小儿恶性淋巴瘤31例病理分析
作者：黄春鑫 李捷艳 陈远宁 黄春金 郑雪梅
单位：(福建省龙岩市第一医院病理科 364000)
关键词：淋巴瘤；病理分型；儿童
临床与实验病理学杂志000228
中图分类号 R733.4 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0166-01
1 材料与方法
31例标本经10%福尔马林固定，常规制片染色。其中29例用S-P法行免疫组化标记，非霍奇金淋巴瘤(NHL)做LCA、CD20、CD3标记，有瘤巨细胞者加做CD68，霍奇金淋巴瘤(HL)组做CD30标记。所有试剂均购自福州迈新公司。
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2 结果
2.1 临床资料 男22例，女9例，年龄1～13岁，平均8.13岁。其中，3～7岁11例占35.5%，7～13岁17例占54.8%，均位该两个年龄组恶性实体瘤之首位；≤3岁3例占9.7%。部位：结内19例，依次为颈部13例，腹股沟3例，腋下2例，锁骨上1例；结外12例，依次为腹膜后5例，腹腔4例(均为肠道及其系膜)，鼻咽部、窝及右下腹壁各1例。结内、结外之比为1.58∶1。结内及体表者均以发现肿物就诊，而腹膜后者则常以发现腹部肿物或腹痛就诊；腹腔内者则以腹胀和腹痛就诊，因此，腹膜后及腹腔内者就诊时肿物已相当大，均大于10 cm。就诊距发现肿瘤物的时间1天～3年，平均7.7个月。主要合并症为贫血(10/31)、发热(6/31)、肝大(4/31)。
2.2 病理资料 大体：从1 cm×0.3 cm×0.3 cm～9 cm×9 cm×4 cm灰白组织，部分病例可辨认为淋巴结，切面多数为鱼肉状，少数病例可见坏死及出血，质软脆。镜下见淋巴结结构破坏，肿瘤性淋巴细胞弥漫增生，部分病例可见侵及淋巴结被膜及被膜外脂肪组织，8例见肿瘤性坏死。参考修订的淋巴瘤Kiel分类标准〔1〕，以HE切片结合免疫组化结果进行分类。HL 8例，均可见散在增生的R-S细胞，可单核、双核及多核，胞体及胞核均巨大，核膜厚，核仁粗大嗜酸；8例除1例无蜡块未行酶标外，7例R-S细胞CD30不同程度阳性，阳性位于胞浆和胞膜。8例中，MC型5例均为结内，NS型2例为结内及腹膜后各1例，腹壁1例LP型。NHL 23例，除1例无蜡块(HE切片考虑为结内B无裂细胞性淋巴瘤)外，22例瘤细胞LCA不同程度阳性，11例CD3(+～)，CD20(-)；11例CD20(+～)；其中3例含间变巨细胞者CD68(-)。11例T细胞淋巴瘤中结内T淋巴母细胞型5例，多形T 5例，腹腔2例，窝、结内及鼻咽各1例，腹腔透明T 1例，12例B细胞淋巴瘤中，结内间变性及无裂细胞型各3例，2例B淋巴母细胞性淋巴瘤为腹腔腹膜后各1例，其中1例为伯基特淋巴瘤，2例EBV均阳性。2例生发中心母细胞型均为腹膜后，2例裂无裂细胞型为结内及腹膜后各1例。本组B系淋巴瘤中，有大细胞者为间变及生发中心母细胞型。
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2.3 随访资料 获随访资料7例，1例8岁混合细胞型HL确诊后行化疗及放疗已存活13年，现仍健在；其余6例均于确诊后10天～5个月死亡，6例中HL 2例(MC及NS型)，伯基特、生发中心母、中线T及无裂B细胞淋巴瘤各1例。
3 讨论
