多平面经食管超声心动图诊断四叶式主动脉瓣畸形的价值(附2例 报告)
作者：郭盛兰 朱性威 李智贤 龙伟吟 张棣 何云
单位：广西医科大学第一附属医院超声科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报000245
正常主动脉瓣为三叶式，在先天性主动脉瓣畸形中，不论是瓣叶的减少或增多，均会影 响主动脉瓣的启闭功能，而造成血流动力学的异常。四叶式主动脉瓣是较罕见的先天性主动 脉瓣畸形，术前主要通过心超及心血管造影诊断，尤其是多平面经食管超声心动图技术(MT EE)，对本畸形及其并发症的显示最逼真，我们在行MTEE中发现2例，现报告如下。
1 病例介绍
例1，男，28岁，劳力性心悸1年，自诉向来健康，无风湿热及高血压病史。临床查体 ：发育良好，生命体征正常，心尖部可闻Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。临床诊断：二尖瓣脱垂？心 电图：窦性心律，左室高电压。X线显示心肺膈未见异常。经胸超声心动图(TTE)显示左室壁 与室间隔呈均称性增厚为12 mm，左室舒末径53 mm，缩末径36 mm，主动脉根部内径29 mm，主动脉瓣增厚(3 mm)，回声稍增强。因大动脉短轴切面主动脉瓣显示欠佳而行MTEE检查，探 头于距门齿25～32 cm之间约35～65°的大动脉短轴切面，见主动脉瓣于收缩期清晰显示四个 大小不均等的稍增厚、回声增强之半月瓣，收缩期瓣叶开放受限，瓣开直径14 mm，面积1. 5 cm2。舒张期四叶瓣关闭呈“X形”，其交叉处可见细小孔隙，并见小量返流(瞬间返流 量1.8 ml)(见图1)。瓣口前向血流增快，显示五彩镶嵌血流，血流速度435 cm/s，压差1 0.0 kPa，平均压差4.93 kPa。诊断：先天性主动脉瓣畸形(四叶式主动脉瓣并中度狭窄 +轻度返流)。
, 百拇医药
图1 四叶式主动脉瓣畸形
A 大动脉短轴63°切面，左室舒张期，主动脉为四叶式呈“X”形状伴四个瓣均增厚及回声 增强。
B 心尖四腔切面显示左室壁与室间隔均称性增厚
LA：左房；LV：左室；RA：右房；RVOT：右室流出道；AR：主动脉瓣返流；MR：二尖瓣返流 (图2同)
例2，男，35岁，劳力性心悸、胸闷2年余，无风湿热及高血压病史，于20岁工作前健康 体检曾发现心脏“有杂音”。临床查体：生命体征正常，于胸骨3～4肋间可闻Ⅳ～Ⅴ级收缩期 杂音，并触及轻微震颤，余各项正常。临床诊断：先心室缺？心电图：①窦性心律，左室肥 大+劳损。X线片显示心影稍向左下增大。TTE显示左室后壁与室间隔呈均称性增厚15 mm，主 动脉瓣增厚(4 mm)，回声增强。于大动脉短轴切面疑主动脉瓣畸形而行MTEE，探头于距门齿 28～37 cm之间35～65°的大动脉短轴切面时见主动脉瓣开幅时显示四个半月瓣，其中一个瓣 叶偏小，余三个大小相近，舒张期四叶瓣关闭不全，其交叉处有一小孔(见图2)，并见轻度 返流(瞬间返流量3.2 ml)，瓣口前向血流明显增快，血流速度500 cm/s，压差13.3 kPa， 平均压差6.93 kPa ，瓣开直径6 mm，瓣口面积0.7 cm2。左房稍增大(内径43 mm)，二 尖瓣形态活动正常，收缩期示轻度返流，瞬时返流量约4 ml。余瓣膜及右房室未见异常。诊 断：先天性主动脉瓣畸形(四叶式主动脉瓣并重度狭窄+轻度返流，相对性二尖瓣轻度返流 )。
, 百拇医药
图2 四叶式主动脉瓣畸
A 切面与表现同图1A
B 大动脉短轴63°切面，箭头所示为瓣口交叉处轻度返流
C 心尖四腔切面示左室增大并相对性二尖瓣返流
2 讨 论
