儿童和青少年的胆结石
作者：王剑明(译) 雷 霆(校)
单位：同济医科大学附属同济医院
关键词：
德国医学000207Gallensteine bei Kindern und Jugendlichen
Th.Lang
儿童和青少年胆结石的发病率
用超声对瑞士和意大利的在校儿童进行胆道结石的流行病学调查。16岁以下1500例儿童的发病率为0.10%～0.40%，其中女孩为0.27%，越接近青春期(11～12岁)其发病越明显增加；男孩到18岁以后才会出现增加的趋势。欧洲地区成年男性的发病率为2%，成年女性为5%。
胆结石的分类
, 百拇医药
根据胆结石的形成机制将其分为3种类型：胆固醇结石、胆色素或胆红素结石以及混合性结石。成年人胆固醇结石占50%，胆色素结石占10%，混合性结石占40%；而儿童依次为25%、70%、5%。
胆结石的病理机制和病因
胆色素结石 病理机制：胆汁中非结合性胆红素的增高会导致严重的可溶性钙-胆红素结合，即所谓的胆红素钙。在胆汁亲水性的环境中，这种严重的可溶性结合基于目前不清楚的原因可形成沉淀。在此基础上，在碱性的胆汁环境中同样可形成严重的可溶性的磷酸钙和碳酸钙的结合，通过这种所谓的结石核心会导致胆囊粘液素增多，这种粘液素同样会参与结石结构的形成，因而，胆色素结石的主要构成成分是胆红素钙、碳酸钙、磷酸钙以及粘液素。由于在结石中有较高的钙盐结合，因而通常在放射检查中被发现。
病因：儿童胆结石中有70%是胆色素性结石，成人为10%。其病因首先是由于一些溶血性疾病，如镰状细胞性贫血、β-地中海贫血、球形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症、心脏瓣膜置换以及自身免疫性贫血，在这些疾病中由于有过多的非结合性胆红素使得易于胆色素结石的形成。其它的因素，如高钙血症、高磷酸血症均有利于结石的形成。
, 百拇医药
儿童胆色素结石的形成还有一个重要的病因就是长期的胃肠外营养。对50例长期行胃肠外营养的婴幼儿行超声检查，40%在胆囊发现有胆泥形成；84例3岁以下长期胃肠外营养的婴幼儿中13%发现有胆色素结石。长期胃肠外营养胆色素结石形成的病理机制目前尚不很清楚。长期胃肠外营养时，由于缺乏经胃肠的营养供应，使胃肠道激素分泌减少(如CCK)，导致胆囊收缩不完全及胆汁流的停滞，这有利于钙-胆红素的结合，导致胆囊中胆泥的形成，最终形成胆色素结石；另一类似发病机制有可能是母亲在怀孕期间服用了吗啡类物质。
胆固醇结石 病理机制：青少年胆结石病例中约25%是胆固醇结石，5岁以前较少见，通常出现在青春期以后。胆固醇结石形成的基础是胆固醇单亲水性结晶，其它诸如胆固醇沉淀、胆固醇核子、抑核因子及成核因子起着重要的作用。
病因：主要的病因有胆囊纤维化(15%)、家族因素(40%)、肥胖(16%)、营养吸收障碍(5%)、特发性(16%)、怀孕(8%)。胆囊纤维化时胆汁中的胆固醇过饱和；由于胆囊中高粘性胆囊粘液素的作用，在胆囊中出现污泥样物质形成；胆囊收缩减弱，使胆囊中胆汁瘀积以及胆酸回吸收障碍使胆酸池减少。家族因素在胆固醇结石的形成中起重要的作用。儿童中父母患有结石则其胆固醇结石发病的危险将会提高10～15倍，其机理目前还不清楚，可能与成核因子如胆囊粘液素有关。当今工业化社会中成人超重已普遍，但遗憾的是，很多儿童也错误地摄取高脂肪营养，这不仅导致肥胖症，而且也明显提高胆结石的发生，肥胖者中90%发现有胆固醇的过饱和。回肠切除或远端回肠的克隆氏病可导致胆酸的重吸收障碍，使肝肠循环以及胆囊中的胆酸减少，微胶粒的减少有利于小泡胆固醇的过饱和。怀孕及长期口服避孕药均有利于胆固醇结石的形成，尤其是雌激素可激活5-β羟化酶，增加胆固醇的合成及胆汁中胆固醇的过饱和，这也可以解释为什么青春期的女孩胆固醇结石的发生明显增加。
