣口相当，以免造成心内隧道或心内管道狭窄导致左心室流出道梗阻。本组1例死亡者，即因室缺口小，术中扩大不充分，导致术后左心室流出道狭窄，发生低心排血量综合征与呼吸衰竭而死亡。
, 百拇医药
右心室至肺动脉的心外管道，以用同种主动脉带瓣管道为优，但由于其材料来源不足，本组4例选用了内径20 mm的Gore-Tex的人造血管，在其内缝两个自体心包瓣叶，做心外管道，也获得了良好的血液动力学及术后早期效果，术后随访发现其通畅良好，无血栓、栓塞等并发症发生。
作者简介：梅 举(1963—) 男 副教授 副主任医师 博士 主要从事婴幼儿先天
性心脏病、复杂先天性心脏病及心脏瓣膜病的外科冶疗
参考文献：
[1] Liebman J,Cullum L,Belloc NB,et al. National history of transposition of great arteries, anatomy and birth and death characteristics. Circulation,1969,40∶237.
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[2] Mc Goon DC, Wallace RB, Danielson GK,et al.The Rastelli operation∶its indication and results. J Thorac Cardiovasc Surg,1973,65∶65.
[3] 汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.手术学全集.心血管外科卷.第1版.北京：人民军医出版社,1995.404—424.
[4] George BL, Lads H,Klitzner TS,et al.Results of the Senning procedure in infants with simple and clmplex transposition of the great arteries. Am J Cardiol, 1987,59∶426—430.
[5] Norwood WL,Dabell AR,Freed MD,et al.Intermediate results of the arterial switch repair. A 20 institution study. J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96∶854—863.
[6] 张仁福，汪曾炜，孙立志，等.完全性大动脉转位的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,1998,14∶136—138.
收稿：1999-08-06
修回：1999-11-01, http://www.100md.com