Gilbert综合征一例报告
作者：束长存
单位：束长存(江苏省大丰市大龙医院消化内科)
关键词：
北京医学000230 本征于1901年由Gilbert首先报告，又称特发性非结合性高胆红素血征，是体质性黄胆中最常见的一种。本病常被误诊为急性病毒性肝炎、其它慢性肝病或胆囊疾患。临床报告不多。现将本院收治1例报告如下。
患者，女，54岁。因右上腹不适，伴厌油腻，尿黄1个月于1998年8月3日入院。患者18年前无明显诱因出现巩膜轻度黄染，因无其它不适症状，一直未予治疗。1个月前因受凉后感右上腹不适，隐痛、厌油腻、尿黄，于入院前2天上述症状加重，乏力，纳差，巩膜黄染较前明显加深。查体：T 36.5℃，R 16次，P 66次，BP 16/10kPa，皮肤、巩膜黄染，无蜘蛛痣及肝掌。心、肺无异常，腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征(-)，肝脾未触及。辅助检查：血、尿、便常规正常，肝功能：总胆红素(BIT)160μmol/L,直接胆红素(BID)<6μmol/L，总蛋白70g/L，白/球为40/30g/L，TTT<6U/L，ALT<40U/L，AST 19U/L，ALP 63U/L，GGT 14U/L，AFP(—)。肝炎检测全套(—)。B超肝、胆、胰(—)。入院后予茵栀黄、氟米松、丹参等对症治疗，症状无好转，皮肤、巩膜黄染消退不明显，10天后复查肝功结果同前。停用上述各药，做十二指肠镜逆行胰胆管造影无异常发现，肝穿活组织检查无病理发现。据临床表现及各项辅助检查，考虑患者为Gilbert综合征，予服酶诱导剂苯巴比妥60mg，一日三次，用药2天后，患者皮肤巩膜黄染渐退，至用药10天后，患者黄疸完全消失。复查肝功BIT<17.1μmol/L，患者右上腹不适消失，食欲正常，其它症状消失出院。
讨 论
Gilbert综合征具家族性，与遗传有关，为常染色体显性遗传。其发病机理目前认为主要是肝内胆红素结合异常。诊断依据：①慢性间隙性黄疸，有家族病史，全身情况良好，亦无消化道障碍症状。发作期可有乏力、易疲劳及消化道症状。②体检除轻度黄疸之外，无其它异常体征。③实验室检查除外溶血性、肝细胞性及阻塞性黄疸。④服用酶诱导剂苯巴比妥2周，血清胆红素显著下降。⑤低热卡试验400kcal/d 2～3天，血清胆红素浓度较试验前增加至少1倍以上，对本病有诊断价值。该征预后良好，毋需特殊治疗。
(收稿：1998-11-11 修回：1999-08-23), 百拇医药
单位：束长存(江苏省大丰市大龙医院消化内科)
关键词：
北京医学000230 本征于1901年由Gilbert首先报告，又称特发性非结合性高胆红素血征，是体质性黄胆中最常见的一种。本病常被误诊为急性病毒性肝炎、其它慢性肝病或胆囊疾患。临床报告不多。现将本院收治1例报告如下。
患者，女，54岁。因右上腹不适，伴厌油腻，尿黄1个月于1998年8月3日入院。患者18年前无明显诱因出现巩膜轻度黄染，因无其它不适症状，一直未予治疗。1个月前因受凉后感右上腹不适，隐痛、厌油腻、尿黄，于入院前2天上述症状加重，乏力，纳差，巩膜黄染较前明显加深。查体：T 36.5℃，R 16次，P 66次，BP 16/10kPa，皮肤、巩膜黄染，无蜘蛛痣及肝掌。心、肺无异常，腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征(-)，肝脾未触及。辅助检查：血、尿、便常规正常，肝功能：总胆红素(BIT)160μmol/L,直接胆红素(BID)<6μmol/L，总蛋白70g/L，白/球为40/30g/L，TTT<6U/L，ALT<40U/L，AST 19U/L，ALP 63U/L，GGT 14U/L，AFP(—)。肝炎检测全套(—)。B超肝、胆、胰(—)。入院后予茵栀黄、氟米松、丹参等对症治疗，症状无好转，皮肤、巩膜黄染消退不明显，10天后复查肝功结果同前。停用上述各药，做十二指肠镜逆行胰胆管造影无异常发现，肝穿活组织检查无病理发现。据临床表现及各项辅助检查，考虑患者为Gilbert综合征，予服酶诱导剂苯巴比妥60mg，一日三次，用药2天后，患者皮肤巩膜黄染渐退，至用药10天后，患者黄疸完全消失。复查肝功BIT<17.1μmol/L，患者右上腹不适消失，食欲正常，其它症状消失出院。
讨 论
Gilbert综合征具家族性，与遗传有关，为常染色体显性遗传。其发病机理目前认为主要是肝内胆红素结合异常。诊断依据：①慢性间隙性黄疸，有家族病史，全身情况良好，亦无消化道障碍症状。发作期可有乏力、易疲劳及消化道症状。②体检除轻度黄疸之外，无其它异常体征。③实验室检查除外溶血性、肝细胞性及阻塞性黄疸。④服用酶诱导剂苯巴比妥2周，血清胆红素显著下降。⑤低热卡试验400kcal/d 2～3天，血清胆红素浓度较试验前增加至少1倍以上，对本病有诊断价值。该征预后良好，毋需特殊治疗。
(收稿：1998-11-11 修回：1999-08-23), 百拇医药