颌骨中央性血管瘤的诊断和治疗
作者：黄方
单位：黄方(福建医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科，362000)
关键词：血管瘤；颌；外科手术，耳鼻喉
山东医大基础医学院学报000116 摘要 目的:探讨颌骨中央性血管瘤的诊断和治疗方法及急症止血措施。方法:对1984至1999年收治的颌骨中央性血管瘤3例结合文献进行临床分析。结果:病变部位:上颌骨2例,下颌骨1例,同时合并上唇龈颊软组织血管瘤1例;均经手术治愈,拔牙后大出血先行急症止血1例、上颌骨部分切除2例,下颌骨部分切除一期成形1例;双颈外动脉及同侧颈总动脉结扎1例,选择性颌内动脉栓塞、颈外动脉结扎1例。结论:发生于上颌骨者,手术难度及术中出血量均明显大于下颌骨者。拔牙后出现难以控制致命性大出血者应考虑本病;DSA及超选择性颌内动脉栓塞术有助于明确病灶的血供情况及减少术中出血;手术切除是本病唯一的根治方法;低温麻醉及自体血回输可减少出血量及输血并发症。
, http://www.100md.com
中图分类号 R 739.81
Central hemangioma of the jaws
Huang Fang
(Dept.of Otorhinolaryngology,the Second Affiliated Hospital of Fujian Medical University,362000)
Abstract Objective:To diagnose and treat the central hemangioma of the jaws (CHJ)and to investigate the emergency measures of hemostasis.Method:Three cases from 1984 to 1999 were analyzed.Results:The pathological occured in mandible,1 case;in maxillary bone,2;combined with the hemangioma of soft tissue in the lip,gun and cheek,1.One case was undergone hemostasis,2 were cured with topical resection of maxillary bone,1 was cured with resection of mandible.By the ligation of external/total carotid artery,1 case;Of the transcatheter arterial embolization(TCAE)and mandibularplasty,1 case.Conclusion: It is difficult in dealing with that in maxillary bone than that in mandible.DSA and TCAE are helpful in determining the blood condition and in decreasing the amounting the blood.Resection is the only radical treatment.Anesthesia under low temperature and autotransfusion can decrease the complications of blood transfusion.
, 百拇医药
Key words Hemangioma;Jaw;Surgery,otorhinolaryngologic
颌骨中央性血管瘤源于颌骨中央的海绵状骨组织内的血管内皮细胞,发病率较低,占颌面部软组织血管瘤的3%～4.1%,而发生于上颌骨者则更少见,Dahhin[1]报告65%发生于下颌骨,马大权等[2]报告上下颌骨之比为1:4。1984至1999年我们收治各类颌骨良恶性肿瘤184例,其中3例为中央性血管瘤,上下颌骨之比为2:1,与文献报告有所不同,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组3例的病变部位:上颌骨2例,下颌骨1例,同时合并上唇、龈颊部软组织血管瘤1例。其中拔牙后出现出血性休克1例,术前误诊为下颌骨造釉细胞瘤切开活检出血1例。术前均经X线、CT及活检等检查明确诊断,术后组织学确诊,海绵状血管瘤1例,混合型(毛细血管-海绵状型)血管瘤1例,毛细血管瘤1例。
