儿童重型和极重型肺动脉狭窄术式探讨
作者：钱龙宝 谷兴琳 戴约 任振
单位：钱龙宝(南京市儿童医院胸外科 210008)； 谷兴琳(南京市儿童医院胸外科 210008)； 戴约(南京市儿童医院胸外科 210008)； 任振(南京市儿童医院胸外科 210008)
关键词：肺动脉狭窄；外科治疗
江苏医药000215 摘 要：目的 改进手术方法，减少术后低心排，提高重型和极重型肺动脉狭窄(PS)的手术存活率。方法 对19例重型和极重型PS患儿(男10例，女9例，年龄平均4.47±2.21岁)，在中度低温体外循环下，采用右心室漏斗部疏通及跨瓣环补片扩大右室流出道的方法进行手术矫治(其中7例加做心包单叶瓣)。结果 19例全部存活，8例术后有轻度低心排，需用小剂量多巴胺(5 μg.kg-1.min-1)辅助心功能，随访5个月～3年，心脏超声检查无一例残留右室高压，右心室与肺动脉压力差<4 kPa(30 mm Hg)。结论 该方法能增加术后右心室舒张末容积，避免右心室残留高压，从而减少或减轻术后低心排的发生，提高手术存活率。
, 百拇医药
我院自1987年10月至1997年10月在体外循环下矫治室间隔完整的肺动脉狭窄(PS)共46例，其中重型和极重型19例。对这19例我们采用右心室漏斗部疏通及用自体心包片(7例加做心包单瓣)行跨瓣环补片扩大右室流出道(RVOT)的方法进行矫治，获得良好效果，兹报告如下。
临床资料
一般资料 本组重型和极重型PS共19例，其中男性10例，女性9例，年龄1.5～10岁，平均4.47±2.21岁。术前都有活动量小、易气急，14例有明显青紫。听诊胸骨左缘第二、三肋间闻及3～4/Ⅵ级收缩期粗糙喷射状杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。X线胸片心胸比值为0.47～0.66，肺动脉段凸起。心电图均有明显的电轴右偏(+120～+150)，右心室肥大，胸前导联T波倒置超过V3导联，心脏B超示肺动脉瓣增厚、僵硬、瓣口缩小，右室前壁明显增厚，右心室与肺动脉收缩期压力差均≥13.33 kPa(1 kPa＝7.501 mm Hg)，最大1例为31.33 kPa。9例行右心导管测压及右心造影，其结果与超声诊断基本相符。术中测量肺动脉瓣口直径为0.3～0.5cm。本组合并卵圆孔开放(PFO)9例，房间隔缺损(ASD)5例，动脉导管未闭PDA1例，右肺动脉开口狭窄1例，合并严重三尖瓣关闭不全4例。
, 百拇医药
手术方法 本组患儿均在中度低温体外循环下手术，心脏停跳后切开主肺动脉、肺动脉瓣环和右心室漏斗部，均可见到右心室心肌高度肥厚，并突入心腔，1例右室壁竟厚达1.5 cm(8岁患儿)。手术部分切除右心室前壁突入心腔的肥厚肌肉，同时切断或切除粗大肌束，使原来狭小的心腔增宽，能进入15～18 mm探条，切开肺动脉瓣的交界融合，瓣叶严重僵硬无功能的予以切除。用经戍二醛处理过的心包片行跨瓣环补片以增宽整个右室流出道，其中7例在心包片上加心包单叶瓣以减轻术后肺动脉返流。4例合并严重三尖瓣关闭不全患儿进行了三尖瓣环环缩术(Kay氏法2例，de-vaga氏法2例)。合并畸形ASD、PFO、PDA术中一并处理，1例合并右肺动脉开口狭窄，局部另用一片心包扩大。12例心脏自动复跳，7例除颤1～2次复跳，体外循环时间平均为54分20秒，心脏停跳时间平均为38分46秒，9例停体外循环后测压，右心室与肺动脉收缩压差为0.40～3.33 kPa(3～25 mm Hg)。
结 果
19例重型和极重型PS病人术后经过都较平稳，呼吸机辅助6～12小时，8例术后有轻度低心排表现，用多巴胺5 μg.kg-1.min-11～3天，全部病人均在术后8～12天痊愈出院。随访5个月～3年，生长发育明显改善，无青紫。14例胸骨左缘第二、三肋间闻及2/Ⅵ级收缩期杂音，9例闻2/Ⅵ级舒张期杂音，心脏超声检查无右心室残留高压，右心室与肺动脉收缩期压力差均≤4 kPa(30 mm Hg)，9例肺动脉瓣见中量返流(其中4例为加做心包单瓣患儿)，4例行三尖瓣环环缩术者三尖瓣关闭良好。