先天性四叶式主动脉瓣是罕见的畸形，远比单叶或二叶式畸形少见。1862年Balington 首次尸解中发现这一异常现像。Simonds报道孤立性四叶主动脉瓣的发病率约0.008%(尸解中发现2/25 666)。由此可见，以往对本病的诊断主要靠尸检或因出现主动脉瓣症 状，施 行升主动脉造影诊断或外科手术偶尔发现。在本畸形病例中多为3个瓣叶等大，另一瓣叶小 ，常见合并症为主动脉瓣返(59%)，合并狭窄为左室向性肥厚[1，2]。随着超声 技术的不断开发应用，于存活者发现这种畸形的机会较前增多，国内有少数诊断本畸形的病 例报告[3，4]。因食管与心脏大血管相邻的解剖关系，MTEE声束处于近场，声衰减 明显减弱，且不受肺组织、胸骨、肋骨、肥胖等因素影响，可根据需要作各种纵切、横切、 斜切，使声束在360°范围内全方位扫查整个心脏。对主动脉瓣的结构、数目，启闭情况显 示相当清晰、逼真，并可同时观察其并发症如狭窄、关闭不全及其产生的血流动力学改变， 对病变进行定性、定量等分析，并可观察瓣叶与冠状动脉开口之间的关系，是诊断主动脉瓣 畸形的非侵入性最可靠影像学技术，且对指导外科手术治疗具有重要意义。
, http://www.100md.com
广西自然科学基金资助项目(桂科自973 2028)
参 考 文 献
1，Lai cp，Koyanagi S，Sadoshima J,et al.Transesophageal echocardiograp hic findings of quadricuspid Aortic Valve Jpn Heart J,1991,32(5):731-734.
2，Erena C Breithardt OA,Franke A,et al.Quadricuspid aortic valve diagno sis by multiple transesophageal echocardiography.Z-kardiol，1996,85(11):889-8 92.
3，钟敬泉，张 运，张 薇，等.经食管超声心动图诊断四叶式主动脉瓣1例.中 国超声医学杂志,1995,11(8):612-613.
4，俞广红,周 娟,傅宁华,等.1例主动脉四瓣化超声所见.中华超声影像学杂志,1 999,8(1):54.
收稿日期：1999-12-28, 百拇医药
单位：广西医科大学第一附属医院超声科 南宁 530021
关键词：
广西医科大学学报000245
正常主动脉瓣为三叶式，在先天性主动脉瓣畸形中，不论是瓣叶的减少或增多，均会影 响主动脉瓣的启闭功能，而造成血流动力学的异常。四叶式主动脉瓣是较罕见的先天性主动 脉瓣畸形，术前主要通过心超及心血管造影诊断，尤其是多平面经食管超声心动图技术(MT EE)，对本畸形及其并发症的显示最逼真，我们在行MTEE中发现2例，现报告如下。
1 病例介绍
例1，男，28岁，劳力性心悸1年，自诉向来健康，无风湿热及高血压病史。临床查体 ：发育良好，生命体征正常，心尖部可闻Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。临床诊断：二尖瓣脱垂？心 电图：窦性心律，左室高电压。X线显示心肺膈未见异常。经胸超声心动图(TTE)显示左室壁 与室间隔呈均称性增厚为12 mm，左室舒末径53 mm，缩末径36 mm，主动脉根部内径29 mm，主动脉瓣增厚(3 mm)，回声稍增强。因大动脉短轴切面主动脉瓣显示欠佳而行MTEE检查，探 头于距门齿25～32 cm之间约35～65°的大动脉短轴切面，见主动脉瓣于收缩期清晰显示四个 大小不均等的稍增厚、回声增强之半月瓣，收缩期瓣叶开放受限，瓣开直径14 mm，面积1. 5 cm2。舒张期四叶瓣关闭呈“X形”，其交叉处可见细小孔隙，并见小量返流(瞬间返流 量1.8 ml)(见图1)。瓣口前向血流增快，显示五彩镶嵌血流，血流速度435 cm/s，压差1 0.0 kPa，平均压差4.93 kPa。诊断：先天性主动脉瓣畸形(四叶式主动脉瓣并中度狭窄 +轻度返流)。
, 百拇医药
图1 四叶式主动脉瓣畸形
A 大动脉短轴63°切面，左室舒张期，主动脉为四叶式呈“X”形状伴四个瓣均增厚及回声 增强。