, http://www.100md.com
1.2 方法与结果 全部病例均经手术根治,上颌骨部分切除2例,下颌骨部分切除一期成形1例;双颈外动脉及同侧颈总动脉结扎术1例,选择性颌内动脉栓塞、颈外动脉结扎1例。经随访2个月～6年,肿瘤无复发,颌面无严重畸形,3例的临床资料见表1。
1.3 病例简介
例1,男,31岁。以反复右上牙龈出血5年,拔牙后出血不止30h于1993年9月15日收入院。查体:神志清,面色苍白,冷汗,脉搏102次/min,血压10.7/5.33kPa,右上2、3牙缺失,相应牙槽窝已填塞纱条,但仍有大量活动性出血,口腔多量血凝块,心肺未见异常,血常规检查示:Hb5.5,粒系、红系及血小板均正常,考虑右上颌骨中央性血管瘤并出血性休克,立即于局麻下行气管切开、右颈外动脉结扎术及右上牙槽填塞、钢丝绑扎术,并予以输血,输液抗休克治疗。术后出血有所减少,但仍不断渗血。鼻窦及上颌骨X线片及CT检查示右上颌骨牙槽突泡沫状低密度影。1993年9月21日于全麻下行右上颌骨部分切除术,术中见右上颌骨牙槽突,腭骨多量筛状小孔,皮质疏松,出血汹涌难以控制,切除腭骨、上牙槽骨后,骨创面予以电凝、填塞骨蜡,但仍大量出血,遂结扎左颈外动脉,术创仍无法止血,再予结扎右颈总动脉,骨创出血始得控制。术创填塞碘仿纱条,缝合腭瓣,术中出血9000ml,输全血9400ml,术后2周拆除纱条,无出血。
, 百拇医药
表1 3例颌骨中央性血管瘤的临床资料 例
序
性
别
年龄
(岁)
病变
部位
病理
类型
CT
治 疗
出血与输血量
, 百拇医药
随 访
1
男
31
右上颌骨
(牙槽、腭骨)
毛细血管型血管瘤
右上牙槽骨泡沫状密度影
拔牙后大出血先行左颈外动脉结扎、牙槽腔填塞止血;继行右上颌骨部分切除,术中发生致命性大出血,难止,先后行左颈外动脉,右颈总动脉结扎方控制出血
出血9000ml,输血9400ml
6年。无复发和畸形
, http://www.100md.com
2
男
22
左上颌骨
(牙槽、腭骨),上唇牙龈颊软组织
混合型(毛细血管型-海绵状)血管瘤
左上牙槽、硬腭蜂窝状低密度影,唇龈颊软组织肿块影,明显增强
先颈侧切开明视下左颈外动脉插管、结扎,超选择性颌内动脉栓塞,随后即刻行上颌骨部分切除术
出血3000ml,输自体血1200ml,异体血1600ml
半年。无复发和畸形
, http://www.100md.com
3
女
24
右下颌骨
水平段
海绵状血管瘤
右下颌骨髓腔明显扩大,大小不等的泡沫状影,中心部密度增高
下颌骨部分切除、髂骨一期植骨成形术
出血600ml,输异体血600ml
3个月。植骨一期成活,无复发、无畸形及功能障碍
例2,男,22岁。以左上牙龈间断出血12年,唇龈部膨隆半年于1999年3月2日收入院。查体见左上唇、牙龈及颊部明显隆起畸形,呈紫红色,粘膜下可见聚集成团、扩张蟠曲的血管团块,触诊呈海绵状,界限不清,与左上3～7牙相应的硬腭及舌侧牙龈可触及粘骨膜下海绵状肿块及血管搏动。下颌骨全景片及上颌骨、鼻窦CT检查示上唇龈颊软组织块影,明显增强;左上牙槽骨质呈蜂窝状低密度影;诊断为左上颌骨中央性血管瘤伴上唇龈颊海绵状血管瘤。于1999年3月9日经鼻气管插管低温全麻,先行左侧切开高位显露颈外动脉及其下段分支、颈总动脉,并穿套丝线、橡皮筋备用;然后,直视下行左颈外动脉插管,选择性左颌内动脉明胶海绵栓塞术,荧屏上显示左颌内动脉及各分支血管增粗、增多。注入栓塞剂后节段性结扎颈外动脉及面动脉。此时左硬腭粘骨膜下肿块张力减弱、搏动消失。继行左上颌牙槽骨、腭骨切除术,见左上3～7上牙槽、硬腭骨皮质疏松,大量筛状小孔涌血不止,予以骨蜡填塞;唇龈颊粘膜下、肌层内诸多畸形、曲折扩张的血管聚集成团,并与颌骨内血窦有交通,予以一并切除,骨创面电凝后填塞骨蜡。术腔填塞碘仿纱条,硬腭粘骨膜瓣与颊部、唇龈粘膜缝合。术中出血约3000ml,输异体血1600ml,自体血1200ml。术后1周拆除纱条,无出血,但腭粘膜骨瓣出现一小瘘管,经换药伤口二期愈合,颌面无明显畸形。病理检查见硬腭、上牙槽骨切面骨小梁内有大量血窦及扩张的毛细血管、壁内衬以单层内皮细胞,唇龈软组织内有大量海绵状血窦,并伸入肌内及颌骨内。病理诊断为左上颌骨中心性血管瘤(混合型)、左唇龈软组织海绵状血管瘤。随访半年,无复发。
, http://www.100md.com