, http://www.100md.com
混合性结石 病理机制：儿童混合性结石的发病率低于5%，它的形成通常与胆汁的流出障碍有关，结石的形成大多继发于细菌性或寄生虫性胆管炎。由于胆道系统的胆汁瘀积导致胆囊或胆道的污泥形成，细菌感染导致细胞碎屑增多、噬中性粒细胞增多以及粘蛋白增多，进而导致结石的形成。
病因：最重要的病因是胆道及胆囊管的先天性狭窄。
临床表现及症状
与胆结石有关的临床表现因病人年龄大小的不同而有所不同。成人大多以出现食后上腹部绞痛为主要特征，而这仅在较大的青少年中才出现，在3岁以下儿童病人中约有1/3出现疼痛，而主要以肝脏酶系增高为主要特征；烦躁、呕吐、腹泻在婴幼儿胆结石中为非特异性临床表现；3岁以下儿童胆结石病约10%～15%无症状。
诊 断
影像诊断 超声：胆结石的影像诊断中，超声检查是最简单、经济、有效，且最敏感和特异的检查方法。为使检查更准确，患儿检查前至少应空腹8h，以便使胆囊达到最大充盈状态。在单发或多发的胆结石超声检查中胆囊腔内可有强回声光团，其后方伴有声影；如果超声检查疑为胆结石但并没有出现后方声影，而胆囊中出现非均匀的结构，人们称之为污泥团，这是胆结石的前期结构。
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X线：右上腹的X线检查可提示单发、X线高密度影的结石。这种检查可作为超声发现有单发结石的辅助检查，尤其对行碎石术的患儿(4岁以上)有帮助。X线检查发现的结石通常含有较高的钙盐成分。此方法少用，因仅有1/4的患儿可通过这种方法发现结石。
内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)：这种检查仅在怀疑患儿有胆道、胆总管或肝内胆管结石时进行。ERCP可显示出肝内、外胆管系统的结构及狭窄，胆道系统的结石可通过造影剂的充盈缺损检查出来。但ERCP检查有可能发生胰腺炎，因而要严格掌握适应证。在行ERCP检查的同时也可能进行微创伤治疗。如可进行内窥镜下胆总管结石取出术、十二指肠乳头狭窄的乳头切开术。这些治疗只有在熟练掌握了ERCP技术的前提下进行。
有症状胆结石的治疗
当胆结石伴有疼痛、恶心或呕吐的症状时就有必要进行治疗。胆囊炎经过足够而正规的抗炎治疗且炎性指标正常后，则是胆囊摘除术的紧急指征。
, 百拇医药
手术治疗 手术切除胆囊一直是有症状胆囊结石的治疗方法。自90年代兴起的腹腔镜胆囊摘除术逐步引人注目，它具有较低的并发症发生率、较少的组织损伤、较短的住院日、较轻的疼痛及美容、经济等优点，在儿科领域也日益得以应用。
药物治疗 熊果脱氧胆酸是人体内的一种生理性胆酸，占体内总胆酸量的1%～5%，这种水溶性的胆酸有利胆及对胆道上皮有免疫保护作用，它对胆汁瘀积、原发性胆汁性肝硬变、原发性硬化性胆管炎有治疗作用，对胆囊切除术及碎石术后的复发有预防作用。
体外震波碎石 有效体外震波碎石的前提条件是单发的、在X线下可发现的直径大于5mm结石，另外还必须为结石碎片提供有足够大的流出自然管道。儿童患者中同时具备这两项条件的人较少，因而在患儿中开展此项治疗的人较少。其不良反应主要是结石碎片排出时引起的绞痛以及结石的复发(40%～60%)。
无症状胆结石的治疗
1/6的5岁以下儿童和1/3的5岁以上儿童的胆结石并不是通过有目的的检查明确的，而是偶然发现的。通常这种病人的胆结石对病人根本无影响，也无症状。对这种病人只有出现症状才进行治疗。定期的对这些病人进行临床检查，根据病人的疼痛、恶心或呕吐详细地询问病史，排除胆管的纤维化、溶血性贫血、脂肪代谢障碍以及钙-磷酸盐平衡的障碍，每4～6个月定期行超声检查以进行临床监控。, http://www.100md.com
单位：同济医科大学附属同济医院
关键词：
