食管巨大良性间叶瘤(Mesenchymoma)1例
作者：廖永德 汤应雄 张良华 陈启福
单位：同济医科大学附属同济医院胸外科 430030 武汉
关键词：
德国医学000224 病人，男，59岁。吞咽困难6年，加重半年。体格检查，病人消瘦，贫血(Hb?85g/l)，余未见异常。食管造影：膈以上食管高度扩张，钡剂涂布不均，呈雪片状，贲门处狭窄呈鸟嘴状，粘膜无破坏，酷似“贲门失驰缓征”(图1)。食管镜检查：距门齿18cm食管左前壁一新生物突入腔内，并延续至贲门口，活检仅见鳞状上皮。
经左胸和左颈切口探查：食管腔内一巨大长条柱状肿瘤，质地中等偏硬，表面光滑，富含细小血管，前外侧长出多个葡萄大小同质地结节。肿瘤25cm×8cm×3cm大小，重380g(图2)。基底宽大，位于食管上段左前壁，并向上延伸至下咽部。食管粘膜正常，贲门无狭窄。因探查时食管破坏严重，行食管全切除，胃与下咽部吻合。病理诊断：食管粘膜下巨大良性间叶瘤。术后恢复顺利。随访2年10个月，进普食，无复发。
讨论 间叶瘤是一种很少见的肿瘤，除结缔组织成分外，由多种间胚叶组织构成，通常是由2种或更多的间叶组织成分，以不同比例混合而成。分良、恶性两类[1，2]，良性生长缓慢，恶性并不是从良性转变而来，而是一开始即为恶性，生长迅速，常因转移致死，极罕见。该肿瘤可发生于身体各部软组织，少见于肝、肾、卵巢等处，罕见于消化道。国外报道食管间叶瘤的文献很少[2，3]；国内曾报道食管多发性良性间叶瘤1例，共6个，其中5个位于肌层，1个位于粘膜下，均较小(最大1个也仅5cm×4cm×4cm)，易于单纯瘤体摘除[4]。
本例间叶瘤位于食管粘膜下，体积巨大(25cm×8cm×3cm)；镜下见瘤体主要由脂肪、血管和结缔组织构成。其主要症状为吞咽梗噎感，呈间歇性发作，梗噎程度似不与肿瘤大小成正比，入院时仍可进半流质饮食。因其症状和X线片表现特殊，本例在外院曾多次误诊为“贲门失驰缓征、食管平滑肌瘤、食管癌”等。食管镜检查可确诊。本病虽无恶变可能，但可构成明显症状，且术前不易与其它肿瘤相鉴别，应手术切除。
图1 食管钡餐造影X线片。
图2 手术切除之肿瘤与食管标本，其中食管粘膜已被翻转。
参考文献
1，Haqqani MT, Krasner N, Ashworth M. Beign mesenchymoma of the stomach. J Clin Pathol，1983，36(5)∶504-507.
2，Boke E, Sarignl A, SungurA, et al. Benign mesenchymoma of the esophagus. Eur J Cardiothorac surg，1997, 11(1)∶196-198.
3，Onomura K, Ohno M, uchino A, et al. CT of malignant mesenchymoma of the esophagus. Gastrointest Radiol, 1989, 14(2)∶202-204.
4，王玉民，王光义，董连芳.食管多发性良性间质瘤1例.中华胸心血管外科杂志，1996，12(4)∶251.
(1999-09-20 收稿), 百拇医药
单位：同济医科大学附属同济医院胸外科 430030 武汉
关键词：
德国医学000224 病人，男，59岁。吞咽困难6年，加重半年。体格检查，病人消瘦，贫血(Hb?85g/l)，余未见异常。食管造影：膈以上食管高度扩张，钡剂涂布不均，呈雪片状，贲门处狭窄呈鸟嘴状，粘膜无破坏，酷似“贲门失驰缓征”(图1)。食管镜检查：距门齿18cm食管左前壁一新生物突入腔内，并延续至贲门口，活检仅见鳞状上皮。
经左胸和左颈切口探查：食管腔内一巨大长条柱状肿瘤，质地中等偏硬，表面光滑，富含细小血管，前外侧长出多个葡萄大小同质地结节。肿瘤25cm×8cm×3cm大小，重380g(图2)。基底宽大，位于食管上段左前壁，并向上延伸至下咽部。食管粘膜正常，贲门无狭窄。因探查时食管破坏严重，行食管全切除，胃与下咽部吻合。病理诊断：食管粘膜下巨大良性间叶瘤。术后恢复顺利。随访2年10个月，进普食，无复发。
讨论 间叶瘤是一种很少见的肿瘤，除结缔组织成分外，由多种间胚叶组织构成，通常是由2种或更多的间叶组织成分，以不同比例混合而成。分良、恶性两类[1，2]，良性生长缓慢，恶性并不是从良性转变而来，而是一开始即为恶性，生长迅速，常因转移致死，极罕见。该肿瘤可发生于身体各部软组织，少见于肝、肾、卵巢等处，罕见于消化道。国外报道食管间叶瘤的文献很少[2，3]；国内曾报道食管多发性良性间叶瘤1例，共6个，其中5个位于肌层，1个位于粘膜下，均较小(最大1个也仅5cm×4cm×4cm)，易于单纯瘤体摘除[4]。
本例间叶瘤位于食管粘膜下，体积巨大(25cm×8cm×3cm)；镜下见瘤体主要由脂肪、血管和结缔组织构成。其主要症状为吞咽梗噎感，呈间歇性发作，梗噎程度似不与肿瘤大小成正比，入院时仍可进半流质饮食。因其症状和X线片表现特殊，本例在外院曾多次误诊为“贲门失驰缓征、食管平滑肌瘤、食管癌”等。食管镜检查可确诊。本病虽无恶变可能，但可构成明显症状，且术前不易与其它肿瘤相鉴别，应手术切除。
图1 食管钡餐造影X线片。
图2 手术切除之肿瘤与食管标本，其中食管粘膜已被翻转。
参考文献
1，Haqqani MT, Krasner N, Ashworth M. Beign mesenchymoma of the stomach. J Clin Pathol，1983，36(5)∶504-507.
2，Boke E, Sarignl A, SungurA, et al. Benign mesenchymoma of the esophagus. Eur J Cardiothorac surg，1997, 11(1)∶196-198.
3，Onomura K, Ohno M, uchino A, et al. CT of malignant mesenchymoma of the esophagus. Gastrointest Radiol, 1989, 14(2)∶202-204.
4，王玉民，王光义，董连芳.食管多发性良性间质瘤1例.中华胸心血管外科杂志，1996，12(4)∶251.
(1999-09-20 收稿), 百拇医药