小儿淋巴瘤系小儿高发的恶性肿瘤，居小儿恶性实体瘤前两位，占小儿恶性肿瘤5%～7%〔2，3〕。本组资料显示，男∶女为2.4∶1，3～13岁28例，占90%；HL与NHL比为1∶2.86；贫血为最常见合并症，本组有10例占32%，与文献报道相似〔2，4〕。结内19例，颈部13例；结内HL、T及B细胞性NHL分别为6例、6例及7例，大致各占1/3。结外12例中，10例为NHL(T及B细胞性各5例)，占83%，HL 2例，因此，结外以NHL为主。腹腔(肠道)4例均为非MALT，其中3例为T细胞性，1例为B淋巴母；范钦和等〔5〕分析31例胃肠非MALT型淋巴瘤，肠道26例占84%，且26例中19例为T细胞性占73%，说明胃肠非MALT型淋巴瘤以肠道好发且以T细胞性为主。从病理类型看，本组23例NHL除2例裂无裂的B淋巴瘤为中度恶性外，其余91%均为高度恶性，无小淋巴细胞及滤泡型。此外，母细胞性9例占39.1%，其中T淋巴母细胞性淋巴瘤5例，B淋巴母细胞性淋巴瘤及生发中心母细胞淋巴瘤各2例，为最多见类型，9例中6例见肿瘤性坏死，也提示其恶性度高。其次为多形T(5/23)、无裂及间变B细胞淋巴瘤(均3/23)。本组HL 8例，混合细胞型5例占62.5%居首位，无淋巴细胞消减型。上述分型结果与多数作者相似〔2，4，6〕。多数作者报道小儿淋巴瘤多于半年内死亡〔4〕，本组有随访资料的6例与此相符，可能与非霍奇金淋巴瘤病理类型绝大多数为高度恶性有关。
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参考文献
1，严庆汉.淋巴瘤的分类及病理诊断.中华病理学杂志，1995；24(2)：109
2，李洪军，王 玮，莫秀芬.小儿恶性淋巴瘤临床诊断探讨.中国肿瘤临床，1996；23(6)：441
3，唐惟喻.恶性淋巴瘤.见：汤钊猷主编.现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社，1993：989
4，庄益顺，王淑真，蔡清源.54例小儿恶性淋巴瘤临床病理分析.实用癌症杂志，1997；12(3)：200
5，范钦和，徐天蓉，周 青等.原发性胃肠非MALT型淋巴瘤的临床与病理分析.临床与实验病理学杂志，1999；15(2)：135
6，王可欣，苏 琦，周秀田等.44例儿童恶性淋巴瘤免疫病理分型及临床病理分析.癌症，1995；14(6)：446
收稿日期：1999-08-18 修回日期：1999-12-17, 百拇医药
单位：(福建省龙岩市第一医院病理科 364000)
关键词：淋巴瘤；病理分型；儿童
临床与实验病理学杂志000228
中图分类号 R733.4 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0166-01
1 材料与方法
31例标本经10%福尔马林固定，常规制片染色。其中29例用S-P法行免疫组化标记，非霍奇金淋巴瘤(NHL)做LCA、CD20、CD3标记，有瘤巨细胞者加做CD68，霍奇金淋巴瘤(HL)组做CD30标记。所有试剂均购自福州迈新公司。
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2 结果
2.1 临床资料 男22例，女9例，年龄1～13岁，平均8.13岁。其中，3～7岁11例占35.5%，7～13岁17例占54.8%，均位该两个年龄组恶性实体瘤之首位；≤3岁3例占9.7%。部位：结内19例，依次为颈部13例，腹股沟3例，腋下2例，锁骨上1例；结外12例，依次为腹膜后5例，腹腔4例(均为肠道及其系膜)，鼻咽部、窝及右下腹壁各1例。结内、结外之比为1.58∶1。结内及体表者均以发现肿物就诊，而腹膜后者则常以发现腹部肿物或腹痛就诊；腹腔内者则以腹胀和腹痛就诊，因此，腹膜后及腹腔内者就诊时肿物已相当大，均大于10 cm。就诊距发现肿瘤物的时间1天～3年，平均7.7个月。主要合并症为贫血(10/31)、发热(6/31)、肝大(4/31)。
