多囊脑磁共振诊断(附1例报告)
作者：李茂 秦宇红 李荣富 梁漱溟
单位：广西医科大学第一附属医院放射科 南宁 530021
关键词：磁共振诊断；多囊脑
广西医科大学学报000226
摘要 目的：探讨先天性多囊脑的MRI(磁共振成像)表现和诊断。 方法：1例年龄50 d的男孩，因四肢强直性抽搐作MRI检查。结果：两侧大脑半球有大小不等的囊状结构，呈圆形、椭圆形，提 示高度扩张的血管周围间隙，其信号强度与CSF一致。结论：MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊 状结构，信号强度与CSF相似，结合临床病人智力发育异常、四肢强直性抽搐，应考虑多囊 脑的诊断。
中国图书资料分类法分类号 R445.2
MR DIAGNOSIS OF POLYCYSTIC BRAIN
, 百拇医药
Li Mao，Qin Yuhong，Li Rongfu
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital ,Guangxi Medical University, Nanning 530021 China)
Abstract Objective:To study MR appearance and diagnosis of po lycystic brain.Methods:A baby boy was given MR examination because of li mbs rigidity twitch.Results:The cerebral hemispheres presented multiple,round,oral or curvilinear,variable size of cystic structures,which was the same signal int ensity as that of CSF,represented extremely dilated Virchow-Robin space.The co rtex became very thin, with a well-definited margin. Conclusion:MR reveals multiple round or oral cystic structure s in cerebral hemispheres and the signal intensity is consistent with CSF,in com bination with the patient who has mental abnormality or limbs rigidity twitch,th is condition should be diagnosed as polycytic brian.
, 百拇医药
Key words MR diagnosis；polycystic brain
多囊脑是非常罕见的先天发育畸形，据可查的文献，国外有1例报告[1]，国 内尚未见报告。本文报告1例并复习文献，旨在探讨本病病因、病理改变及临床MRI(磁共振) 诊断。
1 材料与方法
1.1一般资料：患儿，男，50 d，无明显诱因出现四肢强直性抽搐，持续约5min。患儿 是 孪生胎，剖腹产，孪生兄弟为死胎，家族史无异常。查体：头围37 cm，发育正常，前囟约4.0 cm×4.0cm，平坦，颅骨重叠，四肢肌张力增高，生理反射存在，双膝腱反射亢进，巴 氏征双侧阳性，无脑膜刺激征。
1.2 方法：MRI检查用Elscint公司GYERX V DLX 0.5 T 超导MRI扫描仪，采用SE序列，横 轴位T1、T2加权，矢状位T2加权。T2加权，TE/TR=5 000/120 ms，矩阵180 256，激励4次。层厚5 mm，层距5 mm,视场24 mm。
, 百拇医药
2 结 果
MRI显示两侧大脑半球大小不等的囊样结构，呈圆形、椭圆形或曲线状外观，额、颞、 顶叶的囊肿最大，大者3.0 cm×4.0 cm，枕叶的较小。
T2像为高信号，T1为低信号， 信号强度与CSF相似，脑回灰质很薄，轮廓清楚，形成囊肿的间隔。小脑、丘脑、脑干形态 信号无异常，两侧脑室、第四脑室位置、大小、形态未见异常(图1～3)。
3 讨 论
3.1多囊脑的病理基础
