肝脏多发巨大血管肌脂肪瘤一例
作者：赵京阳 张庆余 毛羽 于则利
单位：赵京阳(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)；张庆余(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)；毛羽(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)；于则利(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)
关键词：
腹部外科000130
患者，女，36岁，因“腹部不适5年”于1997年9月22日收入院。五年前患者出现食欲减退，伴反酸，嗳气，上腹部可及一拳头大小无痛性肿物，五年来肿物渐增大，无腹痛、腹泻。患者既往体健，无疫水接触史，1994年始服避孕药物至今。入院查体：一般状况好，心肺无异常，腹软，中腹部稍膨隆，脐周可及一17cm×15cm大小包块，上界欠清，质中等，表面光滑，活动，无压痛，可及搏动，肿物表面听诊可闻吹风样杂音。肝脾肋下未及，无肝肾叩痛，腹水征阴性，肠鸣音正常。实验室检查：肝肾功能正常，澳抗阴性，血CEA、AFP属正常范围，GI示：十二指肠与空肠移行部通过不畅，有一外压性征象，部分空肠、回肠压入盆腔。钡灌肠示横结肠肝区部受压向下移位。腹部B超示肝左叶外侧及近膈处探及不规则中等强度、不均质回声区，延伸至脐左侧； 肝右后叶探及一4.6cm×3cm强回声团。腹部CT示肝左叶不规则密度肿物，边缘清晰，内有受压脉管，注射造影剂呈不同程度强化，CT值-25～+42HU，部分血管受压扩张； 肝右叶内3cm×4cm低密度区，部分结节状强化，CT值-60HU。MRI示肝右叶肿物T1加权像主要呈低信号，混杂少量高信号及一较大的血管流空信号； T2加权像主要呈稍高信号，肝右叶可见一直径4cm短T1长T2信号。肝血池显像示：肝左叶占位病变血运丰富，肝右叶占位无血运。术前诊断：肝脏海绵状血管瘤。患者于1997年10月31日全麻下行剖腹探查术。术中见肝脏质软，边锐，无硬变表现，肝左外叶有一巨大肿物，约45cm×30cm×10cm大小，暗红色，被膜完整，表面光滑，质软，无粘连，肿物表面可及震颤； 肝右前叶有一4cm×4cm×5cm淡黄色质软肿物，行肝左外叶切除及肝右叶肿物局部切除，术后肝左叶肿物称重达2 200g，大体病理：肿物切面呈灰白色、黄色及暗红色相间，以灰白色区为主，实性，暗红色区质松软，少量血窦。术后组织病理：肿物由成熟的脂肪组织、增生的血管和平滑肌三种基本成份构成，其中血管由小毛细血管、小动脉或玻璃样厚壁血管组成，平滑肌细胞呈梭形或呈上皮样细胞，部分上皮样细胞胞浆内有典型的黑色素颗粒，无出血坏死，有髓外造血灶。免疫组化：HMB45(+)，actin(+), Desmin(+), CEA(+), PCNA(+)，嗜银染色显示暗红色区有极丰富的互相吻合的毛细血管，术后诊断：肝脏多发血管肌脂肪瘤。■
(收稿日期：1998-10-08), 百拇医药
单位：赵京阳(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)；张庆余(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)；毛羽(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)；于则利(首都医科大学附属北京同仁医院 100730)
关键词：
腹部外科000130
患者，女，36岁，因“腹部不适5年”于1997年9月22日收入院。五年前患者出现食欲减退，伴反酸，嗳气，上腹部可及一拳头大小无痛性肿物，五年来肿物渐增大，无腹痛、腹泻。患者既往体健，无疫水接触史，1994年始服避孕药物至今。入院查体：一般状况好，心肺无异常，腹软，中腹部稍膨隆，脐周可及一17cm×15cm大小包块，上界欠清，质中等，表面光滑，活动，无压痛，可及搏动，肿物表面听诊可闻吹风样杂音。肝脾肋下未及，无肝肾叩痛，腹水征阴性，肠鸣音正常。实验室检查：肝肾功能正常，澳抗阴性，血CEA、AFP属正常范围，GI示：十二指肠与空肠移行部通过不畅，有一外压性征象，部分空肠、回肠压入盆腔。钡灌肠示横结肠肝区部受压向下移位。腹部B超示肝左叶外侧及近膈处探及不规则中等强度、不均质回声区，延伸至脐左侧； 肝右后叶探及一4.6cm×3cm强回声团。腹部CT示肝左叶不规则密度肿物，边缘清晰，内有受压脉管，注射造影剂呈不同程度强化，CT值-25～+42HU，部分血管受压扩张； 肝右叶内3cm×4cm低密度区，部分结节状强化，CT值-60HU。MRI示肝右叶肿物T1加权像主要呈低信号，混杂少量高信号及一较大的血管流空信号； T2加权像主要呈稍高信号，肝右叶可见一直径4cm短T1长T2信号。肝血池显像示：肝左叶占位病变血运丰富，肝右叶占位无血运。术前诊断：肝脏海绵状血管瘤。患者于1997年10月31日全麻下行剖腹探查术。术中见肝脏质软，边锐，无硬变表现，肝左外叶有一巨大肿物，约45cm×30cm×10cm大小，暗红色，被膜完整，表面光滑，质软，无粘连，肿物表面可及震颤； 肝右前叶有一4cm×4cm×5cm淡黄色质软肿物，行肝左外叶切除及肝右叶肿物局部切除，术后肝左叶肿物称重达2 200g，大体病理：肿物切面呈灰白色、黄色及暗红色相间，以灰白色区为主，实性，暗红色区质松软，少量血窦。术后组织病理：肿物由成熟的脂肪组织、增生的血管和平滑肌三种基本成份构成，其中血管由小毛细血管、小动脉或玻璃样厚壁血管组成，平滑肌细胞呈梭形或呈上皮样细胞，部分上皮样细胞胞浆内有典型的黑色素颗粒，无出血坏死，有髓外造血灶。免疫组化：HMB45(+)，actin(+), Desmin(+), CEA(+), PCNA(+)，嗜银染色显示暗红色区有极丰富的互相吻合的毛细血管，术后诊断：肝脏多发血管肌脂肪瘤。■
(收稿日期：1998-10-08), 百拇医药