原发性阔韧带肿瘤44例临床分析
作者：江忠清 郑秀 朱凤川
单位：江忠清(福建医科大学附属第一医院妇产科(福州 350005))；郑秀(福建医科大学附属第一医院妇产科(福州 350005))；朱凤川(福建医科大学附属第一医院妇产科(福州 350005))
关键词：阔韧带；肿瘤
中国现代医学杂志000224 分类号 R73
原发性阔韧带肿瘤是指来源于阔韧带内间叶组织和阔韧带本身组织成分的肿瘤，也包括阔韧带内多余卵巢组织所发生的肿瘤[1]。这种肿瘤临床上比较少见，鲜有文献报道，又因其解剖关系特殊，缺乏特征性的临床表现和影像学检查手段，故术前极易误诊。本文对我院收治的44例原发性阔韧带肿瘤进行回顾分析，现总结报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料
我院自1986～1998年共收治原发性阔韧带肿瘤44例(不包括带蒂的囊肿)，均经剖腹手术和病理检查证实。本组资料年龄最小13岁,最大64岁,平均39.7岁,≤22岁者1例,>22岁且≤48岁者38例,>48岁者5例且均已绝经。44例中除月经未初潮的1例外，其余43例均已婚育。
1.2 临床表现
44例原发性阔韧带肿瘤患者的临床表现，就诊原因见表1。
表1 44例原发性阔韧带肿瘤患者临床表现及就诊原因 例(%) 症状体征
临床表现
就诊原因
症状腹部胀满
, 百拇医药
11(25.00)
8(18.18)
下腹坠痛
9(20.45)
6(13.64)
月经改变
8(18.18)
3(6.82)
痛经
4(9.09)
2(4.55)
泌尿系压迫症状
, 百拇医药
4(9.09)
1(2.27)
性交痛
3(6.82)
-
直肠压迫症状
2(4.55)
-
清瘦
2(4.55)
-
腰酸
2(4.55)
, 百拇医药
-
绝经后阴道出血
1(2.27)
1(2.27)
无症状
18(40.91)
-
体征腹部膨隆
16(36.36)
-
腹盆腔不活动的包块
35(79.55)
, http://www.100md.com 16(36.36)
下肢水肿
1(2.27)
-
阴道受压变形
22(50.00)
-
宫颈上移不易暴露
22(50.00)
-
子宫偏向健侧
12(27.27)
-
, http://www.100md.com
子宫触诊不清
10(22.73)
-
注：就诊原因中有7例是因子宫肌瘤剖腹手术时发现的原发性阔韧带肿瘤，占15.91%
1.3 诊断
原发性阔韧带肿瘤的诊断参照苏应宽等[1]。44例原发性阔韧带肿瘤患者术前临床诊断如下：子宫平滑肌瘤21例(47.73%)，卵巢肿瘤18例(40.91%)，子宫肌腺瘤2例(4.55%)，双子宫子宫肌瘤1例(2.27%)，阔韧带平滑肌瘤2例(4.45%)。而B超诊断子宫平滑肌瘤25例(56.82%)，卵巢肿瘤17例(38.64%)，子宫肌腺瘤1例(2.27%)，双子宫子宫肌瘤1例(2.27%)。
术后病理诊断为：阔韧带中肾管囊肿4例(9.09%)，浆液性乳头状囊腺瘤3例(6.82%)，肌腺瘤2例(4.55%)，粘液性囊腺瘤1例(2.27%)，纤维瘤1例(2.27%)，交界性浆液性乳头囊腺瘤1例(2.27%)，交界性卵泡膜细胞瘤1例(2.27%)，纤维脂肪肉瘤1例(2.27%)。
, 百拇医药
1.4 手术治疗
