多中心性成骨肉瘤一例报告
作者：史仲初
单位：史仲初(首钢总医院骨科)
关键词：
北京医学000234 成骨肉瘤即骨肉瘤，多发性成骨肉瘤(multiple osteogenic sarcoma)也称为多灶性、多中心性成骨肉瘤，是一种较少见的骨肿瘤。现将1例报告如下。
患者，男性，15岁。因双膝双髋疼痛，不能行走2个月，于1987年6月16日入院。查体：发育正常，营养中等，双侧肩峰、髂骨翼、大粗隆及胫骨内髁均有压痛。肩关节外展受限，双膝、双髋关节微屈曲畸形，活动受限。Hb及ESR正常，碱性磷酸酶100U(金氏)。X线检查：股骨近端及远端、胫腓骨近端干骺部骨髓腔内出现团状瘤骨，较浓密似象牙状，部分瘤骨穿破骨皮质，形成软组织肿块，并见有轻微之骨膜反应。髂骨、骶骨散在团状瘤骨，胸、腰椎部分椎体上亦见有瘤骨影。肱骨近端骨髓腔、肩关节盂、多数肋骨前端及锁骨上下之软组织内均见有大小不等之圆形骨瘤。胸片未见肺部转移征象。
手术所见：右膝内侧胫骨平台下方纵行切口，长约2.5cm，显露胫骨内髁，骨膜色正常，未见血管怒张。纵行切开骨膜约1.5cm，分离骨膜，胫骨未见异常。在胫骨平台下3cm处凿开骨皮质，用刮匙取出少量骨质，取材部位深约1.5cm。填充骨蜡，缝合骨膜。
病理检查：镜下见瘤性骨质排列杂乱，形态不规则，大小不一致，部分呈网状排列，瘤细胞散在，大小形状不等，核分裂象易见。病理诊断：成骨肉瘤。
讨 论
多中心性成骨肉瘤是多中心发生的还是骨转移形成的，目前尚有争议。一种认为多发性成骨肉瘤是多中心发生的，而非转移所形成；另一种则认为所谓多发性成骨肉瘤是一转移性病灶。前者几乎同时出现多个肿瘤病灶，而没有任何肺部转移的征象；后者尽管无肺部转移或肺部转移出现很晚，但是原发的肿瘤比转移的肿瘤体积要大。二者在临床、病理及X线检查方面没有区别。多中心性成骨肉瘤分为二种类型，一种是在同一时间内发现多灶性病变，多见于15岁以下的青少年，预后极差；另一种是在不同时间内先后出现多灶性病变，多见于30岁以上的成人。这种多灶性病变必须是多骨性的。
多中心性成骨肉瘤的诊断标准：①需排除畸形性骨炎或其它骨病肉瘤变所致；②无放射性物质接触照射所发生的癌变；③多个骨骼几乎同时发生骨肉瘤，无肺部转移或以后才出现。而成骨肉瘤骨转移的病灶呈播散性分布，可在主体肿瘤同一骨内，也可在其邻近骨中，主要为溶骨性改变。转移灶一般在原发灶发现后5个月或更长时间才出现，肺部转移灶常早于骨转移灶或同时出现。
笔者所报告的病例是多骨性、多灶性病损，肿瘤同时出现在双侧股骨、胫骨、肱骨、锁骨、肋骨、骨盆、椎体等部位，全身共有肿瘤30余个，而没有肺部转移征象。病灶呈对称性分布，大小基本一致，生长迅速，患者发病仅4个月即死亡，符合文献的记载，符合多中心性成骨肉瘤的诊断。本病例的临床特征支持多发性成骨肉瘤是多中心发生的，而非骨转移所致的观点。
(收稿：1998-11-18 修回：1999-03-25), http://www.100md.com
单位：史仲初(首钢总医院骨科)
关键词：
北京医学000234 成骨肉瘤即骨肉瘤，多发性成骨肉瘤(multiple osteogenic sarcoma)也称为多灶性、多中心性成骨肉瘤，是一种较少见的骨肿瘤。现将1例报告如下。
患者，男性，15岁。因双膝双髋疼痛，不能行走2个月，于1987年6月16日入院。查体：发育正常，营养中等，双侧肩峰、髂骨翼、大粗隆及胫骨内髁均有压痛。肩关节外展受限，双膝、双髋关节微屈曲畸形，活动受限。Hb及ESR正常，碱性磷酸酶100U(金氏)。X线检查：股骨近端及远端、胫腓骨近端干骺部骨髓腔内出现团状瘤骨，较浓密似象牙状，部分瘤骨穿破骨皮质，形成软组织肿块，并见有轻微之骨膜反应。髂骨、骶骨散在团状瘤骨，胸、腰椎部分椎体上亦见有瘤骨影。肱骨近端骨髓腔、肩关节盂、多数肋骨前端及锁骨上下之软组织内均见有大小不等之圆形骨瘤。胸片未见肺部转移征象。
手术所见：右膝内侧胫骨平台下方纵行切口，长约2.5cm，显露胫骨内髁，骨膜色正常，未见血管怒张。纵行切开骨膜约1.5cm，分离骨膜，胫骨未见异常。在胫骨平台下3cm处凿开骨皮质，用刮匙取出少量骨质，取材部位深约1.5cm。填充骨蜡，缝合骨膜。
病理检查：镜下见瘤性骨质排列杂乱，形态不规则，大小不一致，部分呈网状排列，瘤细胞散在，大小形状不等，核分裂象易见。病理诊断：成骨肉瘤。
讨 论
多中心性成骨肉瘤是多中心发生的还是骨转移形成的，目前尚有争议。一种认为多发性成骨肉瘤是多中心发生的，而非转移所形成；另一种则认为所谓多发性成骨肉瘤是一转移性病灶。前者几乎同时出现多个肿瘤病灶，而没有任何肺部转移的征象；后者尽管无肺部转移或肺部转移出现很晚，但是原发的肿瘤比转移的肿瘤体积要大。二者在临床、病理及X线检查方面没有区别。多中心性成骨肉瘤分为二种类型，一种是在同一时间内发现多灶性病变，多见于15岁以下的青少年，预后极差；另一种是在不同时间内先后出现多灶性病变，多见于30岁以上的成人。这种多灶性病变必须是多骨性的。
多中心性成骨肉瘤的诊断标准：①需排除畸形性骨炎或其它骨病肉瘤变所致；②无放射性物质接触照射所发生的癌变；③多个骨骼几乎同时发生骨肉瘤，无肺部转移或以后才出现。而成骨肉瘤骨转移的病灶呈播散性分布，可在主体肿瘤同一骨内，也可在其邻近骨中，主要为溶骨性改变。转移灶一般在原发灶发现后5个月或更长时间才出现，肺部转移灶常早于骨转移灶或同时出现。
笔者所报告的病例是多骨性、多灶性病损，肿瘤同时出现在双侧股骨、胫骨、肱骨、锁骨、肋骨、骨盆、椎体等部位，全身共有肿瘤30余个，而没有肺部转移征象。病灶呈对称性分布，大小基本一致，生长迅速，患者发病仅4个月即死亡，符合文献的记载，符合多中心性成骨肉瘤的诊断。本病例的临床特征支持多发性成骨肉瘤是多中心发生的，而非骨转移所致的观点。
(收稿：1998-11-18 修回：1999-03-25), http://www.100md.com