例3,女,24岁。以右下颌部膨隆、肿块12年于1999年6月15日收入院。既往无牙龈肿痛出血史。查体:见右下颌部隆起畸形,与右下3～7牙相应的下颌骨水平段隆起,可触及半球状肿块,质硬、无乒乓球样感。CT示右下颌骨髓腔扩大,蜂窝状低密度影,中心部密度增高。入院前误诊为下颌骨造釉细胞瘤,予以切开活检,极易出血,病理证实为下颌骨血管瘤。于1999年6月20日气管插管、控制性低血压、全麻下,行右下颌骨部分切除术,见与右下3～7牙相应的外板明显膨隆,皮质粗糙、变薄,但质硬、易出血。自下颌角至右下1牙处切除相应的下颌骨,断端用骨蜡填塞止血,取同侧自体髂骨移植修复下颌骨缺损处,钢丝固定。术中出血量600ml,输血600ml。肿块送病检,肉眼观下颌骨内外板之间的髓腔明显扩大,约4cm×3cm,其内有多个大小不等的血窦,其间隔以骨小梁,血管壁薄;镜下见多量扩张的血管、血窦,衬单层内皮细胞。病理诊断为下颌骨中央性海绵状血管瘤。术后伤口二期愈合,植骨一期成活。随访4个月,颌面部无畸形,咬合功能正常。
2 讨 论
, http://www.100md.com
2.1 临床病理特点 本病多为先天性,源于血管内皮细胞的异常增生,实乃血管畸形或类瘤肿块,并非真性肿瘤。早期多无特异症状,多在青春期发病,常因外伤、拔牙、活检或手术而突发致命性难以控制的大出血,本组2例具有类似病史。此乃其临床特点,并有较大的危害性,甚至有拔牙后出血致死的报道[3]。少数病例可合并唇龈颊部等软组织血管瘤,实则两者的供血来源是沟通的。其病理特点为:大体标本可见骨皮质疏松,表面有许多大小不等、密集的筛状小孔,切面见灰白或灰黄色骨小梁,其间有多量微小窦腔,衬以血管内皮。有时可见较大的静脉或动脉穿行于骨组织。据镜下所见有下述3种类型:(1)海绵状型:由海绵状窦腔与毛细血管襻混合构成,窦腔管壁甚薄,衬以单层内皮细胞,窦腔散在于颌骨内的骨小梁中,并有较多血液充盈,因此,颌骨内少有血栓形成或钙化,临床上此型多见;(2)毛细血管瘤型:由大片毛细血管构成,管腔细小,均匀分布,间质为少量疏松结缔组织,毛细血管襻可向外呈日光放射状延伸,并可穿出皮质外进入唇龈颊部软组织内;(3)蔓状血管瘤:由静脉样或动脉样血管构成,管壁厚且有平滑肌组织,有时可见动静脉互相吻合形成动静脉瘘。此外,尚可表现为前二型同时存在的混合型。
, http://www.100md.com
2.2 诊断要点 本病的临床表现及X线、CT均无特征性,病变轻者影像学上无异常显示,重者虽表现为颌骨泡沫状或蜂窝状低密度区,但与其它的颌骨肿瘤难于鉴别,故早期不易获得明确诊断。如本组例3因右下颌膨隆,触及质硬的肿块,CT显示下颌骨体巨大低密度区,中心部密度明显增高,以致术前误诊为造釉细胞瘤,予以切开活检,术中甚易出血,所幸未发生难以控制的大出血。凡有反复牙龈出血(夜间加重),牙齿松动、拔牙或活检后大出血,同时存在唇龈颊等软组织血管瘤,在排除其它良恶性肿瘤后应考虑本病的存在。有条件者应行数字减影颈外动脉造影术,DSA可显示病灶大小及有关的血供情况、与周围组织的关系是确诊本病的重要手段之一,并有助治疗[6、7]。一旦考虑为本病,切忌术前切除活检或拔牙,以免发生致命性大出血等不测。
2.3 治疗的有关问题 本病呈渐进性发展,并潜在致命性难控制大出血的危险,诸如药物治疗、局部注射硬化剂、冷冻、激光等保守治疗均无助于控制病情发展。手术切除是唯一首选的治疗方法。近年,随着介入放射学的发展,超选择性动脉栓塞疗法(TCAE)的临床应用,给治疗本病带来希望,可减少术中出血,但能否作为单独的根治性的治疗方法取代外科治疗,有待进一步研究。根据病情,处理方法有下述几种。
, 百拇医药
(1)紧急止血措施:对于突发的大出血,在输血纠正休克的前提下,即刻予以局部填塞压迫止血,可用明胶海绵、骨蜡、止血纱布、碘仿纱条等填塞压迫牙槽腔,并可用细钢丝作病灶相邻的齿间绑扎固定,如仍难奏效,应作同侧颈外动脉结扎或颌内动脉、下牙槽动脉结扎,前者因有诸多分支、交通支,止血效果不甚理想,而后两者虽能较直接地切断病灶的供血血管,但操作难度较大。同时应保持气道通畅,必要时行气管切开术。