血管周围间隙是指脑穿支血管周围的间隙。血管周围间隙内衬一单层上皮细胞，与软脑 膜或室管膜细胞一致，间隙内为CSF。MR影像表现为小圆形、卵圆形或线状，小于2 mm，信 号强度与CSF相似，见于基底节、侧脑室旁和半卵圆形中心白质，两侧对称，属正常表现。 血管周围间隙可见于各年龄组。老年人，脑萎缩的人血管周围间隙扩大(大于2 mm)被认为是 生理性改变。我们已经注意到高血压、动脉硬化、糖尿病、系统性红斑狼疮等病常伴有血管 周围间隙扩张。血管周围间隙高度扩张形成脑囊肿。先天脑发育不良或变性，血管周围间隙 高度扩张是多囊脑的病理基础。多囊脑的曲线、卵圆形或分层的囊状结构，明显的代表极端 扩张的血管周围间隙。
, 百拇医药
图1 T1加权轴位，两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形的囊状结构， 低信号，额、 颞、顶叶的囊肿最大，脑回皮质变薄，边缘清楚呈脑回轮廓
图2 T2加权与图1同一层面，两大脑半球呈均匀高信号
图3 T1加权矢状位，脑实质信号与胼胝体之下的侧脑室及四脑室信号一致，呈低信号 ，枕叶囊样结构较小，脑干、小脑未见异常
3.2 多囊脑的临床MRI表现特征
Sener在1994年报告1例多囊脑为9岁的女孩，因为智力发育迟缓，学习困难而就医。MR 表现两侧脑室，半卵圆形中心多发囊状结构，局部皮质变薄，U-形纤维和胼胝体也受累， 小脑、丘脑、脑干不受累。囊肿无对比增强。本例多囊脑的病变范围与程度比Sener报告的 大而重，两大脑半球没有正常的实质结构，所以病人有四肢强直收缩的症状。
, http://www.100md.com
综合两例多囊脑的特征，临床表现为智力发育迟缓，四肢强直性收缩，MR表现大脑半球 多发大小不等的囊肿，呈圆形、椭圆形或曲线状，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血 管周围间隙。脑回灰质很薄，小脑、丘脑、脑干、两侧脑室、第三脑室无异常。
3.3 多囊脑的病因
多囊脑的病因未明确。Sener和我们的病例都没有发现特殊家族史。本例是剖腹产孪生 胎，其兄弟出生前为死胎，可见本病的发生可能与母亲妊娠期间出现一些影响胎儿发育的因 素有关。可以推断，由于外胚层发育不良或变性引起血管周围间隙的高度扩张，而形成多囊 脑。这种情况也可与皮肤、牙齿的发育不良同时发生[1]，因为中枢神经系统(包括 头发、指甲)和牙齿的釉质都起源于外胚层。本病例未发现皮肤和牙齿的发育异常，是否为 年龄太小未表现出来，有待观察。Sener的病例合并外胚层发育不良[1]，即多囊脑 伴牙齿异常，头发稀少，指甲营养发育不良等，称为一种新的、不同于其它类型的神经皮肤 综合征。
, 百拇医药
3.4 多囊脑 的MRI诊断与鉴别诊断
临床上病人智力发育迟缓，四肢强直性抽搐，没有脑瘫。MR表现两侧大脑半球多发大小 不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血管周围间隙 ，可先考虑多囊脑的诊断。
需鉴别的首先是多囊性脑软化[1，2]，多囊性脑软化是通常在产期由于脑弥漫 性损伤或病毒感染，产生大小不等的坏死区，最后形成多囊性脑软化。囊腔周围有胶质细胞 增生，位于白质或灰质，不在脑室周围。脑室周围的白质软化，囊肿发生在脑室周围的白质 ，囊周神经胶质细胞增生，临床有脑瘫的表现。本病例尽管病变形态、信号强度与多囊性脑 软化有相同之处，但囊肿周围未见胶质细胞增生，临床上无脑瘫可与之鉴别。其次，本病还 要与发生在新生儿的脑室周围的假性囊肿鉴别，如脑室周围白质软化、室管膜假性囊肿 [3]。这是胎儿在出生前后，由于缺氧、中毒、病毒感染或染色体异常引起的后遗症。 其他原因包括寄生虫、肿瘤、创伤引起的脑囊肿，通过临床检查和MR成像鉴别不难。
, 百拇医药
参 考 文 献
1，Sener RN.Polycystic brain associated with ectodermal dysplasia:A ne w neurocutaneous syndrome.Pediatr Radiol，1994，24(2):116-118.
2，Chutorian AM,Michener RC,Defendini R,et al.Neonatal polycystic enceph alomalacia:four new cases and review of the literature.J Neurol Neurosurg Psyc hiatry，1979，42(2):154-160.
3，Lu JH,Emons D,Kowalewski.Differential diagnosis of periventricular ps eudocysts in the neonatal period.Klin Padiatr，1991，203(1):8-14.