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讨 论
室间隔完整的PS，根据瓣口狭窄的程度和右心室的高压程度，临床上可分为轻、中、重和极重型，轻、中型PS可采用球囊导管扩张术治疗，也可在中温直视或体外循环直视下(心脏停跳或不停跳)，经肺动脉切口切开瓣叶融合的交界，即可获得满意的效果。然而对重型，尤其是极重型，单纯解除瓣口狭窄常不能获得良好的效果，尽管这些病人瓣口已扩大到接近同龄儿童的正常标准，但术后经过仍不平稳，常发生严重低心排，甚至导致死亡。以往都把致死原因归罪于心肌肥厚，严重纤维变性，现在看来这种看法并不完整。
重型和极重型PS与轻、中型PS在病理生理方面存在很大差别，由于右心室需长期克服狭窄瓣口造成的高阻力，必然发生右心室壁及室间隔心肌的继发性肥厚，瓣口狭窄越重，患儿年龄越大，这种心肌肥厚越严重。心肌肥厚虽可提高右心室的逼血能力，但却可引起一系列不良影响，这种不良影响除因心肌肥厚，心肌纤维变性，心肌顺应性下降直接影响术后心肌的收缩力，影响手术疗效外，我们体会以下对手术疗效似乎影响更大：(1)右心室舒张末容积变小。PS引起的右心室心肌肥厚，心室壁的厚度可达正常人的数倍，右心室不仅外形呈球形增大，而且肥厚的心肌明显向心腔内凸起，使心腔的容积缩小，术中用手指探入心腔感到右心室腔如同一狭窄通道，手术中如不给予疏通扩大，术后可因右心室舒张末容积不足、心搏量下降，而导致低心排。(2)肺动脉瓣交界切开，瓣口狭窄解除后，在瓣下漏斗部可形成新的梗阻；术前由于狭窄瓣口高阻力的存在，心肌收缩时，右室腔的压力极高，肥厚的心肌不会相互靠拢堵塞流出道，但当瓣口狭窄一旦解除后，高阻力不再存在，右心室漏斗部肥厚心肌强力收缩时就有可能相互靠拢堵塞流出道，在瓣下形成新的狭窄，使血流受到梗阻，右室腔仍保持着高压状态，右心室仍在高阻力下工作，这一点是极重型PS行单纯瓣交界切开术后发生低心排的重要原因之一。
, 百拇医药
对重型、极重型PS右心室漏斗部肥厚心肌是否需要切除曾有过不同标准；Griffith认为多数病人术后肥厚心肌会退变、残留的高压也会逐渐下降，因此只有当瓣下有固定狭窄时才作心肌切除[1]。Danielson认为当肺动脉瓣交界切开后，右心室压力不下降或仍超过13.33 kPa(100 mm Hg)时应把肥厚心肌切除[2]。Gilbert提出术前电影造影时测量收缩期右心室漏斗部内径与肺动脉瓣环直径、其比值≤0.2时为漏斗部肥厚心肌切除的指征[3]。近年来，由于对重型和极重型PS的病理生理有了更深入的了解，多数学者对肥厚心肌的切除持积极态度，而且主张在肥厚心肌切除的基础上用补片扩大右室流出道[4]，这样既避免了术后残留梗阻，又提高了右心室舒张末容积，从而增加了心排出量。我们按照这种设想对19例重型和极重型PS进行了手术矫治，术后血流动力学平稳，疗效十分满意。
对手术方法的几点体会：(1)右心室漏斗部疏通以削薄前壁肥厚心肌和切除已纤维化变硬的内膜组织为主，同时切断或部分切除增粗的壁束和隔束，尽量使右室漏斗腔变得宽敞些，应能松松插入15～18 mm探条，为防止室间隔穿孔，原则上不切削室间隔心肌，作隔束切除时也不宜太深以防损伤室间隔营养血管。注意不要误伤调节束、前乳头肌及三尖瓣腱索等重要结构。(2)用作右心室流出道跨瓣环补片的心包片应先用戍二醛处理，若能采用进口Gore-Tex人工血管作补片材料则更好，补片应裁剪成长椭圆形供使用。对术前右向左分流量大、肺血少、肺血管发育差的患儿以及术中见肺动脉瓣僵硬、挛缩、交界切开后功能严重丧失者，在心包补片上应加做一个单叶瓣，瓣口的位置与其自身瓣口对齐，这样可以减轻术后肺动脉返流，对保持术后早期血流动力学的稳定有一定作用，但由于心包瓣日后会发生萎缩、粘连、钙化，故远期随访多逐渐失去功能。(3)重型、极重型PS常合并严重三尖瓣关闭不全，术中要仔细检查三尖瓣结构，完成流出道补片后，反复经三尖瓣孔向右心室注水，观察返流情况，返流严重、瓣环明显扩大者应做环缩术，一定要保证三尖瓣关闭良好，由于病人术后均有不同程度的肺动脉返流，如果再合并三尖瓣关闭不全，必将严重影响右心功能，发生右心衰竭。(4)由于肥厚心肌对缺血缺氧的耐受性低，术中尽可能缩短心肌的缺血时间，当漏斗部疏通完成后即可开放主动脉恢复心肌供血，然后再完成流出道补片操作。术后应酌情应用多巴胺等正性肌力药物辅助心功能，严密监测血流动力学指标，确保病人渡过危险期。■