(2)根治性手术:出血控制后或术前已确诊的选择性病例,应采取上、下颌骨部分切除术。须根据术前影像学检查显示的病变部位、范围、类型、与周围组织关系及血流的供应及回流情况,周密选择术式;术前备好足够量(应在3000ml以上)的血液以供术中之需;采用低温全麻、控制低血压;切除后的骨创用骨蜡填塞、电凝、微波热凝等均有助于术中减少出血。此外,术中应采用自体血回输,既经济安全、减少输血并发症,又可消除术者的紧张情绪,以便从容操作。凿骨范围应在病灶以外的正常骨面进行,切忌在病灶中进入,以免出血增加。发生于上颌骨者,应行上颌骨部分切除术,如病灶广泛,应行上颌骨全切除术,但应尽量保留硬腭粘骨膜瓣,以便修复硬腭创面,也可一期行鼻中隔翻转腭板成形术,但以术后二期修复为好,以免延长操作时间,增加出血量。切开分离硬腭粘骨膜瓣后,应尽可能保留腭大血管束,以免影响术后腭瓣的成活,本组例2因切除作为病灶供血血管之一的腭大血管,形成了小的腭瘘。发生于下颌骨者,则行下颌骨矩形切除或部分切除,应先凿开升支外板结扎下牙槽动脉,并于颏孔部结扎颏动脉。然后在正常界面切除病灶,可明显减少出血量。下颌骨部分切除后,应立即取自体肋软骨或髂骨一期植骨修复,骨接合处用细钢丝或微形钛板固定,以免影响功能。本病手术的难易程度及术中出血量与是否同时伴发颌面软组织血管瘤有明显关系,发生于上颌骨者,因结构复杂,受累部位较广泛,手术操作较困难,时间较长,因此,出血量大且难控制;而发生于下颌骨者,因解剖结构简单,操作较易,又能有效地结扎相关的供血血管,故出血量少。
, 百拇医药
(3)超选择性颌内动脉栓塞术(TCAE):作为术前的一项重要诊疗措施,有条件者应尽量实施,可明显减少术中出血,增加病灶切除率及安全性,近年已有成功报告[4～8]。多在术前1周或术中同时进行,应在DSA检查或荧屏监控下操作。为减少经股动脉插管的损伤,作者主张采用颈侧切开高位多节段显露颈外动脉,直视下插管,在栓塞前先注入造影剂,以显示导管位置及病灶大小,插管前,应在颈外动脉主干多处预先穿套7号丝线,注入栓塞剂后即刻在近心端(插管下方)结扎颈外动脉,以免发生造影剂逆流颈内动脉误致脑栓塞。此法安全,又可避免误栓重要血管等并发症。栓塞剂以明胶海绵颗粒为佳,栓塞效果好,也不易发生邻近组织缺血坏死。但栓塞持续时间较短,1～2周即可发生血管再通或新生血管。TCAE对本病的治疗价值目前仍仅体现在作为术前的有效重要辅助手段,尚无法取代根治性的手术治疗。但有学者报道[4，5],TCAE后切除的颌骨标本,经电镜等检查,发现骨组织内血管、血窦发生不同程度的血栓甚至闭塞,提示栓塞效果良好。如能多次行TCAE,理论上应可完全阻断病灶的血供,最终消除,因此,可取代根治性手术,为治疗本病提供了新的方法。需强调的是,尽管采用了血管结扎、栓塞,有效地减少了出血,但术中出血量仍然很大,不容忽视。因此,对选择性手术,术前应行Matas′s试验,术中应显露颈总动脉,并套橡皮筋备用,如术中出现实难控制的大出血,最后的措施除行颈总动脉结扎术外别无选择,如例1。但属于这种情况并不多见,应力求避免。
, http://www.100md.com
作者简介：黄方(1961-)男，福建人，福建医科大学附属第二医院副主任医师，副教授，主要从事耳显微外科，头颈肿瘤等研究。
参考文献
1，Dahhin DC.Bone tumors,general aspects and data on 6221 cases.3rd ed.Charles C Thomas,Soring field,Ⅲ,1978
2，马大权.颌骨中枢性血管瘤(综合稿).中华口腔科学杂志,1981,16:174
3，Kirby B,Steen SP,Anrbus D.Central hemangioma of the mandible.Oral Surgical Med Oral Pathol,1993,75:65
4，王天舒,李伟忠,王斌,等.颌骨中心性血管瘤介入栓塞治疗后的临床病理观察.临床口腔医学杂志,1998,14(3):150-151
, 百拇医药
5，李伟忠,吴乃强,马著林,等.动脉介入栓塞术治疗下颌骨中心性血管瘤.临床口腔医学杂志,1997,14(2):101-102
6，Chen GM,et al.The treatment of maxillofacial hemangioma with transcatheter embolization.1989,24(5):286-288,319
7，Yin WY,Ma GS,Merrill RG,et al.Central hemangioma of the jaws.J Oral Maxillofac Surg.1989,47(11):1154-1160
8，Mody RN,Sathawane RS,Rai S.Central hemangoima.Review and a case report.Ann Dent,1995,54(1-2):22-24
(收稿日期 1999-07-11), 百拇医药