剖腹探查见每例肿块均位于阔韧带前后叶腹膜与腹盆腔壁之间，不活动，边界清楚，均与子宫附件、输尿管、膀胱、腹盆腔壁等周围器官无蒂相连。实性肿物33例，囊性者9例，囊实性者2例。右侧30例，左侧14例。最小直径3cm，最大直径50cm，平均直径12.3cm。单个肿物38例，多个肿物相连成团者6例。有13例伴发子宫肌瘤，1例伴发子宫肌腺瘤。超出盆腔范围的肿物15例，其中有4例超过脐平。探查毕根据患者年龄，生育要求，肿瘤大小，肿瘤性质(主要根据冰冻切片检查报告)，是否伴发子宫肌瘤等决定处理方案。单纯行阔韧带肿瘤挖除术者18例，行阔韧带肿瘤挖除加全子宫或次全子宫切除术者23例(其中有9例连同患侧附件切除)，行阔韧带肿瘤挖除加全子宫双附件切除者3例。有26例术中行冰冻切片检查，报告1例恶性及2例交界性，均行全子宫双附件切除术，其余23例均报告良性。
2 讨论
2.1 误诊原因分析
, 百拇医药
原发性阔韧带肿瘤较小时多无症状，即使较大时也缺乏特征性的临床表现，患者常以腹盆腔包块就诊，极易误诊。本文44例原发性阔韧带肿瘤术前能正确诊断者只有2例，误漏诊42例，误诊率高达95.45%。其误诊原因为：原发性阔韧带肿瘤临床上少见且缺乏特征性的临床表现及诊断经验，易被医师忽视，造成误诊；阔韧带解剖关系特殊，与子宫附件密切相邻，易误诊为卵巢肿瘤、子宫肌瘤、畸型子宫等；原发性阔韧带肿瘤以平滑肌瘤最为常见，且多伴发子宫肌瘤而产生月经改变的症状，多考虑子宫肌瘤而漏诊阔韧带肿瘤；目前缺乏恰当的辅助诊断技术，B超及X线检查难以判断腹腔肿物来源，当诊断难以明确时临床医师多偏向于剖腹探查；本组病例B超检查全部误诊，说明B超科医师缺乏原发性阔韧带肿瘤的概念，且文献上仅见零星的B超检查个案报道，缺乏经验，这也是造成误诊的原因之一。
2.2 诊断及鉴别诊断要点
原发性阔韧带肿瘤与子宫、卵巢肿瘤的鉴别要点[1～3]见表2。
, http://www.100md.com
表2 原发性阔韧带肿瘤与子宫、卵巢肿瘤的鉴别要点 鉴别项目
原发性阔韧带肿瘤
子宫、卵巢肿瘤
泌尿系、直肠、周围血管
神经等压迫症状
有
肿瘤长相当大时才有
月经改变
很少有月经改变
子宫肌瘤，功能性卵巢
肿瘤多有月经改变
肿块与子宫卵巢关系
, http://www.100md.com
不密切
相连
肿块活动度
不活动
活动，肿瘤巨大粘连时不活动
阴道变形
有
一般没有
宫颈上移
有
一般没有
子宫偏向健侧
有
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一般没有，卵巢肿瘤较大
时可压迫子宫偏向健侧
B超配合双合诊检查
推动肿块后显示正常的子宫卵巢声像图
异常的子宫或卵巢占位声像图
输尿管造影
显示输尿管受压向肿块内侧移位
一般没有输尿管受压移位
剖腹探查
肿块缘于阔韧带，与子宫附件无蒂相连
肿块缘于卵巢或子宫，阔韧带正常
, 百拇医药
2.3 手术处理要点
原发性阔韧带肿瘤因其解剖关系易产生周围器官压迫症状，实性肿瘤者尤甚。郭东辉等[4]报道阔韧带囊肿中存在增生性肿瘤，且浆液性乳头状囊腺瘤是阔韧带囊肿的重要组织类型，其交界性肿瘤较多，占15.1%，提示阔韧带囊肿与卵巢囊肿一样存在单纯性囊肿、浆液性乳头状囊腺瘤、交界性肿瘤及恶性肿瘤的谱系，故对原发性阔韧带肿瘤应积极手术治疗。我们认为原发性阔韧带肿瘤良性者单纯行肿瘤挖除术即可；交界性有部分恶性组织学特征，主张行肿瘤挖除加全子宫双附件或全子宫患侧附件切除术为妥，迫切要求生育者可考虑单纯行肿瘤挖除术，尽量避免损伤患侧附件，术后长期密切随访；恶性者比较罕见，目前尚缺乏手术治疗的经验，可按照子宫卵巢恶性肿瘤的处理方案来处理，此点仍要长期研究探讨。