, 百拇医药
参考文献：
[1]Griffith BP，Hardesty RL，Siewers RD，et al.Pulmonary valvulotomy alone for pulmonary stenosis；results in children with and without muscular infundibular hypertrophy.J Thorac Cardiovas Surg，1982，83：577-583.
[2]Danielson GK，Exarhos ND，Weisman WH，et al.Pulmonic stenosis with intact ventricular septum.Surgical considerations and results of operation.J Thorac Cardiovasc Surg，1971，61：228-241.
[3]Gilbert JW，Morrow AG，Talbert J，et al.The surgical treatment of hypertrophic infundibular obstruction acjompanying valvular pulmonic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg，1963，46：457-468.
[4]郭加强.心脏外科技术图谱.第一版.杭州：浙江科技出版社，1995，289-296.
收稿日期：1999-03-08
修稿日期：1999-07-19, http://www.100md.com
单位：钱龙宝(南京市儿童医院胸外科 210008)； 谷兴琳(南京市儿童医院胸外科 210008)； 戴约(南京市儿童医院胸外科 210008)； 任振(南京市儿童医院胸外科 210008)
关键词：肺动脉狭窄；外科治疗
江苏医药000215 摘 要：目的 改进手术方法，减少术后低心排，提高重型和极重型肺动脉狭窄(PS)的手术存活率。方法 对19例重型和极重型PS患儿(男10例，女9例，年龄平均4.47±2.21岁)，在中度低温体外循环下，采用右心室漏斗部疏通及跨瓣环补片扩大右室流出道的方法进行手术矫治(其中7例加做心包单叶瓣)。结果 19例全部存活，8例术后有轻度低心排，需用小剂量多巴胺(5 μg.kg-1.min-1)辅助心功能，随访5个月～3年，心脏超声检查无一例残留右室高压，右心室与肺动脉压力差<4 kPa(30 mm Hg)。结论 该方法能增加术后右心室舒张末容积，避免右心室残留高压，从而减少或减轻术后低心排的发生，提高手术存活率。
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我院自1987年10月至1997年10月在体外循环下矫治室间隔完整的肺动脉狭窄(PS)共46例，其中重型和极重型19例。对这19例我们采用右心室漏斗部疏通及用自体心包片(7例加做心包单瓣)行跨瓣环补片扩大右室流出道(RVOT)的方法进行矫治，获得良好效果，兹报告如下。
临床资料
一般资料 本组重型和极重型PS共19例，其中男性10例，女性9例，年龄1.5～10岁，平均4.47±2.21岁。术前都有活动量小、易气急，14例有明显青紫。听诊胸骨左缘第二、三肋间闻及3～4/Ⅵ级收缩期粗糙喷射状杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。X线胸片心胸比值为0.47～0.66，肺动脉段凸起。心电图均有明显的电轴右偏(+120～+150)，右心室肥大，胸前导联T波倒置超过V3导联，心脏B超示肺动脉瓣增厚、僵硬、瓣口缩小，右室前壁明显增厚，右心室与肺动脉收缩期压力差均≥13.33 kPa(1 kPa＝7.501 mm Hg)，最大1例为31.33 kPa。9例行右心导管测压及右心造影，其结果与超声诊断基本相符。术中测量肺动脉瓣口直径为0.3～0.5cm。本组合并卵圆孔开放(PFO)9例，房间隔缺损(ASD)5例，动脉导管未闭PDA1例，右肺动脉开口狭窄1例，合并严重三尖瓣关闭不全4例。