单位：黄方(福建医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科，362000)
关键词：血管瘤；颌；外科手术，耳鼻喉
山东医大基础医学院学报000116 摘要 目的:探讨颌骨中央性血管瘤的诊断和治疗方法及急症止血措施。方法:对1984至1999年收治的颌骨中央性血管瘤3例结合文献进行临床分析。结果:病变部位:上颌骨2例,下颌骨1例,同时合并上唇龈颊软组织血管瘤1例;均经手术治愈,拔牙后大出血先行急症止血1例、上颌骨部分切除2例,下颌骨部分切除一期成形1例;双颈外动脉及同侧颈总动脉结扎1例,选择性颌内动脉栓塞、颈外动脉结扎1例。结论:发生于上颌骨者,手术难度及术中出血量均明显大于下颌骨者。拔牙后出现难以控制致命性大出血者应考虑本病;DSA及超选择性颌内动脉栓塞术有助于明确病灶的血供情况及减少术中出血;手术切除是本病唯一的根治方法;低温麻醉及自体血回输可减少出血量及输血并发症。
, http://www.100md.com
中图分类号 R 739.81
Central hemangioma of the jaws
Huang Fang
(Dept.of Otorhinolaryngology,the Second Affiliated Hospital of Fujian Medical University,362000)
Abstract Objective:To diagnose and treat the central hemangioma of the jaws (CHJ)and to investigate the emergency measures of hemostasis.Method:Three cases from 1984 to 1999 were analyzed.Results:The pathological occured in mandible,1 case;in maxillary bone,2;combined with the hemangioma of soft tissue in the lip,gun and cheek,1.One case was undergone hemostasis,2 were cured with topical resection of maxillary bone,1 was cured with resection of mandible.By the ligation of external/total carotid artery,1 case;Of the transcatheter arterial embolization(TCAE)and mandibularplasty,1 case.Conclusion: It is difficult in dealing with that in maxillary bone than that in mandible.DSA and TCAE are helpful in determining the blood condition and in decreasing the amounting the blood.Resection is the only radical treatment.Anesthesia under low temperature and autotransfusion can decrease the complications of blood transfusion.
, 百拇医药
Key words Hemangioma;Jaw;Surgery,otorhinolaryngologic
颌骨中央性血管瘤源于颌骨中央的海绵状骨组织内的血管内皮细胞,发病率较低,占颌面部软组织血管瘤的3%～4.1%,而发生于上颌骨者则更少见,Dahhin[1]报告65%发生于下颌骨,马大权等[2]报告上下颌骨之比为1:4。1984至1999年我们收治各类颌骨良恶性肿瘤184例,其中3例为中央性血管瘤,上下颌骨之比为2:1,与文献报告有所不同,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组3例的病变部位:上颌骨2例,下颌骨1例,同时合并上唇、龈颊部软组织血管瘤1例。其中拔牙后出现出血性休克1例,术前误诊为下颌骨造釉细胞瘤切开活检出血1例。术前均经X线、CT及活检等检查明确诊断,术后组织学确诊,海绵状血管瘤1例,混合型(毛细血管-海绵状型)血管瘤1例,毛细血管瘤1例。