刘新民等[5]认为，小骨盆腔容纳不下的阔韧带肿瘤继续长入腹腔甚或达到足月妊娠子宫大小者称为巨大阔韧带肿瘤。这种肿瘤不仅使子宫变形变位，也引起毗邻器官变形变位，子宫血管紧贴肿瘤内侧， 输尿管也往往向内移位，给手术带来复杂化而使手术困难。在分离肌瘤内侧及其基底部时尤应特别注意，避免损伤输尿管。凡遇索条状者，在未辨清之前，切勿钳剪。本组资料有9例巨大阔韧带肿瘤，术时先纵形切开阔韧带前叶腹膜，紧靠瘤表面仔细钝性分离，有粘连者靠近瘤体锐性分离，挖除肿瘤。若肿瘤深入子宫峡部以下阔韧带，难以剥除时，则先处理对侧子宫韧带血管后，再推开子宫，暴露术野，分离患侧子宫及阔韧带肿瘤，仔细辨清并避免损伤输尿管。这些病例术后2个月均有随访，未发现异常。近年来由于腹腔镜技术的广泛开展，可用电视腹腔镜技术来挖除阔韧带囊肿。
, 百拇医药
参考文献
1 苏应宽，徐增祥，江 森.子宫韧带肿瘤.新编实用妇科学.济南：山东科技出版社，1995：467～471
2 常玉青.阔韧带肿瘤13例临床分析.临床医学，1996；16(2)：25
3 丁曼琳.子宫韧带疾病.妇产科疾病诊断和鉴别诊断.北京：人民卫生出版社，1989：241～243
4 郭东辉，陈有仲.阔韧带浆液性乳头状囊腺瘤的病理分析.天津医药，1994；22(9)：257～258
5 刘新民，邹淑华.巨大阔韧带与盆腹腔宫颈肌瘤手术.实用妇产科杂志，1997；13(6)：310～311
收稿日期：1999-10-09, 百拇医药
单位：江忠清(福建医科大学附属第一医院妇产科(福州 350005))；郑秀(福建医科大学附属第一医院妇产科(福州 350005))；朱凤川(福建医科大学附属第一医院妇产科(福州 350005))
关键词：阔韧带；肿瘤
中国现代医学杂志000224 分类号 R73
原发性阔韧带肿瘤是指来源于阔韧带内间叶组织和阔韧带本身组织成分的肿瘤，也包括阔韧带内多余卵巢组织所发生的肿瘤[1]。这种肿瘤临床上比较少见，鲜有文献报道，又因其解剖关系特殊，缺乏特征性的临床表现和影像学检查手段，故术前极易误诊。本文对我院收治的44例原发性阔韧带肿瘤进行回顾分析，现总结报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料
我院自1986～1998年共收治原发性阔韧带肿瘤44例(不包括带蒂的囊肿)，均经剖腹手术和病理检查证实。本组资料年龄最小13岁,最大64岁,平均39.7岁,≤22岁者1例,>22岁且≤48岁者38例,>48岁者5例且均已绝经。44例中除月经未初潮的1例外，其余43例均已婚育。
1.2 临床表现
44例原发性阔韧带肿瘤患者的临床表现，就诊原因见表1。
表1 44例原发性阔韧带肿瘤患者临床表现及就诊原因 例(%) 症状体征
临床表现
就诊原因
症状腹部胀满
, 百拇医药
11(25.00)
8(18.18)
下腹坠痛
9(20.45)
6(13.64)
月经改变
8(18.18)
3(6.82)
痛经
4(9.09)
2(4.55)
泌尿系压迫症状
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4(9.09)
1(2.27)
性交痛
3(6.82)
-
直肠压迫症状
2(4.55)
-
清瘦
2(4.55)
-
腰酸
2(4.55)
, 百拇医药
-
绝经后阴道出血
1(2.27)
1(2.27)
无症状
18(40.91)
-
体征腹部膨隆
16(36.36)
