Budd-Chiari综合征命名的建议——肝静脉血栓形成还是下腔静脉肝段的血栓形成
作者：奥田邦雄
单位：
关键词：
肝脏000125 Budd-Chiari Syndrome(BCS)的定义最初为有症状的肝静脉血栓形成。越来越多的报告认为，该综合征也累及下腔静脉(IVC)肝段闭塞，因而再次定名为肝静脉流出道梗阻，包括下腔静脉的闭塞病变。IVC肝段病变的病理解剖并不一致，可以为腔静脉狭窄，或近乎完全闭塞，或可为中央有孔的膜，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此产生多种名称，如下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction of IVC，MOVC)、狭窄。许多学者推论这一综合征是先天性血管发育不良，但并不清楚肝静脉血栓形成(经典BCS)和IVC闭塞性病变是同一疾病抑或为两个综合征，MOVC和IVC狭窄与肝静脉血栓形成是否无关。随影像技术的发展已有证据表明MOVC及IVC狭窄是肝静脉血栓形成的后遗症。流行病学研究进一步发现原发性IVC闭塞症和BCS不同，临床上这两种病也有区别。本文试图修订这些概念并建议它们是两种不同的综合征。
一、历史背景
1845年Budd描述3例脓肿以后发生静脉炎的肝静脉血栓形成，1899年Chiari报道了3例肝静脉闭塞性炎症。在这些报道中，肝静脉是血栓形成的主要部位，部分也累及IVC。1911年Pleasants复习了文献中296例的BCS。直至1959年Parker从文献中164例及自己的15例尸解分析，才阐明肝静脉和有IVC累及之间的关系。其中49例有伴发疾病，其余为特发性，在115例特发性者中50例IVC有中、重度狭窄，这50例中15例IVC闭塞发生先于肝静脉闭塞的临床依据。在Parker自己的14例特发性者中，IVC狭窄见于11例，而其中7例IVC病……
收稿日期：1999-10-12, 百拇医药
单位：
关键词：
肝脏000125 Budd-Chiari Syndrome(BCS)的定义最初为有症状的肝静脉血栓形成。越来越多的报告认为，该综合征也累及下腔静脉(IVC)肝段闭塞，因而再次定名为肝静脉流出道梗阻，包括下腔静脉的闭塞病变。IVC肝段病变的病理解剖并不一致，可以为腔静脉狭窄，或近乎完全闭塞，或可为中央有孔的膜，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此产生多种名称，如下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction of IVC，MOVC)、狭窄。许多学者推论这一综合征是先天性血管发育不良，但并不清楚肝静脉血栓形成(经典BCS)和IVC闭塞性病变是同一疾病抑或为两个综合征，MOVC和IVC狭窄与肝静脉血栓形成是否无关。随影像技术的发展已有证据表明MOVC及IVC狭窄是肝静脉血栓形成的后遗症。流行病学研究进一步发现原发性IVC闭塞症和BCS不同，临床上这两种病也有区别。本文试图修订这些概念并建议它们是两种不同的综合征。
一、历史背景
1845年Budd描述3例脓肿以后发生静脉炎的肝静脉血栓形成，1899年Chiari报道了3例肝静脉闭塞性炎症。在这些报道中，肝静脉是血栓形成的主要部位，部分也累及IVC。1911年Pleasants复习了文献中296例的BCS。直至1959年Parker从文献中164例及自己的15例尸解分析，才阐明肝静脉和有IVC累及之间的关系。其中49例有伴发疾病，其余为特发性，在115例特发性者中50例IVC有中、重度狭窄，这50例中15例IVC闭塞发生先于肝静脉闭塞的临床依据。在Parker自己的14例特发性者中，IVC狭窄见于11例，而其中7例IVC病……
收稿日期：1999-10-12, 百拇医药