, http://www.100md.com
1.2 方法与结果 全部病例均经手术根治,上颌骨部分切除2例,下颌骨部分切除一期成形1例;双颈外动脉及同侧颈总动脉结扎术1例,选择性颌内动脉栓塞、颈外动脉结扎1例。经随访2个月～6年,肿瘤无复发,颌面无严重畸形,3例的临床资料见表1。
1.3 病例简介
例1,男,31岁。以反复右上牙龈出血5年,拔牙后出血不止30h于1993年9月15日收入院。查体:神志清,面色苍白,冷汗,脉搏102次/min,血压10.7/5.33kPa,右上2、3牙缺失,相应牙槽窝已填塞纱条,但仍有大量活动性出血,口腔多量血凝块,心肺未见异常,血常规检查示:Hb5.5,粒系、红系及血小板均正常,考虑右上颌骨中央性血管瘤并出血性休克,立即于局麻下行气管切开、右颈外动脉结扎术及右上牙槽填塞、钢丝绑扎术,并予以输血,输液抗休克治疗。术后出血有所减少,但仍不断渗血。鼻窦及上颌骨X线片及CT检查示右上颌骨牙槽突泡沫状低密度影。1993年9月21日于全麻下行右上颌骨部分切除术,术中见右上颌骨牙槽突,腭骨多量筛状小孔,皮质疏松,出血汹涌难以控制,切除腭骨、上牙槽骨后,骨创面予以电凝、填塞骨蜡,但仍大量出血,遂结扎左颈外动脉,术创仍无法止血,再予结扎右颈总动脉,骨创出血始得控制。术创填塞碘仿纱条,缝合腭瓣,术中出血9000ml,输全血9400ml,术后2周拆除纱条,无出血。
, 百拇医药
表1 3例颌骨中央性血管瘤的临床资料 例
序
性
别
年龄
(岁)
病变
部位
病理
类型
CT
治 疗
出血与输血量
, 百拇医药
随 访
1
男
31
右上颌骨
(牙槽、腭骨)
毛细血管型血管瘤
右上牙槽骨泡沫状密度影
拔牙后大出血先行左颈外动脉结扎、牙槽腔填塞止血;继行右上颌骨部分切除,术中发生致命性大出血,难止,先后行左颈外动脉,右颈总动脉结扎方控制出血
出血9000ml,输血9400ml
6年。无复发和畸形
, http://www.100md.com
2
男
22
左上颌骨
(牙槽、腭骨),上唇牙龈颊软组织
混合型(毛细血管型-海绵状)血管瘤
左上牙槽、硬腭蜂窝状低密度影,唇龈颊软组织肿块影,明显增强
先颈侧切开明视下左颈外动脉插管、结扎,超选择性颌内动脉栓塞,随后即刻行上颌骨部分切除术
出血3000ml,输自体血1200ml,异体血1600ml
半年。无复发和畸形
, http://www.100md.com
3
女
24
右下颌骨
水平段
海绵状血管瘤
右下颌骨髓腔明显扩大,大小不等的泡沫状影,中心部密度增高
下颌骨部分切除、髂骨一期植骨成形术
出血600ml,输异体血600ml
3个月。植骨一期成活,无复发、无畸形及功能障碍
例2,男,22岁。以左上牙龈间断出血12年,唇龈部膨隆半年于1999年3月2日收入院。查体见左上唇、牙龈及颊部明显隆起畸形,呈紫红色,粘膜下可见聚集成团、扩张蟠曲的血管团块,触诊呈海绵状,界限不清,与左上3～7牙相应的硬腭及舌侧牙龈可触及粘骨膜下海绵状肿块及血管搏动。下颌骨全景片及上颌骨、鼻窦CT检查示上唇龈颊软组织块影,明显增强;左上牙槽骨质呈蜂窝状低密度影;诊断为左上颌骨中央性血管瘤伴上唇龈颊海绵状血管瘤。于1999年3月9日经鼻气管插管低温全麻,先行左侧切开高位显露颈外动脉及其下段分支、颈总动脉,并穿套丝线、橡皮筋备用;然后,直视下行左颈外动脉插管,选择性左颌内动脉明胶海绵栓塞术,荧屏上显示左颌内动脉及各分支血管增粗、增多。注入栓塞剂后节段性结扎颈外动脉及面动脉。此时左硬腭粘骨膜下肿块张力减弱、搏动消失。继行左上颌牙槽骨、腭骨切除术,见左上3～7上牙槽、硬腭骨皮质疏松,大量筛状小孔涌血不止,予以骨蜡填塞;唇龈颊粘膜下、肌层内诸多畸形、曲折扩张的血管聚集成团,并与颌骨内血窦有交通,予以一并切除,骨创面电凝后填塞骨蜡。术腔填塞碘仿纱条,硬腭粘骨膜瓣与颊部、唇龈粘膜缝合。术中出血约3000ml,输异体血1600ml,自体血1200ml。术后1周拆除纱条,无出血,但腭粘膜骨瓣出现一小瘘管,经换药伤口二期愈合,颌面无明显畸形。病理检查见硬腭、上牙槽骨切面骨小梁内有大量血窦及扩张的毛细血管、壁内衬以单层内皮细胞,唇龈软组织内有大量海绵状血窦,并伸入肌内及颌骨内。病理诊断为左上颌骨中心性血管瘤(混合型)、左唇龈软组织海绵状血管瘤。随访半年,无复发。
, http://www.100md.com