-
腹盆腔不活动的包块
35(79.55)
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下肢水肿
1(2.27)
-
阴道受压变形
22(50.00)
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宫颈上移不易暴露
22(50.00)
-
子宫偏向健侧
12(27.27)
-
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子宫触诊不清
10(22.73)
-
注：就诊原因中有7例是因子宫肌瘤剖腹手术时发现的原发性阔韧带肿瘤，占15.91%
1.3 诊断
原发性阔韧带肿瘤的诊断参照苏应宽等[1]。44例原发性阔韧带肿瘤患者术前临床诊断如下：子宫平滑肌瘤21例(47.73%)，卵巢肿瘤18例(40.91%)，子宫肌腺瘤2例(4.55%)，双子宫子宫肌瘤1例(2.27%)，阔韧带平滑肌瘤2例(4.45%)。而B超诊断子宫平滑肌瘤25例(56.82%)，卵巢肿瘤17例(38.64%)，子宫肌腺瘤1例(2.27%)，双子宫子宫肌瘤1例(2.27%)。
术后病理诊断为：阔韧带中肾管囊肿4例(9.09%)，浆液性乳头状囊腺瘤3例(6.82%)，肌腺瘤2例(4.55%)，粘液性囊腺瘤1例(2.27%)，纤维瘤1例(2.27%)，交界性浆液性乳头囊腺瘤1例(2.27%)，交界性卵泡膜细胞瘤1例(2.27%)，纤维脂肪肉瘤1例(2.27%)。
, 百拇医药
1.4 手术治疗
剖腹探查见每例肿块均位于阔韧带前后叶腹膜与腹盆腔壁之间，不活动，边界清楚，均与子宫附件、输尿管、膀胱、腹盆腔壁等周围器官无蒂相连。实性肿物33例，囊性者9例，囊实性者2例。右侧30例，左侧14例。最小直径3cm，最大直径50cm，平均直径12.3cm。单个肿物38例，多个肿物相连成团者6例。有13例伴发子宫肌瘤，1例伴发子宫肌腺瘤。超出盆腔范围的肿物15例，其中有4例超过脐平。探查毕根据患者年龄，生育要求，肿瘤大小，肿瘤性质(主要根据冰冻切片检查报告)，是否伴发子宫肌瘤等决定处理方案。单纯行阔韧带肿瘤挖除术者18例，行阔韧带肿瘤挖除加全子宫或次全子宫切除术者23例(其中有9例连同患侧附件切除)，行阔韧带肿瘤挖除加全子宫双附件切除者3例。有26例术中行冰冻切片检查，报告1例恶性及2例交界性，均行全子宫双附件切除术，其余23例均报告良性。
2 讨论
2.1 误诊原因分析
, 百拇医药
原发性阔韧带肿瘤较小时多无症状，即使较大时也缺乏特征性的临床表现，患者常以腹盆腔包块就诊，极易误诊。本文44例原发性阔韧带肿瘤术前能正确诊断者只有2例，误漏诊42例，误诊率高达95.45%。其误诊原因为：原发性阔韧带肿瘤临床上少见且缺乏特征性的临床表现及诊断经验，易被医师忽视，造成误诊；阔韧带解剖关系特殊，与子宫附件密切相邻，易误诊为卵巢肿瘤、子宫肌瘤、畸型子宫等；原发性阔韧带肿瘤以平滑肌瘤最为常见，且多伴发子宫肌瘤而产生月经改变的症状，多考虑子宫肌瘤而漏诊阔韧带肿瘤；目前缺乏恰当的辅助诊断技术，B超及X线检查难以判断腹腔肿物来源，当诊断难以明确时临床医师多偏向于剖腹探查；本组病例B超检查全部误诊，说明B超科医师缺乏原发性阔韧带肿瘤的概念，且文献上仅见零星的B超检查个案报道，缺乏经验，这也是造成误诊的原因之一。
2.2 诊断及鉴别诊断要点
原发性阔韧带肿瘤与子宫、卵巢肿瘤的鉴别要点[1～3]见表2。