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手术方法 本组患儿均在中度低温体外循环下手术，心脏停跳后切开主肺动脉、肺动脉瓣环和右心室漏斗部，均可见到右心室心肌高度肥厚，并突入心腔，1例右室壁竟厚达1.5 cm(8岁患儿)。手术部分切除右心室前壁突入心腔的肥厚肌肉，同时切断或切除粗大肌束，使原来狭小的心腔增宽，能进入15～18 mm探条，切开肺动脉瓣的交界融合，瓣叶严重僵硬无功能的予以切除。用经戍二醛处理过的心包片行跨瓣环补片以增宽整个右室流出道，其中7例在心包片上加心包单叶瓣以减轻术后肺动脉返流。4例合并严重三尖瓣关闭不全患儿进行了三尖瓣环环缩术(Kay氏法2例，de-vaga氏法2例)。合并畸形ASD、PFO、PDA术中一并处理，1例合并右肺动脉开口狭窄，局部另用一片心包扩大。12例心脏自动复跳，7例除颤1～2次复跳，体外循环时间平均为54分20秒，心脏停跳时间平均为38分46秒，9例停体外循环后测压，右心室与肺动脉收缩压差为0.40～3.33 kPa(3～25 mm Hg)。
结 果
19例重型和极重型PS病人术后经过都较平稳，呼吸机辅助6～12小时，8例术后有轻度低心排表现，用多巴胺5 μg.kg-1.min-11～3天，全部病人均在术后8～12天痊愈出院。随访5个月～3年，生长发育明显改善，无青紫。14例胸骨左缘第二、三肋间闻及2/Ⅵ级收缩期杂音，9例闻2/Ⅵ级舒张期杂音，心脏超声检查无右心室残留高压，右心室与肺动脉收缩期压力差均≤4 kPa(30 mm Hg)，9例肺动脉瓣见中量返流(其中4例为加做心包单瓣患儿)，4例行三尖瓣环环缩术者三尖瓣关闭良好。
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讨 论
室间隔完整的PS，根据瓣口狭窄的程度和右心室的高压程度，临床上可分为轻、中、重和极重型，轻、中型PS可采用球囊导管扩张术治疗，也可在中温直视或体外循环直视下(心脏停跳或不停跳)，经肺动脉切口切开瓣叶融合的交界，即可获得满意的效果。然而对重型，尤其是极重型，单纯解除瓣口狭窄常不能获得良好的效果，尽管这些病人瓣口已扩大到接近同龄儿童的正常标准，但术后经过仍不平稳，常发生严重低心排，甚至导致死亡。以往都把致死原因归罪于心肌肥厚，严重纤维变性，现在看来这种看法并不完整。
重型和极重型PS与轻、中型PS在病理生理方面存在很大差别，由于右心室需长期克服狭窄瓣口造成的高阻力，必然发生右心室壁及室间隔心肌的继发性肥厚，瓣口狭窄越重，患儿年龄越大，这种心肌肥厚越严重。心肌肥厚虽可提高右心室的逼血能力，但却可引起一系列不良影响，这种不良影响除因心肌肥厚，心肌纤维变性，心肌顺应性下降直接影响术后心肌的收缩力，影响手术疗效外，我们体会以下对手术疗效似乎影响更大：(1)右心室舒张末容积变小。PS引起的右心室心肌肥厚，心室壁的厚度可达正常人的数倍，右心室不仅外形呈球形增大，而且肥厚的心肌明显向心腔内凸起，使心腔的容积缩小，术中用手指探入心腔感到右心室腔如同一狭窄通道，手术中如不给予疏通扩大，术后可因右心室舒张末容积不足、心搏量下降，而导致低心排。(2)肺动脉瓣交界切开，瓣口狭窄解除后，在瓣下漏斗部可形成新的梗阻；术前由于狭窄瓣口高阻力的存在，心肌收缩时，右室腔的压力极高，肥厚的心肌不会相互靠拢堵塞流出道，但当瓣口狭窄一旦解除后，高阻力不再存在，右心室漏斗部肥厚心肌强力收缩时就有可能相互靠拢堵塞流出道，在瓣下形成新的狭窄，使血流受到梗阻，右室腔仍保持着高压状态，右心室仍在高阻力下工作，这一点是极重型PS行单纯瓣交界切开术后发生低心排的重要原因之一。