例3,女,24岁。以右下颌部膨隆、肿块12年于1999年6月15日收入院。既往无牙龈肿痛出血史。查体:见右下颌部隆起畸形,与右下3～7牙相应的下颌骨水平段隆起,可触及半球状肿块,质硬、无乒乓球样感。CT示右下颌骨髓腔扩大,蜂窝状低密度影,中心部密度增高。入院前误诊为下颌骨造釉细胞瘤,予以切开活检,极易出血,病理证实为下颌骨血管瘤。于1999年6月20日气管插管、控制性低血压、全麻下,行右下颌骨部分切除术,见与右下3～7牙相应的外板明显膨隆,皮质粗糙、变薄,但质硬、易出血。自下颌角至右下1牙处切除相应的下颌骨,断端用骨蜡填塞止血,取同侧自体髂骨移植修复下颌骨缺损处,钢丝固定。术中出血量600ml,输血600ml。肿块送病检,肉眼观下颌骨内外板之间的髓腔明显扩大,约4cm×3cm,其内有多个大小不等的血窦,其间隔以骨小梁,血管壁薄;镜下见多量扩张的血管、血窦,衬单层内皮细胞。病理诊断为下颌骨中央性海绵状血管瘤。术后伤口二期愈合,植骨一期成活。随访4个月,颌面部无畸形,咬合功能正常。
2 讨 论
, http://www.100md.com
2.1 临床病理特点 本病多为先天性,源于血管内皮细胞的异常增生,实乃血管畸形或类瘤肿块,并非真性肿瘤。早期多无特异症状,多在青春期发病,常因外伤、拔牙、活检或手术而突发致命性难以控制的大出血,本组2例具有类似病史。此乃其临床特点,并有较大的危害性,甚至有拔牙后出血致死的报道[3]。少数病例可合并唇龈颊部等软组织血管瘤,实则两者的供血来源是沟通的。其病理特点为:大体标本可见骨皮质疏松,表面有许多大小不等、密集的筛状小孔,切面见灰白或灰黄色骨小梁,其间有多量微小窦腔,衬以血管内皮。有时可见较大的静脉或动脉穿行于骨组织。据镜下所见有下述3种类型:(1)海绵状型:由海绵状窦腔与毛细血管襻混合构成,窦腔管壁甚薄,衬以单层内皮细胞,窦腔散在于颌骨内的骨小梁中,并有较多血液充盈,因此,颌骨内少有血栓形成或钙化,临床上此型多见;(2)毛细血管瘤型:由大片毛细血管构成,管腔细小,均匀分布,间质为少量疏松结缔组织,毛细血管襻可向外呈日光放射状延伸,并可穿出皮质外进入唇龈颊部软组织内;(3)蔓状血管瘤:由静脉样或动脉样血管构成,管壁厚且有平滑肌组织,有时可见动静脉互相吻合形成动静脉瘘。此外,尚可表现为前二型同时存在的混合型。
, http://www.100md.com
2.2 诊断要点 本病的临床表现及X线、CT均无特征性,病变轻者影像学上无异常显示,重者虽表现为颌骨泡沫状或蜂窝状低密度区,但与其它的颌骨肿瘤难于鉴别,故早期不易获得明确诊断。如本组例3因右下颌膨隆,触及质硬的肿块,CT显示下颌骨体巨大低密度区,中心部密度明显增高,以致术前误诊为造釉细胞瘤,予以切开活检,术中甚易出血,所幸未发生难以控制的大出血。凡有反复牙龈出血(夜间加重),牙齿松动、拔牙或活检后大出血,同时存在唇龈颊等软组织血管瘤,在排除其它良恶性肿瘤后应考虑本病的存在。有条件者应行数字减影颈外动脉造影术,DSA可显示病灶大小及有关的血供情况、与周围组织的关系是确诊本病的重要手段之一,并有助治疗[6、7]。一旦考虑为本病,切忌术前切除活检或拔牙,以免发生致命性大出血等不测。
2.3 治疗的有关问题 本病呈渐进性发展,并潜在致命性难控制大出血的危险,诸如药物治疗、局部注射硬化剂、冷冻、激光等保守治疗均无助于控制病情发展。手术切除是唯一首选的治疗方法。近年,随着介入放射学的发展,超选择性动脉栓塞疗法(TCAE)的临床应用,给治疗本病带来希望,可减少术中出血,但能否作为单独的根治性的治疗方法取代外科治疗,有待进一步研究。根据病情,处理方法有下述几种。
, 百拇医药
(1)紧急止血措施:对于突发的大出血,在输血纠正休克的前提下,即刻予以局部填塞压迫止血,可用明胶海绵、骨蜡、止血纱布、碘仿纱条等填塞压迫牙槽腔,并可用细钢丝作病灶相邻的齿间绑扎固定,如仍难奏效,应作同侧颈外动脉结扎或颌内动脉、下牙槽动脉结扎,前者因有诸多分支、交通支,止血效果不甚理想,而后两者虽能较直接地切断病灶的供血血管,但操作难度较大。同时应保持气道通畅,必要时行气管切开术。