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表2 原发性阔韧带肿瘤与子宫、卵巢肿瘤的鉴别要点 鉴别项目
原发性阔韧带肿瘤
子宫、卵巢肿瘤
泌尿系、直肠、周围血管
神经等压迫症状
有
肿瘤长相当大时才有
月经改变
很少有月经改变
子宫肌瘤，功能性卵巢
肿瘤多有月经改变
肿块与子宫卵巢关系
, http://www.100md.com
不密切
相连
肿块活动度
不活动
活动，肿瘤巨大粘连时不活动
阴道变形
有
一般没有
宫颈上移
有
一般没有
子宫偏向健侧
有
, http://www.100md.com
一般没有，卵巢肿瘤较大
时可压迫子宫偏向健侧
B超配合双合诊检查
推动肿块后显示正常的子宫卵巢声像图
异常的子宫或卵巢占位声像图
输尿管造影
显示输尿管受压向肿块内侧移位
一般没有输尿管受压移位
剖腹探查
肿块缘于阔韧带，与子宫附件无蒂相连
肿块缘于卵巢或子宫，阔韧带正常
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2.3 手术处理要点
原发性阔韧带肿瘤因其解剖关系易产生周围器官压迫症状，实性肿瘤者尤甚。郭东辉等[4]报道阔韧带囊肿中存在增生性肿瘤，且浆液性乳头状囊腺瘤是阔韧带囊肿的重要组织类型，其交界性肿瘤较多，占15.1%，提示阔韧带囊肿与卵巢囊肿一样存在单纯性囊肿、浆液性乳头状囊腺瘤、交界性肿瘤及恶性肿瘤的谱系，故对原发性阔韧带肿瘤应积极手术治疗。我们认为原发性阔韧带肿瘤良性者单纯行肿瘤挖除术即可；交界性有部分恶性组织学特征，主张行肿瘤挖除加全子宫双附件或全子宫患侧附件切除术为妥，迫切要求生育者可考虑单纯行肿瘤挖除术，尽量避免损伤患侧附件，术后长期密切随访；恶性者比较罕见，目前尚缺乏手术治疗的经验，可按照子宫卵巢恶性肿瘤的处理方案来处理，此点仍要长期研究探讨。刘新民等[5]认为，小骨盆腔容纳不下的阔韧带肿瘤继续长入腹腔甚或达到足月妊娠子宫大小者称为巨大阔韧带肿瘤。这种肿瘤不仅使子宫变形变位，也引起毗邻器官变形变位，子宫血管紧贴肿瘤内侧， 输尿管也往往向内移位，给手术带来复杂化而使手术困难。在分离肌瘤内侧及其基底部时尤应特别注意，避免损伤输尿管。凡遇索条状者，在未辨清之前，切勿钳剪。本组资料有9例巨大阔韧带肿瘤，术时先纵形切开阔韧带前叶腹膜，紧靠瘤表面仔细钝性分离，有粘连者靠近瘤体锐性分离，挖除肿瘤。若肿瘤深入子宫峡部以下阔韧带，难以剥除时，则先处理对侧子宫韧带血管后，再推开子宫，暴露术野，分离患侧子宫及阔韧带肿瘤，仔细辨清并避免损伤输尿管。这些病例术后2个月均有随访，未发现异常。近年来由于腹腔镜技术的广泛开展，可用电视腹腔镜技术来挖除阔韧带囊肿。
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参考文献
1 苏应宽，徐增祥，江 森.子宫韧带肿瘤.新编实用妇科学.济南：山东科技出版社，1995：467～471
2 常玉青.阔韧带肿瘤13例临床分析.临床医学，1996；16(2)：25
3 丁曼琳.子宫韧带疾病.妇产科疾病诊断和鉴别诊断.北京：人民卫生出版社，1989：241～243
4 郭东辉，陈有仲.阔韧带浆液性乳头状囊腺瘤的病理分析.天津医药，1994；22(9)：257～258
5 刘新民，邹淑华.巨大阔韧带与盆腹腔宫颈肌瘤手术.实用妇产科杂志，1997；13(6)：310～311
收稿日期：1999-10-09, 百拇医药