收稿日期：1999-12-10, 百拇医药
单位：广西医科大学第一附属医院放射科 南宁 530021
关键词：磁共振诊断；多囊脑
广西医科大学学报000226
摘要 目的：探讨先天性多囊脑的MRI(磁共振成像)表现和诊断。 方法：1例年龄50 d的男孩，因四肢强直性抽搐作MRI检查。结果：两侧大脑半球有大小不等的囊状结构，呈圆形、椭圆形，提 示高度扩张的血管周围间隙，其信号强度与CSF一致。结论：MR表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊 状结构，信号强度与CSF相似，结合临床病人智力发育异常、四肢强直性抽搐，应考虑多囊 脑的诊断。
中国图书资料分类法分类号 R445.2
MR DIAGNOSIS OF POLYCYSTIC BRAIN
, 百拇医药
Li Mao，Qin Yuhong，Li Rongfu
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital ,Guangxi Medical University, Nanning 530021 China)
Abstract Objective:To study MR appearance and diagnosis of po lycystic brain.Methods:A baby boy was given MR examination because of li mbs rigidity twitch.Results:The cerebral hemispheres presented multiple,round,oral or curvilinear,variable size of cystic structures,which was the same signal int ensity as that of CSF,represented extremely dilated Virchow-Robin space.The co rtex became very thin, with a well-definited margin. Conclusion:MR reveals multiple round or oral cystic structure s in cerebral hemispheres and the signal intensity is consistent with CSF,in com bination with the patient who has mental abnormality or limbs rigidity twitch,th is condition should be diagnosed as polycytic brian.
, 百拇医药
Key words MR diagnosis；polycystic brain
多囊脑是非常罕见的先天发育畸形，据可查的文献，国外有1例报告[1]，国 内尚未见报告。本文报告1例并复习文献，旨在探讨本病病因、病理改变及临床MRI(磁共振) 诊断。
1 材料与方法
1.1一般资料：患儿，男，50 d，无明显诱因出现四肢强直性抽搐，持续约5min。患儿 是 孪生胎，剖腹产，孪生兄弟为死胎，家族史无异常。查体：头围37 cm，发育正常，前囟约4.0 cm×4.0cm，平坦，颅骨重叠，四肢肌张力增高，生理反射存在，双膝腱反射亢进，巴 氏征双侧阳性，无脑膜刺激征。
1.2 方法：MRI检查用Elscint公司GYERX V DLX 0.5 T 超导MRI扫描仪，采用SE序列，横 轴位T1、T2加权，矢状位T2加权。T2加权，TE/TR=5 000/120 ms，矩阵180 256，激励4次。层厚5 mm，层距5 mm,视场24 mm。
, 百拇医药
2 结 果
MRI显示两侧大脑半球大小不等的囊样结构，呈圆形、椭圆形或曲线状外观，额、颞、 顶叶的囊肿最大，大者3.0 cm×4.0 cm，枕叶的较小。
T2像为高信号，T1为低信号， 信号强度与CSF相似，脑回灰质很薄，轮廓清楚，形成囊肿的间隔。小脑、丘脑、脑干形态 信号无异常，两侧脑室、第四脑室位置、大小、形态未见异常(图1～3)。
3 讨 论
3.1多囊脑的病理基础