2.2 病理资料 大体：从1 cm×0.3 cm×0.3 cm～9 cm×9 cm×4 cm灰白组织，部分病例可辨认为淋巴结，切面多数为鱼肉状，少数病例可见坏死及出血，质软脆。镜下见淋巴结结构破坏，肿瘤性淋巴细胞弥漫增生，部分病例可见侵及淋巴结被膜及被膜外脂肪组织，8例见肿瘤性坏死。参考修订的淋巴瘤Kiel分类标准〔1〕，以HE切片结合免疫组化结果进行分类。HL 8例，均可见散在增生的R-S细胞，可单核、双核及多核，胞体及胞核均巨大，核膜厚，核仁粗大嗜酸；8例除1例无蜡块未行酶标外，7例R-S细胞CD30不同程度阳性，阳性位于胞浆和胞膜。8例中，MC型5例均为结内，NS型2例为结内及腹膜后各1例，腹壁1例LP型。NHL 23例，除1例无蜡块(HE切片考虑为结内B无裂细胞性淋巴瘤)外，22例瘤细胞LCA不同程度阳性，11例CD3(+～)，CD20(-)；11例CD20(+～)；其中3例含间变巨细胞者CD68(-)。11例T细胞淋巴瘤中结内T淋巴母细胞型5例，多形T 5例，腹腔2例，窝、结内及鼻咽各1例，腹腔透明T 1例，12例B细胞淋巴瘤中，结内间变性及无裂细胞型各3例，2例B淋巴母细胞性淋巴瘤为腹腔腹膜后各1例，其中1例为伯基特淋巴瘤，2例EBV均阳性。2例生发中心母细胞型均为腹膜后，2例裂无裂细胞型为结内及腹膜后各1例。本组B系淋巴瘤中，有大细胞者为间变及生发中心母细胞型。
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2.3 随访资料 获随访资料7例，1例8岁混合细胞型HL确诊后行化疗及放疗已存活13年，现仍健在；其余6例均于确诊后10天～5个月死亡，6例中HL 2例(MC及NS型)，伯基特、生发中心母、中线T及无裂B细胞淋巴瘤各1例。
3 讨论
小儿淋巴瘤系小儿高发的恶性肿瘤，居小儿恶性实体瘤前两位，占小儿恶性肿瘤5%～7%〔2，3〕。本组资料显示，男∶女为2.4∶1，3～13岁28例，占90%；HL与NHL比为1∶2.86；贫血为最常见合并症，本组有10例占32%，与文献报道相似〔2，4〕。结内19例，颈部13例；结内HL、T及B细胞性NHL分别为6例、6例及7例，大致各占1/3。结外12例中，10例为NHL(T及B细胞性各5例)，占83%，HL 2例，因此，结外以NHL为主。腹腔(肠道)4例均为非MALT，其中3例为T细胞性，1例为B淋巴母；范钦和等〔5〕分析31例胃肠非MALT型淋巴瘤，肠道26例占84%，且26例中19例为T细胞性占73%，说明胃肠非MALT型淋巴瘤以肠道好发且以T细胞性为主。从病理类型看，本组23例NHL除2例裂无裂的B淋巴瘤为中度恶性外，其余91%均为高度恶性，无小淋巴细胞及滤泡型。此外，母细胞性9例占39.1%，其中T淋巴母细胞性淋巴瘤5例，B淋巴母细胞性淋巴瘤及生发中心母细胞淋巴瘤各2例，为最多见类型，9例中6例见肿瘤性坏死，也提示其恶性度高。其次为多形T(5/23)、无裂及间变B细胞淋巴瘤(均3/23)。本组HL 8例，混合细胞型5例占62.5%居首位，无淋巴细胞消减型。上述分型结果与多数作者相似〔2，4，6〕。多数作者报道小儿淋巴瘤多于半年内死亡〔4〕，本组有随访资料的6例与此相符，可能与非霍奇金淋巴瘤病理类型绝大多数为高度恶性有关。
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参考文献
1，严庆汉.淋巴瘤的分类及病理诊断.中华病理学杂志，1995；24(2)：109
2，李洪军，王 玮，莫秀芬.小儿恶性淋巴瘤临床诊断探讨.中国肿瘤临床，1996；23(6)：441
3，唐惟喻.恶性淋巴瘤.见：汤钊猷主编.现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社，1993：989
4，庄益顺，王淑真，蔡清源.54例小儿恶性淋巴瘤临床病理分析.实用癌症杂志，1997；12(3)：200
5，范钦和，徐天蓉，周 青等.原发性胃肠非MALT型淋巴瘤的临床与病理分析.临床与实验病理学杂志，1999；15(2)：135
6，王可欣，苏 琦，周秀田等.44例儿童恶性淋巴瘤免疫病理分型及临床病理分析.癌症，1995；14(6)：446
收稿日期：1999-08-18 修回日期：1999-12-17, 百拇医药