肝间叶肉瘤1例报告
作者：黄晓娟 杨淑范 马丽红
单位：黄晓娟(哈尔滨242医院中医科 150066)；杨淑范(哈尔滨242医院中医科 150066)；马丽红(黑龙江省建工医院内科 哈尔滨市动力区 150040)
关键词：
航空航天医药000229 患者，女，5岁。因家长发现患儿食欲不振一个月，腹部膨隆一周于99年5月21日来我院就诊。查体：全身情况正常，肝大平脐，质略硬，边界清，无触痛。B超示：肝增大，肝右叶处见10.6×9.3无回声区，其内可见数条强回声并分隔，可见完整包膜，无回声区内可见形状各异的园形，环状回声，无回声区内未见血流。提示：肝囊性占位(肝包虫病可能)。CT示：肝右叶见巨大低密度团块影，大小约9×12cm，CT值24～38Hu，其内密度不均，肝门区受压变形，肝占位病变以原发性肝癌可能。但AFP阴性。于99年6月15日去北京××医院行肝占位切除术，切除囊性肿物13×10×10.5cm3，未见其它部位转移。病理示：见部分肝间叶肉瘤细胞。术后恢复良好。目前在我科应用CAV方案与DVP-16方案交替化疗，期间多次复查无转移及复发。
小结：肝间叶肉瘤又称原发性肉瘤，肝胚胎肉瘤，纤维粘液瘤或未分化胚胎瘤，是儿童罕见肿瘤，52%发生于6～10岁之间，无性别差异。为巨大、单个，球形肿瘤，呈囊性，为反复出血，坏死和胶原变性所致。有人认为可能是间叶错构瘤的恶性表现，但肿瘤组织内并无由良性间叶错构瘤向间叶肉瘤转化的形态学证据，且良性间叶错构瘤不全切除的病人也不发展为间叶肉瘤。大多数急性起病，主要表现为腹部包块，发热和腹痛，少数无症状病人仅表现为腹部膨隆。病人血清及瘤组织甲脂蛋白阳性。多累及肝右叶，也有蒂状肿瘤报道。腹部平片示肝肿大所致的内脏移位，极少有钙化灶，CT示低密度改变伴高密度隔膜。血管造影大多表现为少血管或无血管改变。细胞学上有未分化肉瘤的肿瘤样细胞。若不治疗死亡迅速，偶有手术切除和术前、术后联合化疗、放疗获得长期生存，甚至达9年报道〔1〕。
参 考 文 献
1，黄洁夫，主编.肝脏胆道肿瘤外科学.1版.北京：人民卫生出版社，1999.3月.703
2000年3月收稿, 百拇医药
单位：黄晓娟(哈尔滨242医院中医科 150066)；杨淑范(哈尔滨242医院中医科 150066)；马丽红(黑龙江省建工医院内科 哈尔滨市动力区 150040)
关键词：
航空航天医药000229 患者，女，5岁。因家长发现患儿食欲不振一个月，腹部膨隆一周于99年5月21日来我院就诊。查体：全身情况正常，肝大平脐，质略硬，边界清，无触痛。B超示：肝增大，肝右叶处见10.6×9.3无回声区，其内可见数条强回声并分隔，可见完整包膜，无回声区内可见形状各异的园形，环状回声，无回声区内未见血流。提示：肝囊性占位(肝包虫病可能)。CT示：肝右叶见巨大低密度团块影，大小约9×12cm，CT值24～38Hu，其内密度不均，肝门区受压变形，肝占位病变以原发性肝癌可能。但AFP阴性。于99年6月15日去北京××医院行肝占位切除术，切除囊性肿物13×10×10.5cm3，未见其它部位转移。病理示：见部分肝间叶肉瘤细胞。术后恢复良好。目前在我科应用CAV方案与DVP-16方案交替化疗，期间多次复查无转移及复发。
小结：肝间叶肉瘤又称原发性肉瘤，肝胚胎肉瘤，纤维粘液瘤或未分化胚胎瘤，是儿童罕见肿瘤，52%发生于6～10岁之间，无性别差异。为巨大、单个，球形肿瘤，呈囊性，为反复出血，坏死和胶原变性所致。有人认为可能是间叶错构瘤的恶性表现，但肿瘤组织内并无由良性间叶错构瘤向间叶肉瘤转化的形态学证据，且良性间叶错构瘤不全切除的病人也不发展为间叶肉瘤。大多数急性起病，主要表现为腹部包块，发热和腹痛，少数无症状病人仅表现为腹部膨隆。病人血清及瘤组织甲脂蛋白阳性。多累及肝右叶，也有蒂状肿瘤报道。腹部平片示肝肿大所致的内脏移位，极少有钙化灶，CT示低密度改变伴高密度隔膜。血管造影大多表现为少血管或无血管改变。细胞学上有未分化肉瘤的肿瘤样细胞。若不治疗死亡迅速，偶有手术切除和术前、术后联合化疗、放疗获得长期生存，甚至达9年报道〔1〕。
参 考 文 献
1，黄洁夫，主编.肝脏胆道肿瘤外科学.1版.北京：人民卫生出版社，1999.3月.703
2000年3月收稿, 百拇医药