血管周围间隙是指脑穿支血管周围的间隙。血管周围间隙内衬一单层上皮细胞，与软脑 膜或室管膜细胞一致，间隙内为CSF。MR影像表现为小圆形、卵圆形或线状，小于2 mm，信 号强度与CSF相似，见于基底节、侧脑室旁和半卵圆形中心白质，两侧对称，属正常表现。 血管周围间隙可见于各年龄组。老年人，脑萎缩的人血管周围间隙扩大(大于2 mm)被认为是 生理性改变。我们已经注意到高血压、动脉硬化、糖尿病、系统性红斑狼疮等病常伴有血管 周围间隙扩张。血管周围间隙高度扩张形成脑囊肿。先天脑发育不良或变性，血管周围间隙 高度扩张是多囊脑的病理基础。多囊脑的曲线、卵圆形或分层的囊状结构，明显的代表极端 扩张的血管周围间隙。
, 百拇医药
图1 T1加权轴位，两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形的囊状结构， 低信号，额、 颞、顶叶的囊肿最大，脑回皮质变薄，边缘清楚呈脑回轮廓
图2 T2加权与图1同一层面，两大脑半球呈均匀高信号
图3 T1加权矢状位，脑实质信号与胼胝体之下的侧脑室及四脑室信号一致，呈低信号 ，枕叶囊样结构较小，脑干、小脑未见异常
3.2 多囊脑的临床MRI表现特征
Sener在1994年报告1例多囊脑为9岁的女孩，因为智力发育迟缓，学习困难而就医。MR 表现两侧脑室，半卵圆形中心多发囊状结构，局部皮质变薄，U-形纤维和胼胝体也受累， 小脑、丘脑、脑干不受累。囊肿无对比增强。本例多囊脑的病变范围与程度比Sener报告的 大而重，两大脑半球没有正常的实质结构，所以病人有四肢强直收缩的症状。
, http://www.100md.com
综合两例多囊脑的特征，临床表现为智力发育迟缓，四肢强直性收缩，MR表现大脑半球 多发大小不等的囊肿，呈圆形、椭圆形或曲线状，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血 管周围间隙。脑回灰质很薄，小脑、丘脑、脑干、两侧脑室、第三脑室无异常。
3.3 多囊脑的病因
多囊脑的病因未明确。Sener和我们的病例都没有发现特殊家族史。本例是剖腹产孪生 胎，其兄弟出生前为死胎，可见本病的发生可能与母亲妊娠期间出现一些影响胎儿发育的因 素有关。可以推断，由于外胚层发育不良或变性引起血管周围间隙的高度扩张，而形成多囊 脑。这种情况也可与皮肤、牙齿的发育不良同时发生[1]，因为中枢神经系统(包括 头发、指甲)和牙齿的釉质都起源于外胚层。本病例未发现皮肤和牙齿的发育异常，是否为 年龄太小未表现出来，有待观察。Sener的病例合并外胚层发育不良[1]，即多囊脑 伴牙齿异常，头发稀少，指甲营养发育不良等，称为一种新的、不同于其它类型的神经皮肤 综合征。
, 百拇医药
3.4 多囊脑 的MRI诊断与鉴别诊断
临床上病人智力发育迟缓，四肢强直性抽搐，没有脑瘫。MR表现两侧大脑半球多发大小 不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与CSF相似，提示高度扩张的血管周围间隙 ，可先考虑多囊脑的诊断。
需鉴别的首先是多囊性脑软化[1，2]，多囊性脑软化是通常在产期由于脑弥漫 性损伤或病毒感染，产生大小不等的坏死区，最后形成多囊性脑软化。囊腔周围有胶质细胞 增生，位于白质或灰质，不在脑室周围。脑室周围的白质软化，囊肿发生在脑室周围的白质 ，囊周神经胶质细胞增生，临床有脑瘫的表现。本病例尽管病变形态、信号强度与多囊性脑 软化有相同之处，但囊肿周围未见胶质细胞增生，临床上无脑瘫可与之鉴别。其次，本病还 要与发生在新生儿的脑室周围的假性囊肿鉴别，如脑室周围白质软化、室管膜假性囊肿 [3]。这是胎儿在出生前后，由于缺氧、中毒、病毒感染或染色体异常引起的后遗症。 其他原因包括寄生虫、肿瘤、创伤引起的脑囊肿，通过临床检查和MR成像鉴别不难。
, 百拇医药
参 考 文 献
1，Sener RN.Polycystic brain associated with ectodermal dysplasia:A ne w neurocutaneous syndrome.Pediatr Radiol，1994，24(2):116-118.
2，Chutorian AM,Michener RC,Defendini R,et al.Neonatal polycystic enceph alomalacia:four new cases and review of the literature.J Neurol Neurosurg Psyc hiatry，1979，42(2):154-160.
3，Lu JH,Emons D,Kowalewski.Differential diagnosis of periventricular ps eudocysts in the neonatal period.Klin Padiatr，1991，203(1):8-14.
收稿日期：1999-12-10, 百拇医药