德国医学000207Gallensteine bei Kindern und Jugendlichen
Th.Lang
儿童和青少年胆结石的发病率
用超声对瑞士和意大利的在校儿童进行胆道结石的流行病学调查。16岁以下1500例儿童的发病率为0.10%～0.40%，其中女孩为0.27%，越接近青春期(11～12岁)其发病越明显增加；男孩到18岁以后才会出现增加的趋势。欧洲地区成年男性的发病率为2%，成年女性为5%。
胆结石的分类
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根据胆结石的形成机制将其分为3种类型：胆固醇结石、胆色素或胆红素结石以及混合性结石。成年人胆固醇结石占50%，胆色素结石占10%，混合性结石占40%；而儿童依次为25%、70%、5%。
胆结石的病理机制和病因
胆色素结石 病理机制：胆汁中非结合性胆红素的增高会导致严重的可溶性钙-胆红素结合，即所谓的胆红素钙。在胆汁亲水性的环境中，这种严重的可溶性结合基于目前不清楚的原因可形成沉淀。在此基础上，在碱性的胆汁环境中同样可形成严重的可溶性的磷酸钙和碳酸钙的结合，通过这种所谓的结石核心会导致胆囊粘液素增多，这种粘液素同样会参与结石结构的形成，因而，胆色素结石的主要构成成分是胆红素钙、碳酸钙、磷酸钙以及粘液素。由于在结石中有较高的钙盐结合，因而通常在放射检查中被发现。
病因：儿童胆结石中有70%是胆色素性结石，成人为10%。其病因首先是由于一些溶血性疾病，如镰状细胞性贫血、β-地中海贫血、球形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症、心脏瓣膜置换以及自身免疫性贫血，在这些疾病中由于有过多的非结合性胆红素使得易于胆色素结石的形成。其它的因素，如高钙血症、高磷酸血症均有利于结石的形成。
, 百拇医药
儿童胆色素结石的形成还有一个重要的病因就是长期的胃肠外营养。对50例长期行胃肠外营养的婴幼儿行超声检查，40%在胆囊发现有胆泥形成；84例3岁以下长期胃肠外营养的婴幼儿中13%发现有胆色素结石。长期胃肠外营养胆色素结石形成的病理机制目前尚不很清楚。长期胃肠外营养时，由于缺乏经胃肠的营养供应，使胃肠道激素分泌减少(如CCK)，导致胆囊收缩不完全及胆汁流的停滞，这有利于钙-胆红素的结合，导致胆囊中胆泥的形成，最终形成胆色素结石；另一类似发病机制有可能是母亲在怀孕期间服用了吗啡类物质。
胆固醇结石 病理机制：青少年胆结石病例中约25%是胆固醇结石，5岁以前较少见，通常出现在青春期以后。胆固醇结石形成的基础是胆固醇单亲水性结晶，其它诸如胆固醇沉淀、胆固醇核子、抑核因子及成核因子起着重要的作用。
病因：主要的病因有胆囊纤维化(15%)、家族因素(40%)、肥胖(16%)、营养吸收障碍(5%)、特发性(16%)、怀孕(8%)。胆囊纤维化时胆汁中的胆固醇过饱和；由于胆囊中高粘性胆囊粘液素的作用，在胆囊中出现污泥样物质形成；胆囊收缩减弱，使胆囊中胆汁瘀积以及胆酸回吸收障碍使胆酸池减少。家族因素在胆固醇结石的形成中起重要的作用。儿童中父母患有结石则其胆固醇结石发病的危险将会提高10～15倍，其机理目前还不清楚，可能与成核因子如胆囊粘液素有关。当今工业化社会中成人超重已普遍，但遗憾的是，很多儿童也错误地摄取高脂肪营养，这不仅导致肥胖症，而且也明显提高胆结石的发生，肥胖者中90%发现有胆固醇的过饱和。回肠切除或远端回肠的克隆氏病可导致胆酸的重吸收障碍，使肝肠循环以及胆囊中的胆酸减少，微胶粒的减少有利于小泡胆固醇的过饱和。怀孕及长期口服避孕药均有利于胆固醇结石的形成，尤其是雌激素可激活5-β羟化酶，增加胆固醇的合成及胆汁中胆固醇的过饱和，这也可以解释为什么青春期的女孩胆固醇结石的发生明显增加。