B 心尖四腔切面显示左室壁与室间隔均称性增厚
LA：左房；LV：左室；RA：右房；RVOT：右室流出道；AR：主动脉瓣返流；MR：二尖瓣返流 (图2同)
例2，男，35岁，劳力性心悸、胸闷2年余，无风湿热及高血压病史，于20岁工作前健康 体检曾发现心脏“有杂音”。临床查体：生命体征正常，于胸骨3～4肋间可闻Ⅳ～Ⅴ级收缩期 杂音，并触及轻微震颤，余各项正常。临床诊断：先心室缺？心电图：①窦性心律，左室肥 大+劳损。X线片显示心影稍向左下增大。TTE显示左室后壁与室间隔呈均称性增厚15 mm，主 动脉瓣增厚(4 mm)，回声增强。于大动脉短轴切面疑主动脉瓣畸形而行MTEE，探头于距门齿 28～37 cm之间35～65°的大动脉短轴切面时见主动脉瓣开幅时显示四个半月瓣，其中一个瓣 叶偏小，余三个大小相近，舒张期四叶瓣关闭不全，其交叉处有一小孔(见图2)，并见轻度 返流(瞬间返流量3.2 ml)，瓣口前向血流明显增快，血流速度500 cm/s，压差13.3 kPa， 平均压差6.93 kPa ，瓣开直径6 mm，瓣口面积0.7 cm2。左房稍增大(内径43 mm)，二 尖瓣形态活动正常，收缩期示轻度返流，瞬时返流量约4 ml。余瓣膜及右房室未见异常。诊 断：先天性主动脉瓣畸形(四叶式主动脉瓣并重度狭窄+轻度返流，相对性二尖瓣轻度返流 )。
, 百拇医药
图2 四叶式主动脉瓣畸
A 切面与表现同图1A
B 大动脉短轴63°切面，箭头所示为瓣口交叉处轻度返流
C 心尖四腔切面示左室增大并相对性二尖瓣返流
2 讨 论
先天性四叶式主动脉瓣是罕见的畸形，远比单叶或二叶式畸形少见。1862年Balington 首次尸解中发现这一异常现像。Simonds报道孤立性四叶主动脉瓣的发病率约0.008%(尸解中发现2/25 666)。由此可见，以往对本病的诊断主要靠尸检或因出现主动脉瓣症 状，施 行升主动脉造影诊断或外科手术偶尔发现。在本畸形病例中多为3个瓣叶等大，另一瓣叶小 ，常见合并症为主动脉瓣返(59%)，合并狭窄为左室向性肥厚[1，2]。随着超声 技术的不断开发应用，于存活者发现这种畸形的机会较前增多，国内有少数诊断本畸形的病 例报告[3，4]。因食管与心脏大血管相邻的解剖关系，MTEE声束处于近场，声衰减 明显减弱，且不受肺组织、胸骨、肋骨、肥胖等因素影响，可根据需要作各种纵切、横切、 斜切，使声束在360°范围内全方位扫查整个心脏。对主动脉瓣的结构、数目，启闭情况显 示相当清晰、逼真，并可同时观察其并发症如狭窄、关闭不全及其产生的血流动力学改变， 对病变进行定性、定量等分析，并可观察瓣叶与冠状动脉开口之间的关系，是诊断主动脉瓣 畸形的非侵入性最可靠影像学技术，且对指导外科手术治疗具有重要意义。
, http://www.100md.com
广西自然科学基金资助项目(桂科自973 2028)
参 考 文 献
1，Lai cp，Koyanagi S，Sadoshima J,et al.Transesophageal echocardiograp hic findings of quadricuspid Aortic Valve Jpn Heart J,1991,32(5):731-734.
2，Erena C Breithardt OA,Franke A,et al.Quadricuspid aortic valve diagno sis by multiple transesophageal echocardiography.Z-kardiol，1996,85(11):889-8 92.
3，钟敬泉，张 运，张 薇，等.经食管超声心动图诊断四叶式主动脉瓣1例.中 国超声医学杂志,1995,11(8):612-613.
4，俞广红,周 娟,傅宁华,等.1例主动脉四瓣化超声所见.中华超声影像学杂志,1 999,8(1):54.
收稿日期：1999-12-28, 百拇医药