(2)根治性手术:出血控制后或术前已确诊的选择性病例,应采取上、下颌骨部分切除术。须根据术前影像学检查显示的病变部位、范围、类型、与周围组织关系及血流的供应及回流情况,周密选择术式;术前备好足够量(应在3000ml以上)的血液以供术中之需;采用低温全麻、控制低血压;切除后的骨创用骨蜡填塞、电凝、微波热凝等均有助于术中减少出血。此外,术中应采用自体血回输,既经济安全、减少输血并发症,又可消除术者的紧张情绪,以便从容操作。凿骨范围应在病灶以外的正常骨面进行,切忌在病灶中进入,以免出血增加。发生于上颌骨者,应行上颌骨部分切除术,如病灶广泛,应行上颌骨全切除术,但应尽量保留硬腭粘骨膜瓣,以便修复硬腭创面,也可一期行鼻中隔翻转腭板成形术,但以术后二期修复为好,以免延长操作时间,增加出血量。切开分离硬腭粘骨膜瓣后,应尽可能保留腭大血管束,以免影响术后腭瓣的成活,本组例2因切除作为病灶供血血管之一的腭大血管,形成了小的腭瘘。发生于下颌骨者,则行下颌骨矩形切除或部分切除,应先凿开升支外板结扎下牙槽动脉,并于颏孔部结扎颏动脉。然后在正常界面切除病灶,可明显减少出血量。下颌骨部分切除后,应立即取自体肋软骨或髂骨一期植骨修复,骨接合处用细钢丝或微形钛板固定,以免影响功能。本病手术的难易程度及术中出血量与是否同时伴发颌面软组织血管瘤有明显关系,发生于上颌骨者,因结构复杂,受累部位较广泛,手术操作较困难,时间较长,因此,出血量大且难控制;而发生于下颌骨者,因解剖结构简单,操作较易,又能有效地结扎相关的供血血管,故出血量少。
, 百拇医药
(3)超选择性颌内动脉栓塞术(TCAE):作为术前的一项重要诊疗措施,有条件者应尽量实施,可明显减少术中出血,增加病灶切除率及安全性,近年已有成功报告[4～8]。多在术前1周或术中同时进行,应在DSA检查或荧屏监控下操作。为减少经股动脉插管的损伤,作者主张采用颈侧切开高位多节段显露颈外动脉,直视下插管,在栓塞前先注入造影剂,以显示导管位置及病灶大小,插管前,应在颈外动脉主干多处预先穿套7号丝线,注入栓塞剂后即刻在近心端(插管下方)结扎颈外动脉,以免发生造影剂逆流颈内动脉误致脑栓塞。此法安全,又可避免误栓重要血管等并发症。栓塞剂以明胶海绵颗粒为佳,栓塞效果好,也不易发生邻近组织缺血坏死。但栓塞持续时间较短,1～2周即可发生血管再通或新生血管。TCAE对本病的治疗价值目前仍仅体现在作为术前的有效重要辅助手段,尚无法取代根治性的手术治疗。但有学者报道[4，5],TCAE后切除的颌骨标本,经电镜等检查,发现骨组织内血管、血窦发生不同程度的血栓甚至闭塞,提示栓塞效果良好。如能多次行TCAE,理论上应可完全阻断病灶的血供,最终消除,因此,可取代根治性手术,为治疗本病提供了新的方法。需强调的是,尽管采用了血管结扎、栓塞,有效地减少了出血,但术中出血量仍然很大,不容忽视。因此,对选择性手术,术前应行Matas′s试验,术中应显露颈总动脉,并套橡皮筋备用,如术中出现实难控制的大出血,最后的措施除行颈总动脉结扎术外别无选择,如例1。但属于这种情况并不多见,应力求避免。
, http://www.100md.com
作者简介：黄方(1961-)男，福建人，福建医科大学附属第二医院副主任医师，副教授，主要从事耳显微外科，头颈肿瘤等研究。
参考文献
1，Dahhin DC.Bone tumors,general aspects and data on 6221 cases.3rd ed.Charles C Thomas,Soring field,Ⅲ,1978
2，马大权.颌骨中枢性血管瘤(综合稿).中华口腔科学杂志,1981,16:174
3，Kirby B,Steen SP,Anrbus D.Central hemangioma of the mandible.Oral Surgical Med Oral Pathol,1993,75:65
4，王天舒,李伟忠,王斌,等.颌骨中心性血管瘤介入栓塞治疗后的临床病理观察.临床口腔医学杂志,1998,14(3):150-151
, 百拇医药
5，李伟忠,吴乃强,马著林,等.动脉介入栓塞术治疗下颌骨中心性血管瘤.临床口腔医学杂志,1997,14(2):101-102
6，Chen GM,et al.The treatment of maxillofacial hemangioma with transcatheter embolization.1989,24(5):286-288,319
7，Yin WY,Ma GS,Merrill RG,et al.Central hemangioma of the jaws.J Oral Maxillofac Surg.1989,47(11):1154-1160
8，Mody RN,Sathawane RS,Rai S.Central hemangoima.Review and a case report.Ann Dent,1995,54(1-2):22-24
(收稿日期 1999-07-11), 百拇医药