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混合性结石 病理机制：儿童混合性结石的发病率低于5%，它的形成通常与胆汁的流出障碍有关，结石的形成大多继发于细菌性或寄生虫性胆管炎。由于胆道系统的胆汁瘀积导致胆囊或胆道的污泥形成，细菌感染导致细胞碎屑增多、噬中性粒细胞增多以及粘蛋白增多，进而导致结石的形成。
病因：最重要的病因是胆道及胆囊管的先天性狭窄。
临床表现及症状
与胆结石有关的临床表现因病人年龄大小的不同而有所不同。成人大多以出现食后上腹部绞痛为主要特征，而这仅在较大的青少年中才出现，在3岁以下儿童病人中约有1/3出现疼痛，而主要以肝脏酶系增高为主要特征；烦躁、呕吐、腹泻在婴幼儿胆结石中为非特异性临床表现；3岁以下儿童胆结石病约10%～15%无症状。
诊 断
影像诊断 超声：胆结石的影像诊断中，超声检查是最简单、经济、有效，且最敏感和特异的检查方法。为使检查更准确，患儿检查前至少应空腹8h，以便使胆囊达到最大充盈状态。在单发或多发的胆结石超声检查中胆囊腔内可有强回声光团，其后方伴有声影；如果超声检查疑为胆结石但并没有出现后方声影，而胆囊中出现非均匀的结构，人们称之为污泥团，这是胆结石的前期结构。
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X线：右上腹的X线检查可提示单发、X线高密度影的结石。这种检查可作为超声发现有单发结石的辅助检查，尤其对行碎石术的患儿(4岁以上)有帮助。X线检查发现的结石通常含有较高的钙盐成分。此方法少用，因仅有1/4的患儿可通过这种方法发现结石。
内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)：这种检查仅在怀疑患儿有胆道、胆总管或肝内胆管结石时进行。ERCP可显示出肝内、外胆管系统的结构及狭窄，胆道系统的结石可通过造影剂的充盈缺损检查出来。但ERCP检查有可能发生胰腺炎，因而要严格掌握适应证。在行ERCP检查的同时也可能进行微创伤治疗。如可进行内窥镜下胆总管结石取出术、十二指肠乳头狭窄的乳头切开术。这些治疗只有在熟练掌握了ERCP技术的前提下进行。
有症状胆结石的治疗
当胆结石伴有疼痛、恶心或呕吐的症状时就有必要进行治疗。胆囊炎经过足够而正规的抗炎治疗且炎性指标正常后，则是胆囊摘除术的紧急指征。
, 百拇医药
手术治疗 手术切除胆囊一直是有症状胆囊结石的治疗方法。自90年代兴起的腹腔镜胆囊摘除术逐步引人注目，它具有较低的并发症发生率、较少的组织损伤、较短的住院日、较轻的疼痛及美容、经济等优点，在儿科领域也日益得以应用。
药物治疗 熊果脱氧胆酸是人体内的一种生理性胆酸，占体内总胆酸量的1%～5%，这种水溶性的胆酸有利胆及对胆道上皮有免疫保护作用，它对胆汁瘀积、原发性胆汁性肝硬变、原发性硬化性胆管炎有治疗作用，对胆囊切除术及碎石术后的复发有预防作用。
体外震波碎石 有效体外震波碎石的前提条件是单发的、在X线下可发现的直径大于5mm结石，另外还必须为结石碎片提供有足够大的流出自然管道。儿童患者中同时具备这两项条件的人较少，因而在患儿中开展此项治疗的人较少。其不良反应主要是结石碎片排出时引起的绞痛以及结石的复发(40%～60%)。
无症状胆结石的治疗
1/6的5岁以下儿童和1/3的5岁以上儿童的胆结石并不是通过有目的的检查明确的，而是偶然发现的。通常这种病人的胆结石对病人根本无影响，也无症状。对这种病人只有出现症状才进行治疗。定期的对这些病人进行临床检查，根据病人的疼痛、恶心或呕吐详细地询问病史，排除胆管的纤维化、溶血性贫血、脂肪代谢障碍以及钙-磷酸盐平衡的障碍，每4～6个月定期行超声检查以进行临床监控。, http://www.100md.com