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对重型、极重型PS右心室漏斗部肥厚心肌是否需要切除曾有过不同标准；Griffith认为多数病人术后肥厚心肌会退变、残留的高压也会逐渐下降，因此只有当瓣下有固定狭窄时才作心肌切除[1]。Danielson认为当肺动脉瓣交界切开后，右心室压力不下降或仍超过13.33 kPa(100 mm Hg)时应把肥厚心肌切除[2]。Gilbert提出术前电影造影时测量收缩期右心室漏斗部内径与肺动脉瓣环直径、其比值≤0.2时为漏斗部肥厚心肌切除的指征[3]。近年来，由于对重型和极重型PS的病理生理有了更深入的了解，多数学者对肥厚心肌的切除持积极态度，而且主张在肥厚心肌切除的基础上用补片扩大右室流出道[4]，这样既避免了术后残留梗阻，又提高了右心室舒张末容积，从而增加了心排出量。我们按照这种设想对19例重型和极重型PS进行了手术矫治，术后血流动力学平稳，疗效十分满意。
对手术方法的几点体会：(1)右心室漏斗部疏通以削薄前壁肥厚心肌和切除已纤维化变硬的内膜组织为主，同时切断或部分切除增粗的壁束和隔束，尽量使右室漏斗腔变得宽敞些，应能松松插入15～18 mm探条，为防止室间隔穿孔，原则上不切削室间隔心肌，作隔束切除时也不宜太深以防损伤室间隔营养血管。注意不要误伤调节束、前乳头肌及三尖瓣腱索等重要结构。(2)用作右心室流出道跨瓣环补片的心包片应先用戍二醛处理，若能采用进口Gore-Tex人工血管作补片材料则更好，补片应裁剪成长椭圆形供使用。对术前右向左分流量大、肺血少、肺血管发育差的患儿以及术中见肺动脉瓣僵硬、挛缩、交界切开后功能严重丧失者，在心包补片上应加做一个单叶瓣，瓣口的位置与其自身瓣口对齐，这样可以减轻术后肺动脉返流，对保持术后早期血流动力学的稳定有一定作用，但由于心包瓣日后会发生萎缩、粘连、钙化，故远期随访多逐渐失去功能。(3)重型、极重型PS常合并严重三尖瓣关闭不全，术中要仔细检查三尖瓣结构，完成流出道补片后，反复经三尖瓣孔向右心室注水，观察返流情况，返流严重、瓣环明显扩大者应做环缩术，一定要保证三尖瓣关闭良好，由于病人术后均有不同程度的肺动脉返流，如果再合并三尖瓣关闭不全，必将严重影响右心功能，发生右心衰竭。(4)由于肥厚心肌对缺血缺氧的耐受性低，术中尽可能缩短心肌的缺血时间，当漏斗部疏通完成后即可开放主动脉恢复心肌供血，然后再完成流出道补片操作。术后应酌情应用多巴胺等正性肌力药物辅助心功能，严密监测血流动力学指标，确保病人渡过危险期。■
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参考文献：
[1]Griffith BP，Hardesty RL，Siewers RD，et al.Pulmonary valvulotomy alone for pulmonary stenosis；results in children with and without muscular infundibular hypertrophy.J Thorac Cardiovas Surg，1982，83：577-583.
[2]Danielson GK，Exarhos ND，Weisman WH，et al.Pulmonic stenosis with intact ventricular septum.Surgical considerations and results of operation.J Thorac Cardiovasc Surg，1971，61：228-241.
[3]Gilbert JW，Morrow AG，Talbert J，et al.The surgical treatment of hypertrophic infundibular obstruction acjompanying valvular pulmonic stenosis.J Thorac Cardiovasc Surg，1963，46：457-468.
[4]郭加强.心脏外科技术图谱.第一版.杭州：浙江科技出版社，1995，289-296.
收稿日期：1999-03-08
修稿日期：1999-07-19, http://www.100md.com