恶性萎缩性丘疹病引起肠穿孔一例
作者：王晓霞
单位：王晓霞(哈尔滨铁路中心医院皮肤科，黑龙江哈尔滨 150001)
关键词：恶性萎缩性丘疹病；肠穿孔；闭塞性动脉炎；病例报告
铁道医学000247 [中图分类号]R758.6；R574.5；R656.7 [文献标识码]D [文章编号]1001-0912(2000)02-0086-01
恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征，国内报道较少，现将作者所见引起肠穿孔的1例报告如下。
患者，男，69岁。于1992年10月4日因顽固性皮疹入院。该患者于1年前躯干、四肢出现淡红色、淡玫瑰色绿豆至黄豆大小半球状水肿性丘疹，以背部为多。皮损逐渐扩大，中心凹陷并很快坏死，以痂皮覆盖，有时皮疹发生萎缩。皮损分批出现，孤立存在，无自觉症状，曾诊断过敏性皮炎给予皮质类固醇及脱敏治疗1个月无效，后转入外院会诊。
实验室检查：Hb9.6g。L-1，WBC8.2×109L-1，抗核抗体(ANA)(-)，IgG142g。L-1，IgA228g。L-1，IgM98g。L-1，蛋白电泳0.17，肝、肾功能均正常，肝、胆B超正常。组织病理检查：真皮下部和皮下脂肪组织内细小动脉内皮细胞增生，血栓形成，导致缺血性梗塞，其上方真皮和表皮形成楔形坏死。诊断：恶性萎缩性丘疹病。治疗：消炎痛25mg，每日3次；潘生丁50mg，每日3次；乙酰水杨酸0.5g，每日2次；中药配合治疗。1个月后好转出院。家族中无类似病史。
1993年2月19日，患者因持续性腹痛，伴恶心、呕吐、便血，急诊收入外科。查体：心肺正常，腹部有压痛、反跳痛及肌紧张。白细胞12×109L-1。诊断急性腹膜炎。立即行剖腹探查术，术中见小肠呈多处穿孔，肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径2cm大小的萎缩性瘢痕，腹腔中等量积液。行小肠部分切除约1m长。术后给予抗炎及中药治疗。
3 讨 论
恶性萎缩性丘疹病是Degos等于1942年首先叙述的一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征，故又名Degos病。其病因不明，好发于男性，多见于20～40岁之间。通常累及皮肤和肠，常皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。皮损主要分布于躯干和四肢，面和手足较少累及。皮损特点为淡玫瑰色圆形水肿性丘疹，逐渐扩大，丘疹中心凹陷呈脐窝状，多数中央很快坏死，呈瓷白色，而周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生萎缩。皮损成批发生，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数月及数年。在皮损出现3周至10余年间发生胃肠道损害，多累及小肠，亦可累及中枢神经系统、眼、心和肾等。组织病理为细小动脉内膜炎，血栓形成而致楔形坏死。本病有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。本病虽可用皮质类固醇治疗，但效果不理想，特别在晚期应注意发生肠穿孔的可能。
[收稿日期]1999.07.01, 百拇医药
单位：王晓霞(哈尔滨铁路中心医院皮肤科，黑龙江哈尔滨 150001)
关键词：恶性萎缩性丘疹病；肠穿孔；闭塞性动脉炎；病例报告
铁道医学000247 [中图分类号]R758.6；R574.5；R656.7 [文献标识码]D [文章编号]1001-0912(2000)02-0086-01
恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征，国内报道较少，现将作者所见引起肠穿孔的1例报告如下。
患者，男，69岁。于1992年10月4日因顽固性皮疹入院。该患者于1年前躯干、四肢出现淡红色、淡玫瑰色绿豆至黄豆大小半球状水肿性丘疹，以背部为多。皮损逐渐扩大，中心凹陷并很快坏死，以痂皮覆盖，有时皮疹发生萎缩。皮损分批出现，孤立存在，无自觉症状，曾诊断过敏性皮炎给予皮质类固醇及脱敏治疗1个月无效，后转入外院会诊。
实验室检查：Hb9.6g。L-1，WBC8.2×109L-1，抗核抗体(ANA)(-)，IgG142g。L-1，IgA228g。L-1，IgM98g。L-1，蛋白电泳0.17，肝、肾功能均正常，肝、胆B超正常。组织病理检查：真皮下部和皮下脂肪组织内细小动脉内皮细胞增生，血栓形成，导致缺血性梗塞，其上方真皮和表皮形成楔形坏死。诊断：恶性萎缩性丘疹病。治疗：消炎痛25mg，每日3次；潘生丁50mg，每日3次；乙酰水杨酸0.5g，每日2次；中药配合治疗。1个月后好转出院。家族中无类似病史。
1993年2月19日，患者因持续性腹痛，伴恶心、呕吐、便血，急诊收入外科。查体：心肺正常，腹部有压痛、反跳痛及肌紧张。白细胞12×109L-1。诊断急性腹膜炎。立即行剖腹探查术，术中见小肠呈多处穿孔，肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径2cm大小的萎缩性瘢痕，腹腔中等量积液。行小肠部分切除约1m长。术后给予抗炎及中药治疗。
3 讨 论
恶性萎缩性丘疹病是Degos等于1942年首先叙述的一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征，故又名Degos病。其病因不明，好发于男性，多见于20～40岁之间。通常累及皮肤和肠，常皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。皮损主要分布于躯干和四肢，面和手足较少累及。皮损特点为淡玫瑰色圆形水肿性丘疹，逐渐扩大，丘疹中心凹陷呈脐窝状，多数中央很快坏死，呈瓷白色，而周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生萎缩。皮损成批发生，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数月及数年。在皮损出现3周至10余年间发生胃肠道损害，多累及小肠，亦可累及中枢神经系统、眼、心和肾等。组织病理为细小动脉内膜炎，血栓形成而致楔形坏死。本病有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。本病虽可用皮质类固醇治疗，但效果不理想，特别在晚期应注意发生肠穿孔的可能。
[收稿日期]1999.07.01, 百拇医药